Menyer xəstəliyi

Menyer xəstəliyi- daxili qulağın qeyri-iltihabi xəstəliyi olub, labirint mənşəli başgicəllənmə tutmaları, zədələnmiş qulaqda küy və proqressivləşən eşitmə zəifliyi ilə xarakterizə olunur. Menyer xəstəliyinin diaqnostika üsullarına otoskopiya, eşitmə analizatorunun (audiometriya, elektrokoxleoqrafiya, akustik impedansometriya, promontorial testi, otoakustik emissiya) və vestibulyar funksiyanın (vestibulometriya, stabiloqrafiya, qeyri-düz otolitometriya, elektronistaqmoqrafiya) müayinəsi, başın MRT-si, EEQ, EXO-EQ, REQ, baş beyin damarlarının doppleri daxildir. Menyer xəstəliyinin müalicəsi kompleks medikamentoz terapiya, əgər effekt olmazsa cərrahi müdaxilə, eşitmə protezlərinin qoyulması ilə aparılır.

Menyer xəstəliyi haqqında ümumi məlumat

Menyer xəstəliyi 1861-ci ildə xəstəliyin simptomlarını ilk dəfə təsvir edən fransız həkiminin soyadını daşıyır. Menyer xəstəliyi zamanı müşahidə olunan başgicəllənmə vegetativ-damar distoniyası, baş beyin vertebro-bazilyar hövzəsinim qan-dövranı çatışmazlığı, venoz axının pozulması, kəllə-beyin travması və digər xəstəliklər zamanı da olur. Bu hal Menyer sindromu adlanır.

Menyer xəstəliyi daha çox 30-50 yaş aralığında rast gəlinir, lakin ümumi xəstəlik halları 17-70 yaşaralığında olur. Uşaq otorinolarinqologiyasında xəstəlik çox nadir rast gəlinir. Əksər hallarda Menyer xəstəliyi birtərəfli, cəmi 10-15% hallarda isə ikitərəfli ola bilər. Lakin, zamanla birtərəfli proses ikitərəfliyə çevrilir.

Menyer xəstəliyinin yaranma səbəbləri

Menyer xəstəliyinin təsvir olunmasından 150 ildən çox keçməsinə baxmayaraq, xəstəliyin yaranma səbəbləri və inkişaf mexanizmi hələ də öyrənilməmişdir. Menyer xəstəliyinin yaranma səbəbləri haqqında bir neçə nəzəriyyə mövcuddur. Virus nəzəriyyəsinə görə xəstəliyin yaranmasında təkanverici amil virus infeksiyalarının (məsələn, sitomeqalovirus, sadə herpes virusu) təsirilə autoimmun mexanizmlərin işə düşməsidir. Menyer xəstəliyinin ailəvi rastgəlmə halları irsi nəzəriyyəni və xəstəliyin autosom-dominant yolla ötürülməsini sübut edir. Bəzi müəlliflər Menyer xəstəliyinin allergiya ilə əlaqəli olduğunu söyləyirlər. Xəstəliyin digər trigger faktorlarına damar patologiyaları, qulağın travması, estrogen çatışmazlığı, su-duz mübadiləsinin pozulması daxildir.

Son dövrlərdə Menyer xəstəliyinin daxili qulaqda damarıların vegetativ innervasiyasının pozulması nəticəsində yaranması nəzəriyyəsi geniş yayılmışdır. Adrenalin, serotonin, noradrenalin sintez edən labirint hüceyrələrinin sekretor aktivliyinin pozulmasının damar patologiyalarının yaranmasında rolu da inkar edilmir.

Menyer xəstəliyini araşdıran mütəxəssislərin əksəriyyəti hesab edir ki, labirintdaxili təzyiqin artmasının əsas səbəbi orada endolimfanın həddən artıq toplanmasıdır. Endolimfanın çoxluğu sintezinin artması, sorulması və ya sirkulyasiyasının pozulması ilə bağlı ola bilər. Endolimfanın artmış təzyiqi səs titrəyişlərinin ötürülməsini çətinləşdirir, eləcə də, labirintin sensor hüceyrələrində trofiki proseslər pisləşir. Labirintdaxili təzyiqin qəfil yüksəlməsi Menyer xəstəliyi tutmasına səbəb olur.

Menyer xəstəliyinin təsnifatı

Xəstəliyin başlanğıcında üstünlük təşkil edən simptomlara görə otorinolarinqologiyada Menyer xəstəliyinin 3 forması ayırd edilir. Xəstələrin təxminən yarısında Menyer xəstəliyinin eşitmə pozğunluqları ilə başlayan koxlear forması müşahidə olunur. Vestibulyar forma, müvafiq olaraq vestibulyar şikayətlərlə başlayır və təxminən 20% hallarda müşahidə olunur. Menyer xəstəliyinin başlanğıcı əgər eşitmə və vestibulyar patologiyaların birgə müşahidə olunması ilə keçərsə, bu klassik forma hesab olunur və 30% hallarda rast gəlinir.

Gedişinə görə Menyer xəstəliyi tutmaların təkrarlanması ilə müşayiət olunan kəskinləşmə və remissiya- tutmaların olmaması dövrlərindən ibarətdir.

Tutmaların davametmə müddəti və onlar arasındakı fasilələrin müddətindən asılı olaraq ağırlıq dərəcəsi ayırd edilir. Yüngül ağırlıq dərəcəsi üçün qısa turmalar və tutmalar arasında bir neçə ay və ya hətta il davam edən fasilələrin olması xarakterikdir və tutmalar arası dövrdə pasiyentlərin iş qabiliyyətləri təmamilə qorunmuş olur. Orta ağırlıq dərəcəli Menyer xəstəliyi 5 saatadək davam edən tutmalarla özünü büruzə verir və pasiyent bir neçə gün iş qabiliyyətini itirmiş olur. Xəstəliyin ağır gedişi zamanı tutmalar 5 saatdan çox davam edir və gündə 1 dəfə və ya həftədə 1 dəfə tezliklə rast gəlinir, pasiyentin iş qabiliyyəti bərpa olunmur.

Bir çox klinisistlər Menyer xəstəliyinin klassifikasiyası üçün İ.B.Soldatovun təklif etdiyi təsnifatdan da istifadə edirlər. Bu təsnifata görə xəstəliyin gedişi geridönən və geridönməz ola bilər. Menyer xəstəliyinin geridönən formasında tutmalar arasında işıqlı dövr olur, eşitmənin zəifləməsi əsasən səs ötürücü mexanizmlərin pozğunluqları ilə əlaqədardır, vestibulyar pozğunluqlar keçici xarakter daşıyır. Xəstəliyin geridönməz dövrü üçün tutmaların müddətinin və yaranma tezliyinin artması, işıqlı dövrlərin azalaraq təmamilə olmaması, vestibulyar pozğunluqların davamlı, əhəmiyyətli dərəcədə və kəskin olması, tək səsötürücü sistemin deyil, qulağın səsləri qəbul apparatının da zədələnməsinə bağlı olaraq eşitmənin həmişəlik itirilməsi xarakterikdir.

Menyer xəstəliyinin simptomları

Menyer xəstəliyinin əsas təzahür şəkli ürəkbulanma və təkrari qusmalarla müşayiət olunan nəzərəçarpan sistem başgicəllənmədir. Bu dövrdə pasiyentlər ətrafdakı əşyaların yerdəyişməsi və fırlanmasını və ya öz bədəninin yıxılma və ya fırlanmasını hiss edirlər. Menyer xəstəliyi zamanı başgicəllənmə o qədər güclüdür ki, xəstə nəinki ayaqüstə dura bilmir, həm də otura bilmir. Çox vaxt o uzanmaq və gözlərini bağlamağa çalışır. Bədən vəziyyəti dəyişmək istədikdə vəziyyət ağırlaşır, ürəkbulanma və qusma artır.

Menyer xəstəliyi tutması zamanı qulaqda tutulma, uğultu və küy, koordinasiya və tarazlığın pozulması, eşitmənin zəifləməsi, təngnəfəslik, taxikardiya, üzün avazıması, tər ifrazının artması müşahidə olunur.

Tutma zamanı obyektiv müayinədə rotasion nistaqm müşahidə olunur. Pasiyent zədə olan qulaq tərəfə uzandıqda bu daha qabarıq nəzərə çarpır.

Tutmanın müddəti 2-3 dəq-dən bir neçə günədək davam edə bilər, lakin adətən 2-8 saat aralığında olur. Menyer xəstəliyinin təkrar tutmalarına həddən artıq yorğunluq, güclü stress, çox yemək, tütün tüstüsü, alkoqol, temperaturun yüksəlməsi, qulaqda tibbi manipulyasiyaların aparılması səbəb ola bilər. Menyer xəstələrinin bəziləri tutmaları öncədən xüsusi aura şəklində hiss edə bilirlər və bu özünü tarazlığın cüzi pozulması və ya qulaqda küyün artması şəklində göstərə bilər.

Menyer tutmasından sonra pasiyentlərdə hələ müəyyən müddət karlıq, qulaqda küy, başda ağırlıq hissi, koordinasiyanın cüzi pozulması, yerişin pozulması, ümumi zəiflik saxlanıla bilər. Zamanla, Menyer xəstəliyinin proqressivləşməsi nəticəsində bu əlamətlər daha nəzərəçarpan və uzun müddətli olur. Sonda onlar bütün tutmalararası dövrlərdə müşahidə olunur.

Menyer xəstəliyi zamanı eşitmənin pozulması proqressivləşən xarakter daşıyır. Xəstəliyin başlanğıcında aşağı tezlikli səslərin, sonra isə bütün diapazonun eşidilməsi pisləşir. Eşitmə zəifliyi hər tutmadan sonra bir az da artır, tam karlığadək davam edir. Karlığın yaranması ilə, bir qayda olaraq başgicəllənmə tutmaları yox olur.

Yüngül və orta ağır gedişli Menyer xəstəliyinin başlanğıc dövrü üçün fazaların ardıcıllığı: tutmalar və onlar arasındakı remissiya dövrlərinin olması, remissiya zamanı pasiyentin vəziyyətinin tam nmormallaşması və əmək qabiliyyətinin bərpası xarakterikdir. Sonrakı dövrlərdə Menyer xəstəliyi olan pasiyentlərin vəziyyəti tədricən ağırlaşır, remissiya dövründə pasiyentlərdə başda ağırlıq, ümumi zəiflik, vestibulyar pozğunluqlar, iş qabiliyyətinin zəifləməsi müşahidə olunur.

Menyer xəstəliyinin diaqnostikası

Başgicəllənmə ilə müşayiət olunan qulaqda küy və eşitmə zəifliyi otolarinqoloqun Menyer xəstəliyi haqda düşünməsi üçün yetərlidir. Eşitmə qabiliyyətinin itirilmə dərəcəsini qiymətləndirmək məqsədilə eşitmə analizatorunun bəzi funksional müayinə üsullarından istifadə olunur: audiometriya, kamertonla müayinə, akustik impedansometriya, elektrokoxleoqrafiya, otoakustik emissiya, promontorial test.

Audiometriya zamanı Menyer xəstəliyində eşitmə zəifliyinin qarışık tipi aşkarlanır. Menyer xəstəliyinin başlanğıc dövrlərində tonal dəhliz audiometriyasında alçaq tezlikli səs dalğalarında eşitmənin zəiflədiyi, 125-1000Hs tezliklərdə sümük-hava intervalının pozulması müşahidə olunur. Xəstəliyin proqressivləşməsi ilə bütün tezliklərdə tonal eşitmə həddinin sensor tipdə yüksəlməsi qeyd edilir.

Akustik impedansometriya eşitmə sümüklərinin hərəkətliliyini və qulağın daxilindəki əzələlərin funksional vəziyyətini qiymətləndirməyə imkan yaradır.

Promontarial test eşitmə sinirinin patologiyasını aşkar etmək üçün təyin olunur. Bununla yanaşı, eşitmə siniri nevrinomasının inkar olunması üçün bütün Menyer xəstəliyi olan pasiyentlərdə MRT müayinəsi aparılmalıdır. Otoskopiya və mikrootoskopiya zamanı xarici qulaq keçəcəyi və təbil pərdəsində dəyişikliklər aşkarlanmır və bununla qulağın iltihabi xəstəlikləri inkar olunur.

Menyer xəstəliyi zamanı vestibulyar pozğunluqların diaqnostikası məqsədilə vestibulometriya, qeyri-düz otolitometriya, stabiloqrafiya müayinələri aparılır. Vestibulyar analizatorun müayinəsi zamanı hiporefleksiya, tutmalar zamanı isə hiperrefleksiya müşahidə olunur. Spontan nistaqmın müayinəsi (videookuloqrafiya, elektronistaqmoqrafiya) horizontal-rotasion növü aşkarlayır. Tutmalararası dövrdə nistaqmın sürətli komponenti sağlam tərəfdə, tutma zamanı isə xəstə tərəfə doğru müşahidə olunur.

Eşitmə zəifliyi ilə müşayiət olunmayan sistem başgicəllənmələr Menyer sindromuna aiddir. Buna baxmayaraq, tutmanın baş vermə səbəbini araşdırmaq üçün mütləq nevroloqa müraciət olunmalı, nevroloji müayinələr, elektroensefaloqrafiya, EXO-EQ vasitəsilə kəllədaxili təzyiqin ölçülməsi, beyin damarlarının müayinəsi (REQ, transkranial və ekstrakranial USM-doppler, dupleks skanlaşdırma) təyin olunmalıdır. Mərkəzi mənşəli karlıqdan şübhələndikdə çağırılmış eşitmə potensialları müayinəsi aparılmalıdır.

Menyer xəstəliyinin əsasını təşkil edən endolimfatik təzyiqin yüksəlməsinin diaqnozu məqsədilə qliserol-test təyin olunur. Bu məqsədlə pasiyent daxilə qliserin, su və meyvə şirəsi qarışığını 1,5q/kq qliserol hesabı ilə qəbul edir. 2-3 saatdan sonra dəhliz audiometriyasında ən azı 3 səs tezliyində eşitmə həddinin 10dB, və ya bütün tezliklərdə 5dB azalması testin nəticəsini müsbət hesab etməyə kifayət edir. Eşitmə həddinin yüksəlməsi olarsa testin nəticəsi mənfi qiymətləndirilir və labirintitdə baş verən patoloji prosesin geridönməz olduğunu göstərir.

Menyer xəstəliyinin differensiasiyası kəskin labirintit, yevstaxit, otoskleroz, otit, eşitmə sinirinin törəmələri, labirintin fistulası, vestibulyar neyronit, psixogen pozğunluqlarla aparılır.

Menyer xəstəliyinin müalicəsi

Menyer xəstəliyinin medikomentoz terapiyası 2 istiqamətdə aparılır: uzunmüddətli müalicə və yaranmış tutmanın aradan qaldırılması. Menyer xəstəliyinin kompleks müalicəsinə daxili qulağın struktur mikrosirkulyasiyasının yaxşılaşdıran və kapillyar keçiriciliyini azaldan preparatlar, sidikqovucular, venotoniklər, atropin preparatları, neyroprotektorlar daxildir. Menyer xəstəliyinin müalicəsində histaminəbənzər təsirə malik betahistin müsbət göstəricilərə malikdir.

Tutmanın aradan qaldırılması müxtəlif preparatların müştərək istifadəsilə mümkün olur: neyroleptiklər (trifluoperazin hidroxlorid, xlorpromazin), skopolamin və atropin preparatları, damargenişləndiricilər (nikotin turşusu, drotaverin), antihistaminlər (xloropiramin, dimedrol, prometazin), diuretiklər. Adətən Menyer xəstəliyinin tutması zamanı müalicə ambulator şəraitdə aparılır, hospitalizasiyaya ehtiyac olmur. Lakin çoxsaylı qusmalar zamanı preparatların əzələdaxili və ya venadaxili yeridilməsinə ehtiyac duyulur.

Menyer xəstəliyinin müalicəsi adekvat qidalanma, düzgün rejim və psixoloji dəstəklə aparılmalıdır. Menyer xəstəliyi zamanı tutmalararası dövrdə fiziki aktivliyi azaltmamaq, müntəzəm olaraq koordinasiya və vestibulyar aparata aid məşqləri etmək məsləhət görülür. Menyer xəstəliyinin medikamentoz müalicəsi əksər hallarda qulaqda küyün azalmasına, tutmaların müddətinin və tezliyinin azalmasına, ağırlığının azaldılmasına kömək edir, lakin eşitmənin zəifləməsinin proqressivləşməsinə mane ola bilmir.

Medikamentoz terapiyanın effektiv olmadığı hallarda cərrahi müdaxiləyə ehtiyac yaranır. Menyer xəstəliyi zamanı cərrahi müdaxiləyə drenajlaşdırıcı, destruktiv və vegetativ sinir sistemində aparılan əməliyyatlar daxildir. Drenləşdirici əməliyyatlara daxili qulaq boşluğundan endolimfanın axınını artırmağa imkan verən müxtəlif dekompression əməliyyatlar nəzərdə tutulur. Bunlar arasında daha geniş yayılmışlara: labirintin orta qulaq vasitəsilə drenajı, üzəngi əsasının perforasiyası, yarımdairəvi kanalın fenestrasiyası, endolimfa kisəsinin drenajı daxildir. Menyer xəstəliyi zamanı tətbiq olunan destruktiv əməliyyatlara: VIII sinirin vestibulyar şaxəsinin intrakranial kəsişməsini, labirintin çıxarılamsını, labirintin lazerodestruksiyasını və hüceyrələrinin ultrasəslə parçalanması daxildir. Menyer xəstəliyi zamanı vegetativ sinir sisteminin əməliyyatlarına boyun simpatektomiyası, timpanik pleksusun və lifin rezeksiyası və ya kəsişməsi daxildir.

Menyer xəstəliyinin alternativ müalicə üsullarına labirintə spirt, gentamisin və ya streptomisin yeritməklə kimyəvi ablasiya aiddir. Menyer xəstəliyi zamanı eşitmə hər iki qulaqda itərsə eşitmə protezinin qoyulması mütləqdir.

Menyer xəstəliyinin proqnozu

Menyer xəstəliyi pasiyentin həyatı üçün təhlükə yaratmır. Lakin artan eşitmə zəifliyi və vestibulyar analizatorun işinin pozulması professional fəaliyyətdə məhdudiyyətlərə və tədricən əlilliyə səbəb olur. Menyer xəstəliyinin ilkin dövrlərində cərrahi müdaxilənin aparılması əksər xəstələrdə proqnozu yaxşılaşdıra bilər, lakin eşitmənin bərpası mümkün olmur.