Şeqren xəstəliyi
Şeqren xəstəliyi- birləşdirici toxumanın autoimmun sistem zədələnməsi olub, ekzokrin vəzilə və vəzidən kənar əlamətlərlə xarakterizə olunur. Şeqren xəstəliyinin təzahürü əksər hallarda gözyaşı və ağız suyu vəzilərinin sekresiyasının azalması, gözdə yanğı və ağız-udlaqda quruluq hissi şəklində olur. Vəzidən kənar əlamətlərə mialgiya, əzələ zəifliyi, artralgiya, hemorragiya, limfa düyünlərinin böyüməsi, nevritlər və s daxildir. Şeqren xəstəliyinin diaqnozu kliniki və laborator müayinələr kompleksinin, funksional testlərin nəticələri nəzərə alınaraq qoyulur. Müalicəsi kortikosteroid hormonlar və sitostatiklərlə aparılır; gedişi adətən xoşxassəlidir.
Şeqren xəstəliyi haqqında ümumi məlumat
Şeqren xəstəliyi kollagenozlar arasında ən geniş yayılmış formadır və əsasən 20-60 yaşarası qadınlarda müşahidə olunur; kişilərdə və uşaq yaşlarda nadir rast gəlinir. Xəstəliyin səbəbi elmə məlum deyil. Əsas meylləndirici faktor kimi irsiyyət və virus infeksiyalarına (əsasən rotavirus) qarşı autoimmun cavab ehtimal olunur.
Şeqren xəstəliyinin patogenetik mexanizmləri orqanizmin öz toxumalarına qarşı immunoaqressiv antitellərin formalaşması və xarici sekresiya vəzilərinin- tüpürcək, gözyaşı, MBT və s. limfoplazmatik infiltrasiyası ilə olur. Şeqren xəstəliyinin generalizəolunmuş formasında pasiyentlərin 1/3-də əzələlərin (miozit), böyrəklərin (interstisial abakterial nefrit), damarların (produktiv-destruktiv, produktiv vaskulit), ağciyərlərin (interstisial pnevmoniya) zədələnməsi və s. inkişaf edir. Şeqren xəstəliyi çox vaxt revmatoid artrit, Haşimoto tireoiditi, sistem qırmızı qurdeşənəyi ilə paralel müşahidə olunur.
Şeqren xəstəliyinin təsnifatı
Şeqren xəstəliyinin gedişi yarımkəskin və xroniki ola bilər. Kliniki əlamətlərin təzahür şəkli və ağırlaşmalara görə xəstəliyin başlanğıc (erkən), aşkar əlamətlər və gecikmiş dövrləri ayırd edilir. Şeqren xəstəliyi zamanı patoloji proseslər fərqli dərəcədə iltihabi və immunoloji aktivlik göstərə bilərlər. Şeqren xəstəliyinin yüksək aktivliyi üçün parotit, keratokonyunktivit, stomatit, artrit xarakterikdir; generalizəolunmuş limfadenopatiya, hepatosplenomeqaliya, laborator əlamətlər aktiv iltihabın göstəriciləridir.
Orta aktiv gedişata iltihabi prosesin və immunoloji aktivliyin zəifləməsi ilə eyni vaxtda vəzilərin sekretor epitelində destruktiv dəyişikliklərin meydana çıxması xarakterikdir. Prosesin minimal aktivliyi gözyaşı, tüpürcək, mədəaltı vəzilərdə funksional, sklerotik, distrofik dəyişikliklərin meydana çıxmasına və ağır kserostomiyaya, keratokonyunktivitə, qastritə səbəb olur. Laborator müayinələrdə zəif nəzərəçarpan iltihab əlamətləri müşahidə olunur.
Şeqren xəstəliyinin simptomları
Şeqren xəstəliyinin əsas əlaməti gözyaşının (göz yaşı mayesinin) az olmasıdır. Pasiyent gözdə yanğı, “cızılma” və gözdə “qum” hissindən şikayət edir. Şikayətlər göz qapaqlarının qaşınması və qızarması, gözün bucaqlarında qatı sekretin toplanması, göz yarığının daralması, görmə itiliyinin zəifləməsilə müşayiət olunur.
Şeqren xəstəliyi zamanı tüpürcək vəzilərinin ölçüsü böyüyür. Pasiyentlərin 1/3-də qulaqyanı vəzilərin ikitərəfli böyüməsi nəticəsində üz ovalı xarakterik -tibbi ədəbiyyatda “xamyak sifəti” adlanan şəkli alır. Şeqren xəstəliyinin tipik əlamətlərinə dodaqların və ağzın selikli qişasının quruluğu, stomatit, xeylit, dişlərin çoxsaylı kariesi (əsasən boyuna yaxın hissələrdə) daxildir. Əgər Şeqren xəstəliyinin erkən dövrlərində selikli qişalarda quruluq yalnız fiziki aktivlik və gərginlik fonunda meydana çıxırdısa, xəstəliyin sonrkı dövrlərində bu hal daima müşahidə olunur və pasiyent daima ağzını yaşlamağa və su içməyə məcbur olur.
Baxış zamanı selikli qişaların parlaq-çəhrayı rəngi, cüzi kontaktdan travmaya uğraması, dilin quruluğu, az miqdarda köpüklü və ya qatı seliyin olması müşahidə olunur. Bu fona ikincili infeksiyanın (virus, göbələk, bakterial) qoşulması somatitin inkişafına səbəb olur. Şeqren xəstəliyinin gec dövrləri üçün ağızda kəskin quruluq və buna bağlı olaraq meydana çıxan udma və nitq pozğunluqları, dodaqda çatlar, ağız boşluğunun keratinizasiyası, büküşlü dil, ağız boşluğunda sərbəst seliyin olmaması xarakterikdir.
Digər ekzokrin vəzilərin hipofunksiyası özünü -dəri, burun-udlaq, vulva və vaginanın quruluğu; traxeit, bronxit, ezofagit, atrofit qastrit və s. inkişafı ilə büruzə verir. Şeqren xəstəliyi zamanı poliartralgiya və ya poliartrit şəklində oynaq sindromu, əl və ayaq barmaqlarında həssaslığın pozulması, üçlü və üz sinirinin nevropatiyası, ətraflarda və gövdə nahiyyəsində hemorragik səpkilər, qızdırma, miozitlər, hepato- və splenomeqaliya yarana bilər.
Şeqren xəstəliyinin diaqnostikası
Laborator müayinə üsullarından qanın ümumi analizində leykopeniya, anemiya, EÇS-in yüksəlməsi müşahidə olunur. Qanın biokimyəvi müayinəsi zamanı γ-qlobulinlərin, ümumi zülal səviyyəsinin, fibrin, seromukoid və sial turşularının yüksəlməsi, krioqlobulinlarin aşkarlanması müşahidə olunur. İmmunoloji reaksiyalar immunoqlobulinlərin- İg və İgM-in səviyyəsinin yüksəlməsini; DNT-yə qarşı antitellərin, LE-hüceyrələrin, ekzokrin vəzilərin epitelinə, əzələlərə, kollagenə və s. qarşı antitellərin olmasını; B limfositlərin səviyyəsinin yüksəlməsini, T-limfositlərin azalmasını göstərir.
Şeqren xəstəliyi zamanı Şirmerin spesifik reaksiya testi -naşatır spirtilə stimulyasiyaya göz yaşının az ifraz olunması müşahidə olunur. Buynuz qişanın və konyunktivanın rəngləyici maddələrlə qiymətləndirilməsi zamanı epiteldə eroziv və distrofik ocaqlar aşkarlanır. Şeqren xəstəliyi zamanı kontrast rentgenoqrafiya (sialoqrafiya), tüpürcək vəzilərinin biopsiyası, tüpürcək vəzilərinin USM-i, gözyaşı/tüpürcək vəzilərinin rentgenoqrafiyası aparılır. Digər orqan və sistemlər tərəfindən yaranan ağırlaşmaların aşkarlanması üçün ağciyərlərin rentgenoqrafiyası, qastroskopiya, EXO-KQ müayinələri təyin olunur.
Şeqren xəstəliyinin müalicəsi
Şeqren xəstəliyinin müalicəsində əsas yeri immunosupressiv təsirli hormonal (prednizolon) və sitostatik preparatlar (siklofosfamid, xlorbutin) və onların kombinasiyaları (prednizolon+xlorbutin, prednizolon +siklofosfan) tutur. Şeqren xəstəliyinin müalicəsində ekstrakorporal hemokorreksiya üsullarının (plazmaferez, hemosorbsiya, plazmanın ikili filtrasiyası) medikamentoz terapiya üsullarının birgə təyini xoralı-nekrotik vaskulitlər, qlomerulonefrit, serebrovaskulit, polinevrit və s. zədələnmələri zamanı aparılır.
Şeqren xəstəliyinin simptomatik terapiyası selikli qişaların quruluğunun və ikincili infeksiyalaşmanın profilaktikası istiqamətində aparılır. Gözdə quruluq zamanı süni gözyaşı preparatları, yumşaq kontakt linzaların istifadəsi, gözün antiseptik məhlullarla yuyulması təyin olunur. Tüpürcək ifrazını normallaşdırmaq üçün novokain blokadaları, Ca preparatları təyin olunur; qulaqyanı vəzilərin iltihabı zamanı yerli dimeksid applikasiyaları, sistem antibiotiklər və antimikotiklər göstərişdir.
Şeqren xəstəliyində ağzın selikli qişasının zədələnməsi zamanı selikli qişanın yumşalması və regenerasiyasını sürətləndirmək üçün çaytikanı və itburnu yağının aplikasiyalarından istifadə olunur, xüsusi mazlarla (metilurasil və salkoseril) yaralar işlənilir. Mədənin sekretor çatışmazlığı zamanı xlorid turşusu, təbii mədə şirəsi, pepsinlə əvəzedici terapiya; mədəaltı vəzinin çatışmazlığı zamanı fermentoterapiya: pnkreatin və s. qəbulu göstərişdir.
Şeqren xəstəliyinin proqnozu və ağırlaşmaları
Şeqren xəstəliyinin gedişi həyat üçün təhlükəli xarakter daşımır, lakin həyat keyfiyyətinə mənfi təsir göstərir. Müalicənin zamanında başlanması patoloji proseslərin proqressivləşməsini ləngidir və pasiyentin əmək qabiliyyətini qorumağa kömək edir. Müalicə olunmadıqda əlilliklə nəticələnən ağırlaşmalara çox rast gəlinir.
Şeqren xəstəliyinin birincili zədələnməsi bir çox hallarda ikincili infeksiyalaşmanın qoşulmasına və sinusitlərin, residivləşən traxeit və bronxopnevmoniyanın inkişafına səbəb olur. Sistem zədələnmələr zamanı böyrək çatışmazlığı, baş və/və ya onurğa beyni qan dövranının pozulması inkişaf edə bilər.
Şeqren xəstəliyinin spesifik profilaktikası yoxdur.