Sistem qırmızı qurdeşənəyi (SQQ) və ya (SLE)
Sistem qırmızı qurdeşənəyi (SQQ) və ya Sistem Lupus eritematosus (SLE) – xroniki sistem xəstəliyi olub, əsasən dəri elementlərilə özünü büruzə verir; etiologiyası məlum deyil, lakin patogenezi autoimmun mexanizmlər və orqanizmin sağlam hüceyrələrinə qarşı antitellərin yaranması ilə əlaqədardır. Xəstəlik daha çox orta yaşlı qadınlarda müşahidə olunur. Rast gəlmə tezliyi hər min nəfərə 2-3 nəfərdir. Diaqnoz və müalicə revmatoloq və dermatoloqun birgə qərarı ilə qoyulur. SQQ diaqnozu tipik kliniki əlamətlərə, laborator göstəricilərə əsasən qoyulur.
Sistem qırmızı qurdeşənəyinin yaranması və ehtimal olunan səbəbləri
SQQ-nin dəqiq etioloiyası məlum deyildir, lakin pasiyentlərin əksəriyyətində Ebşteyn-Bar virusuna qarşı antitellər aşkar olunur. Eləcə də, xəstələrin demək olar ki, hamısında autoantitellərin sintezi müşahidə olunur.
Sistem qırmızı qurdeşənəyinin hormonal mənşəyi öz təsdiqini tapmamışdır, lakin hormonal dəyişikliklər xəstənin vəziyyətini xeyli ağırlaşdırır. Sistem qırmızı qurdeşənəyi diaqnozu qoyulmuş pasiyentlərə peroral kontraseptivlərin qəbulu qadağandır. Genetik meylli şəxslər və bir yumurta əkizləri digər şəxslərə nisbətən daha yüksək risk qrupuna daxildirlər.
Sistem qırmızı qurdeşənəyinin patogenezinin əsasında immun tənzimləmə sistemlərinin pozğunluğu durur. Autoantigen rolunu hüceyrələrin zülal komponentləri və eləcə də DNT oynadığı üçün adgeziyaya hədəf orqanlara nəinki zədələnmiş orqan, eləcə də ilk zamanlarda immun komplekslərdən azad orqanlar da aid ola bilər.
Sistem qırmızı qurdeşənəyinin klinikası
SQQ zamanı birləşdirici toxuma, dəri və epitel zədələnir. İri oynaqların simmetrik zədələnməsi vacib diaqnostik əlamətdir və əgər oynaqlarda deformasiya olarsa bu sümüklərin eroziv zədələnməsilə deyil vətər və bağların zədələnməsilə əlaqədardır. Mialgiya, plevrit, pnevmonit müşahidə oluna bilər.
Qırmızı qurdeşənəyi dəridə özünü daha qabarıq büruzə verir və ilkin diaqnoz məhz bu əlamətlərə əsasən qoyulur.
Xəstəliyin başlanğıcı fasiləsiz gediş və periodik remissiyalarla xarakterikdir, lakin xəstəlik sonradan- demək olar ki, bütün hallarda sistem formaya keçir. Çox vaxt üzdə kəpənək şəklində eritematoz dermatit- yanaqlarda, almacıq sümüklərində və mütləq burun yəhərində eritema müşahidə olunur. Günaş şüalarına hiperhəssaslıq- müxtəlif xarakterli, əsasən dairəvi formalı fotodermatozlar meydana çıxır. Qırmızı qurdeşənəyi fotodermatozu üçün tacşəkilli hiperemiya, mərkəzdə atrofiya sahəsi və zədələnmiş nahiyyənin depiqmentasiyası xarakterikdir. Eritema nahiyyəsini örtən qabıqlar dəriyə möhkəm bitişmiş olur və soymaq istədikdə çox ağrılıdır. Atrofiya fazasında dəri örtüyünün zərif, hamar və ağımtıl dərisi tədricən eritematoz sahələrə- mərkəzdən başlayaraq periferiyaya doğru yerini dəyişir
Bəzi pasiyentlərdə zədələnmə başın tüklü hissəsinə doğru yayılaraq tam və ya hissəvi alopesiyaya səbəb olur. Zədələnmə sahəsi dodaqların qırmızı haşiyəsini və ağzın selikli qişasını əhatə edərsə- qalın göyümtül-qırmızı lövhəciklər formalaşır, bəzən üst hissəsi qabıqlanmış, konturları dəqiq olur, lövhəciklər xoraya meyilli olur və qidalanma zamanı çox ağrılıdır.
Qırmızı qurdeşənəyi mövsümi xarakter daşıyır, payız-yay aylarında günəş şüalarının intensiv təsirilə əlaqədar dərinin vəziyyəti kəskin pisləşir.
Yarımkəskin gediş zamanı bütün bədən boyunca psoriazabənzər ocaqlar, kəskin ifadə olunmuş teleangioektaziyalar, aşağı ətrafların dərisində torşəkilli livedio (ağacabənzər görüntü) müşahidə olunur. Generalizəolunmuş və ya ocaqlı alopesiya, övrə və dəri qaşınması bütün xəstələrdə müşahidə olunur.
Birləşdirici toxuma olan bütün orqanlarda tədricən patoloji dəyişikliklər meydana çıxır. Qırmızı qurdeşənəyi zamanı ürəyin bütün qişaları, böyrək ləyənləri, mədə-bağırsaq traktı və mərkəzi sinir sistemi zədələnir.
Əgər pasiyenti, dəri dəyişiklikləri ilə yanaşı baş ağrıları, oynaqlarda travma və ya hava şəraiti ilə əlaqədar olmayan ağrılar, ürək və böyrəklərin işinin pozulması narahat edirsə daha ətraflı müayinəyə və qırmızı qurdeşənəyi ehtimalını qiymətləndirməyə ehtiyac vardır. Eyforiya halından aqressiv hala kəskin keçid əlamətləri də qırmızı qurdeşənəyi üçün xarakterik haldır.
Yaşlı qırmızı qurdeşənəyi xəstələrində böyrək və artralgiya şikayətləri daha az özünü büruzə verir, lakin Şeqren sindromu daha tez-tez rast gəlinir.
Xəstə analardan doğulan və qırmızı qurdeşənəyinin neonatal forması olan uşaqlar artıq körpə yaşlardan eritematoz səpgi və anemiyalı olurlar və mütləq atopik dermatitlə differensiasiya olunmalıdırlar.
Sistem qırmızı qurdeşənəyinin diaqnostikası
Sistem qırmızı qurdeşənəyinə şübhə varsa, pasiyent mütləq revmatoloq və dermatoloqun qəbulunda olmalıdır. Diaqnozu qoyarkən hər bir sistemin simptomokompleksi diqqətə alınmalıdır. Dəri örtükləri tərəfindən diaqnostik kriteriyalara: kəpənək formasında eritema, fotodermatit, diskoid səpgi; oynaqlar tərəfindən: oynaqların simmetrik zədələnməsi, artralgiya, biləkdə bağ aparatının deformasiyası ilə əlaqədar formalaşan “mirvari bilərzik” sindromu; daxili orqanlar tərəfindən: müxtəlif lokalizasiyası serozitlər, sidiyin analizində proteinuriya və silindruriya; mərkəzi sinir sistemi tərəfindən: qıcolmalar, xoreya, psixozlar və əhvalın pozulması halları; qanyaranma sistemi tərəfindən: leykopeniya, trombositopeniya, limfopeniya aiddir.
Digər seroloji sınaqlar kimi Vasserman sınağı da yalançı pozitiv ola bilər və bu bəzən düzgün olmayan müalicə hallarına səbəb olur. Pnevmoniyanın inkişafı zamanı ağciyərlərin rentgenoqrafiyası, plevritə şübhə olduqda isə plevranın punksiyası aparılmalıdır. Ürəyin müayinəsi üçün EKQ və exokardioqrafiya aparılır.
Sistem qırmızı qurdeşənəyinin müalicəsi
Adətən, başlanğıc dövrlərdə diaqnoz düzgün qoyulmadığı üçün (fotodermatoz, ekzema, seboreya və sifilis) xəstəliyin müalicəsi qeyri-adekvat olur. Aparılan müalicə tədbirləri effekt vermədikdə sistem qırmızı qurdeşənəyinə şübhə yaranır. Xəstəlikdən təmamilə sağalmaq mümkün deyil, lakin vaxtında və düzgün təyin edilmiş müalicə ilə pasiyentin həyat keyfiyyətini yüksəltmək və əlillikdən qurtulmaq mümkündür.
Qırmızı qurdeşənəyi pasiyentlərinə günəş şüalarının birbaşa təsirindən uzaq durmaq, bütün bədəni örtən geyimdən istifadə etmək, açıq sahələrə isə UBV şüalarına qarşı yüksək qoruyuculuğa malik krem sürtmək lazımdır. Dərinin zədələnmiş sahələrinə kortokosteroid məlhəmlər vurulur, qeyri-steroid preparatlar effekt verməyəcəklər. Hormondanasılı dermatitin formalaşmaması üçün müalicə fasilələrlə aparılmalıdır.
Qırmızı qurdeşənəyinin fəsadlaşmamış formalarında əzələ və oynaq ağrılarını aradan qaldırmaq üçün qeyri steroid iltihabəleyhinə preparatlardan istifadə oluna bilər, lakin aspirindən etiyatla istifadə etmək (laxtalanmanı azaltdığı üçün) lazımdır. Qlükokortikosteroidlərin təyinatı mütləqdir, lakin dozalanma zamanı orqanizmə minimal əlavə təsir həddi seçilməlidir.
Pasiyentdən kötük hüceyrələrin alınmasından sonra immunodepressiv terapiyanın tətbiqi və daha sonra immun sistemin bərpası üçün yenidən yeridilməsi üsuli qırmızı qurdeşənəyinin hətta ağır və sağalma ümidi olmayan xəstələrində belə effektivdir. Belə müalicə zamanı əksər hallarda autoimmun aqressiya yox olur, xəstənin vəziyyəti yaxşılaşır.
Sağlam həyat tərzi, alkoqol və siqaretdən imtina, adekvat fiziki aktivlik, balanslaşdırılmış qidalanma və psixoloji komfort qırmızı qurdeşənəyi xəstələrinə- ümumi sağlamlıq vəziyyətlərini qorumağa və əlilliyin qarşısını almağa kömək edir.