Spazmofiliya (Uşaq tetaniyası)
Spazmofiliya- uşaqlarda erkən yaş dövrünün xəstəliklərindən olub, mineral mübadiləsinin pozulması, sinir-əzələ oyanıqlığının yüksəlməsi, spazm və qıcolmaya meyilliklə xarakterizə olunur. Latent spazmofiliya üz əzələlərinin yığılması, əl barmaqlarının qıcolması (“mamaça əli”), qıcıqlandırıcıya cavab olaraq tənəffüsün qısa müddətli dayanması; aşkar spazmofiliya isə larinqospazm, karpopedal spazm və eklampsiya ilə özünü büruzə verir. Spazmofiliyanın diaqnozu hipokalsiemiya, hiperfosfatemiya və raxitlə əlaqənin mövcudluğu hesabına qoyulur. Spazmofiliyanın müalicəsinə qıcolmalar və larinqospazm zamanı ilkin yardım, həmçinin kalsium preparatlarının təyini və raxitin adekvat müalicəsi daxildir.
Spazmofiliya haqqında ümumi məlumat
Spazmofiliya (uşaq tetaniyası)- üz, qırtlaq, ətraf əzələlərinin spastik vəziyyəti, ümumi klonik və tonik qıcolmalarla müşayiət olunan kalsiopenik vəziyyətdir. Spazmofiliya əsasən 3 ay- 2 yaş aralığında, yəni uşaq tetaniyasının etiologiya və patogenezində birbaşa əlaqəsi olan raxit xəstəliyinin rast gəlindiyi vaxt diapazonunda müşahidə olunur. Bir neçə il öncəyədək spazmofiliya pediatriyada yetərincə geniş yayılmış hal idi, lakin raxitin ağır formalarının rastgəlmə tezliyi azaldıqca uşaq tetaniyası halları da azaldı. Spazmofiliyi raxitdən əziyyət çəkən uşaqların 3,5-4%-də, xüsusilə oğlanlarda rast gəlinir.
Spazmofiliyanın larinqospazm və ya huşun pozulması və tənəffüsün dayanması ilə müşayiət olunan ümumi qıcolma kimi kliniki təzahürləri -tibbi personaldan və valideyinlərdən ilkin tibbi yardıma hazırlıqlı olmağı tələb edir. Uzun davam edən tetanik vəziyyət MSS-nin zədələnməsi və uşaqda psixi inkişafın ləngiməsinə səbəb ola, daha ağır hallarda isə -letallıqla nəticələnə bilər.
Spazmofiliyanın səbəbləri
Spazmofiliya orta ağır və ya ağır gedişli raxiti müşayiət edən, kalsium-fosfor mübadiləsinin spesifik pozğunluğu ilə xarakterizə olunan xəstəlikdir. Spazmofiliyanın patogenezi- hiperfosfatemiya və alkaloz fonunda qanda ümumi və ionlaşmış kalsiumun konsentrasiyasının azalması ilə xarakterizə olunur. Qanda qeyri-üzvi fosforun artmasına səbəb uşağın yüksək konsentrasiyada fosforla zəngin olan inək südü ilə qidalanması və artıq fosforun böyrəklərlə ekskresiyasının yetərsizliyi; hipoparatireroz ola bilər. Spazmofiliya zamanı kalsium-fosfor mübadiləsinin pozulması ilə yanaşı, hiponatriemiya, hipoxloremiya, hipomaqniemiya və hiperkaliemiya müşahidə olunur.
Spazmofiliya adətən yazın əvvəlində, günəşli günlərin başladığı dövrlərdə rast gəlinir. İntensiv UB-şüalar uşağın dərisinə dəydikdə qanda D vitamininin aktiv metaboliti olan 25-hidroksixolekalsiferolun konsentrasiyası kəskin artır. Bu isə qalxanvariətraf vəzilərinin funksiyasını zəiflədir, qanın pH-ı dəyişir, hipofasfatemiya, kalsiumun sümüklərə sürətli axınına və qanda səviyyəsinin kritik rəqəmlərədək (1,7 mmol/ldən aşağı) enməsinə səbəb olur.
Hipokalsiemiya sinir-əzələ oyanıqlığının artmasına və qıcolmaya hazırlığa təkan verir. Bu şəraitdə, istənilən qıcıqlandırıcı amil (qorxu, ağlama, güclü emosiyalar, qusma, yüksək hərarət, interkurrent infeksiyalar və s.) qıcolma tutmasına səbəb ola bilir.
Müəyyən olunmuşdur ki, ana südü ilə qidalanan uşaqlarda spazmofiliya demək olar ki, heç rast gəlinmir. Risk qrupuna yarımçıq doğulmuşlar, süni qidalanma alan uşaqlar və qeyri-qənaətbəxş sanitar-gigiyenik şəraitdə yaşayanlar daxildirlər.
Spazmofiliyanın təsnifatı
Kliniki gedişindən asılı olaraq latent (gizli) və manifest (aşkar) spazmofiliya ayırd edilir, lakin latent formanın manifest formaya keçidi də inkar edilmir.
Latent spazmofiliya yalnız xüsusi mexaniki və dəri-sınaq testləri ilə aşkarlana bilir. Bunlara xarakterik simptomların aşkarlanması- Xvostek, Erb, Trusso, Lüst, Maslov fenomenləri daxildirlər.
Manifest spazmofiliya larinqospazm, karpopedal spazm və eklampsiya tutması şəklində özünü büruzə verir.
Spazmofiliyanın əlamətləri
Latent (gizli) spazmofiliya
Latent spazmofiliyanın həmişə aşkar formadan öncə meydana çıxır və gedişi bir neçə həftə və ya ay davam edə bilir. Spazmofiliyanın gizli formasını keçirən uşaqlar, adətən raxit əlamətlərinə: çox tərləmə, taxikardiya, pis yuxu, emosional ləbillik, artan narahatlıq, qorxaqlıq, həzm pozğunluğuna malikdirlər. Latent spazmofiliyanın mövcudluğunu aşağıdakı simptomlar göstərir:
- Xvostek sindromu (yuxarı və aşağı)- almacıq qövsü boyunca və ya alt çənənin küncünə (yəni, üçlü sinirin şaxələrinin çıxış nöqtələrinə) çəkiclə və ya barmaqla toxunduqda gözün küncünün və ya ağız bucağının qırpılması;
- Trusso simptomu– çiyin sinir-damar kələfini sıxdıqda pəncə əzələlərinin konvulsiv yığılması, “mamaça əli”nin şəklini alması (karpopedal spazm);
- Lüst simptomu– incik sümüyünün baş nahiyyəsində peroneal sinirin çıxışının proyeksiyasına vurduqda pəncənin xarici kənarının yuxarı qalxması və yana çəkilməsi;
- Erb simptomu– <5mA-dən kiçik qalvanik cərəyanla dirsək büküşündə orta sinirin qıcıqlandırılması əl barmaqlarının yığılmasına səbəb olur;
- Maslov fenomeni– ağrı qıcığı (iynə vurmaq) latent spazmofiliyalı uşaqda tənəffüsün qısamüddətli dayanmasına səbəb olur (sağlam uşaqlarda bu olmur).
Manifest (aşkar) spazmofiliya
Aşkar spazmofiliyanın simptomu olan larinqospazm, qırtlaq əzələlərinin qəfil spazmı nəticəsində baş verir və çox vaxt uşaq ağlayarkən və ya səbəbsiz meydana çıxa bilər. Orta dərəcəli larinqospazm tutması nəfəs yollarının qismən tutulması, solğunluq, göy öskürəkdəki boğulma tutmalarını xatırladan fitverici nəfəsalma ilə xarakterizə olunur. Səs yarığı təmamilə tutulması ilə keçən ağır hallarda- sianoz, soyuq tər, huşun qısamüddətli itməsi, bir neçə saniyə çəkən apnoe, ardınca səsli nəfəsvermə və küylü tənəffüs müşahidə olunur; uşaq sakitləşir və yuxuya gedir. Spazmofiliya zamanı qırtlaq əzələlərinin spazmı gün ərzində bir neçə dəfə təkrarlana bilər. Nadir hallarda larinqospazm tutması uşağın ölümü ilə nəticələnə bilər.
Spazmofiliyanın digər büruzə şəkli karpopedal spazmdır- topuq və pəncə əzələlərinin tonik qıcolması olub, saatlarla və ya günlərlə davam edə bilər. Bununla yanaşı böyük oynaqlarda əllərin maksimal bükülməsi, çiyinin gövdəyə maksimal yaxınlaşması, barmaqların bükülməsi ( barmaqlar yumruq şəklində bükülmüş və ya “mamaça əli” şəklində yığılır- I, IV, V barmaqlar bükülü, II və III isə açılmışdır); ayağın plantar fleksiyası, parmaqların sıxılması olur.
Spazmofiliya zamanı əzələlərin: göz (keçici çəpgözlülük), çeynəmə (trizm, ənsə sərtliyi), hamar əzələlərin (sidik ifrazı və defeksiya pozğunluğu) izoləolunmuş spazmı müşahidə oluna bilər. Daha təhlükəli hal dispnoe, bronxospazm və tənəffüsün dayanmasına səbəb olan tənəffüs əzələlərinin spazmı, həmçinin ürəyin dayanma təhlükəsini verə bilən ürək əzələsinin spazmıdır.
Manifest (aşkar) spazmofiliyanın daha ağır forması eklampsiya və ya ümumi klonik-tonik qıcolma tutmalarıdır. Eklampsiya tutmasının başlanğıc simptomu mimiki əzələlərin səyriməsi, ardınca isə ətraflara və gövdə əzələlərinə yayılan qıcolmalardır. Ümumi qıcolma tutmaları lariqospazm, tənəffüsün pozulması, ümumi sianoz, huşun pozulması, dodaqlarda köpük əmələ gəlməsi, qeyri-iradi sidik ifrazı və defekasiya ilə xarakterizə olunur. Eklampsiya tutmasının müddəti bir neçə dəqiqədən saatadək çəkə bilər. Spazmofiliyanın bu forması tənəffüsün və ya ürək fəaliyyətinin dayanması ehtimalına görə təhlükəli hal hesab olunur.
Uşaqlarda ilk 6 ayda spazmofiliya əsasən larinqospazm və eklampsiya şəklində rast gəliir; daha yuxarı yaşlarda isə karpopedal spazm forması üstünlük təşkil edir.
Spazmofiliyanın diaqnostikası
Aşkar spazmofiliya zamanı diaqnoz qoymaq çətinlik yaratmır. Raxitin kliniki və rentgenoloji simptomların mövcudluğu, əzələ spazmı və qıcolma şikayətləri nəzərə alınır. Latent spazmofiliyanın aşkarlanması üçün sinir-əzələ oyanıqlığının qiymətləndirmək məqsədilə müvafiq mexaniki və ya dəri-qalvanik sınaqlar aparılır. Spazmofiliyalı uşağın müayinəsi pediatr və uşaq nevroloqu tərəfindən aparılır.
Spazmofiliyanın diaqnozu qanın biokimyəvi müayinəsi (hipokalsiemiya, hiperfosfatemiya və digər elektrolit balansını aşkar edən); qanın turşu-qələvi müvazinətinin (alkaloz) təyini vasitəsilə qoyulur.
Spazmofiliyanı digər hipokalsiemik vəziyyətlərlə, qıcolma sindromları ilə, həqiqi hipoparatireozla, epilepsiya ilə, yalançı inaqla, anadangəlmə stridorla, göy öskürəklə və s.ilə differensiasiya etmək lazımdır.
Spazmofiliyanın müalicəsi
Larinqospazm və ya eklampsiya tutması təcili yardım tədbirlərinə, tənəffüs və ürək fəaliyyətinin dayanması halları isə reanimasion tədbirlərin görülməsinə ehtiyac yaradır. Larinqospazm zamanı spontan tənəffüsün bərpası məqsədilə üzünə soyuq su çiləmək, silkələmək, sağrı nahiyyəsinə vurmaq, dilin kökünü qıcıqlandırmaq, təmiz havaya çıxarmaq kömək ola bilir. Effekt olmazsa süni tənəffüs və ürəyin birbaşa olmayan masajı, nəmlənmiş oksigen verilməsi məsləhətdir.
Aşkar spazmofiliyanın istənilən əlamətində qıcolmaəleyhinə preparatların (ə/d, v/d və ya dil kökünə diazepam, ə/d natrium oksibutirat, daxilə və ya rektal şam şəklində fenobarbital, imalə şəklində xloralhidrat və s.) təyini göstərişdir. Həmçinin, v/d 10%-li kalsium-qlükonat və ə/d 25%li maqnezium-sulfat təyin olunmalıdır.
Spazmofiliya diaqnozu təsdiqlənmiş uşaqlarda 8-12 saatlıq maye fasiləsi, daha sonra isə gizli spazmofiliyanın bütün simptomları itənədək yenidoğulmuşlara təbii və ya qarışıq qidalanma; nisbətən böyük yaşlı uşaqlara isə karbohidratlı pəhriz (tərəvəz püresi, meyvə şirələri, suxarili çay, sıyıqlar və s.) verilməlidir.
Hipokalsiemiyanın aradan qaldırılması üçün daxilə kalsium-qlükonat qəbul olunur. Qanda kalsiumun səviyyəsinin normallaşması və spazmofiliyanın simptomlarının aradan qaldırılmasından sonra raxitəleyhinə müalicə davam etdirilməlidir. Bərpa dövründə gimnastika, ümumi masaj, açıq havada uzun müddətli gəzintilər məsləhətdir.
Spazmofiliyanın profilaktikası və proqnozu
Gizli tetaniyanın (spazmofiliyanın) vaxtında aşkarlanması və aradan qaldırılması manifest formaya keçidin qarşısını alır. Qıcolmalar zamanı zamanında ilkin yardımın göstərilməsi və elektrolit balansının adekvat korreksiyası proqnozu qənaətbəxş edir. Çox nadir hallarda, zamanında ilkin yardım tədbirləri görülməzsə, asfiksiya və ürəyin dayanması nəticəsində uşağın ölümü baş verə bilər.
Ümumiyyətlə baxdıqda, spazmofiliyanın ilkin profilaktikası raxitin profilaktikası ilə eynidir. Profilaktik tədbirlər arasında ana südü ilə qidalanma əsas rol oynayır. Spazmofiliyanın ikincili profilaktikasına latent formanın müalicəsi, qanda kalsiumun səviyyəsinə nəzarət, kalsium preparatlarının profilaktik qəbulu, qıcolma tutmasından sonra 6 ay müddətində qıcolmaəleyhinə müalicənin davam etdirilməsi daxildir.