Timomeqaliya

Timomeqaliya- timusun hiperplaziyası və hipofunksiyası olub, uşaq dövrünün bir çox xəstəlikləri ilə müşayiət olunur. Cüzi timomeqaliya simptomsuz keçir; əhəmiyyətli dərəcədə böyümə isə həyati vacib orqanların sıxılma sindromu, limfoproliferasiya sindromu, immunoloji və endokrin-mübadilə pozğunluqları ilə özünü büruzə verə bilər. Timomeqaliya diaqnozu uşaq immunoloqunun iştirakı ilə çəngələbənzər vəzinin USM-müayinəsi, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, immun sistemin T-zəncirinin və hormonal statusun göstəricilərinin müayinəsinə əsasən qoyulur. Timomeqaliyalı uşaqlara ümumi sağlamlaşdırıcı tədbirlər, polivitaminlərin və biostimulyatorların qəbulu, göstəriş olarsa- qlükokortiqoidlərin qəbulu məsləhətdir.

Timomeqaliya haqqında ümumi məlumat

Timomeqaliya- uşaqlarda yaş normativlərilə müqayisədə çəngəlvari vəzinin normal histoloji strukturunu qoruyub-saxladığı halda, ölçüsünün və kütləsinin böyüməsi halıdır. Erkən yaşlı uşaqların 13-34%-də və 3 yaşdan böyük uşaqların 3-12%-də timomeqaliya aşkarlana bilər. Timomeqaliya oğlanlarda qızlara nisbətən 1,5-5 dəfə çox rast gəlinir. Timomeqaliya diaqnozu qoyulmuş uşaqlar pediatriyada allergik, endokrin, autoimmun və onkoloji xəstəliklərin, qəfil uşaq ölümü sindromunun yaranmasında risk qrupuna daxildirlər və xüsusi qulluğa, eləcə də pediatr və allerqoloq-immunoloqun nəzarətinə ehtiyacları vardır.

Timomeqaliyanın səbəbləri

Çəngələbənzər vəzi və ya timus immun sistemin mərkəzi orqanı və daxili sekresiya vəzidir. Timusda hüceyrə və humoral immuniteti tənzimləyən T-limfositlərin əcdadlarının (pretimositlər) transformasiyası baş verir. Bununla yanaşı, çəngələbənzər vəz maddələr mübadiləsini, hemopoezi, qanda kalsium, və şəkərin səviyyəsini, skelet əzələlərində fosforun miqdarını tənzimləyən, böyümə və cinsi inkişafda rol oynayan 20-dən çox bioloji aktiv maddənin- hormonlar və hormonabənzər maddələrin sintezində iştirak edir. Timus maksimal kütləsinə doğum zamanı çatır (bədən kütləsinin 4,4%-i); böyüməsi 15 yaşadək davam edir, daha sonra vəzi yaş involyusiyasına məruz qalır- vəzi toxuması piy və birləşdirici toxuma ilə əvəz olunur.

Timomeqaliyaya müxtəlif endogen və ekzogen faktorlar, eləcə də onların birgə təsiri səbəb ola bilər. Timomeqaliyanın genetik determinasiyası və HLA-B15, B18, B27-antigenləri ilə əlaqəsi sübut olunmuşdur. Timomeqaliyanın formalaşmasında ananın ağırlaşmış ginekoloji anamnezi (anamnezdə abortlar və düşüklər, hamiləlik toksikozu, rezis-konflikt, gec hamiləlik və s.); dərman maddələrinin, alkoqolun, rentgen şüalarının dölə mənfi təsiri; yenidoğulma və erkən yaş dövrünün patologiyaları (asfiksiya, yarımçıq doğulma, tənəffüs çatışmazlığı sindromu, konyuqasion sarılıq, yenidoğulmuşun sepsisi) və s. mühüm rol oynayır. Timomeqaliya limfatiko-hipoplastik diatezin xarakterik təzahür formasıdır.

Timomeqaliyanın təsnifatı

Anadangəlmə (birincili) və qazanılmış (ikincili) timomeqaliya ayırd edilir. Anadangəlmə timomeqaliya zamanı çəngələbənzər vəzi normal formalaşır, lakin ölçüləri böyümüş olub sekretor funksiyasının zəifləməsi, limfoid toxumanın hiperplaziyası və neyroendokrin sistemin disfunksiyası ilə müşayiət olunur.

Qazanılmış timomeqaliya digər endokrin vəzilərin birincili zədələnməsi nəticəsində: hipokortisizm, adisson xəstəliyi, travmalar, böyrəküstü vəzilərin iltihabi və ya törəmələrlə zədələnməsi; okkluzion hidrosefaliya zamanı hipotalamik sindromda, vaskulitlərdə, baş beyin şişlərində və s. zamanı inkişaf edir.

Bundan başqa, çəngələbənzər vəzinin böyüməsi funksional xarakter ( məsələn, KRVİ, pnevmoniya və s. xəstəliklərdə) daşıya bilər; belə zamanlarda sağaldıqdan sonra timusun ölçüləri və immunohormonal göstəricilər normaya düşür. Üzvi timomeqaliya çəngələbənzər vəzinin bilavasitə zədələnməsilə əlaqədardır.

Timomeqaliyanın simptomları

Çəngələbənzər vəzinin cüzi böyüməsi hər hansı aşkar kliniki təzahür olmadan keçir. Bəzən, vəzinin cüzi hiperplaziyası zamanı “çəngələbənzər vəzinin böyümə sindromu” anlayışı, “timomeqaliya” termini zamanı isə vəzin ölçülərinin çox böyüməsi və aşkar kliniki simptomatika başa düşülür.

Timomeqaliyalı uşaqlar xarakterik fenotipik əlamətlərə malik olur: bədənin yumşaq dolu formaları, üzün böyük cizgiləri və bədənin köndələn ölçülərinin böyüməsi (geniş sifət, döş qəfəsi, ovuc və pəncələr), solğun, zəif piqmentasiyalı dəri, açıq rəngli saçlar və gözlər, zəif inkişaf etmiş əzələ quruluşu, artmış iştaha və s. Populyasiyanın digər fərdlərilə müqayisədə dişlərin çıxma ardıcıllığı və tempi pozulur, gəzməyə başlamaq ləngiyir, nitq inkişafı gecikir və dislaliya formalaşır.

Timomeqaliya zamanı yanaşı müşahidə olunan xəstəliklərə qasıq və göbək yırtığı, AÜQ (septal qüsurlar), perinatal ensefalopatiya, raxit, anadangəlmə bud çıxığı, sindaktiliya, kriptorxizm, fimoz, uşaqlığın və vaginanın hipoplaziyası daxildir. Timomeqaliyalı uşaqlar arterial hipertoniya, aritmiyalar, tərləmənin artması, aydın olmayan uzumüddətli subfebrilitetə meyilli olurlar. Timomeqaliyanın kliniki əhəmiyyəti həyati vacib orqanların (traxeya, damar kələfi, azan siniri) sıxılması, immunodefisit və limfoproliferasiya sindromlarının inkişafı, endokrin-mübadilə pozğunluqları ilə müəyyən edilir.

Böyümüş timusla həyati vacib orqanların kompressiyası yuxarı boş vena sindromunun inkişafına: boyun venalarının qabarması, bədənin yuxarı hissəsində venoz şəbəkənin genişlənməsi, təngənəfəslik, sianoza səbəb olar. Traxeyanın sıxılması zamanı öskürək, təngənəfəslik, səsli xırıltılı tənəffüs, oyanıqlıq müşahidə olunur. Azan sinirin qıcıqlanması bradikardiya, disfoniya, hıçqırma və qusma, kollapsla müşayiət olunur.

Adətən timomeqaliya limfoid toxumanın hiperplaziyası (limfadenopatiya, adenoid və badamcıqların böyüməsi, splenomeqaliya) ilə birgə rast gəlinir. Erkən və məktəbəqədər yaş dövründə olan timomeqaliyalı uşaqlar tez-tez xəstələnənlər qrupuna aid olurlar; onlarda tez-tez göyöskürəyəbənzər öskürək tutmaları və yalançı inaq epizodları ilə KRVİ, otitlər, pnevmoniyalar, aşkar postvaksinal reaksiyalar rast gəlinir. Endokrin dəyişikliklər piylənmə, hipokortisizm, hipoparatireoz, şəkərli diabet, qalxanvari vəzin hiperplaziyası, dəri örtüklərinin hiperpiqmentasiyası ilə özünü büruzə verə bilər.

Timomeqaliyanın diaqnostikası

Timomeqaliyalı uşağın müayinəsi pediatr, uşaq immunoloqu, uşaq endokrinoloqunun iştirakı ilə və bir neçə mərhələni keçməklə (kliniki-anamnestik, instrumental və laborator) aparılır. Timomeqaliyalı uşağın obyektiv statusunun qiymətləndirilməsi zamanı perinatal anamnez, konstitusional əlamətlər, keçirilmiş xəstəliklər nəzərə alınır.

Timomeqaliyanın aşkarlanmasında instrumental müayinə üsulları- döş qəfəsinin rentgen müayinəsi, çəngələbənzər vəzin USM-i, qarın boşluğunun və böyrəküstü vəzinin USM-i mühün əhəmiyyət kəsb edir. Rentgen müayinəsi kardio-timiko-torakal (KTTİ) və vazokardial (VKİ) indeksi hesablamaqla timomeqaliyanın dərəcəsini təyin etməyə imkan yaradır. Düz proyeksiyalı retgenoqrammada normada çəngələbənzər vəzinin kölgəsi ürək və damar kələfi kölgəsinin arxasında yerləşir. I dərəcəli timomeqaliya zamanı timusun kölgəsi döş qəfəsinin 1/2-ni, II dərəcəlidə 1/2-3/4-nü, III dərəcədə isə 3/4-dən çoxunu əhatə edir. Timusun USM-i orqanın həcmi və kütləsini təyin etməklə timomeqaliya haqqında daha dəqiq informasiya verə bilir.

Timomeqaliya zamanı T-limfositlərin subpopulyasiyasının (CD3, CD4, CD8) laborator göstəricilərinin azalması; yetkin B-hüceyrələrin miqdarının kəskin azalması, İgG və İgA-nın aşağı, İgM və İgE-nin isə yüksək səviyyəsi; AKTH və kortizolun konsentrasiyasının azalması, somatotrop və tiretrop hormonların konsentrasiyasının artması və paratireoid hormonun konsentrasiyasının bir qədər yüksəlməsi ilə xarakterikdir.

Timomeqaliyanın müalicəsi

Timomeqaliyalı uşaqlarda müalicə zamanı korreksiyaedici müalicə üsulları yetərincə öyrənilməmişdir. Timusun ölçülərinin cüzi böyüməsi zamanı xüsusi müalicə üsullarına ümumiyyətlə ehtiyac yoxdur. Əmizdirmə, rasional qidalanma məsləhətdir, infeksion xəstələrlə kontaktdan və stressdən uzaq olmaq lazımdır.

Medikamentoz terapiyanı uşağa nəzarət edən immuoloqun iştirakı ilə təyin etmək lazımdır. Tez-tez xəstələnən uşaqlara 3-4 aydan bir adaptogenlər və biostimulyatorlar (jenşen, pantokrin, eleuterokokk, çin limonu) göstərişdir. İmmunokorreksiya məqsədilə iribuynuzlu heyvanlardan alınmış timus ekstraktından istifadə olunur. 5-6 yaşadək ildə 2 dəfə qlükokortikoid sintezi induktorları (ammonium qlisirrizinat, etimizol) kursla təyin olunur.

Ağır xəstəliklər, stresslər, eləcə də cərrahi əməliyyatlardan öncə timomeqaliyalı uşağa qlükokortikoidlər (prednizolon, hidrokortizon) təyin olunur. Timus-böyrəküstü vəzi çatışmazlığı sindromu (apatiya, güclü zəiflik, bradikardiya, qusma, dispepsiya, arterial hipotoniya, böyrək çatışmazlığı əlamətləri) yaranarsa, prednizolon, infuzion məhlullar, ürək qlikozidləri, kalium preparatlarının təyini göstərişdir.

I-II dərəcəli timomeqaliya zamanı profilaktik peyvəndlər əks göstəriş deyil, lakin hiposensibilzasiyaedici terapiya və hipoallergen dieta fonunda aparılmalıdır. III dərəcəli timomeqaliya zamanı qənaətbəxş epidemioloji fon olarsa peyvəndlərin 6 ayadək gecikdirilməsi (poliomielit peyvəndi istisna olmaqla) mümkündür.

Timomeqaliyanın proqnozu və profilaktikası

Adətən uşaqlarda timomeqaliya 3-6 yaşadək saxlanılır, daha sonra çəngələbənzər vəzinin ölçüləri normaya düşür. Buna baxmayaraq, timomeqaliyalı uşaqlar infeksion-iltihabi və allergik xəstəliklərə, böyrəküstü vəzinin qabıq maddəsinin hipofunksiyası səbəbilə qəfil ürək ölümü riskinə, divararalığı orqanlarının böyümüş timusla sıxılmasına məruz qalırlar.

Timomeqaliyalı uşaqlar pediatrın, uşaq allerqoloq-immunoloqunun, endokrinoloqun dispanser qeydiyyatında olur; hər il laborator-instrumental müayinələrdən keçirilir. Timomeqaliyanın profilaktikası üçün perinatal zədələyici faktorları aradan qaldırmaq lazımdır. Çəngələbənzər vəzi böyümüş uşaqlara stressdən uzaq durmaq, infeksion xəstəliklərlə kontaktdan qaçmaq, zamanında profilaktik müalicə tədbirlərindən keçmək məsləhətdir.