Açıq arterial axacaq
Açıq arterial axacaq – aorta və ağciyər kötüyü arasında patoloji əlaqənin yaranması ilə səciyyələnən anadangəlmə ürək qüsurudur. Normada bu əlaqə embrional qan dövranını təmin edir, doğuşdan sonra ilk saatlarda obliterasiyaya uğrayır. Açıq arterial axacaq fiziki inkişafın ləngiməsi, yorğunluq, taxipnoe, ürəkdöyünmə, aritmiyalarla təzahür edir. Diaqnoz exokardioqrafiya, elektrokardioqrafiya, rentgenoqrafiya, aortoqrafiya, ürəyin kateterizasiyasının nəticələrinə əsasən qoyulur. Qüsurun müalicəsi cərrahi yolla aparılır: açıq arterial axacaq liqaturaya alınaraq bağlanılır və ya kəsilərək, aorta və ağciyər ucları tikilir.
Açıq arterial (Botal) axacaq – aorta və ağciyər arteriyasını birləşdirən əlavə damarın obliterasiya müddəti başa çatdıqdan sonra da fəaliyyət göstərməsi ilə xarakterizə olunur. Arterial axacaq (dustus arteriosus) embrional qan dövranının zəruri anatomik strukturu sayılır, lakin doğuşdan sonra ağciyər tənəffüsünün yaranması ilə əlaqədar arterial axacağa tələbat olmur və o, tədricən bağlanır. Normada funksional qapanma doğuşdan sonra ilk 15-20 saat ərzində baş verir, tam anatomik qapanma isə 2-8 həftə davam edir.
Kardiologiyada açıq arterial axacaq anadangəlmə ürək qüsurlarının 9,8%-ni təşkil edir, qadınlarda 2 dəfə çox qeydə alınır. Açıq arterial axacaq həm izoləolunmuş, həm də digər ürək və damar anomaliyaları: aorta dəliyinin stenozu, ağciyər arteriyalarının stenoz və atreziyası, aortanın koarktasiyası, açıq atrioventrikulyar kanal, mədəciklərarası və qulaqcıqlararası çəpər qüsuru və s. ilə müştərək şəkildə (5-10%) rast gəlinir. Duktus-asılı qan dövranı ilə səciyyələnən ürək qüsurlarında (magistral arteriyaların transpozisiyası, Fallo tetradasının ağır forması, fasiləli aorta qövsü, kritik ağciyər və ya aortal stenoz, sol mədəciyin hipoplaziya sindromu) açıq arterial axacaq həyatı vacib kommunikasiya sayılır.
Açıq arterial axacaq adətən vaxtından əvvəl doğulan uşaqlarda müşahidə edilir. Bədən kütləsi 1750 qramdan az olan uşaqlarda açıq arterial axacağın rastgəlmə tezliyi 30-40%, doğuş anında çəkisi 1kq-dan çox olmayan yenidoğulmuşlarda isə 80%-ə bərabərdir. Çox zaman belə uşaqlarda MBT və sidik-cinsiyyət sisteminin anadangəlmə inkişaf anomaliyaları aşkarlanır. Fetal kommunikasiyanın qapanmaması tənəffüs pozğunluqları sindromu, doğuş prosesində asfiksiya, davamlı metabolik asidoz, oksigenin yüksək konsentrasiyaları ilə uzunmüddətli oksigenoterapiya, izafi infuzion terapiya ilə bağlıdır.
Vaxtında doğulan uşaqlarda açıq arterial axacaq daha çox dağ rayonlarında qeydə alınır. Bəzən onun bağlanmaması axacağın patologiyası ilə əlaqədar olur. Əksər hallarda açıq arterial axacaq irsi xarakter daşıyır. Eləcə də hamilə qadının I trimestrdə məxmərək keçirməsi anomaliyanın yaranma təhlükəsini artırır.
Beləliklə, açıq arterial axacağın risk amillərinə vaxtından əvvəl doğuş, ailəvi anamnez, digər ürək qüsurları, hamilənin infeksion və somatik xəstəlikləri aiddir.
Açıq arterial axacaq ön divararalığının yuxarı hissəsində yerləşir; o, sol körpücülaltı arteriya səviyyəsində aorta qövsündən başlanğıc götürərək, ağciyər kötüyünün bifurkasiya sahəsinə və hissəvi olaraq sol ağciyər arteriyasına açılır; bəzən sağ və ya ikitərəfli arterial axacaqlar müşahidə edilir. Botal axacaq silindrik, konusvari, pəncərəşəkilli, anevrizmatik formaya malik olur; onun uzunluğu 3-25mm, eni isə 3-15 mm təşkil edir.
Arterial axacaq və açıq oval pəncərə fetal qan dövranının vacib fizioloji komponentləridir. Döldə qan sağ mədəcikdən ağciyər arteriyasına, oradan isə (ağciyərlər fəaliyyət göstərmədiyindən) enən aortaya daxil olur. Doğuşdan dərhal sonra ilk sərbəst tənəffüslə ağciyər müqaviməti azalır, aortada təzyiq yüksəlir, bu da qanın aortadan ağciyər arteriyasına atılmasına səbəb olur. Ağciyər tənəffüsü axacağın saya əzələ divarının yığılması hesabına onun spazmına gətirib çıxarır. Vaxtında doğulna uşaqlarda arterial axacağın funskional qapanması doğuşdan sonra 15-20 saat ərzində baş verir. Botal axacağın tam anatomik qapanması üçün isə 2-8 həftə tələb olunur.
Doğuşdan 2 həftə keçdikdən sonra arterial axacağın fəaliyyəti davam edərsə bu artıq anomaliya kimi qiymətləndirilir. Açıq arterial axacaq oksigenləşmiş qanın aortadan ağciyər arteriyasına atılması ilə əlaqədar anomaliya solğun tipli qüsurlara aid edilir. Arteriovenoz şunt ağciyərlərə artıq qanın daxil olmasına, ağciyər damarlarının qanla dolmasına və ağciyər hipertenziyasının inkişafına səbəb olur. Ürəyin sol kameralarının həcm yüklənməsi onalrın hipertrofiya və dilatasiyası ilə nəticələnir.
Açıq arterial axacaq zamanı hemodinamikanın pozulması qüsurun ölçüsündən, aortadan ayrılma bucağından, kiçik və böyük qan dövranında təzyiq fərqindən asılıdır. Belə ki, aortadan iti bucaq altında ayrılan uzun, nazik, qıvrım axacaq qanın geriyə axınına müqavimət göstərir və ifadəli hemodinamik pozğunluqların qarşısını alır. Zamanla belə axacaq öz-özünə qapana bilər. Qısa və enli açıq arterial axacaq isə əksinə, requrgitasiya həcmini xeyli artırır, nəzərə çarpan hemodinamik pozğunluqlara gətirib çıxarır. Bu tip axacaqlar obliterasiya olunmur.
Ağciyər arteriyasında təzyiq səviyyəsinə əsasən qüsurun 4 dərəcəsi ayırd edilir:
- Sistola mərhələsində ağciyər arteriyasında təzyiq arterial təzyiqin 40%-dən yüksək olmur;
- Mülayim ağciyər hipertenziyası; ağciyər arteriyasında təzyiq arterial təzyiqin 40-75%-ni təşkil edir;
- İfadəli ağciyər hipertenziyası; ağciyər arteriyasında təzyiq arterial təzyiqin 75%-dən yüksək olur; qanın soldan-sağa atılması davam edir;
- Ağır ağciyər hipertenziyası; ağciyər arteriyasında təzyiq arterial təzyiqə bərabər və ya ondan üstün olur, nəticədə qanın sağ-sol şuntu yaranır.
Açıq arterial təzyiqin təbii gedişində 3 mərhələ izlənilir:
- I – birincili adaptasiya mərhələsi (həyatın ilk 2-3 ilində). Açıq arterial axacağın klinik manifestasiyası ilə xarakterizə olunur; çox zaman kritik vəziyyətlərin inkişafı ilə müşayiət edilir, vaxtında kardiocərrahi yardım göstərilmədikdə bu halların 20%-i ölümlə sonlanır.
- II – nisbi kompensasiya mərhələsi (2-3 ildən 20 yaşa qədər). Kiçik qan dövranının hipervolemiyası, sol atrio-ventrikulyar dəliyin nisbi stenozu, sağ mədəciyin sistolik yüklənməsi ilə səciyyələnir.
- III mərhələ – ağciyər damarlarının (kapilyar və arteriolların) geridönməyən sklerotik dəyişiklikləri. Bu mərhələdə ağciyər hipertenziyasının əlamətləri ön plana keçir.
Açıq arterial axacağın klinik gedişi variabellidir. Hemodinamik pozğunluqlara səbəb olmayan kiçik diametrli açıq arterial axacaq uzun müddət gizli gedə və əksinə, enli arterial axacaq həyatın ilk gün və aylarından ifadəli simptomatikanın inkişafı ilə özünü büruzə bilər. Qüsurun ilkin əlamətlərinə dəri örütklərinin daimi solğunluğu, əmmə, qışqırma, gücənmə zamanı tranzitor sianoz; zəif çəki artımı, motor inkişafın ləngiməsi aiddir. Açıq arterial axacaqlı uşaqlar bronxit, pnevmoniyaya meylli olur. Fiziki aktivliklə əlaqədar təngnəfəslik, yorğunluq, taxikardiya, aritmiya müşahidə edilir.
Pubertat dövrdə, doğuşdan sonra, izafi fiziki yüklənmələr zamanı qüsur proqressivləşə, ümumi vəziyyət pisləşə bilər. Belə hallarda sianoz daimi olur, bu da venoarterial atım və ürək çatışmazlığının güclənməsinə dəlalət edir.
Açıq arterial axacağın ağırlaşmaları sırasına bakterial endokardit, axacağın anevrizması və onun cırılması daxildir. Qüsurun təbii gedişi zamanı orta ömür müddəti 25 ildir. Açıq arterial axacağın spontan obliterasiyası və qapanması çox nadir hallarda baş verir.
Baxış zamanı adətən döş qəfəsinin deformasiyası (ürək donqarı), ürəyin zirvə nahiyəsində sürətli pulsasiya müəyyən edilir. Açıq arterial axacağın əsas auskultativ əlaməti sol II qabırğaarası nahiyədə «maşın» komponentli sistolo-diastolik küy hesab olunur.
Açıq arterial axacağın diaqnostikasında əsasən döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, EKQ, fonokardioqrafiya, ürəyin USM istifadə olunur. Rentgenoloji müayinədə sol mədəciyin ölçülərinin böyüməsi ilə əlaqədar kardiomeqaliya, ağciyər arteriyası qövsünün qabarması, ağciyər şəklinin güclənməsi, ağciyər köklərinin pulsasiyası aşkarlanır. EKQ-dəyişikliklər sol mədəciyin hipertrofiya və yüklənməsi; ağciyər hipertenziyası zamanı sağ mədəciyin hipertrofiya və yüklənməsini təsdiq edir. ExoKQ vasitəsilə qüsurun dolayı əlamətləri təyin edilir, açıq arterial axacaq birbaşa vizualizasiya olunur, onun ölçüləri dəqiqləşdirilir.
Yüksək ağciyər hipertenziyası və açıq arterial axacağın digər ürək anomaliyaları ilə müştərək rast gəlindiyi hallarda aortoqrafiya, ürəyin sağ kameralarının zondlanması, ürəyin MRT və MSKT icra olunur. Açıq arterial axacaq aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsuru,ümumi arterial kötük, Valsalva sinusunun anevrizması, aortal çatışmazlıq və arteriovenoz fistula ilə differensiasiya edilir.
Vaxtından əvvəl doğulmuş uşaqlarda açıq arterial axacağın konservativ müalicəsi aparılır. Axacağın spontan obliterasiyasını stimulyasiya etmək məqsədilə prostaqlandin (indometasin) sintezinin inhibitorları yeridilir. 3 dəfə təkrarlanan medikamentoz terapiya müsbət nəticə vermədikdə 3 həftədən yuxarı uşaqlarda axacağın cərrahi üsulla bağlanması göstəriş sayılır.
Açıq arterial axacaq zamanı uşaq cərrahiyyəsində açıq və endovaskulyar əməliyyatlar tətbiq olunur. Açıq müdaxilələrə açıq arterial axacağın bağlanması, damar klipsləri ilə kliplənməsi, kəsilərək, ağciyər və aorta uclarının tikilməsı aiddir. Açıq arterial axacağın bağlanmasının alternativ üsulları torakoskopiya prosesində onun kliplənməsi və xüsusi spirallarla kateter endovaskulyar okklüziya (embolizasiya) hesab olunur.
Açıq arterial axacaq hətta kiçik ölçülərdə belə yüksək ölüm riski ilə müşayiət olunur, bu da miokard və ağciyər damarlarının kompensator ehtiyatlarının azalması, ciddi ağırlaşmaların qoşulması ilə bağlıdır. Cərrahi əməliyyat keçirən xəstələrdə hemodinamik göstəricilər qənaətbəxş, yaşama müddəti isə uzun olur. Postoperasion letallıq aşağıdır.
Uşaqların açıq arterial axacaqla doğulma ehtimalını azaltmaq üçün risk amilləri uzaqlaşdırılmalıdır: siqaret, spirtli içkilərdən istifadə, stress, infeksion xəstələrlə təmas və s.
Yaxın qohumlarında anadangəlmə ürək qüsurlarının müşahidə edildiyi qadınlar hamiləliyin planlaşdırılması mərhələsində mütləq genetik tərəfindən konsultasiya olunmalıdır.