Addison krizi

Addison krizi – böyrəküstü vəzin qabıq maddəsinin hormonlarının sintezinin qəflətən əhəmiyyətli dərəcədə azalması və ya tamamilə kəsilməsi nəticəsində inkişaf edən endokrin mənşəli ağır pozğunluqdur. Adinamiya, arterial təzyiqin azalması, iştahasızlıq, ürəkbulanma, qarında ağrılar, qusma, diareya, ağızdan aseton qoxusunun gəlməsi, asetonuriya, qıcolmalarla təzahür edir. Ağır gedişində dehidratasiya, kollaps, alaqaranlıq huş, koma inkişaf edir. Diaqnostika xəstənin sorğusu və obyektiv müayinəsi, qan və sidiyin analizi, EKQ-dən ibarətdir. Müalicə dərman preparatları ilə hormonların normal səviyyəsinin bərpası, dehidratasiya və onun nəticələrinin aradan qaldırılmasına yönəlir.

Addison krizi barədə ümumi məlumat

Addison krizinin sinonimləri kəskin böyrəküstü vəzi çatışmazlığı, hipoadrenal kriz, adrenal kriz, adrenokortikal kriz, kəskin hipokortisizm, böyrəküstü vəzin qabıq maddəsinin kəskin çatışmazlığıdır. Böyrəküstü vəzin qabıq qatının krizi britaniyalı terapevt Tomas Addisonun adı ilə adlandırılıb. Bu həkim XIX əsrin ortalarında sözügedən vəziyyətin klinikasını təsvir etmişdir. Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatı 10-da hipoadrenal kriz“ böyrəküstü vəzin digər patologiyaları” kateqoriyasına (kod – E27.2) aid edilmişdir. Patologiyanın yayılması endokrinologiyada 50:1 000 000 nisbətindədir  (və ya 0, 005%). Qadınlarda daha çox diaqnostika olunur; gender nisbəti 2:1-dir. Xəstələnmənin pik dövrü 55-63 yaşlara müvafiqdir.

Addison krizinin səbəbləri

Kriz vəziyyəti birincili və üçüncülü böyrəküstü vəzi çatışmazlığı, Addison xəstəliyi, Şmidt sindromu olan xəstələrdə inkişaf edir. Bu pasientlərdə xroniki xəstəliyin fəsadlaşma səbəbləri müxtəlif stresslər, şok, intensiv yüklənmələr, dərman preparatlarının qəbuludur. Nisbətən geniş yayılmış provokasiyaedici faktorlara aşağıdakılar aiddir:

• İntoksikasiyalar. Kriz alkoqol və kəskin qida zəhərlənmələrində meydana çıxır. Qusma və ishal elektrolitlərin itirilməsinə və dehidratasiyaya səbəb olur; hədəf-orqanların fəaliyyəti pozulur, xroniki xəstəliklər ağırlaşır.
• Hamiləlik. Hamiləlik dövründə endokrin sistemin yenidən qurulması baş verir. Vəzilərin aktivliyi dəyişir; buna görə də bəzi hormonların defisiti ehtimalı artır.
• İnfeksion xəstəliklər. Addison riski ağır, kəskin infeksiyalar, generalizə olunmuş iltihabi proseslər zamanı yüksəkdir. O, tez-tez meningit, difteriya, qripin toksik formalarında diaqnostika olunur.
• Preparatların qeyri-düzgün qəbulu. Hormon sintezinin azalması insulin, sidikqovucu və sedativ preparatların, narkotik analgetiklərin qeyri-düzgün istifadəsi ilə bağlı da olur. Başqa səbəblər pasientin özünün bir hormonal preparatı başqası ilə əvəzləməsi, qlükokortikoidlərin dozasının azaldılması və ya əvəzedici terapiyanın tamamilə dayandırılmasıdır.
• Stress, şok vəziyyətləri. Böyrəküstü vəzin qabıq qatının sintez etdiyi hormonların defisitinə bel və ya qarın travmaları; yanıqlar, doğuşlar, cərrahi əməliyyatlar zamanı böyük həcmdə qanitirmə də səbəb ola bilər. Krizi həmçinin uzunmüddətli psixoemosional və fiziki yüklənmələr də provokasiya edir.

Böyrəküstü vəzin xroniki patologiyası olmayan insanlarda addison krizi qabıq maddənin autoimmun zədələnməsi, fermentlərin aktivliyinin anadangəlmə pozulmaları, böyrəküstü vəzin qabıq toxumasının ikitərəfli kəskin infartı və ya qanaması, bir və ya hər iki böyrəküstü vəzin cərrahi kəsilib kənarlaşdırılmasının nəticəsi kimi inkişaf edir. Bəzən hormonların sekresiyasının kəskin azalması xroniki hipokortisizmin latent formasının, tireoadrenokortikal çatışmazlığın ilk diaqnostik əlamətlərindən olur.

Addison krizinin patogenezi

Böyrəküstü vəzilər – bir neçə hormon sintez edən endokrin sekresiya vəziləridir. Vəzin qabıq maddəsi kortizon, kortizol, aldosteron, kortikosteron, dezoksikortikosteron kimi kortikosteroidlər sintez edir. Bu birləşmələrin aktivliyi sinir və ürək-damar sisteminin fəaliyyətini, metabolik və həzm proseslərinin gedişini, birləşdirici toxumanın istehsalını normallaşdırır, şəkərin səviyyəsini dəstəkləyir. Addison krizi zamanı kortikosteroidlərin istehsalı sürətlə azalır. Orqanizmin sistemləri hormonların qəflətən yaranmış defisitinə uyğunlaşa bilmir. Nəticədə bir sıra mübadilə prosesləri pozulur, dehidratasiya yaranır, sirkulyasiya edən qanın həcmi azalır. Kalium metabolizminin pozulması özünü ürək əzələlərinin fəaliyyətində göstərir; belə ki, əzələlər zəif yığılmağa başlayır, arterial təzyiq azalır. Böyrək çatışmazlığı inkişaf edir, qanda şəkərin konsentrasiyası azalır. Kriz həyati təhlükə törədir.

Addison krizinin təsnifatı

Addison krizi bir neçə saatdan bir neçə günədək inkişaf edir. Krizönü və aşkar klinik mənzərə mərhələləri ayırd edilir. Krizönü mərhələdə pasientlər ümumi zəiflik, əzələ ağrıları, iştahanın azalmasını duyurlar; aşkar klinik mənzərə mərhələ isə xəstəninin səhhətin proqressiv pisləşməsi ilə xarakterizə olunur. Digər təsnifat klinik mənzərədəki dəyişikliklərə əsaslanır. Həmin təsnifata görə addison krizinin beş forması ayırd edilir:

1. Mədə-bağırsaq. Ön plana kəskin dispeptik pozulmalar keçir. Qusma, ürəkbulanma, diareya, spatik abdominal ağrılar, iştahasızlıq meydana çıxır.
2. Psevdoperitoneal. Krizin bu forması kəskin qarınla oxşar klinikaya malikdir. Kəskin ağrılar, qarın əzələlərinin gərginliyi ilə xarakterizə olunur.
3. Miokardial. Aparıcı simptomlar ürək və damar funksiyalarının pozulması ilə əlaqəlidir. Qan dövranı çatışmazlığı dəri və selikli qişaların sianotikliyi, hipotoniya, nəbzin zəifləməsi ilə təzahür edir.
4. Meninqoensefalitik. Sinir-psixi pozulmalar dominantlıq edir. Ocaqlı və hallüsinator-sayıqlama simptomatikası, qıcolmalar, huşun alaqaranlıqlaşması, deliriya inkişaf edir.
5. Respirator. Tənəffüs çatışmazlığı ilə təzahür edir. Təngnəfəslik, ümumi zəiflik, başgicəllənmə yaranır; hava çatışmazlığı hissi meydana çıxır.

Addison krizinin simptomları 

Xroniki böyrəküstü vəzi çatışmazlığı olan pasientlərdə kriz simptomları bir neçə gün ərzində yaranır; ağır vəziyyətin sürətli inkişafı infeksion xəstəliklər və şok vəziyyətində 3-6 saat ərzində mümkündür. Başlanğıcda xəstələr əmək qabiliyyətini itirir, süst və adinamik olurlar. Əzələ zəifliyi o qədər artır ki, onlar vaxtlarının böyük hissəsini çarpayıda keçirməyə üstünlük verirlər; tez-tez qayğıya (yedirtmə, geyindirmə, tualet) ehtiyac duyurlar. Qalxmağa və otaqda gəzməyə cəhd etdikdə başgicəllənmə, bəzən bayılma baş verir. Qan təzyiqinin kəskin düşməsi kollapsa gətirib çıxarır.

Dəri və selikli qişaların xarakterik “bürünc”, qızılı-qəhvəyi piqmentasiyası güclənir. İştaha qidanın görünüşünə və qoxusuna qarşı tam dözümsüzlük həddinədək azalır. Xəstələr ürəkbulanmadan şikayətlənirlər. Bu simptom simptomatikanın proqressivləşdiyi dövrdə davamlı qusmaya gətirib çıxarır. Növbəti tutmadan sonra səhhət yaxşılaşmır. Qarın nahiyəsində ağrılar əmələ gəlir: onlar əvvəlcə epiqastral nahiyədə lokalizasiya olunur, sonralar bütün abdominal nahiyəyə yayılır. Kəskin ağrılar qanlı qusuntu kütləsi, qara, qətran rəngli nəcis və ya diareya ilə müşayiət olunur. Nadir hallarda ağrı bel nahiyəsində lokalizasiya olunur.

Diareya və qusma orqanizmin dehidratasiyasını, elektrolit itkisini provokasiya edir. Natriumun səviyyəsinin və qanın həcminin azalması sistolik və diastolik təzyiqin kəskin azalmasına gətirib çıxarır. Orqanlar kifayət qədər oksigenlə təchiz olunmur. Baş beynin hipoksiyası yuxululuq, başgicəllənmə, huşun alaqaranlıqlaşması ilə özünü göstərir. Böyrəklərdə qan dövranı pozulduğundan yumaqcıq filtrasiyası pisləşir, sidiyin həcmi azalır, əvvəlcə oliqouriya, sonra anuriya inkişaf edir. Qanda sidik cövhəri və azot toplanır, asidoz formalaşır. Xəstənin ağız boşluğundan və dərisindən aseton qoxusunun gəlməsi bütün bu patofizioloji dəyişikliklərin əsas əlamətidir. Sinir sistemi tərəfindən qıcolmalar, psevdomeningeal sindrom, paranoid sayıqlama və/ və ya halüsinasiyalarla özünü göstərən psixotik vəziyyət, deliriya yarana bilər.

Addison krizinin ağırlaşmaları

Xəstəyə təcili tibbi yardım göstərilmədikdə addisonik krizin klinik təzahürləri proqressivləşir. Kəskin ürək çatışmazlığı riski, huşun itirilməsi, beyin toxumasının dehidratasiyası, kəskin böyrək çatışmazlığı inkişaf edir. Huş alaqaranlıq, dəri toxunduqda soyuq olur. Nəbz əllə çətinliklə təyin olunur; sapabənzər qan təzyiqini müəyyənləşdirmək mümkünsüz olur; ürək tonları kəskin zəifləyir. Əvvəlcə koma, sonra isə ölüm inkişaf edir. Letal sonlanmanın qadınlar arasında yayılması 0,52%, kişilər arasında isə 0,89% təşkil edir.

Addison krizinin diaqnostikası

Addison krizi təcili həkim yardımı tələb edən kəskin vəziyyəti əks etdirir. Buna görə də daha geniş yayılmış metodlar ekspress-diaqnostikadır. Ekspress-diaqnostika klinik məlumatların toplanması və metabolizm pozulmasını aşkarlamağa, krizi peritonit, ürək çatışmazlığı, seliakiya, miopatiyalar, hiperparatireoz və başqa xəstəliklərdən differensiasiya etməyə imkan verən bir sıra laborator testlərdən ibarətdir. Bir qayda olaraq xəstənin kompleks müayinəsi aşağıdakılardan ibarətdir:

• Sorğu, obyektiv müayinə. Həkim-endokrinoloq anamnez toplayır: əksər hallarda xroniki hipokortisizm, həmçinin krizin yaranmasına səbəb olan faktorlar (infeksiyalar, travmalar, doğuşlar, stress, fiziki yüklənmə) müəyyən olunur. Şikayətlər kəskin böyrəküstü vəzi çatışmazlığının klinik mənzərəsini təsvir edir. Pasientin obyektiv müayinəsində nitqin və hərəkətin yavaşlaması, apatiya, dəri örtüklərinin xarakterik piqmentasiyası, zəifləmiş nəbz qeyd olunur.
• Qanın və sidiyin analizi. Tam laborator müayinə qanın ümumi və biokimyəvi analizi, sidiyin klinik analizi, qanda qlükozanın, qanda və sidikdə böyrəküstü vəzi hormonlarının təyinindən ibarətdir. Leykosit, eritrosit, hemoqlobin, EÇS-nin yüksəlməsi, hipoqlikemiya, hiperkaliemiya və hiponatriemiya xarakterikdir. Sidiyin müayinəsində zülal, eritrositlər, natriumun artması təzahür edir; aseton aşkarlana bilər.
• EKQ. Elektrokardioqrafiya hiperkaliemiyanı aşkarlamaq məqsədilə həyata keçirilir. Göstəricilərin dəyişilməsi kaliumun plazmadakı konsentrasiyasının 7mmol/l-dən çox olması zamanı müşahidə olunur. Normal QT intervalında T dişciyinin sivriləşməsi, P dişciyinin amplitudunun azalması, PQ intervalının uzanması qeyd olunur. Hiperkaliemiyanın güclənməsi QRS kompleksinin genişlənməsi, qulaqcıq asistoliyası ilə müşayiət olunur.

Addison krizinin müalicəsi 

Pasientlərə tibbi yardım reanimasiya və ya intensiv terapiya şöbəsində aparılır. Əsas kompleks tədbirlər xəstənin stasionarda olduğu ilk gündə həyata keçirilir; bu dövrün sonlanmasına əsasən müalicənin effektivliyini qiymətləndirmək və proqnoz vermək olur. Sağalmanın stabil dövrü 4-6 gün davam edir. Müalicə dörd istiqamətdə aparılır:

• Kortikosteroidlərlə əvəzedici terapiya. Hidrofil hidrokortizon preparatları geniş tətbiq olunur. Pasientlərə venadaxili, nadir hallarda əzələdaxili inyeksiyalar təyin olunur.
• Dehidratasiya, hipoqlikemiyanın aradan qaldırılması. Xəstələrə qlükoza, fizioloji məhlul, Ringer məhlulu venadaxili, damcı-damcı yeridilir. Preparatın həcmi individual hesablanır; müalicənin sonuna qədər tədricən azaldılır.
• Elektrolit balansının bərpası. Hipoxloremiya və hiponatriemiyanın kompensasiyası məqsədilə NaCl məhlulu, duzlu su içmək göstərişdir. Hiperkaliemiyanı aradan qaldırmaq üçün qlükoza məhlulu və kalsium qlükonat yeridilir.
• Simptomatik terapiya. Ehtiyac olduqda dezintoksikasiya, ürək, damarlar, tənəffüs sisteminin işinin bərpası; kollaps, infeksiyalar, şok vəziyyətləri, zülal mübadiləsinin pozulması ilə mübarizəyə yönəlmiş tədbirlər həyata keçirilir. Xəstəliyin müalicəsinə tibbin başqa sahələrinin mütəxəsisləri də qoşulur.

Addison krizinin proqnoz və profilaktikası

Addison krizinin sonlanması müalicənin vaxtında aparılmasından birbaşa asılıdır: terapevtik tədbirlər nə qədər tez başlanarsa, proqnoz bir o qədər kafi olar. Letallıq riski yüksək olan pasientlər yanaşı gedən autoimmun və infeksion xəstəlikləri olan xəstələrdir. Krizin qarşısının alınması məqsədilə xroniki hipokortisizmli insanlara böyrəküstü vəzin sistemli diaqnostikası, dəstəkləyici terapiyanın effektivliyinin həkim tərəfindən kontrolu mühümdür. Pasiyentin özünün sərbəst şəkildə preparatlardan imtina etməsi, onları analoji preparatlala əvəzləməsi yolverilməzdir. Yüksək emosional və fiziki yüklənmə, kəskin xəstəliklər, hamiləlik zamanı preparatların dozasının qaldırılması ilə əlaqəli olaraq endokrinoloqla konsultasiya lazımdır.