Afakiya

Afakiya – büllürun olmaması ilə xarakterizə edilən patoloji vəziyyətdir. Xəstəlik klinik olaraq, görmə itiliyinin zəifləməsi, patoloji refraksiya, qüzehli qişanın titrəməsi, akkomodasiya qabiliyyətinin itirilməsi və astenopik şikayətlərlə təzahür edir. Diaqnoz vizometriya, qonioskopiya, biomikroskopiya, oftalmoskopiya, refraktometriya və gözün ultrasəs müayinəsinin nəticələri əsasında qoyulur. Konservativ terapiya afakiyanın kontakt linza və eynəklə korreksiyasına yönəldilir. Cərrahi müalicə afakik gözə süni büllurun (intraokulyar linza) implantasiyasından ibarətdir.

Afakiya barədə ümumi məlumat

Afakiya – gözün anadangəlmə və ya qazanılmış xəstəliyidir. Anadangəlmə afakiya orfan (nadir) patologiyalardan sayılır. Onun inkişaf tezliyi barədə dəqiq məlumat yoxdur. Buna baxmayaraq, kataraktanın ekstraksiyasından sonra yaranan postoperasion afakiyaların sayı artmaqda davam edir. Xəstəliyin qazanılmış formasının inkişaf riski 40 yaşdan sonra kəskin şəkildə yüksəlir. Patologiyanın hər iki formasının inkişafına irq və cins mənsubiyyəti təsir etmir.

Afakiyanın yaranma səbəbləri

Oftalmologiyada anadangəlmə afakiyanın 2 forması ayırd edilir: birincili (büllurun aplaziyası ilə əlaqədar yaranır) və ikincili (büllurun bətndaxili rezorbsiyası nəticəsində inkişaf edir). Patoloji vəziyyətin lokalizasiyasına əsasən afakiya monokulyar (birtərəfli) və binokulyar (ikitərəfli) olur. Anadangəlmə afakiyanın inkişafına embriogenez mərhələsində büllurun formalaşmasının pozulması səbəb olur. Anadangəlmə qüsurun birinci formasında büllur qovuqcuğunun xarici ektodermadan ayrılması baş vermir. Normada bu prosesə PAX6 və BMP4 genləri cavabdehlik daşıyırlar.

Embrional inkişafin müəyyən mərhələsində genlərin ekspressiyasının zəifləmə dərəcəsindən asılı olaraq, büllurun yoxluğu ilə yanaşı Peters anomaliyaları, ön lentikonus, katarakta yarana bilər. Tədqiqatlarda sübut olunmuşdur ki, buynuz qişanın büllurla təmas mərhələsində göz almasının strukturlarının inkişafının ləngiməsi anadangəlmə afakiyanın birincili formasına gətirib çıxarır.

Xəstəliyin ikincili forması büllurun spontan şəkildə baş verən idiopatik absorbsiyasıdır. Nəzəriyyələrdən birinə əsasən onun inkişafı mutasiya ilə əlaqədardır. Belə hallarda embriogenez prosesində büllurun kapsulunun başlanğıc götürdüyü bazal membranın formalaşması pozulur.

Qazanılmış afakiyanın başlıca etioloji amilləri kataraktanın yarımçıxığı, çıxığı və cərrahi ekstraksiyasıdır. Bu xəstəliyin inkişafında həmçinin nüfuzedici yaralanmalar və göz almasının kontuziyaları böyük rol oynayır.

Afakiyanın əlamətləri

Afakiyanın spesifik əlaməti gözləri hərəkəti zamanı inkişaf edən iridodonezdir (qüzehli qişanın titrəməsi). Pasiyentləri müayinə edərkən görmə itiliyinin və akkomodasiya qabiliyyətinin zəifləməsi qeydə alınır. Xəstəliyin birtərəfli forması proqnostik cəhətdən daha ağır sayılır, çünki onun klinik şəkli anizeykoniya ilə ağırlaşır. Üzvi patologiyanın səbəb olduğu anomaliya gözlərin torlu qişasında təsvirlərin fərqli ölçüləri ilə müşayiət edilir, nəticədə binokulyar görmə kəskin dərəcədə pisləşir.

Patologiyanın anadangəlmə forması digər klinik əlamətlərin nisbi stabilliyi fonunda görmə itiliyinin proqressiv şəkildə zəifləməsi ilə xarakterizə edilir. Vaxtında müalicə aparılmadıqda korluq yarana bilər. Afakiyanın postoperasion forması üçün büllurun cərrahi yolla çıxarılmasına səbəb olan əsas xəstəliyin mərhələli gedişi səciyyəvidir. Travmatik afakiyada əlamətlərin proqressivləşməsi müşahidə olunur. Onun ilkin əlamətlərinə intensiv ağrı sindromu, yerli ödem və görmə itiliyinin proqredient azalması aiddir.

Afakiyalı pasiyentlərdə astenopik şikayətlərdən dumanlı görmə və təsvirin ikiləşməsi qeydə alınır. Xəstəliyin qeyri-spesifik təzahürlərinə baş ağrıları, ümumi zəiflik, əsəbilik daxildir.

Uşaqlıq dövründə afakiyanın anadangəlmə forması və ya büllurun çıxarılması mikroftalmiya ilə ağırlaşır. Büllurun kapsulu tamamən olmadıqda şüşəyəbənzər cisim yalnız membranla sərhədlənir. Bu da onun yırtıqlarının formalaşmasına səbəb olur. Membran cırıldıqda şüşəyəbənzər cismin möhtəviyyatı gözün ön kamerasına tökülür. Eyni zamanda kontakt korreksiya keratitin inkişafına, buynuz qişada, buynuz qişa-sklera nahiyəsində çapıqların yaranmasına gətirib çıxarır.

Afakiyanın diaqnostikası

«Afakiya» diaqnostikasının qoyulması üçün vizometriya, qonioskopiya, gözün biomikroskopiyası, oftalmoskopiya, refraktometriya və gözün USM-nin aparılması məqsədəuyğundur. Vizometriyanın köməyilə görmə itiliyinin zəifləmə dərəcəsini müəyyən etmək mümkündür. Bu müayinə üsulu korreksiyadan əvvəl bütün pasiyentlərdə aparılır. Gonioskopiya zamanı gözün ön kamerasının ifadəli dərinləşməsi müşahidə olunur. Oftalmoskopiya yanaşı gedən patologiyaların aşkarlanmasında, müalicə taktikasının seçilməsində mühüm rol oynayır. Torlu qişanın çapıq dəyişiklikləri və xorioideya ilə yanaşı afakiya zamanı əksər hallarda mərkəzi xorioretinal distrofiya, görmə sinirinin hissəvi atrofiyası və periferik xorioretinal ocaqlar qeydə alınır.

Xəstəliyin birtərəfli formasında refraktometriya üsulu afakik gözdə refraksiyanın 9,0 – 12,0 qədər azalmasını aşkar etməyə imkan verir. Uşaqlarda hipermetropiya anadangəlmə kataraktanın ekstraksiyasından sonra meydana çıxır və orta hesabla 10,0 – 13,0 dioptriya təşkil edir. Anadangəlmə afakiya zamanı mikroftalmın inkişafı da uzaqdan görməyə səbəb olur. Biomikroskopiya ilə büllurun optik kəsiyi vizualizasiya edilmir. Nadir  hallarda kapsulun qalıqlarına rast gəlinir.

Afakiyanın müalicəsi

Afakiyanın korreksiyası eynək, komtakt və intraokulyar linzalarla aparılır. Xəstəliyin ikitərəfli forması eynək korreksiyasına göstəriş sayılır. Birtərəfli afakiyada eynək yalnız korreksiyanın kontakt üsulla aparılması mümkün olmadıqda məsləhət görülür. Emmetropik göz üçün şüşə seçimi çətinlik törədir. Çünki hətta +10 dioptriyalı şüşə büllurun 19 dioptriyaya bərabər olan sındırma qüvvəsinə uyğun gəlmir. Bu da bülluru əhatə edən mayenin sındırma əmsalının şüşənin ətrafındakı hava mühiti ilə müqayisədə yüksək olması ilə bağlıdır.

Şüşə linzanın optik gücü pasiyentin refraksiyasından asılıdır. Hipermetropiya zamanı miopiyaya nisbətən dah güclü optikaya malik eynək seçilməlidir. Büllurun ekstraksiyasına qədər yüksək dərəcəli miopiyalı pasiyentlərdə görmənin korreksiya üsullarının təyininə ehtiyac yoxdur.

Kontakt və ya intraokulyar korreksiya monokulyar afakiyalı pasiyentlərdə aparılır. Belə pasiyentlərin eynəkdən istifadə etməsi anizeykoniyanı ağırlaşdırır. Cərrahi əməliyyat (intraokulyar korreksiya) zamanı optik gücü fərdi şəkildə seçilən süni linzalar implantasiya edilir. Müalicənin ən üstün variantı ön kameralı linzaların tətbiqidir. Belə ki, onlar təbii linzanın yerində lokalizasiya olunmaqla yüksək keyfiyyətli görməni təmin edirlər. Bu üsulla uşaqlarda anadangəlmə afakiya yalnız 2 yaşdan sonra aradan qaldırılır.

Afakiyanın proqnoz və profilaktikası

Afakiya düzgün korreksiya olunduqda həyat və əmək qabiliyyətinin proqnozu qənaətbəxş olur. Müalicə gecikdirildikdə xəstəlik korluqla nəticələnə bilər.

Anadangəlmə afakiyanın spesifik profilaktikası mövcud deyil. Qazanılmış formaların qarşısını almaq üçün ildə 1 dəfə oftalmoloqun müayinəsindən keçmək lazımdır. Bu yolla büllurun cərrahi ekstraksiyasına səbəb ola biləcək xəstəlikləri vaxtında aşkar etmək mümkündür. İstehsalat şəraitində göz travmalarının qazanılma riski yüksək olduqda mütləq qoruyucu eynək və ya maskalardan istifadə edilməlidir.