Ağciyər adenokarsinoması
Ağciyər adenokarsinoması – vəzili epitelin maliqnizasiyası ilə özünü göstərən bronxopulmonal xərçəngin histoloji variantıdır. Xəstəliyin patoqnomonik klinik əlaməti öskürək zamanı böyük miqdarda bəlğəmin xaric olmasıdır; həmçinin qanhayxırma, döş qəfəsində ağrılar, təngnəfəslik, limfa düyünlərinin böyüməsi, subfebril temperatur müşahidə olunur. Şiş prosesi şübhəsini ağciyərlərin rengenoqrafiyası və KT-i, bronxoskopiyanın nəticələri doğura bilər; lakin diaqnozun təsdiqlənməsi yalnız materialın morfoloji müayinəsindən sonra mümkündür. Ağciyər adenokarsinomasının mərhələsindən asılı olaraq cərrahi müalicə, kimyaterapiya, şüa terapiyası və ya onların kombinasiyası həyata keçirilir.
Ağciyərlərin adenokarsinoması barədə ümumi məlumat
Ağciyər adenokarsinoması alveol və bronxların vəzili strukturlarından inkişaf edən bədxassəli yenitörəmədir. Adenokarsinoma ağciyər xərçənginin ən tez-tez rastlanan morfoloji növüdür və pulmonologiyada 35-40% hallarda diaqnostika olunur. Bu histoloji forma 60 yaşdan böyük kişilər arasında daha çox yayılmışdır. 70% hallarda yenitörəmələr kiçik bronxların bazal hüceyrələrindən inkişaf edir və periferik lokalizasiya olunur; çox nadir hallarda iri bronxların selik ifraz edən vəzilərindən törənir və mərkəzdə yerləşir. Ağciyərlərin adenokarsinoması sürətlə proqressivləşməyə meyillidir; müalicə olunmadıqda yarım il ərzində ölçüləri iki dəfə arta bilər.
Ağciyərlərin adenokarsinomasının səbəbləri
Ağciyərlərin başqa bədxassəli şişlərindən fərqli olaraq adenokarsinoma riski aktiv siqaretçəkmə müddətindən heç bir şəkildə asılı deyil. Siqaret çəkməyən pasientlərdə şiş, adətən, üzvi pnevmoskleroz fonunda inkişaf edir. Başqa risk faktorlarına siqaret tüstüsü, tozlar, radon, müxtəlif uçucu kanserogen maddələrlə passiv tənəffüs aiddir. Pnevmokoniozlar, bir sıra hallarda asbestoz ağciyər adenokarsinoması riskini 10 dəfələrlə artırır.
Vəzili şişlərin etiologiyasında bronx epitelini zədələyən, DNT-nin strukturunun pozulması və protoonkogenlərin aktivizasiyasına səbəb olan virusların rolu istisna olunmur. Adenokarsinomanın yaranma ehtimalı uzunmüddətli hormonal terapiya, ağciyərlərin xoşxassəli şişləri, ağciyərlərin xroniki qeyri-spesifik xəstəlikləri fonunda yüksəlir. Həmçinin ağciyər xərçənginin inkişafına genetik meyillik də mümkündür.
Ağciyərlərin adenokarsinomasının təsnifatı
Ağciyər adenokarsinoması differensiasiya dərəcəsinə görə yüksək-, orta- və az differensiasiya olunmuş formalara ayrılır. Yüksək differensiasiya olunmuş növlərinə aktiv selik ifraz edən hüceyrələrdən ibarət asinar və papilyar adenokarsinoma aiddir. Mülayim differensiasiya olunmuş şişlər vəzili-solid quruluşa malikdir; onlarda selik sintez edən hüceyrələr ümumi hüceyrələrin yalnız bir qismini təşkil edir. Ağciyərlərin az differensiasiya olunmuş adenokarsinoması üçün solid struktur və selik sintez edən poliqonal hüceyrələr xarakterikdir. Bronxoalveolyar xərçəng ayrıca bir nozologiya kimi qiymətləndirilir və bu patologiya zamanı şiş terminal bronxiolların və alveolların divarına yayılır.
Zədələnmənin genişliyindən asılı olaraq ağciyər adenokarsinomasının 4 mərhələsi ayırd edilir.
I mərhələ – şişin ölçüləri 3 sm-dən kiçik olur; o, ağciyərin bir seqmenti ilə və ya bir seqmentar bronxla məhdudlaşır; metastazlar olmur
II mərhələ – şişin ölçüləri 6 sm-dən çox olmur, yayılması ağciyər seqmenti və ya seqmentar bronx hüdudlarını aşmır; bronxopulmonal limfa düyünlərinə metastazların olması aşkarlanır
III mərhələ – şişin ölçüləri 6 sm-dən çoxdur, şiş prosesi bütün payı, pay və ya əsas bronxu əhatə edir; traxeobronxial, paratraxeal və bifurkasion limfa düyünlərinə metastazlar müəyyənləşdirilir
IV mərhələ – şiş digər ağciyərə və qonşu strukturlara yayılır; ağciyər adenokarsinomasının yerli və uzaq metastazları müəyyən olunur, xərçəng plevritinin inkişafı mümkündür.
Ağciyərlərin adenokarsinomasının simptomları
Ağciyər adenokarsinomasının inkişafının erkən mərhələləri, demək olar ki, simptomsuz keçir. Şişin ölçülərinin böyüməsi nəticəsində çoxlu, selikli ifrazatlı öskürək, qanhayxırma meydana çıxır. Periferik ağciyər xərçəngi üçün döş qəfəsində ağrılar və təngnəfəslik xarakterikdir; gecikmiş mərhələlərdə plevrit inkişaf edə bilər. Şişin mərkəzi lokalizasiyalı endobronxial inkişafı zamanı təngnəfəslik, stridor tənəffüs inkişaf edir, obturasion pnevmoniya mümkündür. Bronxoalveolyar xərçəng zamanı qazlar mübadiləsinin pozulması nəticəsində tənəffüs çatışmazlığı əlamətləri (hipoksemiya, təngnəfəslik), böyük həcmli bəlğəmli öskürək ön plana keçir.
Ağciyər adenokarsinomasının istənilən variantında rast gəlinən ümumi təzahürlər izahı olmayan subfebril temperatur, təkrari pnevmoniya və plevrit, səsin dəyişilməsi (disfoniya), limfangit və limfadenit, heç bir xüsusi səy göstərmədən bədən çəkisinin kəskin azalmasından ibarətdir. Patologiyanın özünəməxsus cəhəti qaraciyər, sümüklər, böyrəküstü vəzi, baş beyində metastatik ocaqların erkən yaranmasıdır.
Ağciyərlərin adenokarsinomasının diaqnostikası
Ağciyər adenokarsinomasının standart diaqnostikasına morfoloji müayinənin nəticələri ilə təsdiqlənmiş rentgenoloji və endoskopik göstəricilərin kombinasiyası xidmət edir. Ağciyərlərin ümumi rentgenoqrammasında adenokarsinoma dairəvi kölgələr şəklində aşkar olunur; bəzən plevral eksudat müəyyən oluna bilər. Bronxoalveolyar xərçəngin rentgenoloji əlamətləri şəffaflığı yüksəlmiş zolağabənzər sahələrlə yanaşı məhdud tündləşmə və ya çoxsaylı ocaqlı fokuslardır.
Şişin yerləşməsi, prosesə limfa düyünləri və orta divar orqanlarının cəlb olunub-olunmaması haqda daha dəqiq məlumatı ağciyərlin KT-i verir. Tətbiqi zamanı həm də biopsiya aparılan bronxoskopiya ağciyər adenokarsinomasının mərkəzi yerləşməsində daha informativdir. Bununla yanaşı, şişin hətta periferiyada inkişafı zamanı da endoskopik müayinənin gedişində sitoloji müayinənin aparılması üçün bronx sekreti götürülə bilər. Ayrı-ayrı klinik hallarda ağciyər xərçənginin ümumi diaqnostik alqoritmi plevral boşluğun USM-i, torakosentez, preskalen biopsiyanın aparılması ilə tamamlanır.
Ağciyərlərin adenokarsinomasının müalicəsi və proqnozu
Müalicə taktikası ağciyər adenokarsinomasının yerləşməsi və mərhələsinə əsasən seçilir. Uzaq metastazlar olmadıqda ilk addım, adətən, cərrahi müdaxilədir. Cərrahi əməliyyatın həcmi ağciyərin hissəvi rezeksiyasından (seqmentektomiya, lobektomiya və ya bilobektomiya) ağciyərin tam çıxarılmasına (limfadenektomiya ilə yanaşı pnevmoektomiya) qədər dəyişə bilər. Operativ müdaxiləyə əlavə olaraq və ya prosesin gecikmiş mərhələlərində və yaxud xəstənin vəziyyətinin ağırlığına görə bu müalicəni aparmaq mümkün olmadıqda polikimyaterapiya və şüa terapiyası təyin olunur.
Gecikmiş diaqnostika və adekvat müalicənin aparılmaması qeyri-kafi proqnostik faktorlardır: bu zaman 5 illik sağqalma 10-15%-i aşmır. Ağciyərlərin bu və ya digər həcmli rezeksiyası aparılmış pasientlər arasında bu göstərici kifayət qədər yüksəkdir – 50-80%-dir.