Alternik sindrom

Alternik sindrom — kəllə sinirlərinin birtərəfli zədələnməsi və ona əks olan hərəki və/və ya sensor pozulmalarla gedən nevroloji patologiyadır. Formaların rəngarəngliyi zədələnmənin müxtəlif səviyyəsi ilə əlaqəlidir. Diaqnostika nevroloji müayinənin gedişində klinik olaraq həyata keçirilir. Xəstəliyin etiologiyasını aydınlaşdırmaq məqsədilə baş beynin MRT-i, serebral hemodinamikanın müayinəsi və likvorun analizi aparılır. Müalicə patologiyanın mənşəyindən asılı olub konservativ, cərrahi və bərpaedici terapiyadan ibarətdir.

Alternik sindrom barədə ümumi məlumat

Alternik sindromlar öz adını latın sözü olan “alterans” dan götürmüş, mənası “əks, zidd” deməkdir. Anlayış kəllə-beyin sinirlərinin (KBS) zədələnmələrinin əlamətləri və bədənin əks tərəfində təzahür edən mərkəzi hərəkət (parezlər) və hissiyyat (hipesteziya) pozulmaları ilə kombinasiya olunan simptomakompleksi ifadə edir. Parez bədənin yarısının ətraflarını əhatə etdikdə hemiparez (“hemi” – yarı); analoji sensor pozulma isə hemihipesteziya adlanır. Tipik klinik mənzərəsinə görə nevrologiyada alternik sindromların sinonimi “çarpaz sindromlar”dır.

Alternik sindromun səbəbləri

Xarakterik çarpaz nevroloji simptomatika beyin kötüyünün yarısının zədələnməsi zamanı yaranır. Patoloji proseslərin əsasında aşağıdakı amillər durur:

• İnsult. Alternik sindromların inkişafına daha çox səbəb olan patologiyadır. İşemik insultun etiofaktoru vertebral, bazilyar, serebral arteriyaların tromemboliyaları və spazmlarıdır. Hemoragik insultlar həmin arteriyalardan qansızma nəticəsində inkişaf edir.
• Baş beynin şişləri. Аlternik sindromlar beyin kötüyünün şişlə birbaşa zədələnməsi və ya yaxınlıqda yerləşən yenitörəmələrin ölçülərinin böyüyərək kötüyü sıxması nəticəsində meydana çıxır.
• İltihabi proseslər: müxtəlif etiologiyalı ensefalitlər, meninqoensefalitlər, baş beyin absesləri zamanı ilithabi ocaqların beyin kötüyü toxumasında lokalizasiyası.
• Kəllə-beyin travmaları. Bir sıra hallarda alternik sindromlar arxa kəllə çuxurunu formalaşdıran sümüklərin sınıqlarını müşayiət edir.

Beyin kötüyündən kənar lokalizasiyalı alternik simptomokompleks orta beyin, ümumi və ya daxili yuxu arteriyalarında qan dövranının pozulması zamanı diaqnostika olunur.

Alternik sindromun patogenezi

Kəllə sinirlərinin nüvələri beyin kötüyünün müxtəlif şöbələrində yerləşir. Buradan həm də efferent impulsları serebral qabıqdan onurğa beynin neyronlarına ötürən hərəki trakt (piramid yollar), afferent sensor impulsları reseptorlardan gətirən hissi trakt, beyincik yolları keçir. Hərəki və hissi aparıcı liflər onurğa beyin səviyyəsində çarpazlaşır. Nəticədə bədənin yarısının innervasiyası beyin kötüyünün əks tərəfindən gələn sinir yolları ilə təmin olunur. Beyin kötüyünün bir tərəfli zədələnməsi və patoloji prosesə KBS-nin nüvələrinin və aparıcı yolların qoşulması zamanı klinika alternik sindromlara xarakterik olan çarpaz simptomatika ilə təzahür edir. Bundan başqa, çarpaz simptomlar beyin qabığının hərəki mərkəzi və KBS-nin beyin kötüyündən kənar hissələrinin eyni zamanda zədələnmələrində də özünü göstərə bilər. Orta beynin patologiyası ikitərəfli olur və alternik sindromlara gətirib çıxarmır.

Alternik sindromun təsnifatı

Zədələnmə ocağının yerləşməsindən asılı olaraq beyin kötüyündən kənar və beyin kötüyü sindromları ayırd edilir. Sonuncular aşağıdakı formalara ayrılır:

•  Bulbar —IX-XII kəllə sinirlərinin nüvələri, beyinciyin aşağı ayaqcığının yerləşdiyi uzunsov beynin ocaqlı zədələnmələri ilə əlaqəlidir.
• Pontin — beyin körpüsü səviyyəsindəki patoloji ocağa IV-VII sinirlərin nüvələrinin də qoşulması ilə bağlıdır.
• Pedunkulyar — patoloji dəyişikliklər qırmızı nüvə, beyinciyin yuxarı ayaqcıqları yerləşən, III cüt KBS-nin kökləri və piramid yollar keçən beyin ayaqcığında lokalizasiya olunur.

Alternik sindromun klinikası

Klinik mənzərənin əsasını alternik nevroloji simptomlar – zədələnmiş tərəfdə KBS-nin disfunksiya əlamətləri, əks tərəfdə sensor və/ və ya hərəki pozulmalar təşkil edir. Sinirlərin zədələnməsi periferik xarakter daşıyır; innervasiya olunan əzələlərin hipotonusu, atrofiyası, fibrilyasiyası ilə özünü göstərir. Hərəki pozulmalar mərkəzi spastik parezlər, hiperrefleksiya, patoloji pəncə əlamətləri ilə büruzə verir. Etiologiyadan asılı olaraq alternik simptomlar qəflətən və ya tədricən inkişaf edir, ümumi beyin simptomatikası, intoksikasiya əlamətləri, kəllədaxili hipertenziya ilə müşayiət olunur.

Bulbar qrup

Cekson sindromu XII cüt (dilaltı) KBS-nin nüvələri və piramid yolların zədələnməsi nəticəsində formalaşır. Dilin yarısının periferik iflici ilə təzahür edir: dili çıxardıqda dil zədə tərəfə deviasiya edir, atrofiya, fassikulyasiya, çətin artikulyasiya olunan sözlərin səsləndirilməsində çətinliklər qeyd olunur. Kontrlateral ətraflarda hemiparez, bəzən dərin hissiyyatın pozulması müşahidə olunur.

Avellis sindromu dil-udlaq (IX) və azan (X) sinirlərin nüvələrinin disfunksiyası nəticəsində qırtlaq, udlaq, səs əzələlərinin parezləri ilə xarakterizə olunur. Klinik olaraq boğulma (udan zaman maddənin qida borusunda qalması), səsin (disfoniya), nitqin (dizartriya) pozulması, əks tərəfin ətraflarında hemiparez, hemihipesteziya müşahidə olunur. Bütün kaudal KBS-nin (IX-XII cüt) nüvələrinin zədələnməsi Şmidt xəstəliyinə səbəb olur. Öncəki formadan fərqli olaraq bu formada boynun döş-körpücük-məməyəbənzər  və trapesəbənzər əzələlərinin parezləri baş verir. Zədələnmiş tərəfdə çiyinlərin düşməsi, qolların horizontal səviyyədə yuxarı qaldırılmasında məhdudiyyətlər müşahidə olunur. Parezli ətraflar tərəfə başın çevrilməsi çətinləşir.

Babinski-Najot forması beyincik ataksiyası, nistaqm, Hörner triadası, əks tərəfdə – parez və səthi hissiyyatın pozulması ilə təzahür deir. Vallenberq-Zaxarçenko variantında analoji klinika, həmçinin IX, X və V cüt sinirlərin disfunksiyaları özünü göstərir; ətrafların parezi olmadan de gedə bilər.

Pontin qrup

Miyyar-Qübler sindromu VII cüt sinirlərin nüvələri və ektrapiramid yolların lifləri nahiyəsində patologiya zamanı meydana çıxır. Klinik mənzərəsində üz parezi və əks tərəfdə hemiparez müşahidə olunur. Sinir nüvəsinin qıcıqlanması ilə müşayiət olunan ocağın analoji lokalizasiyası Brisso-Sikar formasına səbəb olur. Bu formada üz parezi ilə yanaşı üz hemispazmı da müşahidə olunur. Fovill variantı daxili çəpgözlüyə səbəb olan VI kəllə sinirinin periferik parezinin inkişafı ilə fərqlənir.

Qasperini sindromu V-VIII cüt sinirlərin nüvələrinin və duyğu traktının zədələnməsi nəticəsində meydana çıxır. Sindrom zamanı üz parezi, daxili çəpgözlük, üzün hipesteziyası, zəif eşitmə qeyd olunur; nistqam da mümkündür. Kontrlateral isə aparıcı tip hemiesteziya müşahidə olunur, motorika pozulmur. Raymond-Sestan forması motor və sensor yolların, beyinciyin orta ayaqcığının zədələnməsi ilə əlaqəlidir. Ocaq tərəfdə dissinergiya, diskoordinasiya, hipertermiya; kontrlateral hemiparez və hemianesteziya aşkar olunur.

Pedunkulyar qrup

Beber sindromu III cüt sinir nüvəsinin disfunksiyasıdır. Göz qapaqlarının düşməsi, bəbəyin genişlənməsi, göz almasının göz yuvasının xarici küncünə doğru çevrilməsi, çarpaz hemiparez və ya hemihipesteziya təzahür edir. Patoloji dəyişikliklərin dizəbənzər  cisimdə yayılması qeyd olunmuş simptomatikaya görmə funksiyasının pozulmalarını (hemianopsiya) da əlavə edir. Benedikt variantı okulomotor sinirin patologiyası qırmızı nüvənin disfunksiyası ilə kombinasiya olunur. Nəticədə əks tərəfdə klinik olaraq intension tremor və atetoz meydana çıxır. Bəzən hemianesteziya ilə müşayiət olunur. Notnaqel variantı okulomotor disfunksiya, beyincik ataksiyası, eşitmənin pozulması, kotrlateral hemiparez müşahidə olunur, hiperkinezlər mümkündür.

Beyin kötüyündən kənar alternik sindrom

Körpücükaltı arteriya sistemində hemodinamika pozulması vertiqohemiplegik formaların – vestibulo-koxlear sinirin disfunksiya simptomlarının (qulaqda küy, başgicəllənmə, eşitmənin zəifləməsi) və çarpaz hemiparezin təzahürünə səbəb olur. Optikohemiplegik variant göz yuvası və orta beyin arteriyalarının eyni zamanda dissirkulyasiyası zamanı inkişaf edir. Görmə siniri disfunksiyalarının çarpaz hemiparezlə kombinasiyası ilə xarakterizə olunur. Asfiqmohemiplegik sindrom yuxu arteriyalarının okklüziyası zamanı meydana çıxır. Əks tərəfin hemiparezi, üz əzələlərinin hemispazmı müşahidə olunur. Patoqnomonik əlamət yuxu və mil arteriyalarında nəbzin olmamasıdır.

Alternik sindromun ağırlaşmaları

Spastik hemiparezlərlə müşayiət olunan alternik sindromlar motor pozulmaları dərinləşdirən oynaq kontrakturalarına gətirib çıxarır. VII cüt sinirin parezi ciddi estetik problemə – üzün əyilməsinə səbəb olur. Eşitmə sinirinin zədələnməsi nəticəsində eşitmə zəifləyir; proses tam karlığa qədər dərinləşə bilər. Okulomotor qrupun (III, VI cüt) birtərəfli zədələnməsi ikigörmə (diplopiya), görmə funksiyasının zəifləməsi ilə müşayiət olunur. Patologiyanın daha ağır fəsadı beyin kötüyünün zədələnməsinin proqressivləşməsi, onun ikinci yarısına və həyati əhəmiyyətli mərkəzlərə (tənəffüs, ürək-damar) yayılması zamanı inkişaf edir.

Alternik sindromun diaqnostikası

Çapraz sindromun mövcudluğu və növü nevroloq müayinəsi ilə təyin olunur. Əldə olunmuş məlumatlar topik diaqnozu qoymağa, yəni patoloji prosesin lokalizasiyasını müəyyənləşdirməyə imkan verir. Xəstəliyin gedişatını izləməklə etiologiya haqda təqribi rəy vermək olar.  Şiş prosesləri simptomatikanın  bir neçə ay, bəzən bir neçə gün ərzində proqredient inkişafı ilə fərqlənir. İltihabi proseslər, adətən, ümumi infeksion simptomlarla (bədən temperaturunun yüksəlməsi, intoksikasiya) müşayiət olunur. İnsult zamanı alternik sindrom qəflətən meydana çıxır, sürətlə inkişaf edir, arterial təzyiq fonunda gedir. Hemoragik insult işemik insultdan  sindromun zəif, atipik mənzərəsinə görə fərqlənir; bu, patoloji ocağın aydın olmayan konturlarının güclü perifokal proseslərlə (ödem, reaktiv təzahürlər) əlaqəsi ilə bağlıdır.

Nevroloji simptomların yaranma səbəblərinin müəyyənləşdirilməsi məqsədilə aşağıdakı müayinələr həyata keçirilir:

• Baş beynin MRT-i. Beyin kötüyünün iltihab ocaqlarını, hematomasını, şişlərini, insult nahiyəsini aşkarlamağa, hemoragik və işemik insultları differensiasiya etməyə, beyin kötüyü strukturlarına təzyiq dərəcəsini müəyyənləşdirməyə imkan verir.
• Serebral damarların TKDQ. Serebral qan dövranı pozulmalarında daha əlverişli, kifayət qədər informativ diaqnostik metoddur. Tromemboliya, beyindaxili damarların lokal spazm əlamətlərini aşkar edir.
• Ekstrakranial damarların USDQ. Yuxu, vertebral arteriyaların okkluziyasının diaqnostikasında mühümdür.
• Baş beyin damarlarının MRT-i. Beyin qan dövranının kəskin pozulmalarının diaqnostikasında daha informativ üsuldur. Damarların müayinəsi zədənin xarakterini, lokalizasiyasını və dərəcəsini dəqiq diaqnostika etməyə kömək edir.
• Serebrospinal mayenin müayinəsi. Lumbal punksiya patologiyanın infeksion-iltihabi xarakterinə şübhə olduqda həyata keçirilir. Likvorun iltihabi dəyişiklikləri (bulanıqlıq, neytrofilyoz, bakteriyanın aşkarlanması) bu ehtimalı təsdiqləyir. Bakterioloji və virusoloji müayinələr törədicini müəyyənləşdirməyə imkan verir.

Alternik sindromun müalicəsi

Müalicə əsas xəstəliyə müvafiq olaraq seçilir; konservativ, neyrocərrahi və reablitasion metodların tətbiqi ilə reallaşdırılır.

• Konservativ terapiya.Ümumi tədbirlərə ödeməleyhinə, neyroprotektor preparatların təyini, AT-nin korreksiyası aiddir. Differensə olunmuş  müalicə xəstəliyin etiologiyasına uyğun aparılır. İşemik insult trombolitik, damar terapiyası; hemoragik insult kalsium, aminokapron turşusu preparatlarının təyininə; infeksion xəstəliklər isə antibakterial, antivirus, antimikotik terapiyaya göstərişdir.
• Neyrocərrahi müalicə. Hemoragik insult, beynin qan təchizatını təmin edən magistral arteriyaların zədələnməsi, beynin həcmli törəmələri zamanı tələb oluna bilər. Göstərişlərə əsasən vertebral arteriyanın rekonstruksiyası, karotid endarterektomiya həyata keçirilir, ekstra-intrakranial anastomoz qoyulur, beyin kötüyü şişləri, metastatik şişlər və s. kəsilir. Cərrahi müdaxilənin məqsədə uyğunluğuna neyrocərrahla birgə qərar verilir.
• Reablitasiya. Reablitoloq, həkim-fizioterapevt, massajistin birgə səyi nəticəsində həyata keçirilir. Kontrakturaların qarşısının alınması, parezli ətrafların hərəkətliliyinin artırılması, xəstənin öz vəziyyətinə adaptasiyası, postoperativ bərpaya yönəlmişdir.

Alternik sindromun proqnoz və profilaktikası

Alternik sindromun etiologiyasından asılı olaraq müxtəlif sonlanma baş verə bilər. Hemiparez əksər pasientlərin əlilliyinə səbəb olur, tam sağalma nadir hallarda baş verir. Nisbətən yaxşı proqnoza adekvat müalicəsinə erkən başlanmış məhdud işemik insult zamanı nail olunur. Hemoragik insultdan sonra tam bərpa işemiklə müqayisədə az müşahidə olunur və proses uzun müddət tələb edir. Proqnostik baxımdan ağır vəziyyət şişlərdə, xüsusən metastatik mənşəlli şişlərdə meydana çıxır. Profilaktika qeyri-spesifikdir; serebrovaskulyar patologiyaların vaxtında, effektiv müalicəsi, neyroinfeksiyaların, kəllə-beyin travmalarının, onkogen təsirlərin qarşısının alınmasından ibarətdir.