Alveolyar mikrolitiaz

Alveolyar mikrolitiaz – ağciyərin nadir xəstəliyidir və alveol mənfəzində protein-mineral kompleksinin yaranması ilə xarakterizə olunur. Klinik olaraq artan təngnəfəslik, ümumi zəiflik, öskürək, döş qəfəsində ağırlıq hissi və təzyiqlə təzahür edir. Patologiya proqressivləşdikcə ürək-tənəffüs çatışmazlığı simptomları prosesə qoşulur. Diaqnostik tədbirlər döş qəfəsi orqanlarının şüa müayinəsi, laborator analizlər, EKQ, spirometriya, ağciyərin biopsiyasından ibarətdir. Patologiyanın etiotrop müalicəsi yoxdur. Simptomatik terapiya təyin olunur.

Alveolyar mikrolitiaz barədə ümumi məlumat

Alveolyar (ağciyər) mikrolitiazı toplanma xəstəliyidir. Alveollarda zülalların toplanması nəticəsində yaranır. Bu zülalllar duzların metalları (daha çox kalsium, daha az maqnezium) ilə birləşir. Xəstəliyə nadir hallarda rast gəlinir. Hazırda xüsusi ədəbiyyatlarda təxminən 400 klinik hal qeydə alınıb. Müxtəlif yaş qruplarına məxsus kişi və qadınlar eyni tezliklə xəstələnir. Xəstəlik bir sıra hallarda xroniki xarakter daşıyır, bəzən başqa inkişaf qüsurları ilə müşayiət olunur. Xəstəliyin təxminən bütün klinik hallarının 25%-i uşaq yaşlarında diaqnostika olunur. Pasientlərin 50%-i qan qohumlarıdır.

Alveolyar mikrolitiazın səbəbləri

Ağciyər mikrolitiazının yaranma səbəbi tam öyrənilməyib. Patologiyanın genetik – autosom-dominant tip üzrə irsən ötürülməsi ehtimal olunur. Bu nəzəriyyə ailəvi xəstələnmələrlə, həmçinin valideynləri yaxın qohum olan uşaqlarda aşkarlanması ilə təsdiqlənir. Kalsium, maqnezium və bəzi başqa metalların birləşmələri olan tozlarla davamlı tənəffüs mikrolitiazın inkişafı və proqressivləşməsinə rəvac verir. Belə tozlar sənayedə və sement, kənd təsərrüfatı gübrələrindən istifadə, poladın utilizasiyası, tənəffüs tabakının qəbulu ilə orqanizmə daxil olur.

Alveolyar mikrolitiazın patogenezi

Güman ki, genetik defekt mübadilə proseslərinin pozulmasına və alveolyar mayenin sintezinin azalmasına, ağciyər alveollarında və bronxlarında zülalların hiperproduksiyası və toplanmasına gətirib çıxarır. Bu zülallar kalsium duzları ilə birləşir və mikrolit (0,3 – 2 mm ölçüdə konkrement) əmələ gətirir. Alveolun mənfəzi yarıya qədər və daha çox mikrokonkrementlərlə dolur. Proses tədricən bütün ağciyər parenximasını zədələyir. Ağciyərlər daş kimi bərk və ağır olur. Alveolyar qan dövranı və qazlar mübadiləsi pozulur. Tənəffüs çatışmazlığı inkişaf edir.

Patomorfoloji müayinələr zamanı bazal və orta şöbələrdə ağciyər toxumasının sıxlığının yüksəlməsi aşkarlanır. Bəzən ağciyərlərin çəkisi 4 kiloqrama çata bilər. Alveol və bronxiolların mənfəzində mürəkkəb konsentrik quruluşlu mikrolitlər aşkar olunur. Kiçik konkrementlərin tərkibində kalsium karbonatlar və fosfatlar, mənçinin maqnezium, sink, natrium, mis və başqa mikroelementlər aşkarlanır. Ağciyərlərin interstisial toxumasında fibroz əlamətləri müəyyən olunur.

Alveolyar mikrolitiazın təsnifatı

Alveolyar mikrolitiaz xroniki, proqressivləşməyə meyilli olmayan gedişata malikdir. Xəstəliyin simptomları mikrolitlərin ağciyər alveollarında toplanması və pasientin orqanizminin kompensator imkanlarının tükənməsi nəticəsində meydana çıxır və ağırlaşır. Patoloji proses mərhələli gedişata malikdir. Xəstəliyin aşağıdakı mərhələləri ayırd edilir:

• I mərhələ. Mikrolitlər əmələ gəlir. Bu mərhələdə mikrolitiaz simptomsuz gedir. Ağciyərlərin profilaktik rentgenoloji müayinəsində rentgenoloji əlamətlər aşkar oluna bilər.
• II mərhələ. Orqanizmin rezervləri hesabına hissəvi kompensasiya olunan tənəffüs pozulması meydana çıxır.
• III mərhələ. Ağciyər ürəyi formalaşır, ağciyər-ürək dekompensasiyası başlayır.

Alveolyar mikrolitiazın simptomları

Ağciyər mikrolitiazı uzun müddət gizli gedir. Başlanğıcda xəstəliyin əlamətləri zəif təzahür edir. Ağciyər patologiyasının ilk klinik təzahürlərindən biri təngnəfəslikdir. Mikrolitiazın başlanğıc mərhələlərində bu simptomlar yalnız fiziki yüklənmə zamanı (qaçış, pilləkanla qalxdıqda) meydana çıxır. Xəstəliyin proqressivləşmə prosesində təngnəfəslik artır, yeriyəndə, yüngül hərəkətlər zamanı meydana çıxır.

Ağciyər mikrolitiazı zamanı öskürək mülayim və az produktiv olur. Açıq rəngli, selikli bəlğəm xaric olur. Patologiyaya bakterial infeksiya qoşulduqda bronxial sekret sarı-yaşıl rəng alır. Bəzən qanhayxırma müşahidə olunur. Ağrı sindromu xəstəlik üçün spesifik simptom deyil. Pasient diskomfortdan, ağırlıq hissindən, döş qəfəsində təzyiqdən şikayətlənir. Ağrı hissi bir və ya hər iki tərəfdə lokalizasiya oluna bilər, müxtəlif intensivlikdə olur.

Ümumi orqanizm də əziyyət çəkir. Xəstə artan zəiflik, yorğunluq, bədən temperaturunun periodik olaraq subfebril və febril göstəricilərədək qalxmasından şikayətlənir. Bəzən mikrolitiaz xroniki ağciyər ürəyi üçün xarakterik olan simptomların meydana çıxanadək latent gedir. Xəstəliyin terminal mərhələsində döş qəfəsində və sağ qabırğaaltı nahiyədə ağrılar təzahür edir. Xəstəni ürək döyünmə, ürəyin fəaliyyətində fasilələr narahat edir. Patoloji prosesə ayaqlarda ödem qoşulur, tənəffüs çatışmazlığı kəskin proqressivləşir. Təngnəfəslik danışıq və sakitlik vəziyyətində əmələ gəlir.

Alveolyar mikrolitiazın ağırlaşmaları

Alveolyar toxumanın ağır xəstəliyinin fəsadlaşması xəstəliyin II-III mərhələsində baş verir. Bronxiollarda və nisbətən iri bronxlarda mikrolitlərin olmaması tənəffüs yollarının divarlarında iltihabi prosesin əmələ gəlməsini təşviq edir. Prosesə ikincili infeksiya qoşulduqdan sonra bronxit irinli xarakter alır, bronxopnevmoniya inkişaf edir. Proqressivləşən hipoksiya bütün orqan və sistemlərin fəaliyyətinə təsir göstərir. Mikrolitiazlı uşaqlar psixoloji və fiziki inkişafdan geri qalır. Pasienti ölümə aparan ən ağır fəsad ağciyər-ürək çatışmazlığıdır.

Alveolyar mikrolitiazın diaqnostikası

Ağciyər mikrolitiaz pulmonologiyada çətin diaqnostika olunan xəstəliklərə aiddir. Aşkar klinik simptomatikalı xəstənin obyektiv müayinəsi zamanı tənəffüs orqanlarının xroniki, uzun müddət davam edən patologiyası aşkarlanır. Dərinin sianozu, barmaqların distal falanqalarının baraban tipli deformasiyası, ödem, qaraciyərin böyüməsi müşahidə olunur. Perkutor və auskultativ göstəricilər də spesifik deyil. Ağciyərlərin aşağı şöbələrində yaş kiçik qovuqcuqlu və krepitasiya edən xırıltılar eşidilir. Diaqnoz aşağıdakı müayinə metodları vasitəsilə təsdiqlənir:

• Laborator analizlər. Qanın klinik analizində ağciyər-ürək çatışmazlığı üçün xarakterik olan polisitemiya müəyyən olunur. Biokimyəvi müayinədə kalsium və fosfatların yüksək miqdarı aşkar olunur. Bəlğəmdə və bronxların yuyuntusunda tez-tez konsentrik mikrolitlər təyin olunur.
• Şüa diqanostika metodları. Döş qəfəsinin rentgenoqrammasında ağciyərlərin aşağı və orta şöbələrində lokalizasiya olunmuş və səpilmiş qumu (“qum fırtınası” simptomu) xatırladan kiçik disseminasiya müəyyən olunur. Ağciyərlərin KT-ində çoxsaylı, kiçik, diffuz kalsinatlar aşkar olunur. Ağciyərlərin perfuzion ssintiqrafiyası aparıldıqda izotopların toplanması ağciyər toxumasının kalsifikasiyasını təsdiqləyir.
• Funksional müayinə. Xarici tənəffüs funksiyasının dinamik müayinəsində proqressivləşən restriktiv pozulma aşkar olunur. Ağciyərin həyat tutumu tədricən azalır. Elektrokardioqrammada ürəyin sağ şöbəsinin hipertrofiya əlamətləri, taxikardiya, ekstrasistoliya müəyyən olunur.
• Ağciyərin biopsiyası. Diaqnozun əsas təsdiq metodudur. Bronxoskopiya və ya transtorakal müayinə zamanı bioptat götürülür. Biopsiya materialında alveollarda, bronxiolların və kiçik bronxların mənfəzində yerləşən konsentrik mikrokonkrementlər aşkar olunur. Bronxların divarında qlikogen qranullarının izafi toplanması müəyyən olunur.

Həkim-pulmonoloq alveolyar mikrolitiazı ağciyər vərəmindən fərqləndirməlidir. Xəstəliyin erkən mərhələsi üçün xeyli rentgenoloji dəyişikliklər fonunda zəif klinik simptomatika xarakterikdir. Xəstəliyi tez-tez tənəffüs orqanlarının disseminə olunmuş vərəmi ilə səhv salırlar və vərəm əleyhinə preparatlarla uğursuz müalicə edirlər. Spesifik prosesin istisnası məqsədilə ftiziatr konsultasiyası və Kox basillərinə qarşı bəlğəmin müayinəsi təyin olunur.

Alveolyar mikrolitiazın müalicəsi

Alveolyar toxumada mikrolitlərin əmələ gəlməsini dayandırmağa imkan verən müalicə metodları hələ ki mövcud deyil. Eksperimental araşdırma aparılır. Klinik təzahürlərin azaldılmasına, həyat keyfiyyətinin yaxşılaşmasına və infeksion fəsadların dəf olunmasına yönəlmiş simptomatik konservativ müalicə təyin olunur. Bronxolitiklər, bəlğəmgətirici, antibakterial və kardiotrop preparatlar təyin olunur. Patoloji prosesin sonuncu mərhələsində uzunmüddətli oksigenoterapiya icra olunur.

Alveolyar mikrolitiazın proqnoz və profilaktikası

Alveolyar toxumaların mikrolitiazı zamanı proqnoz qeyri-kafidir. Respirator-ürək çatışmazlığı tədricən pasientin əlilliyinə və ölümünə gətirib çıxarır. Lakin xəstəlik, adətən, ləng proqressivləşir. Müalicə-profilaktik tədbirlər ağciyər ürəyinin inkişafını ləngitməkdə kömək edir. Diaqnoz qoyulmuş pasientlərə sağlam həyat tərzi, siqaretdən imtina, rasional əmək fəaliyyəti, respirator infeksiyalara qarşı vaksinasiya tövsiyə olunur. Tozlu, zərərli qazlarla çirklənmiş yerlərdə işləmək, ağır fiziki işlə məşğul olmaq qadağan olunur.