Alsheymer xəstəliyi

Alsheymer xəstəliyi- senil demensiyanın proqressivləşən forması olub, koqnitiv qabiliyyətlərin təmamilə itirilməsinə səbəb olur və əsasən 60-65 yaşdan sonra inkişaf edir. Kliniki olaraq koqnitiv xüsusiyyətlərin: diqqət, yaddaş, nitq, praksis, qnozis, psixomotor koordinasiya, orientasiya və düşünmə qabiliyyətlərinin qəfil yaranan və davamlı proqressivləşən pozğunluğudur. Alsheymer xəstəliyinin diaqnostikası ətraflı anamnez, baş beynin PET müayinəsi, EEQ, KT və ya MRT müayinəsilə demensiyanın digər formalarının istisnası yolu qoyulur. Müalicə palliativdir, medikamentoz (xolinesterazanın, memantin) və psixososial (art-terapiya, psixoterapiya, sensor inteqrasiya) terapiyaları özündə cəmləyir.

Alsheymer xəstəliyi haqqında ümumi məlumat

Alsheymer xəstəliyi onu, 1906-cı ildə ilk dəfə təsvir edən alman psixiatrının soyadı ilə adlandırılmışdır. Xəstəlik orta hesabla hər 1000 nəfərə 5-8 nəfər tezlikdə rast gəlinir və bu demensiya diaqnozu qoyulmuş xəstələrin yarısını təşkil edir. 2006-cı ilin məlumatlarına görə, dünya miqyasında Alsheymer diaqnozu qoyulmuş xəstələrin sayı 26,5 mln olmuşdur. Xəstəliyin artma tendesiyası müşahidə olunur ki, bu da xəstəliyin diaqnostika və müalicəsini müasir psixiatriya və nevrologiyanın vacib problemlərindən biri edir.

Demensiyanın Alsheymer tipi və yaş arasında əhəmiyyətli əlaqə mövcuddur. Belə ki, 65 yaşlı şəxslər arasında Alsheymer xəstəliyi hər 1000 nəfərdən 3-də müşahidə olunduğu halda, 95 yaş qrupunda bu rəqəm 69-dur. İnkişaf etmiş ölkələrdə orta ömür müddəti uzun olduğundan, xəstəliyin rastgəlmə tezliyi də digərilərilə müqayisədə yüksəkdir. Alsheymer xəstəliyi kişilərlə müqayisədə qadınlar arasında daha geniş yayılmışdır və bu onların ömürlərinin nisbətən uzun olması ilə əlaqədardır.

Alsheymer xəstəliyinin səbəbləri alimlər və tibb mütəxəssisləri üçün sirr olaraq qalır. Xəstəliyin hər hansı bir xarici faktorla əlaqəsi məlum deyildir. Sadəcə, xəstəliyin morfoloji substratının neyronlararası neyrofibrillyar düyünlər və beta-amiloidin “senil düyünlər” adlanan serebral yumaqların yaranması olduğu məlumdur. Bunlar isə sonda neyronların degenerasiyası və məhvi ilə nəticələnir. Həmçinin, xolinasetiltransferazanın səviyyəsinin azalması da müşahidə olunur. Bu xüsusiyyətləri əsas tutaraq Alsheymer xəstəliyinin inkişafını ehtimal etməyə cəhd edən 3 əsas hipotez irəli sürülmüşdür.

İlk hipotez daha böyük tarixə malikdir və xəstəliyin inkişafını asetilxolin defisiti ilə əlaqələndirir. Lakin kliniki müşahidələr göstərdi ki, asetilxolin preparatlarının təyini Alsheymer xəstəliyini müvəqqəti və ya qısa müddətli belə aradan qaldıra bilmir.

Amiloid hipotezi 1991-ci ildə təklif olunmuşdur. Bu hipotezə görə patologiyanın səbəb beta-amiloidin toplanmasıdır. Maraqlısı odur ki, beta-amiloidin sələf zülalını kodlaşdıran gen, trisomiyası Daun sindromunun əsasını təşkil edən 21-ci xromosomun tərkibinə daxildir. Bütün Daun sindromlu xəstələrdə 40 yaşda- Alsheymerə bənzər patologiya müşahidə olunur.

Patoloji beta-amiloid sintezinə təkanverici faktorlara mitoxondriyalarda oksidləşmə proseslərinin çatışmazlığı, daha turş hüceyrəarası mühit, sərbəst radikalların miqdarının artması daxildir. Patoloji amiloid toxuma həm beyin parenximasına, həm də serebral damarların divarında toplanır. Qeyd etmək lazımdır ki, bu hal yalnız Alsheymer xəstəliyi zamanı deyil, eləcə də anadangəlmə serebral hematomalar, Daun sindromu və normal yaşlanma prosesi zamanı da müşahidə olunur.

Üçüncü hipotezə görə Alsheymer xəstəliyinin yaranması- hiperfosforilizasiya olmuş tau-proteinin neyronlarda toplanması, bir-birinə yapışaraq yumaq şəklini alması və nəticədə onların məhvi ilə əlaqədardır. Tau-hipotezə görə zülalın toplanması onun struktur qüsuru ilə; yumaq şəklini alması neyrondaxili transportun dezinteqrasiyasına əsaslanır və öz növbəsində neyronlararası sinir keçiriciliyinin pozulmasına, daha sonra isə onların məhvinə səbəb olur. Bununla yanaşı, neyrofibrilyar yumaqcıqların formalaşması digər serebral degenerasiyalar (məsələn, proqressivləşən nüvəüstü iflic və frontotemporal atrofiya) zamanı da müşahidə olunur Buna əsaslanaraq bir çox mütəxəssislər tau-zülalın xüsusi patogenetik əhəmiyyəti olmadığını və artmasının neyronların massiv şəkildə məhvi ilə əlaqədar olduğunu hesab edirlər.

Alsheymer xəstəliyinin mümkün səbəblərinə patoloji E apolipoproteinin sintezi də daxildir. O amiloid proteinə oxşardır və tau-zülalın transportunda iştirak edir, tipik morfoloji dəyişikliklərə səbəb ola bilər.

Bir çox araşdırmaçılara görə Alsheymer xəstəliyi genetik determinə olunmuşdur. Xəstəliyin inkişafı ilə əlaqəli 5 əsas genetik faktor məlumdur. Onlar 1,12,14,19 və 21-ci xromosomlarda yerləşir. Bu lokuslarda mutasiyalar serebral toxumada zülal mübadiləsinin pozulmasına, amiloid və ya tau-zülalın toplanmasına səbəb olur.

Alsheymer xəstəliyinin əlamətləri

Tipik hallarda Alsheymer xəstəliyi 60-65 yaşdan yuxarı şəxslərdə aşkarlanır. Nadir hallarda 40-60 yaşarası dövrdə xəstəliyin erkən formaları müşahidə oluna bilər. Alsheymer tipli demensiya zəif nəzərə çarpan və uzun başlanğıcla, yaxşılaşma dövrləri olmadan proqressivləşmə ilə xarakterikdir. Xəstəliyin əsas substratı ali sinir funksiyalarının pozğunluqlarıdır. Sonunculara: qısamüddətli və yə uzunmüddətli yaddaş, məkan-zaman orientasiyası, psixomotor koordinasiya (praksis), xarici mühitin müxtəlif aspektlərini qavrama (qnozis), nitq, ali sinir-psixi aktivliyin idarə olunması və planlanması daxildir. Alsheymer xəstəliyi kliniki olaraq 4 mərhələdən ibarətdir: predemensiya, erkən, orta və ağır demensiya.

Predemensiya

Predemensiya mərhələsində zəif nəzərə çarpan koqnitiv çətinliklər yaranır və əksər hallarda detallı neyrokoqnitiv sınaqlar zamanı meydana çıxır. Onların yaranmasından diaqnozun qoyulmasına qədərki dövr 7-8 il çəkir. Əksər hallarda ön plana son dövrlərdəki və ya yerində verilən informasiyaları yadda saxlamaq, yaxın zamanda olan hadisələri xatırlaya bilməmək çıxır. İcraedici hərəkətlərdə: koqnitiv uyumluq, diqqət cəmləmək və planlama qabiliyyəti, abstrakt düşüncə və semantik yaddaş (bəzi sözlərin mənasını unutmaq) problemləri, adətən gözdən yayınır və ya pasiyentin yaşı və beyin strukturlarında fizioloji qocalma proseslərilə “əlaqələndirilir”. Predemensiya mərhələsində- xəstəliyin bütün dövrləri üçün tipik neyropsixiatrik simptom olan apatiya müşahidə olunur.

Predemensiya mərhələsində əlamətlərin zəif təzahür etməsi onu preklinik mərhələ hesab etməyə əsas verir. Bir çox mütəxəssislər bu mərhələni zəif koqnitiv pozğunluqlar adlandırırlar.

Erkən demensiya

Proqressiv yaddaş pozğunluğu o qədər aşkar nəzərə çarpır ki, yaşla əlaqələndirmək mümkün deyil. Adətən, “Alsheymer xəstəliyi” diaqnozunu qoymaq üçün bu yetərli olur. Yaddaşın müxtəlif formaları fərqli dərəcədə pozula bilər. Daha çox qısamüddətli yaddaş- yeni informasiyanı yadda saxlamaq və ya son vaxtlardakı hadisələri xatırlamaq pozulur. Daha öncələr qeyri0iradi əzbərlənmiş hərəkətlər (implisit yaddaş), çox öncələri olmuş hadisələr (epizodik yaddaş) və nə vaxtsa öyrənilmiş faktlar (semantik yaddaş) daha az zədələnir. Yaddaş pozğunluğu bəzən aqnoziya simptomları ilə- eşitmə, görmə və taktil hissiyatın pozğunluqları ilə müşayiət oluna bilər.

Bəzi pasiyentlərdə erkən demensiyanın klinikisında ön plana icraedici funksiyaların pozulması, apraksiya, aqnoziya və ya nitq pozğunluğu çıxır. Nitq pozğunluğu danışıq tempinin zəifləməsi, söz ehtiyyatının azalması, fikrini yazılı və ya sözlü ifadə etmənin zəifləməsi ilə göstərir. Bu mərhələdə pasiyent kontakt zamanı mürəkkəb olmayan ifadələrlə adekvat cavab verə bilir.

Apraksiya və xırda motor qabiliyyətlərinin (rəsm, tikiş, yazmaq, geyinmək) pozulması səbəbindən pasiyentin hərəkətləri yöndəmsiz görünür. Erkən demensiya mərhələsində pasiyent sadə tapşırıqları hələ ki, yerinə yetirə bilir. Lakin, mürəkkəb koqnitiv hərəkətlərdə köməyə ehtiyacı olur.

Orta dərəcəli demensiya

Koqnitiv funksiyaların proqressiv zəifləməsi müstəqil hərəkətlər etmək qabiliyyətinin əhəmiyyətli dərəcədə azalmasına səbəb olur. Aqnoziya və nitq pozğunluğu aşkar görünür. Parafaziya- nitqin qrammatik sıralanması və mənasının pozulması meydana çıxır. Belə ki, bəzi sözlər unudulduğu üçün səhv sözlərdən istifadə olunur. Yazı (disqrafiya) və oxuma (disleksiya) qabiliyyətinin pozulması müşahidə olunur. Apraksiyanın artması pasiyentin gündəlik sadə tapşırıqları belə- geyinib-soyunma, qidalanma və s. yerinə yetirmək qabiliyyətindən məhrum edir.

Orta ağırlıqlı demensiya mərhələsində uzunmüddətli yaddaş da pozulmağa başlayır. Yaddaş pozğunluğu o həddə çatır ki, pasiyent öz qohumlarını belə tanıya bilmir.Neyropsixiatrik simptomlar: emosional labillik, qəfil aqressiya, ağlağanlıq, qulluğa etiraz xarakterikdir; sərsəmlik mümkündür. Alsheymer xəstələrinin 1/3-də sayıqlama əlamətləri aşkarlana bilər. Sidikqaçırma müşahidə oluna bilər.

Ağır demensiya

Xəstənin nitqi tək-tək sözlərdən və ya ifadələrdən ibarətdir. Nitq qabiliyyəti tədricən təmamilə itir. Buna baxmayaraq, ətrafla emosional kontakt və dərk etmə qabiliyyəti uzun müddət saxlanıla bilir. Alsheymer xəstəliyinin ağır forması tam apatiya ilə xarakterizə olunsa da, bəzən aqressiv əlamətlər müşahidə edilə bilər. Pasiyent həm psixi, həm də fiziki tükənmiş olur. Sadə hərəkətləri belə edə bilmir, çətinliklə hərəkət edir və nəhayət, yataqdan belə qalxmır. Əzələ kütləsi azalır. Hərəkətsizliklə əlaqədar durğunluq pnevmoniyası, yataq yaraları və s. inkişaf edir. Letal nəticə, məhz ağırlaşmalar səbəbindən meydana çıxır.

Alsheymer xəstəliyinin diaqnostikası

Anamnez toplanması və şikayətlər diaqnozun qoyulmasında əsas amillərdəndir. Pasiyent xəstəliyin başlanğıcında özündəki dəyişiklikləri hiss etmədiyindən adekvat qiymətləndirmə aparmaya bilər, sorğu ailə üzvləri arasında aparılmalıdır. Koqnitiv pozğunluqların başlanğıc dövrünün dəqiq bilinməməsi, simptomların tədricən və davamlı proqressivləşən xarakterdə olması, anamnezdə serebral patologiyaların (ensefalit, beyindaxili törəmə, baş beyin absesi, epilepsiya, xroniki işemiya, keçirilmiş beyin qan dövranının kəskin pozulması və s.) və kəllə-beyin travmalarının olmaması böyük əhəmiyyət kəsb edir.

Predemensiya dövründə diqnozu qoymaq olduqca çətindir. Bu dövrdə yalnız ətraflı neyropsixoloji sınaqların aparılması ilə ali sinir fəaliyyətinin bəzi pozğunluqlarını aşkar etmək mümkündür. Müayinə sırasında pasiyentdən sözləri yadda saxlamaq, fiqurları kopyalamaq, mürəkkəb riyazi əməliyyatları yerinə yetirmək, oxumaq və oxuduqlarını danışmaq təklif olunur.

Demensiyaya səbəb ola bilən digər xəstəlikləri inkar etmək üçün nevroloq nevroloji baxış keçirir, əlavə müayinələr: EEQ, REQ, Exo-EQ, baş beynin KT və ya MRT müayinəsini təyin edir. B Pittsburq maddəsinin yeridilməsi ilə aparılan baş beynin PET müayinəsində beta-amiloid çöküntülərinin aşkarlanması diaqnozun təsdiq olunmasında mühüm əhəmiyyət kəsb edir. Lumbal punksiya ilə əldə olunmuş serebrospinal mayedə tau-proteinin və ya beta-amiloidin aşkarlanması da xəstəliyi təsdiq edən amillərdəndir.

Demensiyanın Alsheymer tipini damar mənşəli demensiya, parkinsonizm, Levi hissəcikli demensiya, epilepsiya mənşəli demensiya və s.lə differensiasiya etmək lazımdır.

Alsheymer xəstəliyinin müalicəsi

Təəssüf ki, bu günə Alsheymer xəstəliyinim müalicəsini təmin edən və ya gedişini ləngitməyə yardımçı olan müalicə üsulu məlum deyildir. Bütün müalicə üsulları ümumilikdə, palliativ xarakter daşıyır və simptomları cüzi dərəcədə yüngülləşdirə bilir.

Daha əsaslı medikamentoz müalicə sxemlərinə memantin və antixolinesteraza preparatları daxildir. Memantin- həddən artıq aktivləşməsi Alsheymer xəstəliyi üçün xarakterik olan və neyronların məhvinə səbəb olan qlutamat reseptorlarının unhibitorudur. Orta ağır və ağır demensiyalarda memantinin nəzərəçarpan effekti müşahidə olunur. Onun qəbulu zamanı əlavə təsirlər: başgicəllənmə, dalğınlıq, başağrısı, hallüsinasiyalar mümkündür.

Xolinesteraza inhibitorları (rivastiqmin, donepezil, qalantamin) erkən və orta ağır demensiyada Alsheymer xəstəliyinin müalicəsində nəzərəçarpan effekt göstərmişdir. Ağır demensiyalarda Donepezil təyin edilə bilər. Predemensiya mərhələsində xolinesteraza inhibitorlarının istifadəsi əlamətlərin qarşısını almaqda və ya inkişafını zəiflətməkdə effekt verməmişdir. Bu preparatların əlavə təsirlərinə bradikardiya, çəkinin itirilməsi, anoreksiya, əzələ spazmları, hiperasid qastrit (mədə turşuluğunun artması) aiddir.

Alsheymer xəstəliyi antisosial davranış pozğunluqları ilə müşayiət olunduqda, aqressiya əlamətlərini aradan qaldırmaq üçün antipsixotik preparatlar təyin edilə bilər. Lakin, onlar serebrovaskulyar ağırlaşmalar, koqnitiv funksiyaların daha da zəifləməsi, hərəkət pozğunluqları və uzun müddətli qəbulda ölüm riskinə səbəb ola bilər.

Alsheymer xəstələrinə farmakoloji preparatlarla yanaşı psixoemosional müalicə üsulları da tətbiq olunur. Erkən demensiyalı xəstələrə psixoterapiya təyini, pasiyentin öz xəstəliyinə adaptasiyasını asanlaşdırmaq məqsədi ilə aparılır. Daha aşkar nəzərə çarpan demensiyalarda art-terapiya, sensor otaq, xatirələrlə terapiya, sensor inteqrasiya, validasion terapiya təyin edilir. Bu üsullar kliniki əhəmiyyətli yaxşılaşma verməsə də, bir çox mütəxəssislərin fikrincə, pasiyentdə narahatlıq və aqressivliyi azaldır, onların əhvalına və düşünmə qabiliyyətinə müsbət təsir göstərir, bəzi problemləri (məsələn, sidikqaçırma) yumşaldır.

Alsheymer xəstəliyinin proqnozu və profilaktikası

Təəssüf ki, Alsheymer xəstəliyinin proqnozu ürəkaçan deyil. Orqanizmin həyati vacib funksiyalarının proqressiv itkisi bütün hallarda letallıqla nəticələnir. Diaqnoz təsdiqləndikdən sonra orta ömür müddəti 7 ildir. 3% pasiyent 14 ildən çox yaşaya bilər.

Alsheymer xəstəliyi inkişaf etmiş ölkələrin əhəmiyyətli sosial problemlərindən olduğundan, onun inkişafına ayrı-ayrı faktorların necə təsir etdiyi haqda yetərli sayda araşdırmalar mövcuddur. Lakin, bu araşdırmalar bir-birinə zidd nəticələr göstərmişlər və hələ də araşdırılmış faktorların rolunu dəqiq təsdiq edəcək sübutlar mövcud deyildir.

Mürəxəssislərin əksəriyyəti hesab edirlər ki, intellektual aktivlik (kitab oxumaq, şahmatla məşğul olmaq, krossvord təhlilinə meyillik, bir neçə dil biliyi və s.) xəstəliyin başlanğıcını gecikdirən və proqressivləşməsini zəiflədən faktorlardandır. Həmçinin, o da qeyd olunur ki, ürək-damar patologiyalarının inkişaf riskini artıran (siqaret, şəkərli diabet, xolesterinin yüksək səviyyəsi, arterial hipertoniya) faktorlar Alsheymer demensiyasının daha ağır gedişli olmasına və inkişafına təkan verir.

Yuxarıda qeyd edilənləri nəzərə alaraq, Alsheymer xəstəliyindən qorunmaq və gedişini yavaşlatmaq üçün sağlam həyat tərzi sürmək, istənilən yaşda düşünmə qabiliyyətini stimulə etmək və fiziki aktivlik göstərmək lazımdır.