Anaplastik tiroid xərçəngi
Anaplastik tiroid xərçəngi – qalxanabənzər vəzin nadir rastlanan, ağır gedişli, differensiasiya olunmamış, bədxassəli şişidir. Ağrı, disfagiya, tənəffüsün çətinləşməsi, səsin dəyişilməsi, öskürək, qanhayxırma, hərarət, arıqlama, qalxanabənzər vəz və regionar limfa düyünlərinin böyüməsi ilə təzahür edir. Patologiya üçün qəfil, şiddətli inkişaf, yaxınlıqdakı orqanların sürətlə prosesə cəlb olunması və sürətli metastazlaşma xarakterikdir. Diaqnoz şikayətlər, anamnez, obyektiv müayinə, KT, MRT və sitoloji müayinənin nəticələrinə əsasən qoyulur. Müalicə kimyaterapiya və şüa terapiyasından ibarətdir. Lokal şişlərdə cərrahi müalicə də mümkündür. Proqnoz qeyri-kafidir.
Anaplastik tiroid xərçəngi barədə ümumi məlumat
Anaplastik qalxanabənzər vəzi xərçəngi – adətən, yüksək differensiasiya olunmuş bədxassəli şiş, xoşxassəli yenitörəmə və ya düyünlü olur fonunda inkişaf edən nadir onkoloji xəstəlikdir. Müxtəlif məlumatlara əsasən qalxanabənzər vəzin bütün xərçənglərinin 0,5-5%-ini təşkil edir. Adətən, yaşlı insanlarda meydana çıxır; cavanlarda nadir hallarda inkişaf edir. Xəstələnmənin ən çox rastlandığı yaş dövrü 65-dir. Alimlərin bir qismi hesab edirlər ki, qalxanabənzər vəzin anaplastik xərçəngi kişilərdə və qadınlarda eyni tezliklə inkişaf edir; digərləri isə qadınların daha çox xəstələndiyini qeyd edirlər. Xərçəngin bu forması ən aqressiv solid şişlərdən biri hesab olunur. Pasiyentlərin 40%-ində həkimə ilk müraciətdə limfa düyünlərinin və ya uzaq orqanların metastatik zədələnmələri aşkarlanır. Proqnozu qeyri-kafidir; orta yaşam müddəti 1 ildən azdır. Müalicə onkoloq və endokrinoloq tərəfindən həyata keçirilir.
Anaplastik tiroid xərçənginin səbəbləri
Xəstəliyin inkişafının əsas səbəbi kataplastik proseslər hesab olunur. Bu zaman yüksək differensiasiya olunmuş hüceyrələr çoxalma prosesində əks inkişafa məruz qalırlar və az differensiasiya olunmuş formalara bənzəyirlər. Kataplaziya zamanı hüceyrələrin bütün əsas xüsusiyyətləri – ölçüləri, quruluşu, xromosom dəsti, biokimyəvi və fiziki-kimyəvi xüsusiyyətləri, həmçinin çoxalma funksiyası istisna olmaqla funksiyaları dəyişilir.
Anaplastik tiroid xərçəngi, adətən, normal hüceyrədən deyil, artıq dəyişilmiş orqan toxumasından inkişaf edir. Differensiasiya olunmamış şişin mənbəyi xoşxassəli yeni törəmələr və ya yüksək differensiasiya olunmuş xərçəng (o cümlədən, radikal müalicədən aylar və ya illər sonra) ola bilər. Bir çox mütəxəssislər uzun müddət (bir neçə onillik) ərzində mövcud olan zəmin yaradıcı düyünlü uru səbəb kimi qeyd edirlər. Xəstəliyin inkişafına rəvac verən digər faktorlara ionlaşdırıcı şüalanma, kanserogen maddələrlə kontakt və immun patologiyalar aiddir.
Anaplastik tiroid xərçənginin törəmənin morfoloji xüsusiyyətlərinə əsasən təşkil olunmuş bir neçə təsnifatı var. Larin və Xmelnitskiy belə şişləri üç növə ayırırlar: giqant hüceyrəli, iyşəkilli hüceyrəli və skvamoid (yastıhüceyrəli), həmçinin tez-tez bir-biri ilə yanaşı gedən aralıq və keçid formalar. Skvamoid anaplastik tiroid xərçəngi buynuzlaşmayan, yastıhüceyrəli yenitörəməni özündə əks etdirir; iyşəkilli forma çoxsaylı iyşəkilli hüceyrələrə, giqant hüceyrəli isə külli miqdarda giqant hüceyrələrə malikdir.
Bununla yanaşı, anaplastik tiroid xərçənginin bütün tiplərində toxuma nümunələrində polimorfizm, atipizm və çoxlu miqdarda mitozlar aşkar olunur. Hüceyrələr şişin bu və ya digər tipi üçün xarakterikdir; dairəvi və qeyri-düzgün formalı hüceyrələrlə növbələşir. Həm iri, həm də kiçik hüceyrələrə rast gəlinir. Bəzən toxuma nümunəsində quruluşuna görə follikulyar və ya papilyar karsinoma ilə analoji olan yüksək differensiasiya olunmuş hüceyrə hissəcikləri ayırd edilir. Bu isə xərçəngin bir formasının başqa formasına çevrilməsindən xəbər verir. Alimlər anaplastik xərçəngin sadalanmış tipləri ilə yanaşı başqa, nadir rastlanan variantlarını, o cümlədən kiçik hüceyrəli, osteoklastik, karsinosarkomatoz, limfoepitelioid xərçəng və s. təsvir edirlər.
Anaplastik tiroid xərçənginin simptomları
Pasiyentlər həkimə, adətən, boyun nahiyəsində sürətlə böyüyən şişəbənzər törəməyə görə müraciət edirlər. Simptomların təzahür etməsi ilə xəstənin həkimə müraciəti arasındakı müddət orta hesabla 1-3 ay təşkil edir. Xəstələrin ¾-ündə udqunma zamanı xoşagəlməz hiss qeyd olunur. Pasiyentlərin yarısından çoxunda palpasiya zamanı ağrılar və ya irradiasiya edən ağrılar aşkar olunur. Nadir hallarda səsin batması və tənəffüs zamanı çətinlik qeyd olunur. Anaplastik tiroid xərçəngi ilə həkimə ilk müraciətlərin 40%-ində regionar limfa düyünlərinin və uzaq orqanların, o cümlədən ağciyərlərin (ümumi metastazların 50%-ində), sümüklərin (15%) və baş beynin (10%) zədələnməsi aşkar olunur.
Palpasiyada bərk, kələ-kötür, hərəkətsiz şişəbənzər törəmə müəyyən olunur. Dərinin hiperemiya və xoralaşma ilə zədələnməsi mümkündür. Bəzən tiroidin anaplastik karsinoması nahiyəsində yumşalma aşkarlanır. Regionar metastazlar zamanı limfa düyünləri böyüyür, hərəkətsiz konqlomeratlar formalaşdırır. Şişin inkişafı prosesində birincili şişin və zədələnmiş limfa düyünlərinin vahid konqlomerat şəklində birləşməsi və boynun ön tərəfini tamamilə tutması mümkündür.
Qalxanabənzər vəzin anaplastik xərçəngi üçün patoloji prosesin aqressiv inkişafı xarakterikdir. Bu zaman əzələlər, qida borusu, traxeya, qırtlaq və qırtlaq siniri zədələnir; öskürək, qanhayxırma, tənəffüs və qida qəbulu zamanı çətinliklərlə müşayiət olunur. Bir sıra klinik hallarda yenitörəmə vidaci oymadan aşağıya və döş sümüyünün arxasına yayılaraq orta divar orqanlarını zədələyir. Mütəxəssislər qeyd edirlər ki, pasiyentlərin böyük bir qismində ölüm səbəbi uzaq metastazlar deyil, birincili şişin həyati vacib orqanlara sirayət etməsidir.
Qalxanabənzər vəzin anaplastik xərçənginin sürətli inkişafı həm onkoloji patologiya nahiyəsində, həm də normal orqan toxumasında nekrozun meydana çıxması ilə müşayiət olunur. Qan dövranına çoxlu miqdarda tiroksin daxil olur; beləliklə, hipertireoz simptomlarının təzahür etməsinə səbəb olur. Qana tiroksinlə yanaşı həm də hərarət, zəiflik, anemiya, hipertermiya və xərçəng intoksikasiyasının başqa təzahürlərinə gətirib çıxaran toksik parçalanma məhsulları da daxil olur. Müxtəlif daxili orqanların metastatik zədələnməsi nəticəsində onların funksiyalarının pozulması xəstənin vəziyyətini daha da pisləşdirir.
Anaplastik tiroid xərçənginin diaqnostikası
Diaqnoz anamnez, klinik simptomatika və əlavə müayinələrin nəticələrinə əsasən qoyulur. Anaplastik tiroid şişinə şübhə olan xəstələrin müayinə planı qalxanabənzər vəzin USM-i, KT-i; boynun rentgenoqrafiyası, larinqoskopiya, bronxoskopiya və qastroskopiyadan ibarətdir. Diaqnostik prosedurlar zamanı onkoloji prosesin yayılması, zədələnmənin xarakteri, qida borusu və traxeyanın sıxılma dərəcəsi qiymətləndirilir. Uzaq metastazların aşkarlanması məqsədilə döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, sümük skeletinin ssintiqrafiyası, baş beynin KT-i və başqa müayinələr aparılır.
Qalxanabənzər vəzin anaplastik xərçənginin yekun diaqnozu tiroidin nazik iynəli punksion biopsiyası ilə əldə olunmuş punktatın sitoloji müayinəsinin nəticələrinə əsasən qoyulur. Müayinənin dəqiqliyi 80% təşkil edir; qalan 20%-də differensiasiya olunmamış hüceyrələri aşkarlamaq mümkün olmur, yekun diaqnoz eksiziya olunmuş yeni törəmənin histoloji müayinəsinin nəticələrinə əsasən qoyulur. Patologiyanın differensial diaqnostikası medulyar xərçəng, bədxassəli limfomalar, metastatik şişlər və başqa oxşar quruluşlu yeni törəmələrlə aparılır.
Anaplastik tiroid xərçənginin müalicəsi və proqnozu
Bu patologiyanın effektiv müalicə metodları hələ ki tapılmayıb. Əksər klinik hallarda şişin radikal kəsilib çıxarılması mümkün olmur. Cərrahi müalicə palliativ xarakter daşıyır; diaqnostik məqsədlə və ya yaxınlıqda yerləşən orqanların sıxılması nəticəsində meydana çıxan simptomların ifadəliliyinin azaldılması üçün tətbiq olunur. Daha geniş yayılmış müalicə taktikası xarici şüalanma və kimyəvi preparatların qəbulu, lokal şişlərdə qalxanabənzər vəzin ektomiyası ilə birlikdə kombinə olunmuş terapiyadır.
Proqnoz çox ağırdır. Müxtəlif mənbələrə əsasən anaplastik tiroid karsinomasından əziyyət çəkən xəstələrin orta yaşam müddəti 6-9 aydan çox olmur. Letal sonlanmanın səbəbi, adətən, şişin aqressiv inkişafı nəticəsində asfiksiya və ya parçalanan yeni törəmədən qanaxma olur. Diaqnoz qoyulduqdan sonra bir il yaşama pasiyentlərin 25-30%-ə nəsib olur. Beş illik sağqalma 5-10% təşkil edir.