Aortanın laylanan anevrizması
Aortanın laylanan anevrizması – anevrizmatik genişlənən aortanın daxili qişasının qüsuru olub, damar divarını boylama laylara ayıraraq, psevdo kanal formalaşdıran hematomanın yaranması ilə müşayiət edilir. Aortanın laylanan anevrizması laylar boyunca miqrasiya edən qəfləti ağrılar, arterial təzyiqin yüksəlməsi, ürəyin, baş və onurğa beynin işemiyasının, daxili qanaxmanın əlamətləri ilə təzahür edir. Diaqnoz ExoKQ, döş/qarın aortasının KT və MRT, aortoqrafiyanın nəticələrinə əsasən qoyulur. Ağırlaşmış anevrizmanın müalicəsi intensiv medikamentoz terapiyadan, aortanın zədələnmiş hissəsinin rezeksiyası və rekonstruktiv plastikadan ibarətdir.
Aortanın laylanan anevrizması barədə ümumi məlumat
Aortanın laylanan anevrizması – onun daxili qişasının cırılması və qanın degenerativ dəyişilmiş orta qata nüfuz etməsi ilə əlaqədar damar divarının distal və ya proksimal istiqamətdə müxtəlif ölçülü laylara ayrılmasıdır. Aorta divarının laylanması zamanı onun genişlənməsi mülayim xarakter daşıya və ya ümumiyyətlə baş verməyə bilər, bu səbəbdən aortanın laylanan anevrizması adətən aortanın laylanması adlandırılır.
Anevrizmaların əksəriyyəti aortanın hemodinamikanın zəif olduğu hissələrində: təxminən 70%-i aorta qapağından 1 neçə sm aralıda qalxan hissədə, 10%-i – aorta qövsündə, 20%-i isə enən seqmentdə sol körpücükaltı arteriyanın dəliyindən distal hissədə lokalizasiyalaşır. Laylanan anevrizma aortanın cırılması zamanı massiv qanaxma və ya magistral arteriyaların okklüziyası nəticəsində həyati vacib orqanların (ürək, beyin, böyrəklər və s.) kəskin işemiyası riski ilə müşayiət olunduğundan bu patologiya kardiologiyada təhlükəli vəziyyətlərə aid edilir. Adətən aorta anevrizmasının laylanması 60-70 yaşlarda baş verir, qadınlara nisbətən kişilərdə daha çox (2-3 dəfə) qeydə alınır.
Aortanın laylanan anevrizmasının yaranma səbəbləri
Patologiyaya aortanın orta qişasının əzələ və elastik strukturlarının degenerativ dəyişikliklərinə gətirib çıxaran xəstəlik və vəziyyətlər səbəb olur. Aortanın laylanmasının başlıca etioloji amili (70-90% hallarda) hemodinamik gərginlik və aortanın xroniki travmatizasiyası ilə müşayiət olunan uzunmüddətli arterial hipertenziyadır. Laylanan anevrizma həmçinin birləşdirici toxumanın irsi qüsurları (Marfan, Terner, Elers-Danlos sindromları), aortal çatışmazlıq, aortanın koarktasiyası, aortanın ifadəli aterosklerozu, sistemli vaskulitlər, böyrəklərin polikistozunun fəsadı kimi inkişaf edə bilər. Aorta anevrizmasının laylanmasının risk amillərinə pasiyentin yaşının 60-70-dən yuxarı olması, döş qəfəsinin travmaları, yaşı 40-dan yüksək olan qadınlarda hamiləliyin III trimestri aiddir.
Ürək və aorta üzərində aparılan cərrahi müdaxələlərdən (aorta qapağının protezlənməsi, aortanın rezeksiyası) sonra erkən və gec postoperasion dövrdə anevrizmanın laylanmasının riski yüksək olur. Yatrogen laylanan anevrizmalar süni qan dövranının təmini məqsədilə aortanın kanulyasiyası, aortoqrafiya və ballon dilatasiyası icra olunarkən yol verilən texniki qüsurlarla əlaqədardır.
Əksər hallarda ilkin patogenetik həlqəni intima qişasının cırılması və divaryanı hematomanın əmələ gəlməsi təşkil edir. Təxminən 10% hallarda aortanın laylanan anevrizmasına onun divarında şaxələnən kapilyarların spontan partlaması nəticəsində qanın orta qişaya sızması səbəb olur. İntramural hematomanın orta qişaya yayılması intimanın cırılması ilə müşayiət olunur, lakin 3-13% hallarda bu proses baş verməyə bilər. Bəzən aortanın laylanması aterosklerotik xoranın penetrasiyası zamanı müşahidə edilir.
Aortanın laylanan anevrizmasını təsnifatı
DeBeyki təsnifatına əsasən laylanmanın 3 tipi ayırd edilir:
- I –aortanın qalxan hissəsinin intima qişasının cırılması. Laylanma döş və qarın seqmentlərinə qədər yayılır;
- II – cırılma və laylanma nahiyəsi aortanın qalxan hissəsində məhdudlaşır;
- III –enən aortanın intima qişasının cırılması. Laylanma qarın aortasının distal hissələrinə, bəzən retroqrad olaraq qövs və qalxan seqmentə qədər yayıla bilər.
Stenford təsnifatına görə aortanın laylanan anevrizmaları 2 tipə bölünür: A – qalxan hissənin proksimal laylanması, B- aorta qövsü və enən seqmentin distal laylanması. A tipi erkən ağırlaşmaların yaranma tezliyinin və hospitalönü letallığın yüksək olması ilə xarakterizə edilir. Gedişinə görə aortanın laylanan anevrizmaları kəskin (bir neçə saatdan 1-2 günə qədər), yarımkəskin (bir neçə gündən 3-4 həftəyə qədər) və xroniki (bir neçə ay) olur.
Aortanın laylanan anevrizmasının əlamətləri
Xəstəliyin klinik şəkli aortanın laylanmasının ölçüsü, damardaxili hematoma, aorta şaxələrinin sıxılması və okklüziyası, həyati vacib orqanların işemiyası ilə bağlıdır. Aortanın laylanan anevrizmanının bir neçə inkişaf variantı ayırd edilir: geniş sahəli partlamayan hemotomanın əmələ gəlməsi; divarın laylanması və hematomanın aorta mənfəzinə açılması; divarın laylanması və hematomanın aortanı əhatə edən toxumalara partlaması; aortanın laylanma baş vermədən cırılması.
Aortanın laylanan anevrizması üçün ürək-damar, nevroloji, uroloji xəstəliklərin əlamətlərinin imitasiyası ilə qəfil başlanğıc səciyyəvidir. Patologiya laylar boyunca miqrasiya edən, geniş yayılma sahəsinə malik (döş sümüyü arxası, onurğa boyunca, kürəkarası, epiqastral və bel nahiyələri) intensiv dözülməz deşici ağrılarla təzahür edir. Arterial təzyiqin yüksəlməsi, sonra isə enməsi, yuxarı və aşağı ətraflarda asimmetrik nəbz, güclü tərləmə, halsızlıq, sianoz, akatiziya qeydə alınır. Xəstələrin əksəriyyəti ağırlaşmalar səbəbindən dünyasını dəyişir.
Patologiyanın nevroloji əlamətlərinə baş və onurğa beyninin işemik zədələnməsi (hemiparez, paraplegiya), periferik neyropatiya, huşun pozulması (bayılma, koma) aiddir. Qalxan aortanın laylanan anevrizması miokard işemiya, divararalığı orqanlarının kompressiyası (disfoniya, disfagiya, təngnəfəslik, Horner sindromu, yuxarı boş vena sindromu), kəskin aortal requrgitasiya, hemoperikard, ürəyin tamponadası ilə müşayiət oluna bilər. Aortanın enən döş və qarın hissələrinin laylanması ağır vazorenal hipertenziya və kəskin böyrək çatışmazlığı, həzm orqanları və aşağı ətrafların kəskin işemiyası, mezenterial işemiya ilə ifadə olunur.
Aortanın laylanan anevrizmasının diaqnostikası
Aortanın laylanan anevrizmasına şübhə yarandıqda xəstənin vəziyyətinin təcili və dəqiq qiymətləndirilməsi tələb olunur. Aortanın zədələnməsinin vizualizasiyasına imkan verən əsas müayinə üsullarına döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, ExoKQ (transtorakal və transezofageal), döş/qarın aortasının USDQ, MRT v KT, aortoqrafiya aiddir. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası aortanın spontan laylanmasının əlamətlərini aşkar edir: aorta və yuxarı divararalığının genişlənməsi (90% hallarda), aorta və ya divararalığının sərhədlərinin kölgəsinin deformasiyası, plevral ekssudat (əsasən sağda), genişlənmiş aortanın pulsasiyasının zəifləməsi və ya olmaması.
Aortanın laylanan anevrizmasının istənilən şəraitdə aparıla bilən daha informativ üsulu transtorakal və ya transezofageal ExoKQ-dir. Onun köməyilə döş aortasının, aorta qapağının vəziyyəti, aortanın aterosklerotik zədələnməsinin yayılması qiymətləndirilir, intimanın ayrılan loskutu, həqiqi və psevdo kanallar müəyyən edilir.
Aortanın laylanan anevrizması zamanı KT və MRT-nin tətbiqi üçün xəstənin vəziyyəti stabil olması mütləqdir. KT-dən intramural hematomalar, aortanın döş hissəsinin aterosklerotik xoralarının penetrasiyasını aşkar etmək məqsədilə istifadə olunur. MRT damardaxilinə kontrast maddə yeridilmədən intima qişasının cırılmasının lokalizasiyası, psevdo kanalda laylanmanın istiqaməti, aortanın əsas şaxələrinin prosesə qoşulması, aorta qapağının vəziyyətini dəqiq təyin etməyə imkan verir.
Aortoqrafiya invaziv üsul olmasına baxmayaraq, yüksək həssaslığı ilə seçilir. Onun vasitəsilə cırılmanın başlandığı sahə, laylanmanın lokalizasiya və ölçüsü, həqiqi və psevdo kanallar, proksimal və distal fenestrasiya, aorta qapağı və tac arteriyalarının vəziyyəti, aorta şaxələrinin tamlığı müəyyən edilir.
Aortanın laylanan anevrizması kəskin miokard infarktı, mezenterial damarların okklüziyası, böyrək sancıları, böyrək infarktı, aortanın bifurkasiyasının tromboemboliyası, aortanın laylanması ilə müşahidə olunmayan kəskin aortal çatışmazlıq, döş və ya qarın aortasının laylanmayan anevrizmaları, insult, divararalığının şişləri ilə differensiasiya edilməlidir.
Aortanın laylanan anevrizmasının müalicəsi
Aortanın anevrizmasının ağırlaşdığı hallarda xəstə təcili surətdə kardiocərrahiyyə şöbəsinə hospitalizasiya olunmalıdır. Müalicənin başlanğıc mərhələsində xəstəliyin bütün formalarında konservativ terapiya göstəriş sayılır. Onun məqsədi damar divarının laylanmasının proqressivləşməsinin dayandırılmasından, xəstənin vəziyyətinin stabilləşməsindən ibarətdir. Aortanın laylanan anevrizmasının intensiv terapiyası ağrı sindromunun aradan qaldırılması (qeyri-narkotik və narkotik analgetiklərin yeridilməsi yolu ilə), xəstənin şok vəziyyətindən çıxarılması, arterial təzyiqin azaldılmasına yönəldilir. Hemodinamika, ürək ritmi, diurez, mərkəzi venoz təzyiq, ağciyər arteriyasında təzyiqin monitorinqi aparılır. Klinik əhəmiyyətli hipotoniya zamanı məhlulların damardaxili infuziyası hesabına sirkulyasiya edən qanın qısa zaman ərzində bərpa olunması mütləqdir.
B tipli (distal laylanma ilə) ağırlaşmayan laylanan anevrizmalar, aorta qövsünün stabil izolə olunmuş laylanması və stabil ağırlaşmayan xroniki laylanma zamanı əksər hallarda medikamentoz terapiya əsas müalicə üsulu sayılır. Aparılan terapiyanın effekt vermədiyi, laylanmanın proqressivləşdiyi və ağırlaşmaların yarandığı, eləcə də aorta divarının kəskin proksimal laylanmasının (A tipi) aşkar edildiyi hallarda vəziyyət stabilləşdikdən dərhal sonra təcili cərrahi müdaxilə aparılmalıdır.
Aortanın laylanan anevrizması zamanı aortanın zədələnmiş sahəsinin rezeksiyası, intimal loskutun xaric edilməsi, psevdo kanalın likvidasiyası, aortanın kəsilmiş hissəsinin protezlənmə və ya ucların yaxınlaşdırılması üsulu ilə bərpası (bəzən aortanın bir neçə şaxəsinin birmomentli rekonstruksiyası) həyata keçirilir. Əməliyyatların böyük qismi süni qan dövranı şəraitində aparılır. Göstərişlərə əsasən aorta qapağının protezlənməsi və ya valvuloplastika, koronar arteriyaların reimplantasiyası icra olunur.
Aortanın laylanan anevrizmasının proqnoz və profilaktikası
Aortanın laylanan anevrizması müalicə edilmədikdə ilk 3 ay müddətində letallıq 90%-ə çata bilər. Postoperasion sağqalma A tipli laylanmalarda 80%, B tipində 90% təşkil edir. Uzaq proqnoz ümumilikdə qənaətbəxşdir: 10 illik sağqalma ehtimalı 60%-ə bərabərdir.
Aortanın laylanan anevrizmasının profilaktikası ürək-damar xəstəliklərinin gedişinin nəzarət altına alınmasından ibarətdir. Aortanın laylanmasının qarşısını almaq üçün kardioloqun müşahidəsi, arterial təzyiq və qanda xolesterinin səviyyəsinin monitorinqi, aortanın periodik USDS və ya USDQ məsləhət görülür.