Aqranulositar angina
Aqranulositar angina – qranulositopoezin pozulması nəticəsində yaranan atipik formalı tonzillitdir. Xəstəliyin əsas klinik əlamətlərinə piretik qızdırma, udqunma zamanı ağrı, ağız boşluğunun selikli qişasının xoralı-nekrotik dəyişiklikləri, hipersalivasiya, regional limfadenopatiya aiddir. Diaqnoz anamnestik məlumatlar, vizual baxış, qanın laborator müayinəsi və sümük iliyinin punksiyasının nəticələrinə əsasən qoyulur. Spesifik müalicə leykositar kütlənin köçürülməsi, sistemli antibakterial terapiyanın aparılması, ağız boşluğunun antiseptik məhlullarla yuyulmasından ibarətdir.
Aqranulositar angina barədə ümumi məlumat
Aqranulositar anginanın epidemioloji xarakteristikası onun inkişaf səbəbi – aqranulositozla sıx bağlıdır. Qranulositlərin anadangəlmə defisiti nəticəsində damaq badamcıqlarının zədələnməsinə nadir hallarda rast gəlinir, bu da qranulositopoezin qeyd olunan formasının az yayılması ilə əlaqədardır– 1:200000. Aqranulositar anginanın yalnız 10%-i uşaqlar və cavanlarda müşahidə olunur. Qazanılmış kişilərə nisbətən aqranulositoz fonunda angina əsasən 40 yaşdan yuxarı şəxslərdə yaranır. Patologiya kişilərə nisbətən qadınlarda 1,5-2 dəfə çox qeydə alınır. Xəstəlik hallarının əksəriyyəti antibakterial və sitostatik preparatların qeyri-rasional istifadəsi ilə bağldır.
Aqranulositar anginanın səbəbləri
Damaq badamcıqlarının bu variantı müstəqil xəstəlik hesab olunmur. O, sümük iliyinin qanyaradıcı funksiyasının zəifləməsi fonunda yaranan klinik-hematoloji sindromun təzahürü sayılır. Dənəli leykositlərin qazanılmış defisiti 2 qrup patogen amillərin təsirindən əmələ gəlir:
- Mieolotoksik. İonlaşdırıcı şüalanma, o cümlədən şüa terapiyası, müəyyən farmakoloji vasitələr (sitostatiklər, β-laktam antibiotiklər) və kimyəvi vasitələr (benzol, arsen, civə, insektisidlər) mielositlərə (qranulositlərin sələf hüceyrələri) birbaşa toksiki təsir göstərə bilər.
- Autoimmun. Bura infeksion (malyariya, infeksion mononukleoz, qarın yatalağı, virus hepatiti, sitomeqalovirus infeksiyası), autoimmun (autoimmun tireoidit, sistemli qırmızı qurd eşənəyi, revmatoid artrit) xəstəliklər və haptenlər kimi təsir edən medikamentlər (sulfanilamidlər qrupundan olan mikrobəleyhinə preparatlar, pirazolon qrupuna daxil olan QSİƏP) aiddir. Belə vəziyyətlərdə qranulositopoezin zəifləməsinə autoanticisimlərin sintezi səbəb olur.
Aqranulositar anginanın patogenezi
Qranulositlər insan orqanizminə daxil olan infeksion agentlərə qarşı immun reaksiyanın yaranmasına cavabdehlik daşıyır. Aqranulositoz periferik qanda dənəli leykositlərin səviyyəsinin 0,5×109/l-dən aşağı enməsi ilə özünü büruzə verir. İmmun çatışmazlığı fonunda patogen və şərti-patogen mikroflora damaq badamcıqlarının parenximasına keçərək, nizamsız şəkildə çoxalır və ətraf toxumalara yayılır. Patoloqoanatomik cəhətdən aqranulositar angina ağız boşluğunun eritematoz-eroziv dəyişiklikləri ilə təzahür edir, onlar qısa müddət ərzində xoralı-nelrotik xarakter alır. Leykositar infiltrasiya və irinləmə əlamətləri müşahidə edilmir.
Aqranulositar anginanın əlamətləri
Prodromal dövr 1-2 gün təşkil edir. Angina ümumi vəziyyətin pisləşməsi, titrətmə, bədən hərarətinin 40°С-yə qədər və daha çox yüksəlməsi ilə manifestasiya edir. Ardınca boğazda ağrı yaranır. Ağrı hissi udqunma zamanı güclənir. Damaq badamcıqları kəskin şəkildə hiperemiyalaşır, böyüyür. Ağız boşluğunun selikli qişasında çoxsaylı xoralar və nekroz sahələri formalaşır. Onların əksəriyyəti damaq badamcıqları nahiyəsində, az qismi isə diş əti və udlağın arxa divarında lokalizasiya olunur. Nekrozlaşmış toxumalar tez bir zamanda qopur, onların yerində dərin defektlər qalır. Tüpürcək ifrazı artır və ağızdan üfunətli iy gəlir.
Aqranulositar angina inkişaf etdikcə pasiyentin vəziyyəti stabil ağır qalır və ya pisləşir. Çənəaltı, ön və arxa boyun limfa düyünləri böyüyür. Mülayim hepatosplenomeqaliya yaranır. Bədən hərarəti 41°С-dən yüksək ola bilər. Sadalanan əlamətlərə müxtəlif lokalizasiyalı oynaq ağrıları qoşulur. Gözün ağlı qişası və diş ətlərinin saralması müşahidə olunur. Sarılıq tez bir zamanda dəri örtüklərinə yayılır. Bəzi pasiyentlərdə yüksək hərarət və ifadəli intoksikasiya huşun pozulması və sayıqlamalara səbəb olur. Vaxtında müalicə aparılmadıqda letal sonluqla nəticələnən ağırlaşmalar inkişaf edir.
Aqranulositar anginanın ağırlaşmaları
İmmun çatışmazlığı və infeksiyaların generalizasiyası aqranulositar anginanın ağırlaşmasına gətirib çıxarır. Nekrotik proseslərin yumşaq toxumaların dərin qatları, yuxarı və aşağı çənəyə yayılması, damağın perforasiyası tez-tez rast gəlinən fəsadlardan sayılır. Sepsis fonunda infeksion-toksiki şok, peritonit, mediastinit və bağırsaq, sidik kisəsi, qaraciyər, ağciyərlərdə destruktiv dəyişikliklərin yaranma ehtimalı yüksək olur. Sümük iliyinin 3 hüceyrə xəttinin (leykositar, eritrositar və trombositar) zədələnməsi zamanı immunitetin pozulması anemik və hemorragik sindromlarla müşayiət olunur.
Aqranulositar anginanın diaqnostikası
Xəstənin vəziyyətinin proqressiv şəkildə pisləşməsi və təhlükəli ağırlaşmaların sürətli inkişafı ilə əlaqədar aqranolusitar anginanın diaqnostikasına ayrılan vaxt məhduddur. Hematoloq və otolarinqoloq üçün diaqnostik əhəmiyyət kəsb edən üsullar aşağıdakılardır:
- Anamnez. Anamnestik məlumatların düzgün toplanılması anginanın etiologiyasının (medikamentlərin qəbulu, yanaşı gedən infeksion xəstəliklər, şüa terapiyası və s.) araşdırılmasına və ilkin diaqnozun qoyulmasına imkan verir.
- Farinqoskopiya. Udlaq və əsnəyə baxış zamanı ilkin mərhələlərdə selikli qişaların hiperemiyası və damaq badamcıqlarının hipertrofiyası aşkarlanır. Bir müddətdən sonra təkrarən baxış keçirilərkən udlağın arxa divarı, qırtlaq və diş ətlərinə yayılan çoxsaylı xora və nekroz sahələri müəyyən edilir.
- Qanın ümumi analizi. Aqranulositar angina zamanı qanda xarakterik patoloji dəyişikliklər: leykositlərin miqdarı < 1,0×109/l, neytropeniya < 0,5×109/l, nisbi limfositoz və monositoz müşahidə olunur. Sümük iliyinin müxtəlif tip zədələnmələrində eritrosit və trombositlərin konsentrasiyası dəyişə bilər.
- Sümük iliyinin punktatının müayinəsi. Aqranulositoz hallarında sümük iliyinin leykositar hüceyrə xəttinin zəifləməsi izlənilir, bu da mielositlərin kəskin dərəcədə azalması və ya ümumiyyətlə olmaması ilə təzahür edir. Aqranulositozun autoimmun variantında antineytrofil anticisimlər aşkar edilir. Trombositar və eritrositar xətlərin aktivliyi etioloji amillərdən asılıdır.
Aqranulositar angina Simanovski-Plaut-Vensan anginası, kəskin leykozun aleykemik forması, difteriya ilə differensiasiya edilir. Xoralı-nekrotik angina zamanı xəstənin ümumi vəziyyəti qənaətbəxş, bədən hərarəti isə əksər hallarda norma səviyyəsində olur, dəyişikliklər yalnız bir damaq badamcığında baş verir. Difteriya üçün limfadenopatiyanın olmaması, boyun nahiyəsinin ifadəli ödemi, badamcıqlara yapışan boz və ya solğun ağ ərp xarakterikdir. Yaxmanın mikrobioloji analizində Leffer çöpləri aşkarlanır. Hər iki patologiyada qanın ümumi analizində leykositoz müəyyən edilir. Kəskin leykozun aleykemik formasının fərqləndirici xüsusiyyəti sümük iliyinin punktatında çoxlu sayda blast hüceyrələrinin olmasıdır.
Aqranulositar anginanın müalicəsi
Diaqnozun təsdiqləndiyi hallarda leykopoezin normallaşması, ikincili infeksiyaların və etioloji amillərin təsirinin aradan qaldırılması məqsədilə intensiv terapevtik tədbirlərin aparılması tələb olunur. Müalicə hematologiya və otolarinqologiya sahəsinin mütəxəssisləri tərəfindən həyata keçirilir. Yerli terapiya ağız boşluğunun müntəzəm şəkildə atiseptik məhlullarla yaxalanması və selikli qişanın nekrozlaşmış sahələrinin yerli anesteziya altında cərrahi yolla kəsilməsindən ibarətdir. Sistemli müalicə aşağıdakı qrup farmakoloji vasitələrin damardaxili infuziyası ilə icra olunur:
- Leykopoezin stimulyatorları. Belə hallarda tətbiq olunan əsas preparat nuklein turşusunun natrium duzudur. O, mielositlərin proliferasiyasını stimulə etməklə qanda neytrofillərin səviyyəsini artırır. Bu terapiya müsbət nəticə vermədikdə sümük iliyinin transplantasiyası göstəriş sayılır.
- Qan preparatları. Onlar qanın formalı elementlərinin defisitini tamamlayır. Adətən leykositar kütlənin infuziyası aparılır. Əlavə olaraq eritrositar və trombositar kütlə və ya təzə dondurulmuş plazmadan istifadə edilir.
- Аntibiotiklər və göbələkəleyhinə preparatlar. Bu qrupa daxil olan preparatlar bakterial və göbələk infeksiyası ilə mübarizədə, septiki ağırlaşmaların profilaktikasında mühüm əhəmiyyət kəsb edir. Qranulositopoezə təsir göstərməyən geniş təsir spektrinə malik antibiotiklərə üstünlük verilir.
- Donor immunoqlobulinləri və antistafilokokk plazması. Bu preparatlar orqanizmə daxil olan infeksion törədiciyə qarşı immun cavabın formalaşmasını təmin edir. İnfeksiyanın yayılması və sepsisin inkişafı zamanı tətbiq edilir.
- Qlükokortikosteroidlər. Autoimmun mənşəli aqranulositoz zamanı istifadə olunur. Onlar autoanticisimlərin sintezini zəifləməsinə səbəb olur. Sirkulyasiya edən immun komplekslərinin miqdarı çox olduqda plazmafarez göstəriş sayılır.
Aqranulositar anginanın proqnoz və profilaktikası
Aqranulositar anginanın proqnozu ağır olub, terapevtik tədbirlərin vaxtında və adekvat şəkildə aparılmasından asılıdır. Aqranulositozun müxtəlif formalarında ölüm göstəricisi 5-25% təşkil edir. Letal sonluq adətən infeksiyanın generalizasiyası və ağır septiki fəsadların inkişafı ilə bağlı olur. Spesifik profilaktik tədbirlər mövcud deyil. Qeyri-spesifik profilaktika aqranulositozun inkişafının qarşısının alınmasından ibarətdir. Bura medikamentlərin doza və qəbul müddətinə nəzarət, toksiki maddələrlə təmasın məhdudlaşdırılması, infeksion xəstəliklərin müalicəsi aiddir. Aqranulositozun inkişaf etdiyi hallarda anginanın yaranmasına yol verməmək üçün ağız boşluğunun antiseptiklərlə müntəzəm yaxalanması məsləhət görülür.