Beçəxor – döl yumurtasının patologiyası olub, xarici rüşeym qişasının (xorionun) xovlarının sistaya – daxilində maye olan qovuqcuqlara transformasiyası, xovların epitelinin çoxalması, dölün ölümü ilə xarakterizə olunur. Beçəxor erkən toksikoz, qanaxmalar, hestasiya müddəti ilə müqayisədə uşaqlığın ölçülərinin artması ilə təzahür edir. Patologiya vaginal müayinə, USM, β-ХQ-nin miqdarının təyini, dölün FKQ-nın köməyilə aşkarlanır. Müalicə vakuum-aspirasiya, uşaqlıq boşluğunun küretajı yolu ilə beçəxorun xaric edilməsindən ibarətdir, bəzi hallarda histerektomiya icra olunur.
Beçəxor barədə ümumi məlumat
Beçəxor trofoblastik xəstəliklər qrupuna aiddir. Ginekologiyada «trofoblastik xəstəlik» termini altında trofoblastın müxtəlif növ patologiyaları: sadə və invaziv beçəxor, xorionkarsinoma, epitelioid trofoblastik şiş cəmlənmişdir. Trofoblastın bədxassəli şişləri hamiləlik dövründə, eləcə də abort, uşaqlıqdan kənar hamiləlik, doğuşdan sonra inkişaf edə bilər, lakin əksər hallarda onlar beçəxorla əlaqədar yaranır.
Beçəxora bütün hamiləliklərin 0,02-0,8%-də rast gəlinir. Bu patologiya zamanı stromanın kəskin ödemi və xorion xovlarının çoxalması, üzüm salxımını xatırladan qovuqcuğabənzər genişlənmələrin yaranması qeydə alınır. Qovuqcuqlar (sistalar) 25 mm-ə qədər böyüyür, onların daxilində aminturşular, qlobulin, albumin, xorionik qonadotropindən ibarət bulanıq və ya sarımtıl maye olur. Bir qayda olaraq, sistalarda damarlara rast gəlinmir; nadir hallarda tək sayda formalaşmış kapilyarlar müəyyən edilir. Beçəxorun elementləri stromanın kistoz və ödemli degenerasiyası, vaskulyarizasiya əlamətlərinin olmaması, trofoblastın epitelinin hipertrofiyası ilə xarakterizə olunur.
Beçəxorun təsnifatı
Xorion xovlarının degenerasiya dərəsəsinə əsasən tam və hissəvi beçəxor ayird edilir. Beçəxorun tam formasında transformasiya xorionun bütün xovlu elementlərini; hissəvi formada isə yalnız müəyyən bir hissəsini əhatə edir. Hər iki halda döl məhv olur, lakin beçəxorun inkişafı davam edir, bu da uşaqlığın ölçülərinin sürətlə artması ilə müşayiət olunur.
Tam beçəxor adətən hestasiyanın 11-25-ci həftələrində aşkarlanır, çox zaman 46XX diploid xromosom dəstinə malik olur. Belə hallarda hər 2 X-xromosom atanın hüceyrələrinə məxsus olur. Müşahidələrin 3-13%-də atanın xromosomları ilə 46XY kombinasiyası qeyd edilir. Tam beçəxor zamanı rüşeym və embrionun inkişaf əlamətləri izlənilmir, qovuqcuqlar və xorionun ödemli xovları vizualizasiya olunur. Tam beçəxor klinik olaraq hamiləliyin müddəti ilə müqayisədə uşaqlığın ölçülərinin artması ilə təzahür edir. 20% hallarda beçəxor bədxassəli transformasiyaya və metastatik trofoblastik şişlərin inkişafına məruz qalır.
Hissəvi beçəxorun inkişaf müddəti dəyişkən olur: patologiya hestasiyanın 9-34-cü həftələrində aşkarlana bilər. Hissəvi beçəxorlar triploid olur (69ХХХ, 69ХХУ, 69ХУУ). Onların dəstində 1 ana xromosomu olur. Makroskopik olaraq, dəyişilməmiş rüşeym və ciftin fraqmentləri, xorionu ödemli xovlarına rast gəlinir. Uşaqlığın ölçüləri hestasiyaya uyğun və ya ondan az olur. Bədxassəli transformasiya ehtimalı 5% təşkil edir.
Bundan əlavə xovların miometriumun dərinliyinə invaziyası və toxumaların dağılması ilə xarakterizə olunan destruktiv (invaziv) forma mövcuddur. Patologiyanın bu forması ağır intraperitoneal qanaxmalarla müşayiət oluna bilər. Histotipə görə hüceyrə strukturlarının nisbətindən asılı olaraq, qarışıq, sinsitial, sitotrofoblastik beçəxorlar qeydə alınır.
Beçəxorun yaranma səbəbləri və risk amilləri
Beçəxor xromosomların hestasion dəyişiklikləri nəticəsində inkişaf edir. Tam beçəxor (1 valideynli disomiya) ananın genlərinin itirilməsi və atanın genlərinin haploid dəstinin dublikasiyası (ziqotanın kariotipi 46 XX) və ya tam inkişaf etməmiş, nüvəsiz yumurtahüceyrənin eyni vaxtda 2 spermatazoidlə mayalanması zamanı (ziqotanın kariotipi 46XY, 46XX) əmələ gəlir. Beçəxorun hissəvi variantı üçün dispermiya və ya yumurtahüceyrənin diploid xromosom dəstli (kariotip 69XXY, 69XYY və yaxud 69ХХХ) spermatozoidlə mayalanması nəticəsində baş verən triplodiya xarakterikdir. Hissəvi beçəxor zamanı döldə əksər hallarda çoxsaylı inkişaf qüsurları (hidrosefaliya, sindaktiliya və s.) aşkarlanır.
Xorion xovlarının degenerasiyasının infeksiyanın – viruslar, parazitlər (toksoplazma), eləcə də hipoestrogeniyanın təsirindən yaranması barədə hipotezlər mövcuddur. Təkrar hamiləliklər, gənc pasiyentlər və ya 35-40 yaşdan yuxarı hamilələrdə beçəxorun yayılma tezliyi 3 dəfə çox olur. Patologiya uşaqlıqdan kənar hamiləliyin ağırlaşması qismində inkişaf edərək, fallop borusunda lokalizasiya oluna bilər. Çoxsaylı doğuşlar, hamiləliyin pozulması, immunçatışmazlıq, tireotoksikoz, qida rasionunda heyvan mənşəli yağların və A vitaminin azlığı, qohum nigahları zamanı beçəxorun ehtimalı yüksəlir.
Beçəxorun əlamətlər
Hamiləliyin aparılma prosesində bir sıra xarakterik əlamətlərə görə beçəxordan şübhələnmək olar. Aparıcı əlamətlər biri cinsi yollardan beçəxorun qomuş qovuqcuqlarından ibarət tünd rəngli qanın axmasıdır. Qanaxma hamilənin anemizasiyasına gətirib çıxara və hətta həyat üçün təhlükəli xarakter ala bilər. İnvaziv forma zamanı beçəxorun elementlərinin miometriumun qalınlığına dərin invaziyası uşaqlığın deşilməsi və massiv qarındaxili qanaxmalarla ağırlaşa bilər.
Qovuqcuqların sürətlə çoxalması ilə əlaqədar uşaqlıq daha tez böyüyür, onun ölçüləri hestasiya müddətinə uyğun gəlmir. Beçəxor zamanı adətən ürəkbulanma, qusma, ağız suyunun çoxalması, arıqlama, proqressiv qaraciyər çatışmazlığı, hestoz, preeklampsiya və eklampsiya əlamətləri ilə müşayiət olunan toksikoz müşahidə edilir.
Beçəxor zamanı bir qayda olaraq, döl erkən vaxtlarda həyat qabiliyyətini itirdiyindən hamiləliyin əsas əlamətləri izlənilmir: dölün hissələri palpasiya və USM vasitəsilə müəyyən edilmir, ürəkdöyünmə eşidilmir və instrumental müayinələrdə qeydə alınmır, uşaq hərəkətsiz olur. Lakin bu zaman bioloji və immunoloji hamiləlik testləri aparıldıqda müsbət nəticələr əldə edilir.
30-40% hallarda pasiyentlərdə beçəxorun xaric edilməsindən sonra öz-özünə geriyə inkişaf edən ikitərəfli tekalütein kistalar aşkarlanır. Beçəxorun təhlükəliliyi vulva və uşaqlıq yolu, ağciyərlər, baş beyin, qarın boşluğu orqanlarına metastaz verən bədxassəli hestasion trofoblastik şişlərin yaranma ehtimalının olması ilə əlaqədardır.
Beçəxorun diaqnostikası
Diaqnostika zamanı beçəxor çoxdöllülük, dölyanı mayenin çoxluğu, uşaqlığın mioması hamiləlik, spontan düşüklərlə differensiasiya edilir. Fərqləndirici xüsusiyyətlərinə qanlı ifrazatlarda qovuqcuqlarln olmasıdır. Bu əlamətə adətən beçəxorun qovulmasından əvvəl rast gəlinir. Ginekoloji müayinə zamanı həddindən artıq yumşalmış sahələri olan sıx elastik konsistensiyalı uşaqlıq və onun ölçülərinin hestasiya müddətinə uyğun olmaması müəyyən edilir.
USM prosesində uşaqlığın ölçülərinin artması, homogen xırdakistozlu toxuma («qar fırtınası» əlaməti), yumurtalıqların diametri 6 sm-dən çox olan tekalütein kistaları aşkarlanır. Dölün fonokardioqrafiyasının aparılması zamanı ürəkdöyüntüləri qeydə alınmır. Göstərişlərə əsasən USHSS, histeroskopiya, laparoskopik exoqrafiya, diaqnostik laparoskopiya icra oluna bilər.
Beçəxorun inkişafına şübhə yarandıqda xorionik qonadotropininin (XQ) səviyyəsi müəyyən edilir; zəruri hallarda qaraciyərin biokimyəvi sınaqları, kreatinin və koaquloqrammanın təyini məsləhət görülür. Metastazların inkar edilməsi məqsədilə döş qəfəsi, qarın boşluğu orqanlarının rentgenoqrafiyası, baş beynin KT və NMRT tətbiq edilir. Beçəxor xaric edildikdən sonra histoloji müayinə aparılır və kariotip müəyyən edilir.
Beçəxorun müalicəsi
Beçəxorun diaqnozu təsdiqləndikdə müalicə taktikası onun xaric edilməsindən ibarət olur. Uşaqlıq boynu öncədən genişləndirilərək beçəxor vakuum-aspirasiya yolu ilə çıxarılır, kontrol küretaj icra olunur. Uşaqlığın yığılmasını yaxşılaşdırmaq üçün oksitosin və ya pituitrin təyin edilir. Bəzən beçəxorun uşaqlıq boşluğundan özbaşına qovulması müşahidə olunur. Təhlükəli qanaxmalar və yerinə yetirilmiş reproduktiv funksiyalar zamanı histerektomiya (uşaqlığın xaric edilməsi) həyata keçirilir. Çıxarılmış toxumalar mütləq histoloji müayinəyə göndərilir.
Beçəxorun evakuasiyasından sonra 2 ay ərzində hər həftə qanda XQ-nin təyini, hər 2 həftədən bir kiçik çanağın USM, ağciyərlərin rentgenoqrafiyası aparılır. Xorionepiteliomanın əlamətləri aşkar olunmadıqda kimyaterapiyaya ehtiyac qalmır. Pasiyent 2 il müddətindən onkoginekoloqun dispanser müşahidəsi altında olmalıdır. Bu dövrdə oral kontrasepsiyanın köməyilə hamiləlikdən qorunmaq tövsiyyə olunur.
Beçəxorun ağırlaşmaları
Beçəxorun təhlükəli ağırlaşmasına xorionepiteliomanın (xorionkarsinomanın) -trofoblastik xəstəliyin bədxassəli formasının inkişafı aiddir. Xorionepitelioma uşaqlığın invaziv böyüməsi və ağciyərə, qaraciyərə, baş beyinə massiv metastazlarla xarakterizə olunur. Patologiya ölümlə nəticələnə bilər. Bir Beçəxordan sonra əksər hallarda uşaqlıqdaxili infeksiyalar,metrotromboflebit, tromboz, septisemiya inkişaf edir, qadınların 30%-də sonsuzluq, 14%-də amenoreya qeyd olunur.
Beçəxorun proqnoz və profilaktikası
Beçəxorun evakuasiyasından sonra XQ titri azalmadıqda, eləcə də metastazlar aşkar olunduqda kimyaterapiya göstəriş sayılır. Beçəxor keçirən 80% qadınlarda əlavə müalicə tələb olunmadan spontan remissiya baş verir. XQ-nin sistematik monitorinqi və ginekoloqun müşahidəsi xorionkarsinomanı vaxtında müəyyən etməyə və aktiv tədbirlər aparmağa kömək edir. Beçəxorun adekvat müalicəsi qadının reproduktiv potensialını qorunmağa imkan verir.