Büllurun çıxığı

Büllurun çıxığı – bioloji linzanın vitreal boşluğa və ya gözün ön kamerasına döğru yerdəyişməsi ilə xarakterizə olunan patologiyadır. Xəstəliyin klinik əlamətlərinə görmə qabiliyyətinin kəskin azalması, göz yuvası nahiyəsində ağrı və diskomfort hissi, fakodonez və iridodonez aiddir. Diaqnoz vizometriya, gözün USM, biomikroskopiya, OKT, təmassız tonometriya, qonioskopiyanın nəticələri əsasında qoyulur. Müalicə lensektomiya, vitrektomiya və intraokulyar linzanın implantasiyası ilə həyata keçirilir. Postoperasion dövrdə qlükokortikoidlərin və antibiotiklərin təyini məsləhət görülür.

Büllurun çıxığı barədə ümumi məlumat

Büllurun çıxığı (ektopiya, dislokasiya) – bağ aparatının olmaması və ya zəifliyi ilə əlaqədar bioloji linzanın anatomo-topoqrafik vəziyyətinin pozulmasıdır. Statistik məlumatlara görə anadangəlmə ektopiyanın yayılma tezliyi 7:100000 təşkil edir. İrsi meyllik zamanı xəstələrin 85%-də gen mutasiyaları aşkarlanır. 15% pasiyentlərdə xəstəlik sporadik xarakter daşıyır. Patologiyanın qazanılmış forması 33% hallarda gözün travması nəticəsində yaranır. Büllurun çıxığı kişi və qadın cinsinin nümayəndələri arasında eyni dərəcədə yayılır.

Büllurun çıxığının yaranma səbəbləri

Büllurun ektopiyası polietioloji patologiyadır. Spontan formanın inkişafına siliar bağın liflərinin degenerativ-distrofik dəyişiklikləri səbəb olur. Belə hallara adətən yaşlı şəxslərdə rast gəlinir. Əsas təkanverici amil uveal traktın xroniki iltihabı və ya şüşəyəbənzər cismin zədələnməsidir. Büllurun çıxığının başlıca səbəbləri aşağıdakılardır:

• Genetik meyllik. Marfan, Elers-Danlos, Knist sindromlu xəstələrdə anadangəlmə ektopiyanın yaranma ehtimalı yüksək olur. Xəstəlik çox zaman irsi hiperlizinemiya və sulfitoksidazanın çatışmazlığı zamanı formalaşır.
• Travmatik zədələnmələr. Büllurun çıxığı – bağ aparatının zədələnməsi ilə müşayiət olunan gözün küt travmalarının və ya nüfuzedici yaralanmalarının ən geniş yayılmış fəsadıdır. Nadir hallarda ektopiya gözün kontuziyasında müşahidə olunur.
• Katarakta. Kapsulun, kapsulyar epitelin və ya əsas maddənin patoloji dəyişiklikləri ektopiyanın risk amillərindən sayılır.
• Yüksək dərəcəli hipermetropiya. Uzaqdan görmə üçün göz almasının boylama ölçüsünün artması xarakterikdir. Bu da bağın gərilməsinə və mikroçatların əmələ gəlməsinə gətirib çıxarır. Nəticədə ektopiya meydana çıxır.
• Siliar bağın aplaziyası. Bağ aparatının olmaması ilə səciyyələnən anadangəlmə inkişaf qüsurudur. Siliar bağır ageneziyası amniotik dartılmalar sindromunda aşkar edilir.

Büllurun çıxığının patogenezi

Xəstəliyin anadangəlmə formasının patogenezinin əsasını siliar bağın zəifliyi, hissəvi və ya tamamən olmaması təşkil edir. Genetik meylliyə malik əksər xəstələr üçün kollagen və ya elastin sintezinin defekti, zülal mübadiləsinin pozulması xarakterikdir. Siliar bağın hissəsi çırılması zamanı büllür şüşəyəbənzər cismin divaryanı qatlarına fiksəolunmuş vəziyyətdə qalır, tam cırıma hallarında isə sərbəst şəkildə vitreal boşluğa doğru yerini dəyişir. Bəbək dəliyinin genişlənməsi büllurun ön kamera nahiyəsinə dislokasiyasına səbəb olur. Bu da adətən «üzü aşağı» vəziyyətlərdə baş verir.

Katarakta zamanı bioloji linzanın siliar bağla birləşməsinin pozulması bağ aparatının disfunksiyası ilə nəticələnir. Uzaqdan görmə zamanı siliar bağın gərilməsi onun hissəvi zədələnməsinə gətirib çıxarır. Oftalmotonus yüksəldikdə və ya cüzi yüklənmələr yerinə yetirildikdə bağ cırılır – ektopiya   yaranır. Göz almasının travmalarında ən zəif hissə siliar bağ hesab olunur. Belə ki, zərbə dalğası kapsulun cırılmasına deyil, bağ aparatının liflərinin deformasiya və gərilməsinə səbəb olur. Büllurun və siliar bağın ilvolyutiv dəyişiklikləri yaşlı şəxslərdə ektopiyanın baş vermə ehtimalını yüksəldir.

Büllurun çıxığının təsnifatı

Büllurun çıxığı anadangəlmə və qazanılmış, tam və hissəvi formalara bölünür. Qazanılmış ektopiya travmatik və spontan xarakterli olur. Hissəvi çıxıq zamanı bağın cırılması dairənin 1/2-3/4 hissəsində müşahidə edilir. Büllur vitreal boşluğa tərəf əyilir. Klinik təsnifatda tam çıxığın aşağıdakı formaları ayırd edilir:

• Göz kamerasına. Dislokasiya buynuz və qüzehli qişanın, ön kamera bucağının zədələnməsinə səbəb olur. Gözdaxili təzyiq kəskin yüksəlir, görmə itiliyi proqressiv şəkildə azalır. Belə hallarda təxirəsalınmaz müdaxilə tələb olunur.
• Şüşəyəbənzər cismə. Ektopiyanın bu formasında büllur fiksasiya vəziyyətində və ya hərəkətli olur. Fiksasiya torlu qişaya və ya görmə sinirinin diskinə bitişmələrin formalaşması ilə təmin olunur. Hərəkətli formada isə linza sərbəst şəkildə yerini dəyişə bilir.
• Miqrasiyaedici. Kiçik ölçülü büllur yüksək hərəkətliliyə malik olur. Bioloji linza şüşəyəbənzər cismin boşluğundan kameraya və əks istiqamətdə miqrasiya edə bilir. Ağrı sindromunun inkişafı dislokasiyaya dəlalət edir.

Büllurun çıxığının əlamətləri

Patologiya ağır gedişlə xarakterizə olunur. Xəstəliyin anadangəlmə formasında uşağın göz almasının ön şöbəsində ağımtıl-boz bulanıqlıq nəzərə çarpır. İfadəli görmə disfunksiyası müşahidə edilir, yalnız işığı duyğusu saxlanılır. Genetik meyllik zamanı xəstəlik yetkin yaşlarda da özünü büruzə verə bilər. Pasiyentlər klinik təzahürləri cüzi fiziki yeklənmələr və ya yüngül travma ilə əlaqələndirirlər. Akkomodasiya qabiliyyəti kəskin pozulur. Baxışları fiksasiya etmək cəhdləri baş ağrıları, tez yorulma ilə nəticələnir.

Qazanılmış formanın rast gəlindiyi xəstələr çıxıq anında sancışəkilli ağrıların yaranmasını və görmə itiliyinin kəskin dərəcədə azalmasını bildirirlər. Zamanla ağrı sindromunun intensivliyi artır. Pasiyentlər gözlərin «titrəməsindən», konyunktivanın qızarmasından, periorbital nahiyədə ifadəli diskomfort hissindən şikayət edirlər. Fakodonezin iridodonezlə birgə inkişafı göz almalarının hərəkətinə səbəb olur. Məhdud sahədə qüzehli qişanın siliar cisimdən ayrılması (iridodializ) aşkar edilir. Xəstələr bəbəyin konturlarının nahamarlığını və qüzehli qişanın «parçalanma» zonasının olmasını qeyd edirlər.

Büllurun çıxığının ağırlaşmaları

Əksər pasiyentlərdə oftalmohipertenziya əlamətləri müşahidə edilir. 52-76% hallarda ektopiya ikincili qlaukoma ilə ağırlaşır. Xəstələrdə iltihabi ağırlaşmaların (iridosiklit, retinit, keratokonyunktivit) qoşulma riski yüksək olur. Fiksasiya olunmuş forma torlu qişanın ayrılması və cırılması, buynuz qişanın degenerasiyası ilə müşayiət edilir. İfadəli destruktiv dəyişikliklər və ya şüşəyəbənzər cismin yırtığı inkişaf edir. Görmə sinirinin diskinə bitişmələrin yaranması onun nevritinə gətirib çıxarır. Büllurun çıxığının ən ağır fəsadı ağrı sindromu ilə gedən tam korluqdur.

Büllurun çıxığının diaqnostikası

Fizikal müayinə zamanı gözün ön seqmentinin şəffaflığının azalması aşkar olunur. Bu dəyişiklik travmatik zədələnmənin əlamətləri ilə birgə rast gəlinə bilər. Gözlərin hərəkəti zamanı fakodonez yaranır. Midriatiklərlə sınaq aparılarkən bəbəklərin genişlənməsinə rast gəlinmir. Xüsusi müayinə üsullarına aşağıdakılar aiddir:

• Təmassız tonometriya. Bu üsulla gözdaxili təzyiqi yüksəlməsi müəyyən edilir. GDT yalnız gözdaxili mayenin axının pozulması zamanı kritik rəqəmlərə çatır. Hərəkətli çıxıq oftalmotonusun cüzi artmasına səbəb olur.
• Vizometriya. Büllurun şəffaflıq dərəcəsindən asılı olmayaraq, görmə itiliyi kəskin azalır. Kompüter refraktometriyanın köməyilə klinik refraksiyanın miopik tipi qeydə alınır.
• Gözün USM. Ultrasəs müayinəsində ön kameraya və ya şüşəyəbənzər cismə doğru dislokasiya vizualizasiya olunur. Siliar bağın bir və ya ikitərəfli çırılması təyin edilir. Vitreal boşluq qeyri-homogen struktura malik olur. Büllur torlu qişaya fiksasiya edildikdə onun ayrılması baş verir. Ön-arxa ox yerini dəyişir. Tam cırılma zamanı kapsula əsas maddə ilə birgə kürə formasını alır.
• Gözün biomikroskopiyası. Xəstəlik travma ilə assosiasiyalı olduqda konyunktiva damarlarının qanla dolması, qansızma sahələri müşahidə olunur. Optik mühitlərin şəffaflığı pozulur. Buynuz qişanın ikincili dəyişiklikləri – mikroeroziv defektlər izlənilir.
• Qonioskopiya. Yerdəyişmə vektoru önə doğru istiqamətləndikdə göz kamerasının həcmi kəskin azalır. Natamam formalarda qüzehli və buynuz qişalarla sərhədlənən sahə dərin olur, burada heç bir dəyişikliyə rast gəlinmir.
• Optik koherent tomoqrafiya. OKT büllurun vəziyyətini və siliar bağın zədələnmə tipini təyin etməyə imkan verir. Optimal cərrahi taktikanın müəyyən edilməsi məqsədilə kogerent tomoqrafiya əməliyyatdan bilavasitə əvvəl aparılır.
• Ultrasəs biomiktorskopiyası. Xəstəliyin anadangəlmə formasında 60°-260° uzunluqda siliar bağın defektləri aşkar edilir. Büllur horizontal və vertikal müstəvilərdə yerini dəyişməsi qeydə alınır. Buynuz qişanın zədələnmə dərinliyi ölçülür.

Travmatik mənşəli formalarda əlavə olaraq, ön və ya proyeksiyalarda göz yuvasının rentgenoqrafiyası icra edilir. Erkən postoperasion dövrdə GDT təmassız üsulla ölçülür. Gözdaxili mayenin sirkulyasiyasının xarakterini öyrənmək üçün əməliyyatdan 5-7 gün sonra elektron tonoqrafiya tətbiq edilir. Müayinə prosesində qlaukomanın inkişaf riski təyin olunur.

Büllurun çıxığının müalicəsi 

Bioloji linzanın tam çıxığı lensektomiyaya göstəriş sayılır. Traksiyanın qarşısını almaq üçün cərrahi müdaxilədən əvvəl vitrektomiya yerinə yetirilir. Əməliyyatın əsas mərhələsi büllurun göz dibindən qaldırılması və ön kameraya çıxarılmasıdır. Bu məqsədlə şüşəyəbənzər cismin boşluğuna perflüor üzvi birləşmələr (PFÜB) yeridilir. PFÜB-nin xüsusi çəkisi ağır olduğundan onlar göz dibinə çökməklə, patoloji dəyişikliyə uğrayan substansiyanı xaricə itələyir. Lensektomiyadan sonra növbəti mərhələ intraokulyar linzanın (İOL) implantasiyasıdır. İOL-nın fiksasiya sahələri ön kamera bucağı, siliar cisim, kapsul, qüzehli qişadır.

Nüvə yüksək sıxlığa malik olduqda bülluru çıxarmaq üçün ultrasəs və ya lazer fakoemulsifikasiyadan istifadə edilir. Şüşəyəbənzər cismin və arxa kapsulun qalıqları, qan tamamən təmizlənməlidir. Uşaqlarda süni linza kapsul kisəsi və həlqə ilə birgə implantasiya olunur. Müasir oftalmologiyada tikiş texnikası ilə İOL-nın  intraskleral və ya intrakorneal fiksasiyası həyata keçirilir.  Əməliyyatın sonunda antibakterial vasitələrin və kortikosteroidlərin subkonyunktival yeridilməsi göstəriş sayılır. Ehtiyac yarandıqda cərrahi müdaxilədən sonra hipotenziv vasitələrin instillyasiyaları təyin edilir.

Büllurun çıxığının proqnoz və profilaktikası

Lensektomiya 2/3 hallarda görmə itiliyinin tam bərpasına və gözdaxili mayeninin sirkulyasiyasının normaya salınmasına səbəb olur. 30% ağır formalı postoperasion fəsadlar yaranır.

Spesifik profilaktika üsulları işlənilib hazırlanmamışdır. Qeyri-spesifik preventiv tədbirlər istehsalat şəraitində qoruyucu vasitələrdən (eynək, maska) istifadə olunmasından ibarətdir. Çıxıq ehtimalını azaltmaq üçün hipermetropik refraksiyalı pasiyentlərə görmə funksiyasını eynək və ya kontakt linzalarla korreksiya etmək məsləhət görülür.