Bulyoz keratopatiya

Bulyoz keratopatiya – buynuz qişanın patologiyası olub, onun ödemi, epitel toxumanın zədələnməsi və spesifik «bullaların» formalaşması ilə xarakterizə edilir. Patologiyanın klinik təzahürlərinə görmə itiliyinin zəifləməsi, gözdə yad cisim hissi, fotofobiya (işıqdan qorxma), gözün sulanması aiddir. Diaqnoz biomikroskopiya, keratopaximetriya, oftalmoskopiya, USD, vizometriya, tonometriya, qonioskopiyanın nəticələri əsasında qoyulur. I-II mərhələlərdə konservativ terapiya göstəriş sayılır. Kontakt linzaların, fototerpevtik keratektomiyanın, krosslinkinqin tətbiqi mümkündür. Xəstəliyin III-V mərhələlərində laylar üzrə və ya dəlib-keçən keratoplastika yerinə yetirilir.

Bulyoz keratopatiya barədə ümumi məlumat

Bulyoz keratopatiya (ikincili endotelial-epitelial distrofiya) 80% hallarda göz almasının ön şöbəsində cərrahi əməliyyatların aparılması nəticəsində yaranır. IV-V mərhələlərdə müalicə aparıldıqda belə görmə itiliyini 30%-dən artıq bərpa etmək mümkün olmur. Statistik məlumatlara əsasən xəstələrin 6%-də trasplantatın ayrılması müşahidə edilir. Ağrı sindromu 91% hallarda aradan qaldırılır. Pasiyentlərin 8%-i üçün residivləşən gediş xarakterikdir. Bu zaman buynuz qişanın səthində tək-tək bullalar və eroziyalar əmələ gəlir. Bulyoz keratopatiya hər iki cinsin nümayəndələri arasında eyni tezliklə yayılır.

Bulyoz keratopatiyanın yaranma səbəbləri

Patologiya qazanılmış xarakter daşıyır. Lakin çox zaman bulyoz keratopatiyaya irsi meyllik aşkar edilir. Genetik mutasiyalar və xəstəliyin ötürülmə tipi öyrənilməmişdir. Patologiyanın əsas yaranma səbəbləri aşağıdakılardır:

• Fuksun endotelial distrofiyası. Arxa epitel hüceyrələrinin genetik determinəolunmuş apoptozu müşahidə olunur. Bu da onun keçiriciliyinin yüksəlməsinə və bulyoz keratopatiyanın inkişafına gətirib çıxarır.
• Göz infeksiyaları. Xəstəlik buynuz qişanın herpes və ya sifilis mənşəli zədələnmələrində inkişaf edir. Yenidoğulmuşlarda spesifik bulanıqlıqların aşkarlanması bətndaxili infeksiyalaşmadan şübhələnməyə imkan verir.
• Buynuz qişanın zədələnməsi. Mexaniki travma və ya yanıqlar nəticəsində yaranan eksudat tipik «bullaların» formalaşmasına səbəb olur.
• Yatrogen təsirlər. Patologiya kataraktanın fakoemulsifikasiyası və ya intraokulyar linzanın implantasiyasından sonra erkən predoperasion dövrdə inkişaf edə bilər.

Bulyoz keratopatiyanın patogenezi

Xəstəliyin patogenezinin əsasında buynuz qişanın endotel və epitel qatlarının funksional pozğunluqları dayanır. Endotelin keçiriciliyinin artması ön kameradan gözdaxili maye toxumalara hopur. Səthi qatda transudatın toplanması nəticəsində spesifik qovuqcuqlar və ya «bullalar» əmələ gəlir. Xroniki ödem trofik prosesləri əhəmiyyətli dərəcədə pozur. Prosesə iltihabi komponent qoşulduqda davamlı bulanıqlıq yaranır. Buynuz qişanın qalınlaşması sinir liflərinin ikincili zədələnməsinə – ağrı sindromunun meydana çıxmasına gətirib çıxarır. Görmə itiliyinin zəifləməsi bir tərəfdən gözün optik mühitlərinin keçiriciliyinin pozulması, digər tərəfdən isə bəbəyin daralması və deformasiyası ilə bağlıdır.

Bulyoz keratopatiyanın təsnifatı

Bulyoz keratopatiyanın anadangəlmə və qazanılmış formaları ayırd edilir. Endoteliositlərin sıxlığının 320-510 kl/mm² təşkil etdiyi, normal qalınlıq şəffaf buynuz qişaya malik insanlar risk qrupuna daxildir. Keratopatiya aşağıdakı mərhələlərə bölünür:

• I– buynuz qişanın şəffaflığının azaldığı və endotel hüceyrələrinin qeyri-bərabər yerləşdiyi kiçik sahələr vizualizasiya olunur. Qişanın qalınlığı 0,7 mm-dən çox olmur.
• II– buynuz qişanın qalınlığı 0,7-0,79 olur. Hüceyrələrin ifadəli hipertrofiyası hesabına onun üzəri endotel qatı ilə örtülür. Endoteliositlərin miqdarı azalır.
• III– şəffaflıq xeyli azalır. Qişanın qalınlığı 0,8mm-dən artıq olur. Endotel hüceyrələri bir-birləri ilə yalnız çıxıntılar vasitəsilə birləşir.
• IV– buynuz qişanın qalınlığı orta hesabla 0,97mm. təşkil edir. Endotelioitlər qrup şəklində müşahidə edilir. Şəffalıq kəskin azalır.
• V– buynuz qişanın ifadəli bulanıqlığı qeydə alınır. Onun qalınlığı 1,15mm-dən çox olur. Hüceyrələr tək-tək yerləşir.

Bulyoz keratopatiyanın əlamətləri 

Birinci mərhələdə göz yuvasında ağrılara və gözün sulanmasına nadir hallarda rast gəlinir. Görmə disfunksiyası pozulmur. Buynuz qişanın xarici dəyişiklikləri izlənilmir. İkinci mərhələ yad cismin olması hissi, orbital konyunktivanın periodik qızarması ilə xarakterizə edilir. Görmə itiliyi azacıq zəifləyir. III mərhələdə xəstələr gözün yaşarmasından və fotofobiyadan şikayətlənirlər. Gözlərdə və göz qapaqlarının altında diskomfort, qum dənələri və ya yad cisim hissi əmələ gəlir. Sinir liflərinin gərilməsi deşici xarakterli ifadəli ağrı sindromunun yaranmasına gətirib çıxarır. Görmə itiliyi kəkin azalır.

IV mərhələdə yuxarıda sadalanan əlamətlərə güclü baş ağrıları əlavə olunur. Ağrı qaşüstü qövslərə, gicgah və alın paylarına irradiasiya edir. Görmə disfunksiyasının proqressivləşməsi dumanlı görmə ilə nəticələnir.

Terminal mərhələ kəskin ifadəli ağrı sindromu, görmə funksiyasının işıq duyğusuna qədər azalması ilə müşayiət olunur. Görmə qabiliyyətinin kontakt üsullarla korreksiyası arzuolunan nəticəni vermir. Ümumi simptomatika ilə yanaşı konyunktivanın ödemi və hiperemiyası, bəbəyin deformasiyası  səbəbindən kosmetik defekt formalaşır.

Bulyoz keratopatiyanın ağırlaşmaları

I mərhələdə ağırlaşmalara rast gəlinmir. II mərhələ əksər hallarda residivləşən irit, III – iridosiklit,  IV isə büllurun bulanması, retrokorneal təbəqə ilə fəsadlaşır. Bulyoz keratopatiya zamanı adətən səthi keratit əmələ gəlir. Gözün arxa seqmenti zədələndikdə çoxsaylı sinexiyalar formalaşır, torlu qişanın ayrıması baş verir. Terminal mərhələdə ikincili qlaukoma inkişaf edir.

Xəstəliyin qeyri-qənaətbəxş sonluğu korluqdur. Belə hallar ifadəli ağrı sindromu ilə müşayiət olunduqda enukleasiya aparılır.

Bulyoz keratopatiyanın diaqnostikası

Bulyoz formalı keratopatiyanın diaqnotikası xarici baxış və xüsusi müayinə üsulları ilə yerinə yetirilir. Vizual olaraq gözün ön şöbələrinin bulanıqlığı, orbital konyunktivanın hiperemiyası təyin edilir. Oftalmoloji müayinələr kompleksinə aşağıdakılar daxildir:

• Gözün biomikroskopiyası. İlkin mərhələdə endotelin lokal ödemi, dessement membranda tək-tək büküşlər aşkarlanır. II mərhələ ödem, piqmentin diffuz səpələnməsi və çoxsaylı büküşlərlə xarakterizə edilir. Növbəti mərhələdə qeyd olunan əlamətlərə konyunktiva damarlarının qanla dolması, səthi keratitin əlamətləri, eroziv defektlər, güclü neovaskulyarizasiya əlavə olunur. IV mərhələdə ödem bütün qatlara yayılır. Yekun mərhələ üçün müxtəlif sıxlıqlı damar bulanıqlıqları səciyyəvidir. Buynuz qişa kobud çapıq toxuması ilə əvəz olunur. Ocaqlı xoralaşma müşahidə edilir.
• Keratopaximetriya. Lokal və ya diffuz ödemin əlamətləri qeydə alınır. Mərkəzi hissədə buynuz qişanın qalınlığı 600 -1500 mkn. arasında dəyişir.
• Qonioskopiya. V mərhələdə ön kameranın küncünün obliterasiyası aşkar edilir. Bu da eksudat və piqment qranullarının toplanması ilə bağlıdır. İridokorneal bitişmələr vizualizasiya olunur. Gözdaxili maye şəffaf olur. Onun tərkibində şüşəyəbnəzər cismin fibrillərinə rast gəlinir.
• Vizometriya. Görmə itiliyi adətən 0,1-0,3 dptr. arasında variasiya edir. Ağır hallarda yalnız işıq duyğusu saxlanılır.
• Oftalmoskopiya. Oftalmoloji baxış yalnız I-III mərhələlərdə mümkündür. Göz dibinin refleksi çəhrayı, bəzən isə boz rəngdə olur. Torlu qişanın ayrılma əlamətləri xarakterikdir.
• Gözün USM. III mərhələdə arxa sinexiyalar və eksudativ bəbək qatı izlənilir. V mərhələdə bəbək dəliyinin bağlanması ilə əlaqədar bütün pasiyentlərdə aparılır. Şüşəyəbənzər cismin bulanması və ya destruksiyası aşkarlana bilər.
• Təmassız tonometriya. Total zədələnmə zamanı gözdaxili təzyiqin yüksəlməsi qeydə alınır. Bu da gözdaxili mayenin axının pozulması ilə bağlıdır.

Bulyoz keratopatiya keratit və Fuksun birincili keratopatiyası ilə differensiasiya edilir. Fuks xəstəliyində proses ikitərəfli olur, anamnezdə cərrahi əməliyyata rast gəlinmir, genetik meyllik müəyyən edilir. Ultrasəs müayinəsində göz almasının zədələnmə əlamətləri müşahidə edilmir. Bulyoz keratopatiyadan fərqli olaraq, keratit zamanı ödem lokal olur, iltihabi infiltrat izlənilir. Epitel qatı yalnız infiltrat nahiyəsində inkişaf etmir. Keratopaximetriyanın nəticələrinə əsasən buynuz qişanın qalınlığı 800-1000 mkn-dan çox olmur. Az hallarda onun nazilməsi aşkarlanılır. Pasiyentlər çox vaxt keratiti keçirilmiş iltihabi xəstəliklər, mikrozədələnmələr, eləcə də gigiyena qaydalarına əməl etməmələri ilə əlaqələndirirlər.

Bulyoz keratopatiyanın müalicəsi

Terapevtik taktika patologiyanın mərhələsi və göz almasının ikincili dəyişikliklərinin ifadəliliyindən asılıdır. Bulyoz keratopatiyalı bütün pasiyentlərə keratoprotektor terapiya (natrium-hialuronat, dekspantenol, süni göz yaşı preparatları) göstəriş sayılır. İnfeksiyalaşmanın profilaktikasına mühüm yer verilir. Müalicə kompleksinə aşağıdakılar daxildir:

• Medikamentoz terapiya. Xəstələrə antibiotiklər və hipotenziv preparatlar təyin edilir. Keratitin qarşısını almaq üçün antibiotiklərin instillyasiyaları xəstəliyin bütün dövrlərində aparılır. Gözdaxili təzyiqin yüksəlməsi, göz hipertensiyasının və ikincili qlaukomanın klinik şəklinin inkişafı yerli hipotenziv terapiyaya göstəriş sayılır. Qlükokortikosteroidlərin instillyasiyaları iltihab əlamətlərini aradan qaldırır. Konservativ terapiya I-II mərhələlərdə icra olunur.
• Kontakt yolla korreksiya.Yumşaq kontakt linzalar epitel toxumasının regenerasiyasına səbəb olur. Hidrofil və ya silikon-hidrogel strukturlu linzaların taxılması məqsədəuyğundur. Bu tip linzalardan  buynuz qişada eroziv defektlərin formalaşması və medikamentoz terapiyaya rezitentlik zamanı istifadə olunur.
• Fototerapevtik keratektomiya. Davamlı ağrı sindromunun müşahidə olunduğu pasiyentlərdə aparılan konservativ terapiya heç bir effekt vermədikdə keratektomiya tətbiq edilir. Buynuz qişanın qalınlığının 450 mkn-dan az olması, eləcə də infekion ağırlaşmalar, dekompensasiya olunmuş qlaukoma keratektomiyaya əks-göstəriş hesab edilir. Bu müdaxilənin alternativ üsulu riboflavinlə aparılan krosslinkinqdir.
• Keratoplastika.Görmə qabiliyyəti itirildikdə, III-V mərhələlərdə ifadəli görmə sindromuna rast gəlindikdə dəlib-keçən və ya laylar üzrə keratoplastika həyata keçirilir. Transplantatın və ya torlu qişanın ayrılma riski yüksək olduqda bu əməliyyat icra edilmir.
• Fizioterapiya. Xəstələrə helium-neon lazeri təyin olunur. Bu usul ödem və iltihab əleyhinə təsirlərə malikdir.

Bəbək daraldıqda əsas müalicə ilə yanaşı prolonq təsirli M-xolinolitiklərdən istifadə olunur. İltihabi ağırlaşmalar inkişaf etdikdə flüorxinolon qrupundan olan mikrobəleyhinə preparatlar məsləhət görülür. Xəstəlik ifadəli ağrı ilə müşayiət edildikdə yerli anestetiklər, opioid narkotik analgetiklərə üstünlük verilir. Əməliyyata hazırlıq mərhələsində antibakterial vasitələr, qlükokortikosteroidlər təyin edilir, premedikasiya aparılır.

Bulyoz keratopatiyanın proqnoz və profilaktikası

Bulyoz retonopatiyanın proqnozu xəstəliyin ağırlığından asılıdır. I-II mərhələlərdə  müalicə vaxtında aparıldıqda buynuz qişanın funksiyası tam bərpa olunur. III mərhələ nisbi qənaətbəxş proqnozla xarakterizə edilir. IV-V mərhələlərdə görmə disfunksiyası yalnız keratoplastika və ya keratoprotezlənmə yolu ilə aradan qalxır.

Spesifik preventiv tədbirlər mövcud deyil. Qeyri-spesifik profilaktika gözün ön seqmentinin infeksion və iltihabi patologiyalarının müalicəsindən, buynuz qişada cərrahi əməliyyat zamanı aseptika və antiseptika qaydalarına riayət olunmasından ibarətdir.