Ebşteyn anomaliyası
Ebşteyn anomaliyası – trikuspidal qapağın qüsuru olub, onun displaziyası və sağ mədəcik boşluğuna yerdəyişməsi ilə xarakterizə edilir. Fiziki yüklənməyə aşağı tolerantlıq, təngnəfəslik, paroksizmal taxikardiya, sianoz, kardiomeqaliya, sağ mədəcik çatışmazlığı, aritmiya ilə təzahür edir. Ebşteyn anomaliyasının diaqnozu elektrokardioqramma, exokardioqramma, fonokardioqramma, rentgenoqrafiya, ürək boşluqlarının zondlanması, atrioqrafiyanın nəticələrinə əsasən təqdiqlənir. Müalicə cərrahi yolla aparılır: trikuspidal qapağın protezlənməsi, sağ mədəciyin atrializə olunmuş hissəsinin aradan qaldırılması, qulaqcıqlararası əlaqənin (açıq arterial axacaq, qulaqcıqlararası çəpərin qüsuru) likvidasiyası.
Ebşteyn anomaliyası barədə ümumi məlumat
Ebşteyn anomaliyası – üçtaylı qulaqcıq-mədəcik qapağının anadangəlmə patologiyası olub, tayların anomal vəziyyəti ilə müşayiət edilir. Bu zaman sağ mədəciyin atrializə olunmuş hissəsi sağ qulaqcıqla vəhdət təşkil edir. Kardiologiyada bu anomaliya ilk dəfə 1866-cı ildə alman həkimi, patoloqoanatom Ebşteyn tərəfindən təsvir olunmuşdur. Müxtəlif anadangəlmə ürək qüsurları arasında Ebşteyn anomaliyasının rastgəlmə tezliyi 0,5–1% təşkil edir. Anomaliya əksər hallarda digər ürək qüsurları – qulaqcıqlararası çəpərin qüsuru, açıq arterial axacaq, mədəciklərarası çəpərin qüsuru, ağciyər arteriyasının stenozu və ya atreziyası, mitral stenoz və ya çatışmazlıq, WPW sindromu ilə müşayiət olunur.
Ebşteyn anomaliyasının yaranma səbəbləri
Ebşteyn anomaliyasının formalaşmasının əsas səbəbi embriogenezin erkən mərhələlərində döl orqanizminə litiumun daxil olmasıdır. Bu və ya digər ürək qüsurlarının yaranmasına həmçinin hamilənin infeksion xəstəlikləri (skarlatina, qızılça, məxmərək), ağır somatik xəstəliklər (anemiya, şəkərli diabet, tireotoksikoz), spirtli içkilər və teratogen təsirli dərman vasitələrinin qəbulu, hamiləlik patologiyaları (toksikoz, spontan düşük və s.) gətirib çıxara bilər.
Ebşteyn anomaliyasının inkişafında anadangəlmə ürək qüsurlarına irsi meyllik mühüm rol oynayır-sporadik hallarla yanaşı, anomaliyanın ailəvi formaları da müşahidə edilir.
Ebşteyn anomaliyasının təsnifatı
Ebşteyn anomaliyasının 4 anatomik variantı ayırd edilir:
- I – trikuspidal qapağın ön tayı iri və hərəkətlidir; septal və arxa taylar yerlərini dəyişir və ya ümumiyyətlə olmur;
- II – qulaqcıq-mədəcik qapağının hər 3 tayı izlənilir, lakin onlar nisbətən kiçikdir və ürəyin zirvəsinə doğru yerlərini dəyişmişdir.
- III – trikuspidal qapağın ön tayının xordaları qısa olub, onun hərəkətini məhdudlaşdırır; septal və arxa taylar inkişafdan qalmış və yerdəyişməyə uğramışdır.
- IV – trikuspidal qapağın ön tayı deformasiyalaşmış və sağ mədəciyin cıxış traktına doğru yerini dəyişmişdir; septal tay fibroz toxumadan təşkil olunur, arxa tay isə inkişafdan qalır və ya ümumiyyətlə müşahidə edilmir.
Ebşteyn anomaliyası zamanı hemodinamikanın xüsusiyyətləri
Ebşteyn anomaliyasının anatomik əsasında tayları (adətən arxa və septal) deformasiyalaşmış və sağ mədəcik boşluğuna yerlərini dəyişmiş üçtaylı qapağın anomal vəziyyəti dayanır. Belə hallarda qapağın tayları fibroz həlqədən aşağıda, bəzən sağ mədəciyin çıxış hissəsində fiksasiya olunur. Qapağın yerdəyişməsi sağ mədəciyin atrializasiyası – sağ mədəciyin bir hissəsi sağ qulaqcığın davamı olaraq, onunla vahid boşluq təşkil etməsi ilə müşayiət edilir.
Beləliklə, tayların yerdəyişməsi sağ mədəciyi 2 funksional hissəyə bölür: sağ qulaqcıqla ümumi boşluq əmələ gətirən qapaqüstü atrializə olunmuş və sağ mədəcik kimi fəaliyyət göstərən, kiçik ölçülü qapaqaltı. Sağ qulaqcıq və sağ mədəciyin atrializə olunmuş hissəsi xeyli böyümüş, sağ mədəciyin boşluğu isə kiçilmişdir.
Ebşteyn anomaliyası zamanı hemodinamik dəyişikliklər trikuspidal çatışmazlığın dərəcəsindən, sağ mədəciyin ölçülərindən və qulaqcıqlararası kommunikasiyadan sağ və sol istiqamətdə qan axınının həcmindən asılıdır.
Sağ qulaqcıqda elektrik prosesləri asinxrondur: sağ qulaqcıq qulaqcıqların sistolası, sağ mədəciyin atriolizə olunmuş hissəsi isə mədəciklərin sistolası zamanı yığılır. Trikuspidal çatışmazlıq nəticəsində venoz qanın sağ qulaqcığa requrgitasiyası baş verir; sağ mədəciyin vurğu həcmi azalır, bu da ağciyər qan dövranının azalması ilə müşayiət olunur. Sağ qulaqcıq dilatasiyaya uğrayır və hipertrofiyalaşır, onun daxilindəki təzyiq yüksələrək, qulaqcıqlararası çəpərin qüsuru hesabına venoz-arterial şuntun yaranmasına səbəb olur.
Qanın qulaqcıqlararası sağ-sol istiqamətdə axını ikili xarakter daşıyır: bir tərəfdən sağ qulaqcığın yüklənməsinin qarşısını alır, qüsuru kompensə edir; digər tərəfdən isə arterial hipoksemiyanın inkişafına gətirib çıxarır.
Ebşteyn anomaliyasının əlamətləri
Hemodinamik dəyişikliklərin ağırlığından asılı olaraq, Ebşteyn anomaliyasının gedişi 3 mərhələyə bölünür: I — simptomsuz (nadir hallarda rast gəlinir); II —ifadəli hemodinamik pozğunluqlar (IIa — ürək ritmi pozulmur; IIb — ürək ritmi pozulur), III — dayanıqlı dekompensasiya mərhələsi. Ebşteyn anomaliyasının ən ağır formaları dölün bətndaxili ölümü ilə nəticələnə bilər.
Qüsurun qənaətbəxş variantları uzun müddət simptomsuz gedir; uşaqların fiziki inkişafı yaş dövrünə müvafiq olur. Tipik hallarda Ebşteyn anomaliyası erkən yaşlarda, bəzən uşağın həyatının ilk aylarında təzahür edir.
Klinik əlamətlərə diffuz sianoz, fiziki yüklənməyə aşağı tolerantlıq, ürək nahiyəsində ağrılar, ürəkdöyünmə aiddir. Ebşteyn anomaliyalı pasiyentlərin 25-50%-də paroksizmal mədəciküstü taxikardiya, 14%-də WPW sindromu qeydə alınır. Xarici baxışda barmaqların distal falanqalarının «baraban çubuqlarına», dırnaqların isə «saat şüşəsi» bənzəməsinə, «ürək donqarına» diqqət yetirilir.
Ebşteyn anomaliyası zamanı sağmədəcik çatışmazlığı – təngnəfəslik, qaraciyərin böyüməsi, boyun venalarının qabarması və pulsasiyası erkən mərhələlərdə baş verə bilər. Əksər pasiyentlərdə arterial hipotoniya qeydə alınır. Ebşteyn anomaliyası proqressiv şəkildə inkişaf edir. Yuxarı yaş dövrlərində pasiyentlər adətən ürək çatışmazlığı və ağır ritm pozğunluğu səbəbindən dünyasını dəyişir.
Ebşteyn anomaliyasının diaqnostikası
Ebşteyn anomaliyasına şübhə yarandıqda kardioloq və kardiocərrahın konsultasiyası, EKQ, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, ExoKQ, fonokardioqrafiya aparılır. Perkusiyada ürəyin ölçülərinin sağa böyüməsi təyin edilir, auskultasiyada xarakterik üç- və ya dördtaktlı ritm, xəncərəbənzər çıxıntıdan sağda sistolik və diastolik küy, II tonun parçalanması müəyyən edilir.
EKQ zamanı ürəyin elektrik oxunun sağa yerdəyişməsi, sağ qulaqcığın hipertrofiya və dilatasiyası, paroksizmal mədəcik ekstrasistoliyası və qulaqcıq taxikardiyası (WPW sindromu), qulaqcıqların titrəməsi, səyrici aritmiya, His dəstəsinin sağ ayaqcığının tam (natamam) blokadası aşkarlanır. Ebşteyn anomaliyası zamanı fonokardioqramma sağ mədəcik proyeksiyasında sistolik küy; I tonun gecikməsi; ikiləşmiş II ton; iri amplitudlu III, IV tonlarla xarakterizə olunur.
Ebşteyn anomaliyasına dəlalət edən rentgenoloji əlamətlərə ürəyin sağ şöbələrinin kəskin dərəcədə böyüməsi, ürəyin şarabənzər forması, ağciyər sahəsinin yüksək şəffaflığı aiddir.
Exokardioqrafiya zamanı trikuspidal qapağın taylarının aşağıya doğru yerdəyişməsi, sağ qulaqcığın ölçülərinin böyüməsi, üçtaylı qapağın ləng bağlanması, sağ mədəciyin atrializə olunmuş hissəsi, qulaqcıqlararası çəpərin qüsurundan qanın sağ və sol istiqamətdə axını (doppler-exokardioqrafiyanın nəticələrinə əsasən) müəyyən olunur. Prenatal dövrdə aparılan fetal ExoKQ 60% hallarda Ebşteyn anomaliyasını aşkar edir.
Ebşteyn anomaliyasının forma və ağırlıq dərəcəsini dəqiqləşdirmək məqsədilə MRT, ürək boşluqlarının zondlanması, ventrikuloqrafiyadan istifadə olunur. Anomaliya eksudativ perikardit, Abramov-Fidler miokarditi, izoləolunmuş qulaqcıqlararası çəpərin qüsuru və pulmonal stenoz, Fallo tetradası ilə differensiasiya olunmalıdır.
Ebşteyn anomaliyasının müalicəsi
Ebşteyn anomaliyası zamanı medikamentoz terapiya ürək çatışmazlığının müalicəsi və aritmiyaların aradan qaldırılması məqsədi daşıyır. Pasiyentin şikayətləri, qan dövranı çatışmazlığı və ürək ritminin pozulması anomaliyanın cərrahi korreksiyasına göstəriş hesab olunur. Əməliyyatın aparılması üçün optimal dövr 15-17 yaş sayılır, lakin ağır formalı qüsurlarda cərrahi müdaxilə erkən vaxtlarda icra olunur.
Ebşteyn anomaliyasının radikal korreksiyaedici əməliyyatına trikuspidal qapağın plastikası və ya protezlənməsi, qulaqcıqlararası çəpərin qüsurunun plastikası, sağ mədəciyin atrializə olunmuş hissəsinin likvidasiyası daxildir. Bir sıra hallarda Fonten əməliyyatının yerinə yetirilməsi məqsədəuyğundur. Bəzən ilkin mərhələdə ağciyər qan dövranını artırmaq və hipoksemiyanı azaltmaq məqsədilə Blelok-Taussiq üsulu ilə və ya ikitərəfli kava-pulmonal anastomozlar qoyulur.
WPW sindromu zamanı impulsun ötürülməsinin əlavə yolları radiotezlikli ablasiyaya uğradılır. Aritmiyaların müalicəsində kardioverter-defibrillyatorlar və ya kardiostimulyatorların implantasiyasından istifadə olunur.
Ebşteyn anomaliyasının proqnozu
Ebşteyn anomaliyasının gedişi qüsurun morfoloji substratından asılıdır. Həyatın ilk ilində ağır ürək çatışmazlığı və ya mədəciklərin fibrillyasiyası səbəbindən pasiyentlərin 6,5%-i; 10 yaşa qədər – 33%, 30-40 yaşlara qədər – 80-87% dünyasını dəyişir.
Ebşteyn anomaliyasının cərrahi korreksiyasından sonra proqnoz qənatbəxşdir. İfadəli kardiomeqaliya və postoperasion aritmiyanın inkişafı müdaxilənin uzaq nəticələrinə mənfi təsir edir.