Endokardın fibroelastozu

Endokardın fibroelastozu – birləşdirici toxumanın çoxalması nəticəsində ürəyin bir və ya bir neçə kamerasının daxili qişasının anadangəlmə və ya qazanılmış diffuz qalınlaşması ilə xarakterizə olunan ağır xəstəlikdir. Endokardın fibroelastozu klinik olaraq ürək çatışmazlığı (taxikardiya, təngnəfəslik, periferik ödemlər) və ritm pozğunluğunun əlamətləri (başgicəllənmə, bayılmaönü vəziyyət) ilə təzahür edir. Diaqnoz elektrokardioqrafiya, ExoKQ, endomiokardial biopsiyanın nəticələrinə əsasən qoyulur. Müalicə məqsədilə ürək çatışmazlığını aradan qaldıran preparatlar, antikoaqulyantlar və antiaritmik dərman vasitələrindən istifadə olunur. Endokardın fibroelastozu zamanı bəzi hallarda RTA və ürək transplantasiyası həyata keçirilir.

Endokardın fibroelastozu barədə ümumi məlumat

Endokardın fibroelastozu (endomiokardial fibroz, endokardial fibroelastoz) – ürəyin anadangəlmə və ya qazanılmış patologiyası olub, ürəyin müxtəlif şöbələrinin endokard və subendokardial miokardında kollagen və elastin toxumasının çoxalması ilə səciyyələnir. Endokardın fibroelastozu təsnif olunmayan kardiomiopatiyalar qrupuna aiddir. Anadangəlmə elastoz əksər hallarda anadangəlmə ürək qüsurları (açıq arterial axacaq, sağ mədəciyin hipoplaziyası, qapaqaltı aortal stenoz) ilə müşayiət olunur. Bu patologiyanın rastgəlmə tezliyi 1000 anadangəlmə ürək qüsurları arasında 4-17 hal təşkil edir. Endokardal fibroelastoza kişilərlə müqayisədə qadınlar daha çox tutulur. Anadangəlmə elastoz Afrika, Cənub-Şərqi Asiya və Cənubi Amerikada geniş yayılmışdır. Qazanılmış fibroelastoz barədə epidemioloji məlumatlar mövcud deyildir.

Endokardın fibroelastozunun yaranma səbəbləri

Anadangəlmə fibroelastozun dəqiq səbəbi tibb aləminə naməlum olaraq qalır. Xəstəliyin inkişafında bətndaxili virus infeksiyasının (Koksaki B, epidemik parotit, sitomeqalovirus infeksiyası) rolu ehtimal olunur. Endokardın fibroelastozunun autoimmun mənşəli olmasını izah edən nəzəriyyə mövcuddur. Ananın qanındakı spesifik autoanticisimlərlə (sitoplazmatik komponentlər SS-A və SS-B –yə qarşı anticisimlər) yenidoğulmuşların fibroelastozu arasında əlaqə aşkar edilmişdir. Bəzi tədqiqatçılar endokardial fibroelastozu neonatal qırmızı qurd eşənəyinin kardial təzahürü kimi qiymətləndirirlər.

Xəstəliyə irsi meyllik mümkündür. Endokardın fibroelastozunun rast gəlindiyi xəstələr üzərində aparılan çoxsaylı tədqiqatlar zamanı X-xromosomunda Xq28 nahiyəsində yerləşən, kollagen və elastin sintezini tənzimləyən G4.5 geninin mutasiyası aşkarlanmışdır. Endokardın ikincili fibroelastozunun yaranmasına bəzi ürək xəstəlikləri: infeksion miokardit, dilatasion, hipertrofik kardiomiopatiyalar və ürəkdə müxtəlif metabolitlərin toplanması ilə gedən patologiyalar (amiloidoz, hemoxromatoz, Niman-Pik xəstəliyi) səbəb olur.

Endokardın fibroelastozunun patogenezi

Bir neçə provokasiyaedici amillərin təsirindən, eləcə də naməlum səbəblərdən ürək toxumalrında aşağıdakı patoloji proseslər baş verir. Miokardın subendokardial qatı və endokardın endotel hüceyrələri mezenximal hüceyrələrə (fibroblastlar) transformasiya edir və böyümə amilinin təsiri altında kollagen və elastin birləşdirici toxuma lifləri sintez olunmağa başlayır. Fibroblastların böyümə amilinin tənziminin pozulması fibrozun dərəcəsini artırır.

Nəticədə ürəyin bir və ya bir neçə şöbələrinin (qulaqcıqlar, mədəciklər) endokardı qalınlaşır, bu da ürək divarlarının sərtləşməsinə gətirib çıxarır. Diastolik funksiya pozulur, yəni diastola mərhələsində (ürəyin boşalması) ürək kameralarının qanla dolması pisləşir. Hemodinamik dəyişikliklər yaranır – qulaqcıqdaxili və mədəcikdaxili, eləcə də kiçik qan dövarnı damarlarında təzyiq yüksəlir, sistolik aretrial təzyiq azalır. Ürək boşluqları genişlənir, divaryanı tromblar formalaşır. Çəpər nahiyəsində birləşdirici toxumanın artması ürəyin ötürücü sisteminin funksiyasını pozur.

Patoloqoanatomik dəyişikliklərə endokardın skleroz və kirəcləşməsi, vətər xordalarının qalınlaşma və qısalması, əzələ liflərinin, xüsusən papillyar əzələlərin daha ifadəli hipertrofiyası aiddir. Atrioventrikulyar düyünün degenerasiyası və miokardda IgG və T-hüceyrə infiltratlarının diffuz toplanması xarakterikdir.

Endokardın fibroelastozunun təsnifatı

Mənşəyinə görə endokardın birincili (anadangəlmə) və ikincili (qazanılmış) fibroelastozu ayırd edilir. Anadangəlmə fibroelastoz izoləolunmuş və ürəyin üzvi zədələnmələri (anadangəlmə qüsurlar) ilə müşayiət olunan formalara bölünür. Fibrozun lokalizasiyasından asılı olaraq, endokardial fibroelastoz aşağıdakı formalara ayrılır:

• Sol mədəciyin endokardial fibroelastozu. Bu formaya daha çox rast gəlinir. Mədəciyin həcminin xeyli böyüməsi (dilatasiyaya uğrayan tip) və ya əksinə, kiçilməsi (kontraktil tip) ilə gedə bilər.
• Sağ mədəciyin endokardial fibroelastozu. Fibroelastozun çox nadir formasıdır. Proses sağ qulaqcığa yayıla bilər.
• Mədəciklər zirvə nahiyəsinin endokardial fibroelastozu. Belə hallarda endokardın fibroelastozu Devis xəstəliyi (hipereozinofil endomiokardial xəstəlik) kimi təsnif edilir. Bu forma üçün mədəciklərdə divaryanı trombların formalaşması xarakterikdir.

Endokardın fibroelastozunun əlamətləri

Anadangəlmə forma sürətlə proqressivləşən ağır gedişlə səciyyələnir, həyatın ilk ilində manifestasiya edir. Valideynlərin şikayəti uşağın süstləşməsi, çətin əmmə və ya ümumiyyətlə ana südü ilə qidalanmadan imtina etməsindən ibarət olur. Dəri örtüklərinın avazıması, çəki artımının az olması, davamlı respirator infeksiyalar müşahidə edilir. Bir müddətdən sonra durğun ürək çatışmazlığının əlamətləri – tənəffüs və ürəkdöyünmənin tezliyinin artması, dodaq və barmaq uclarının sianozu (göyərməsi), hepatomeqaliya meydana çıxır.

Qazanılmış endokardial fibroelastozdan bir qayda olaraq, böyüklər əziyyət çəkir. Klinik şəkil tədricən formalaşır. Əvvəlvə təngnəfəslik, ürəkdöyünmənin tezləşməsi, minimal fiziki yüklənmələr zamanı tez yorulma baş verir. Sonralar isə topuq və baldırın aşağı hissəsində ödem, qaraciyərin böyüməsi ilə əlaqədar sağ qabırğaaltı nahiyədə ağırlıq və ağrı hissi yaranır. Ürəyin ritm pozğunluğunun əlamətləri: başgicəllənmə, göz önündə qaraltı və bayılma adətən tutmalar şəklində gedir.

Endokardın fibroelastozunun ağırlaşmaları

Endokardın fibroelastozunun anadangəlmə forması adətən təcili tibbi müdaxilə tələb edən həyat üçün təhlükə daşıyan vəziyyətlərlə ağırlaşır. Onlara baş beyin və mezenterial damarların tromboemboliyası, kəskin ürək çatışmazlığı (kardiogen şok, ağciyər ödemi) və tam atrioventrikulyar blokada nəticəsində ürəyin dayanması aiddir. İkincili endokardial fibroelastoz zamanı fibroz prosesi demək olar ki, bütün hallarda ürək qapaqlarına yayılır, bu da ürək qüsurlarının (mitral stenoz, aortal çatışmazlıq və s.), ağciyər hipertenziyasının formalaşmasına gətirib çıxarır. Miokard infarktı və qarın, perikard  və plevra boşluğunda mayenin toplanması nadir ağırlaşmalardan sayılır. Konkret ağırlaşmaların inkişafı barədə dəqiq statistik rəqəmlər mövcud deyildir.

Endokardın fibroelastozunun diaqnostikası

Anadangəlmə fibroelastozlu pasiyentlərin kurasiyası ilə pediatorlar, uşaq kardioloqları və neonatoloqlar, ikincili forma endokardial fibroelastozla isə kardioloqlar məşğul olur. Fizikal baxış zamanı qarnın böyüməsi, əl barmaqlarının falanqalarının kolbaşəkilli qalınlaşması (baraban çubuqları simptomu) və hepatoyuqulyar reflüks (sağ qabırğaaltı nahiyəyə təzyiq etdikdə boyun venalarının  qabarması nəzərə çarpır. Ürək və ağciyərin auskultasiyasında karlaşmış ürək tonları, qalop ritmi və kiçik qovuqcuqlu yaş xırıltılar eşidilir. Endokardın fibroelastozunun diaqnostikasında aşağıdakı üsullar həlledici hesab olunur:

• Elektrokardioqramma. EKQ-də I, II və III dərəcəli atrioventrikulyar blokada (AV-blokada), Frederik sindromu (tam AV-blokada ilə qulaqcıqların fibrillyasiyasının müştərəkliyi) müşahidə olunur. Əksər hallarda Volf-Parkinson-Uayt və ya WPW sindromunun (P-Q intervalının qısalması, QRS kompleksinin uzanması və deformasiyası, delta dalğanın olması), qulaqcıqlar və mədəciklərin hipertrofiyasının əlamətləri aşkar edilir.
• Rentgenoqrafiya. Döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrammasında kardiomeqaliya (ürəyin ölçülərinin böyüməsi), dilatasiyaya uğrayan endokardial fibroelastozda ürəyin şarabənzər, kontraktil tipdə isə trapesiyaşəkilli forması qeydə alınır. Ağciyər hipertenziyasının şəkli tipikdir – ağciyər arteriyası kötüyünün şişməsi və uzanması, ağciyər köklərinin kölgəsinin genişlənməsi, ağciyər şəklinin güclənməsi.
• Exokardioqrafiya. ExoKQ zamanı ürək boşluqlarının dilatasiyası, endokardın ifadəli exopozitivliyi (divarlarının bərkimə və qalınlaşması), miokardın yığılma qabiliyyətinin zəifləməsi aydın görünür. Pasiyentdə anadangəlmə və ya qazanılmış ürək qüsurları olduqda qapaq və çəpərlərin zədələnməsi, ağciyər arteriyasından yüksəlk təzyiq müəyyən edilir. Fetal ExoKQ aparılması hamiləliyin 14-cü həftəsindən başıayaraq, endokardın fibroelastozunu hələ bətndaxili inkişaf dövründə aşkar etməyə imkan verir.
• Histoloji müayinələr. Endokardial biopsiya nadir hallarda, yalnız əvvəlki müayinələrin nəticələri şübhəli olduqda icra edilir. Morfoloji preparatların mikroskopiyası zamanı subendokardial şöbələr və məməyəbənzər əzələlər nahiyəsində əzələ liflərinin hipertrofiya, fraqmentasiya və vakuolizasiyası aşkarlanır. Endokard və miokardın fibroz, hialinozu, kardiomiositlərin ölümü xarakterikdir.

Endokardın fibroelastozu digər anadangəlmə ürək qüsurları: sol tac arteriyasının ağciyər kötüyündən anomal ayrılması və anadangəlmə kardit, eləcə də infeksion etiologiyalı ürək xəstəlikləri (virus mənşəli miokardit, infeksion endokardit, kəskin revmatik qızdırma) və metabolik pozğunluqlarla (mukopolisaxaridoz, qlikogenoz) differensiasiya edilir.

Endokardın fibroelastozunun müalicəsi

Endokardın fibroelastozunun etiotrop terapiyası mövcud deyil. Bütün pasiyentlər kardioloji stasionara, ağır hallarda isə reanimasiya və intensiv terapiya şöbəsinə hospitalizasiya edilməlidir. Endokardın fibroelastozunun anadangəlmə formasının effektiv müalicə üsulu indiyə qədər işlənilib hazırlanmamışdır. Qazanılmış firboelastozun patogenetik müalicəsində ürək çatışmazlığının proqressivləşməsini azaldan dərman preparatlarından – AÇF inhibitorları (perindopril, enlapril), beta-adrenoblokatorlar (bisoprolol, metoprolol) və mineralokortikoid reseptorların antaqonistlərindən (spironolakton) istifadə olunur. Tromblaşmanın qarşısını alnaq üçün antikoaqulyantlar (varfarin, heparin) təyin edilir.

Hemodinamik dəyişikliklərə səbəb olan aritmiya tutmalarını (WPW sindromu) aradan qaldırmaq məqsədilə vaqus sınaqları (karotid sinusun masajı, Valsalva sınağı), adenozintrifosfat, ləng kalsium kanallarının blokatorları (verapamil) tətbiq edilir. Bu tədbirlər effekt vermədikdə sinus ritmini bərpa etmək üçün xarici elektik kardioversiya və ya transezofageal elektrostimulyasiya aparılır. Pasiyentlər daima antiaritmik preparatlar qəbul etməlidir.

Medikamentoz terapiyaya rezistentlik və tutmaların tez-tez təkrarlandığı hallarda radiotezlikli ablasiya icra olunur. II və ya III dərəcəli AV blokada süni aparıcı ritmin (elektrokardiostimulyator) implantasiyasına göstəriş sayılır. Endokardın fibroelastozunun yeganə radikal müalicə üsulu ürək transplantasiyasıdır. Bü üsul konservativ terapiya müsbət nəticə vermədikdə və pasiyentin vəziyyəti kritik olduqda həyata keçirilir.

Endokardın fibroelastozunun proqnoz və profilaktikası

Anadangəlmə endokardial fibroelastoz qeyri-qənaətbəxş proqnoza malik ağır xəstəlikdir. Bu patologiya ilə doğulan uşaqların böyük əksəriyyəti (90%>) həyatın ilk 2 ilində qan dövranı çatışmazlığından ölür.

Endokardın fibroelastozunun əsas profilaktikası erkən prenatal diaqnostika və tibbi göstərişlər üzrə hamiləliyin dayandırılmasından ibarətdir. Anadangəlmə fibroelastozla müqayisədə qazanılmış formanın gedişi daha xoşxassəli olur. Ürək çatışmazlığı, tromboembolik ağırlaşmalar, ritm pozğunluğu nəticəsində ürəyin dayanması ilə bağlı letal sonluq təxminən 25-30% hallarda müşahidə edilir. Profilaktik tədbirlərə əsas xəstəliyin müalicəsi aiddir.