Fallo tetradası
Fallo tetradası – müştərək anadangəlmə ürək anomaliyası olub, sağ mədəciyin çıxarıcı traktının stenozu, mədəciklərarası çəpərin qüsuru, aortanın dekstrapozisiyası və sağ mədəcik miokardının hipertrofiyası ilə xarakterizə edilir. Fallo tetradası klinik olaraq, erkən sianoz, inkişafın ləngiməsi, təngnəfəslik, təngnəfəslik-sianotik tutmalar, başgicəllənmə, bayılmalarla təzahür edir. Fallo tetradasının instrumental diaqnostikası FKQ, elektrokardioqrafiya, ürəyin USM, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, ürək boşluqlarının kateterizasiyası, ventrikuloqrafiyanın tətbiqindən ibarətdir. Fallo tetradasının cərrahi müalicəsi palliativ (sistemlərarası anastomozların qoyulması) və radikal (qüsurun tam cərrahi korreksiyası) olur.
Fallo tetradası barədə ümumi məlumat
Fallo tetradası – «göy» tipli mürəkkəb qüsurudur. Onun morfoloji əsasını 4 əlamət təşkil edir: sağ mədəciyin çıxarıcı seqmentinin obstuksiyası, mədəciklərarası çəpərin geniş sahəli qüsuru, sağ mədəciyin hipertrofiyası, aortanın yerdəyişməsi. Fallo tetradası anadangəlmə ürək qüsurlarının strukturunda 7-10% yer tutaraq, sianotik tipli qüsurların 50%-ni təşkil edir. Qüsurun vahid nozoloji forma kimi anatomik xarakteristikası ilk dəfə 1888-ci ildə fransız həkim-patoloqoanatom E.L.A. Fallot tərəfindən verilmişdir və anomaliya sonradan məhz onun şərəfinə adlandırılmışdır.
Qüsurun strukturuna görə Fallo tetradasına daha çox Fallo triadası (ağciyər arteriyası dəliyinin stenozu, qulaqcıqlararası çəpər qüsuru, sağ mədəciyin hipertrofiyası) və Fallo pentadası (Fallo tetradası və mədəciklərarası çəpərin qüsuru) yaxındır. Fallo tetradası ürək və damarların digər anomaliyaları: aorta qövsünün sağda yerləşməsi, tac arteriyalarının anomaliyaları, ağciyər arteriyasının şaxələrinin stenozu, açıq arterial axacaq, açıq atrioventrikulyar kanalın tam forması, əlavə soltərəfli yuxarı boş vena, ağciyər venalarının hissəvi anomal drenajı ilə müştərək şəkildə rast gəlinə bilər.
Fallo tetradasının yaranma səbəbləri
Fallo tetradası embrional inkişafın 2-8-ci həftəsində kardiogenez prosesinin pozulması nəticəsində yaranır. Qüsurun inkişafına hestasiyanın erkən dövrlərində hamilə qadının keçirdiyi infeksion xəstəliklər (qızılca, skarlatina, məxmərək); dərman vasitələri (yuxugətirici, sedativ, hormonal və s.), narkotik və ya alkoqolun qəbulu; zərərli peşə vərdişlərinin təsiri səbəb ola bilər. Anadangəlmə ürək qüsurlarının formalaşmasında irsi meyllik xüsusi yer tutur.
Fallo tetradası əksər hallarda oliqofreniya və çoxsaylı inkişaf anomaliyaları («kloun üzü», xoana atreziyası, qulaq seyvanının deformasiyası, qotik damaq, çəpgözlük, miopiya, astiqmatizm, görmə sinirinin atrofiyası, hipertrixoz, döş sümüyü və onurğanın deformasiyası, pəncənin sindaktiliyası, barmaqların sayının azalması, daxili orqanların inkişaf qüsurları və s.) ilə səciyyələnən Kornelii de Lange (amsterdam cırtdanlığı) sindromlu uşaqlarda rast gəlinir.
Fallo tetradasının təkanverici mexanizmi arterial konusun anomal (saat əqrəbinin əksinə) rotasiyası hesab olunur. Bu pozğunluqla əlaqədar aorta qapağı ağciyər qapağına nisbətən sağa doğru yerini dəyişir, aorta mədəciklərarası çəpərdən yuxarıda yerləşir («atlı aorta»). Aortanın qeyri-düzgün vəziyyəti ağciyər kötüyünün yerdəyişməsinə, o cümlədən uzanma və daralmasına səbəb olur. Arterial konusun rotasiyası onun öz çəpərinin mədəciklərarası çəpərlə birləşməsinə mane olur, bu da mədəciklərarası çəpərin qüsuru və sağ mədəciyin genişlənməsi ilə nəticələnir.
Fallo tetradasının təsnifatı
Sağ mədəciyin çıxarıcı traktının obstruksiyasının xarakteri nəzərə alınmaqla Fallo tetradasının 4 tipi ayırd edilir:
Fallo tetradasının I tipi – embrioloji. Obstruksiya konusvari arakəsmənin önə və sola yerdəyişməsi və/və ya aşağıda yerləşməsi nəticəsində yaranır. Maksimal stenoz nahiyəsi ayırıcı əzələ həlqəsinin səviyyəsinə müvafiq olur. Ağciyər qapağının fibroz həlqəsi dəyişilmir və mülayim hipoplaziya uğrayır.
Fallo tetradasının II tipi – hipertrofik. Obstruksiyanın əsasında konusvari arakəsmənin önə və sola yerdəyişməsi və/ və ya aşağıda yerləşməsi, eləcə də onun proksimal seqmentinin ifadəli hipertrofik dəyişiklikləri dayanır. Maksimal stenoz nahiyəsi sağ mədəciyin çıxarıcı traktının dəliyi və ayırıcı əzələ həlqəsinin səviyyəsinə uyğun gəlir.
Fallo tetradasının III tipi – tubulyar. Obstruksiyaya ümumi arterial kötüyün qeyri-bərabər bölünməsi səbəb olur, bu proseslə əlaqədar ağciyər konusu ifadəli hipoplaziyaya uğrayır, daralır və qısalır. Fallo tetradasının bu tipində fibroz həlqənin hipoplaziyası və ya ağciyər kötüyü qapağının stenozu müşahidə oluna bilər.
Fallo tetradasının IV tipi – çoxkomponentli. Obstruksiyanın səbəbi – konusvari arakəsməsinin xeyli uzanması və ya “moderator bağının” yüksək ayrılması.
Hemodinamikanın xüsusiyyətləri ilə əlaqədar Fallo tetradasının 3 klinik-anatomik ayırd edilir: 1) ağciyər arteriyası dəliyinin atreziyası ilə; 2) dəliyin mütəlif dərəcəli stenozu ilə səciyyələnən sianotik forma; 3) аsianotik forma.
Fallo tetradası zamanı hemodinamikanın xüsusiyyətləri
Fallo tetradasında baş verən hemodinamik dəyişikliklərin dərəcəsi sağ mədəciyin çıxarıcı traktının obstruksiyasının ifadəliliyi və mədəciklərarası çəpərdə qüsurun olmasından asılıdır.
Ağciyər arteriyasının ifadəli stenozu və iri ölçülü septal qüsur hər iki mədəcikdən qanın böyük bir hissəsinin aortaya, az qisminin isə ağcəyər arteriyasına qovulmasına səbəb olur, bu da arterial hipoksemiya ilə müşayiət edilir. Çəpər qüsurunun iri olması ilə əlaqədar hər iki mədəcikdə təzyiq bərabərləşir. Fallo tetradasının ağciyər arteriyası dəliyinin atreziyası ilə bağlı olan ağır formasında qan kiçik qan dövranına aortadan açıq arterial axacaq və ya kollaterallar vasitəsilə daxil olur.
Mülayim obstruksiya zamanı ümumi periferik müqavimət stenoza uğrayan çıxarıcı traktın müqavimətindən çox olduğundan qanın sol-sağ şuntu yaranır, nəticədə Fallo tetradasının asionotik (solğun) forması inkişaf edir. Lakin stenoz proqressivləşdikcə əvvəlcə çarpaz, sonralar isə venoarterial (sağ-sol) qan atımı formalaşır – qüsur «ağ» formadan «göy» formaya transformasiya edir.
Fallo tetradasının əlamətləri
Sianozun yaranma müddətindən asılı olaraq, Fallo tetradasının manifestasiyasının 5 klinik forması və buna müvafiq eyni sayda mərhələsi qeyd olunur: erkən sianotik forma (sianoz həyatın ilk ayları və ya ilində təzahür edir), klassik (sianoz həyatın ikinci-üçüncü ilində meydana çıxır), ağır (təngnəfəlik- sianotik tutmalarla gedir), gecikmiş sianotik forma (sianoz 6-10 yaşlarda yaranır) və asionotik (solğun) forma.
Fallo tetradasının ağır formasında dodaq və dəri örtüklərinin sianozu həyatın 3-4 ayından başlayır, 1 yaşda artıq stabil ifadə olunur. Qidalanma, ağlama, gücənmə, emosional gərginlik, fiziki yüklənmə zamanı sianoz artır. İstənilən fiziki aktivlik (yerimə, qaçıq, dinamik oyunlar) təngnəfəsliyin artmasına, halsızlıq, taxikardiya, başgicəllənməyə səbəb olur. Yüklənmədən sonra Fallo tetradalı pasiyentlərin xarakterik vəziyyət alır – çöməlib oturur.
Fallo tetradasının klinik şəklinin ən ağır əlaməti adətən 2-5 yaşlarda yaranan təngnəfəslik-sianotik tutmalardır. Tutma qəfil inkişaf edir, narahatlıq, sianoz və təngnəfəslik, taxikardiya, halsızlıq, huşun itirilməsi ilə müşayiət olunur. Apnoe, hipoksik koma, qıcolma, hemiparez halları müşahidə edilə bilər. Sağ mədəciyin infundibulyar hissəsinin kəskin spazmı venoz qanın bütün hissəsinin mədəciklərarası çəpərdən keçərək, aortaya daxil olmasına və MSS-də hipoksiyanın güclənməsinə gətirib çıxarır, nəticədə təngnəfəslik-sianotik tutmalar baş verir.
Fallo tetradalı uşaqlarda fiziki (II-III dərəcəli hipotrofiya) və motor inkişaf ləngiyə bilər; оnlar KRVİ, xroniki tonzillit, haymorit, residivləşən pnevmoniyaya tez-tez tutulurlar. Bu anomaliyanın qeydə alındığı yetkin pasiyentlərdə ağciyərin vərəminə rast gəlmək mümkündür.
Fallo tetradasının diaqnostikası
Fallo tetradalı pasiyentlərin obyektiv müayinəsi zamanı dəri örtüklərinin avazıması və ya göyərməsi, barmaq falanqalarının qalınlaşması («baraban çubuqları» və «saat şüşələri»), məcburi vəziyyət, adinamiya; bəzən döş qəfəsinin deformasiyası (ürək donqarı) müəyyən edilir. Perkussiyada ürək sərhədlərinin hər iki tərəfə cüzi genişlənməsi aşkarlanır. Fallo tetradasının tipik auskultativ əlamətlərinə döş sümüyündən solda II-III qabırğaarası nahiyədə kobud sistolik küy, ağciyər arteriyası üzərində II tonun zəifləməsi aiddir. Qüsurun tam auskultativ şəkli fonokardioqrafiyada fiksə olunur.
Döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyasında mülayim kardiomeqaliya, ürəyin ayaqqabıya bənzər tipik forması, ağciyər şəklinin zəifləməsi izlənilir. EKQ-şəkil ürəyin elektrik oxunun sağa yerdəyişməsi, sağ mədəcik miokardının hipertrofik dəyişiklikləri, His dəstəsinin sağ ayaqcığının natamam blokadası ilə səciyyələnir.
Ürəyin USM vasitəsilə Fallo tetradasının bütün anatomik komponentləri: ağciyər stenozunun, sağ mədəciyin hipertrofiyasının ifadə dərəcəsi, aortanın yerdəyişməsinin, mədəciklərarası çəpərin qüsurunun ölçüsü təyin edilir.
Ürək boşluqlarının zondlanması zamanı sağ mədəcikdə yüksək təzyiq, arterial qan az oksigenləşməsi, kateterin sağ mədəcikdən aortaya keçməsi aşkarlanır. Aortoqrafiya və ağciyər arterioqrafiyasının köməyilə kollateral qan dövranı, açıq arterial axacaq, ağciyər arteriyasının patologiyaları müəyyən edilir. Ehtiyac yarandıqda sol ventrikuloqrafiya, selektiv koronaroqrafiya, ürəyin MSKT və MRT tətbiq olunur.
Fallo tetradası magistral damarların transpozisiyası, aorta və ağciyər arteriyasının sağ mədəcikdən ayrılması, bir mədəcikli, iki kameralı ürəklə differensiasiya edilir.
Fallo tetradasının müalicəsi
Fallo tetradalı bütün pasiyentlərdə cərrahi müalicə tələb olunur. Medikamentoz terapiya təngnəfəslik-sianotik tutmalar zamanı göstəriş sayılır: nəmləndirilmiş oksigenlə inhalyasiya, reopoliqlkükin, natrium-hidrokarbonat, qlükoza, eufillinin damardaxili yeridilməsi. Dərman terapiyası effekt vermədikdə təcili surətdə aorta-ağciyər anastomozu qoyulmalıdır.
Fallo tetradasının cərrahi korreksiya üsulu qüsurun ağırlıq dərəcəsi, onun hemato-dinamik variantından, paiyentin yaşından asılıdır. Fallo tetradasının aşkarlandığı yenidoğulmuşlar və az yaşlı uşaqlarda ilkin mərhələdə qüsurun növbəti radikal korreksiyası zamanı ağırlaşma riskini azaldan palliativ əməliyyatlar aparılmalıdır.
Palliativ (şuntlayıcı) əməliyyatlar aşağıdakılardır: Blelok-Taussiqin körpücükaltı-ağciyər anastomozu, qakxan aorta və sağ ağciyər arteriyasının perikarddaxili anastomozlanması, sintetik və ya bioloji protezin köməyilə mərkəzi aorta-ağciyər anastomozunun qoyulması, enən aorta və sol ağciyər arteriyası arasında anastomozun qoyulması və s. Hipoksemiyanı azaltmaq məqsədilə açıq infundibuloplastika və ballon vulvoplastika icra olunur.
Fallo tetradasının radikal korreksiyası mədəciklərarası qüsurun plastikası və sağ mədəciyin çıxarıcı traktının obstruksiyasının aradan qaldırılmasından ibarətdir. Radikal korreksiya adətən 1,5-3 yaşlarda həyata keçirilir. Fallo tetradasının postoperasion ağırlaşmalarına anastomozun trombozu, kəskin ürək çatışmazlığı, ağciyər hipertenziyası, sağ mədəciyin anevrizması, AV-blokada, aritmiya, infeksion endokardit aiddir.
Fallo tetradasının proqnozu
Qüsurun təbii gedişi əsasən ağciyər stenozunun dərəcəsindən asılıdır. Ağır formalı Fallo tetradalı uşaqların 1/4 hissəsi həyatlarının ilk ilində, 50%-i isə yenidoğulma dövründə ölür. Əməliyyat aparılmadıqda orta ömür müddəti 12 ildir. 5%-dən az xəstələr 40 yaşına çatır. Anomaliyalı xəstələrin ölümünə adətən baş beyin damarlarının trombozu (işemik insult) və ya beynin absesi səbəb olur.
Fallo tetradasının radikal korreksiyasının uzaq nəticələri qənaətbəxşdir: pasiyentlər sosial aktiv olur, onların əmək qabiliyyəti itirilmir. Əməliyyat nə qədər gec aparılarsa, onun uzaq nəticələri bir o qədər ağır olur. Fallo tetradalı bütün pasiyentlər kardioloq və kardiocərrahın müşahidəsi altında olmalı, bakteriemiyanın profilaktikası məqsədilə stomatoloji və ya cərrahi prosedurlardan əvvəl antibakterial preparatlar qəbul etməlidirlər.