Hematologiya

Hematologiya qanın formalı elementləri və qanyaradıcı orqanları (sümük iliyi, limfa düyünləri, dalaq) haqqında elmdir.

Qan xəstəlikləri çoxsaylı və heterogen sindromlardan ibarətdir. Bu patolgiyalar qanın kəmiyyət və keyfiyyət tərkibinin dəyişməsi nəticəsində yaranır. Hematologiya tibbin digər sahələri ilə, xüsusilə daxili xəstəliklər, immunologiya, onkologiya, transfuziologiya ilə sıx bağlıdır.

Fizioloji nöqteyi nəzərdən qan orqanizmin maye mühiti olub- nəqliyyat, tənəffüs, qoruyucu və s funksiyaları həyata keçirir. Qan maye fraksiya plazmadan və onun formalı elementlərindən (eritrosit, trombosit, leykosit) ibarətdir. Əsas qanyaradıcı orqanlara qırmızı sümük iliyi, timus, dalaq və limfa toxuması daxildir. Qan plazmasının xüsusiyyətlərinin və ya formalı elementlərin say, eləcə də morfologiyasınınpozulması hematoloji xəstəliklərə səbəb olur.

Hematoloji xəstəliklər aşağıdakı qruplara bölünür:

Anemiyalar: Dəmir defisiti anemiyası, B12 defisiti, hemolitik anemiyalar, irsi eritrosit xəstəlikləri (Talassemiyalar, oraqvari hüceyrə anemiyası və s.) xroniki xəstəlik anemiyası.

Qanama pozğunluqları: İmmun trombotik trombositopeniya, irsi trombosit xəstəlikləri (Bernard-Soulier sindromu, Glazman trombositopeniyası və s.) Von Willebrand xəstəliyi, Hemofiliyalar.

Laxtalanma pozğunluqları: Təkrarlayan damar tıxanmaları, irsi laxtalanma pozğunluqları (V faktor Leiden mutasiyalari və s.), diffuz intravaskulyar koaqulyasiya sindromu (DİK), trombotik trombositopenik purpura (TTP), hemolitik-uremik sindrom (HUS), antifosfolipid sindromu (AFS), xərçənglə əlaqəli tromboz.

Sümük iliyi çatışmazlığı: Aplastik anemiya, Mielodisplastik sindrom (MDS), sümük iliyinə təsir edən depo xəstəliklər və ya xərçəng metastazları.

Mieloproliferativ xəstəliklər: Xroniki mieloleykoz, polisitemiya vera, esensial trombositemiya, primer mielofibroz, xroniki mielomonositar leykoz, xroniki eozinofiliya.

Limfomalar: Hoçkin limfoması, Qeyri-hoçkin limfomalar

Leykozlar: Kəskin leykozlar (kəskin mieloleykoz, kəskin limfoleykoz), xroniki leykozlar (xroniki mieloleykoz, xroniki limfoleykoz, tüklü hüceyrəli leykoz).

Plazma hüceyrə xəstəlikləri: Monoklonal qammopatiya, plazmasitoma, multipl mieloma, Waldenstrom makroqlobulinemiyası.

Hematoloji xəstəliklərin diaqnostikasında lkin metod qanın klinik analizi, yəni onun kəmiyyət tərkibi və formalı elementlərin morfologiyasının təyini hesab olunur. Hemostazın pozulması ilə gedən qan xəstəliklərində trombositlərin miqdarı, laxtalanma müddəti, protrombin indeksi, koaquloqramma yoxlanılır.  

Qanyaradıcı orqanlardakı dəyişiklikləri qiymətləndirmək məqsədilə sümük iliyi punksiya olunur, onun hüceyrə tərkibi qiymətləndirilir. Ehtiyac yarandıqda digər invaziv müdaxilələr: limfa düyünlərinin və dalağın biopsiyası icra edilir. Bu yolla mərkəzi və periferik qanyaradıcı orqanlar arasındakı əlaqə dəqiqləşdirilir.  

Limfa düyünlərinin böyüməsini aşkar etmək üçün rentgenoqrafiya, KT aparılır. Dalağın ölçü və funksiyası, onun ocaqlı dəyişiklikləri sintiqrafiyanın köməyilə təyin edilir.