Hipofizin apopleksiyası

Hipofizin apopleksiyası – hipofizin şişinin parçalanması, nekrozu və ya qansızması zamanı törəmənin ölçülərinin kəskin böyüməsi nəticəsində yaranan kəskin vəziyyətdir. Xəstəlik güclü baş ağrıları, görmənin pozulması, ürəkbulanma və qusma ilə müşayiət olunur. Hipofizin zədələnməsi hipopituitrizmə səbəb olur. Beyin damarlarına təzyiq lokal işemiyanın inkişafına gətirib çıxarır. Diaqnostika baş beynin tomoqrafiyasının aparılması, trop hormonların səviyyəsinin müəyyənləşdirilməsinə əsaslanır. Müalicə patoloji prosesin kəskinliyindən və yayılmasından asılıdır. Genişmiqyaslı zədələnmələr zamanı hormonal terapiya və baş beyin strukturunun dekompressiyası məqsədilə cərrahi müdaxilə aparılır.

Hipofizin apopleksiyası barədə ümumi məlumat

Hipofizin apopleksiyası – endokrinologiyada və nevrologiyada türk yəhəri boşluğuna qansızma və paraselyar sahələrin strukturlarına təzyiq ilə xarakterizə olunan təxirəsalınmaz vəziyyətdir. Xəstəliyə nadir hallarda rast gəlinir, lakin həmişə həyati təhlükə daşıyır. Apopleksiya əsasən hipofizin aktiv inkişaf edən şişləri, böyük və ya giqant ölçülü yeni törəmələri olan xəstələrdə inkişaf edir. Prof. Araşdırmalara əsasən, adenohipofizin şişləri zamanı bu patoloji vəziyyətin yaranma tezliyi təxminən 3% təşkil edir. Daha çox yeni törəməyə qansızmaya, nadir hallarda işemik infarkt, nekrozlara rastlanır.

Hipofizin apopleksiyasının səbəbləri

Kəskin vəziyyət kortikotrop və somatotrop adenomalar, qliomalar, hipofiz toxumasına metastazlar olan xəstələrdə yaranır. Aşağıdakı faktorlar apopleksiyaya gətirib çıxara bilər:

• Uzunmüddətli antikoaqulyant terapiya. AT yüksəldikdə yüksək dozalı antiplatelet preparatların qəbulu baş beyin damarlarından qansızmanın yaranmasına səbəb ola bilər.
• Hipofizin şişləri. Yeni törəmələrin sürətli böyüməsi yaxınlıqda yerləşən beyin strukturlarına təzyiqə, hipofizin trofikasının pozulmasına səbəb olur.
• Şüa terapiyası. Baş beyin şişlərinin radioterapiyası damar şəbəkəsinin tamlığının və qidalanmasının pozulmasına, hətta trofik xoraların, qansızmanın əmələ gəlməsinə səbəb olur.
• Baş beyin travmaları. Əziklər, baş beynin silkələnməsi, kəllə sümüklərinin sınıqları beyin strukturlarının mexaniki zədələnmələrinə və ya yeni törəmələrə gətirib çıxarır.
• Hipofizin müayinəsi. Hipofizar funksiyaların dəyərləndirilməsinin invaziv metodları yeni törəmənin toxumasının tamlığının pozulmasına və qanaxmaya səbəb ola bilər.
• İdiopatik qansızma. Əvvəllər baş vermiş fiziki və ya kimyəvi təsirlər olmadan spontan apopleksiyanın klinik halları məlumdur.

Hipofizin apopleksiyasının patogenezi

Apopleksiyanın patogenezi hipofiz şişlərinin yaranması və aktiv inkişafı ilə əlaqəlidir. Bu patoloji vəziyyət damar şəbəkəsinin genişlənməsi, lokal mikrosirkulyasiyanın güclənməsi ilə müşayiət olunur. Şişə fiziki və ya kimyəvi təsir kapilyarların tamlığının pozulmasına və qanın hörümçək toruna bənzər qişanın altına axmasına səbəb olur. Yeni törəmənin aktiv inkişafı beyin maddəsinin, kəllə sinirlərinin, baş beyni qidalandıran damarların sıxılmasına səbəb olur. Bu, hipofizin apopleksiyası zamanı nevroloji simptomatikanın sürətlə inkişafını izah edir. Sinirlərin sıxılması başqa sistemlərin (görmə, tənəffüs, ürək-damar) funksiyalarının pozulmasına gətirib çıxarır. Adətən, adenohipofiz zədələnir, neyrohipofiz zədələnmir və funksiyaları normal olur.

Hipofizin apopleksiyasının simptomları

Xəstəliyin klinikası yeni törəmənin ölçülərindən, zədələyici faktorun növündən asılıdır; az əhəmiyyətli simptomlardan başlayaraq huşun itirilməsi və komaya qədər dəyişə bilər. Hipofizin apopleksiyasının təxminən 25%-i klinik təzahürlər olmadan gedir. Beyin parenximasına massiv qansızma nevroloji simptomların sürətlə artması ilə xarakterizə olunur. Alın və paraorbital sahədə intensiv baş ağrıları, ürəkbulanma, qusma əmələ gəlir. Müalicə aparılmadıqda baş beyin ödemi inkişaf edir; huşun alaqaranlıqlaşmasından komaya qədər simptomlarla özünü göstərir. Şiş sürətlə böyüdükdə və beyin strukturlarının dislokasiyası zamanı görmə itiliyi zəifləyir, hətta korluq inkişaf edə bilər; ptoz, görmə sahəsinin defektləri əmələ gəlir. Daxili yuxu arteriyasının sıxılması işemik insultun yaranmasına, orta beyin arteriyasının kompressiyası qoxu traktının fəaliyyətinin pozulmasına, anosmiyanın inkişafına gətirib çıxarır.

Hipofizin zədələnməsi müxtəlif endokrin pozulmalara səbəb olur. Şişin ölçüsü kiçik olduqda, azacıq qansızma zamanı trop hormonların səviyyəsi normal qalır. Geniş qansızmalar hipofizin ön payının disfunksiyaları və hipopituitarizmin inkişafı ilə müşayiət olunur. Bu patoloji vəziyyət adrenokortikotrop (AKTH), somatotrop (STH), tireotrop (TTH), follikulstimulləedici (FSH), lüteinləşdirici (LH) hormonlar və prolaktinin sekresiyasının azalmasına səbəb olur. Hipofizin apopleksiyası olan pasiyentlərin 5-10 %-ində poliuriya və polidipsiya ilə müşayiət olunan şəkərsiz diabet inkişaf edir.

Hipofizin apopleksiyasının ağırlaşmaları

Genişmiqyaslı hemorragiyalar, qanın onurğa beyni mayesinə keçməsi hərəki funksiyaların pozulmasına; meningeal simptomların,stupor, sopor və komanın inkişafına səbəb olur. Baş beynin medial strukturlarına parenximatoz qansızma zamanı epileptik tutmalar, huşun itirilməsi, ifliclər meydana çıxır. Uzunsov beynin ürək-damar və tənəffüs mərkəzinin zədələnməsi qəfləti ölümə səbəb olur. Adenohipofizin generalizə olunmuş zədələnmələri bütün trop hormonların defisitinə (panhipopituitarizm) və periferik endokrin vəzilərin hipofunksiyasına gətirib çıxarır. Çəkinin kəskin itirilməsi, güclü astenizasiya, hipotireoz və hipokortisizm əlamətləri, psixonevroloji pozulmalar, hipofizar koma müşahidə olunur.

Hipofizin apopleksiyasının diaqnostikası

Simptomatikanın dəyişkənliyi və laborator analizlərin nəticələri hipofizin apopleksiyasınn diaqnostikasını çətinləşdirir. Endokrinoloq, neyrocərrah, oftalmoloq, nevroloq konsultasiyası vacibdir. Apopleksiyaya şübhə olduqda aşağıdakı müayinələr həyata keçirilir:

1. Şüa diaqnostikası. Baş beynin kontrast maddə yeritməklə icra olunan KT-i hemorragiya və nekrotik toxuma hissəciklərini, istənilən ölçülü həcmli törəmələri müəyyənləşdirməyə imkan verən əsas diaqnostika metodudur. Beynin maqnit-rezonans tomoqrafiyası və ya kəllənin yan proeksiyada rentgenoqrafiyası KT-ni icra etmək mümkün olmadıqda həyata keçirilir. Rentgenoqrafiya hipofizar çuxur nahiyəsində həcmli törəməni aşkarlamağa imkan verir. МRТ beynin nekrozlaşmış hissələrini, kiçik ölçülü şişləri aşkarlayır.
2. Hormonal fonun analizi. Kortizol, prolaktin, qalxanabənzər vəzin hormonlarının, qonadotrop və somatotrop hormonların səviyyəsinin müəyyənləşdirilməsi məqsədilə aparılır.
3. Orqanizmin ümumi vəziyyətinin monitorinqi. Qanın və sidiyin ümumi analizi, likvorun analizi; qanın biokimyəvi analizi və sidik cövhəri, kreatinin, elektrolitlərin (Na, K) səviyyəsinin dinamikada müəyyənləşdirilməsi mühümdür.

Hipofizin apopleksiyasının differensial diaqnostikası beyin damarlarının anevrizmalarının cırılması, başqa kəllədaxili yeni törəmələr, yuxu arteriyasının okkluziyası ilə aparılır. Bu zaman əlavə olaraq kəllədaxili damarların angioqrafiyası həyata keçirilir. Huş pozulduqda xəstəlik başqa kəskin vəziyyətlərlə – viral və bakterial meningitlər, meninqoensefalitlər, genişmiqyaslı insultlarla differensiasiya olunur. Diaqnostika məqsədilə onurğa beynin mayesi götürülür; zülal, qan, leykositlər, qlükoza təyin olunur.

Hipofizin apopleksiyasının müalicəsi

Müalicə taktikası patoloji prosesin ağırlığından, xəstəliyin klinikasından asılıdır. Endokrin çatışmazlıq zamanı vəziyyət stabilləşənədək əvəzedici terapiya aparılır. Kəllədaxili hipertenziya simptomlarının artması, görmənin kəskin zəifləməsi, baş beyin ödemlərinin inkişafı təhlükəsi olduqda, pasiyent huşunu itirdikdə baş beynin cərrahi dekompressiyası aparılır.

Cərrahi əməliyyat təcili transsfenoidal və ya transkranial girişlə icra olunur. Müdaxilə zamanı histoloji müayinə üçün material götürülür, beynin həyati vacib strukturlarına təzyiq azaldılır; şiş, nekrotik kütlə və hemorragik laxta tamamilə kənarlaşdırılır. Cərrahi əməliyyatın sonunda kəllədaxili hipertenziyanın profilaktikası məqsədilə ventrikulyar drenaj qoyulur. Postoperativ dövrdə turşu-qələvi, elektrolit balansı bərpa olunur; qlükokortikoidlər, tiroksin və cinsi hormonların köməyilə endokrin pozulmalar korreksiya olunur. Ehtiyac olarsa, ağciyərlərin süni ventilyasına davam etdirilir.

Hipofizin apopleksiyasının proqnoz və profilaktikası

Apopleksiyanın proqnozu beyin strukturlarının zədələnməsinin növündən və həcmindən asılıdır. Beynin normal funksiyaları saxlandıqda lokal qansızma zamanı təcili ixtisaslaşdırılmış tibbi yardım göstərilərsə, proqnoz kafidir. Əksər hallarda vəziyyəti stabilləşdirmək, hormonların və elektrolitlərin normal səviyyəsini bərpa etmək mümkün olur. Massiv qansızma, şişin sürətlə böyüməsi və beyin strukturlarına təzyiqi nadir hallarda yaranır; huşun sürətli pozulmasına, komaya və ölümə gətirib çıxara bilər. Hipofizin apopleksiyasının profilaktikası nevroloq və endokrinoloqun dispanser müşahidəsindən, baş beynin yenitörəməsinin hər il kompyuter tomoqrafiyasından ibarətdir.