İkincili kardiomiopatiya

İkincili kardiomiopatiya – ürək əzələsinin birincili əsas xəstəlik nəticəsində yaranan struktur və funksional dəyişiklikləridir. Onun əlamətlərinə təngnəfəslik, başgicəllənmə, döş qəfəsində ağrılar, ritm pozğunluğu, halsızlıq aiddir. Diaqnostika prosesində EKQ, exokardioqrafiya, döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası, qanın biokimyəvi müayinəsindən istifadə olunur. İkincili kardiomiopatiyanın patogenetik müalicəsi miokardda metabolik proseslərin yaxşılaşdırılmasına; simptomatik terapiyası isə ötürücülük və ritm pozğunluğu, ürək çatışmazlığının aradan qaldırılmasına yönəldilir.

İkincili kardiomiopatiya barədə ümumi məlumat

Kardiomiopatiyalar – kliniki cəhətdən oxşar, lakin etiologiya və patogenezinə görə fərqlənən, ürək əzələsinin distrofik dəyişiklikləri ilə xarakterizə olunan xəstəliklərdir. «Kardiomiopatiya» anlayışına miokardın ÜİX, arterial hipertenziya, ağciyər hipertenziyası, ürəyin qapaq qüsurları və s. ilə assosiasiyalı zədələnmələri daxil deyil.

Birincili (idiopatik) kardiomiopatiyalar miokardın qeyri-koronar və qeyri-iltihabi genezli izoləolunmuş və ya dominant zədələnmələrini özündə birləşdirir. Bu qrupa daxil olan xəstəliklərin əsasında ürək əzələsinin yığılma funksiyasının onun distrofiyası ilə bağlı çatışmazlığı dayanır. Birincili kardiomiopatiyalar anadangəlmə (genetik, irsi), qazanılmış və ya qarışıq mənşəli olur. Birincili  (idiopatik) kardiomiopatiyalara  hipertrofik (konstriktiv, subaortal stenoz), dilatasion (kongestiv, durğun), restriktiv (endomiokardial fibroz) kardiomiopatiyalar və sağ mədəciyin aritmogen displaziyası (Fontan xəstəliyi) aiddir.

Kardiologiyada «ikincili kardiomiopatiyalar» (simptomatik kardiomiopatiya, miokardiodistrofiya, miokard distrofiyası) termini metabolizmin biokimyəvi və ya fiziki-kimyəvi pozğunluqları fonunda miokardın müxtəlif etiologiyalı spesifik zədələnmələrinin heterogen qrupunu ifadə edir. Naməlum etiologiyalı birincili kardiomiopatiyadan fərqli olaraq, ikincili kardimiopatiya bütün hallarda digər orqanların generalizə olunmuş sistemli  xəstəliklərinin və ya patoloji vəziyyətlərin nəticəsində yaranır.

İkincili kardiomiopatiyanın yaranma səbəbləri

İkincili kardiomiopatiyaların etiologiyası müxtəlifliyi ilə seçilir. İkincili kardiomiopatiyalar uremiya, spirtli içkilər, dərman preparatları, etilenqlikol, ağır metalların duzları və s. ilə intoksikasiyalar zamanı müşahidə oluna bilər. Bəzən ikincili kardiomiopatiyaların inkişafına infeksiyalar: virus xəstəlikləri, qarın yatalağı, trixinellyoz, tripanosomoz; metabolik xəstəliklər – hiperparatireoz, tireotoksikoz, şəkərli diabet, podaqra, amiloidoz, elektrolit mübadiləsinin pozğunluqları, avitaminoz və s. səbəb olur. Həzm sistemi orqanlarının patologiyalarının (pankreatit, qaraciyər sirrozu, malabsorbsiya sindromu) törətdiyi ikincili kardiomiopatiyalara rast gəlinir.

Miokardın distrofiyası sistemli sinir-əzələ xəstəlikləri (miopatiya, miasteniya) zamanı yarana bilər. İkincili kardiomiopatiyalara ürək amiloidozu, hemoxromatoz, ksantomatoz, qlikogenez kimi nadir formalar daxildir.

İkincili kardiomiopatiya zamanı miokard diffuz və bərabər zədələnir. Onun patogenezinin əsasını hüceyrədaxili metabolizmdə iştirak edən ferment sistemlərinin zədələnməsi təşkil edir. Ürək əzələsində mübadilə proseslərinin pozulması miofibrillərin hüceyrədaxili strukturlarının disfunksiyasına və miokardın yığılma aktivliyinin zəifləməsinə gətirib çıxarır.

İkincili kardiomiopatiyanın təsnifatı

Zədələyici amillər nəzərə alınmaqla ikincili kardiomiopatiyanın aşağıdakı kliniki formaları ayırd edilır:

• alkoqol kardiomiopatiyası – miokard hüceyrələrinə etanolun zədələyici təsirindən baş verir. Spirtli içkilərdən sui istifadə edən kişilərdə daha çox rast gəlinir. İkincili alkoqol kardiomiopatiyası zamanı miokardın piy distrofiyası inkişaf edir, nəticədə ürək əzələsi makroskopik olaraq sarı rəng alır;
• toksiki və medikamentoz kardiomiopatiyalar – miokardın kadmium, litium, qurğuşun, kobalt, izoprotirenolla zədələnməsi ilə bağlıdır. Toksiki təsir nəticəsində ürək əzələsində mikroinfarktlar və iltihabi reaksiya yaranır;
• metabolik kardiomiopatiyalar – hipertireoz, hipotireoz, hiperkaliemiya (Addison xəstəliyi, şəkərli diabet), hipokaliemiya (böyrək xəstəlikləri, İtsenko-Kuşinq xəstəliyi, tez-tez təkrarlanan ishal və qusma), qlikogenez, tiamin və digər vitaminlərin çatışmazlığı səbəbindən miokardda metabolik proseslərin pozulmaları ilə əlaqədar inkişaf edir;
• həzm sistemi orqanlarının xəstəlikləri (malabsorbsiya sindromu, pankreatit, qaraciyər sirrozu və s.) ilə assosiasiyalı ikincili kardiomiopatiyalar;
• birləşdirici toxuma xəstəlikləri (revmatoid artrit, düyünlü periarteriit, sistemli qırmızı qurd eşənəyi, sklerodermiya, dermatomiozot, psoriaz və s.) assosiasiyalı ikincili kardiomiopatiyalar;
• sinir-əzələ xəstəlikləri (miotonik distrofiya, əzələ distrofiyası, Fridrix ataksiyası və s.) ilə assosiasiyalı ikincili kardiomiopatiyalar;
• mukopolisaxaridoz və dislipidoz (Hanter sindromu, Sandhoff xəstəliyi, Anderson-Fabri xəstəliyi) ilə assosiasiyalı ikincili kardiomiopatiyalar;
• virus, bakterial, parazitar infeksiyalarla assosiasiyalı ikincili kardiomiopatiyalar;
• karsinomatoz, leykemiya, sarkoidoz zamanı miokardın infiltrasiyası ilə assosiasiyalı ikincili kardiomiopatiyalar;
• klimakterik (dizovarial) kardiomiopatiya – qadınlarda  klimaks dövründə inkişaf edir.

İkincili kardiomiopatiyanın əlamətləri

İkincili kardiomiopatiyanın klinik təzahürləri miokardın yığılma qabiliyyətinin pozulması ilə bağlıdır. Bu zaman ürək nahiyəsində fiziki yüklənmələrdən asılı olmayan yayılan sızıltılı ağrılar qeydə alınır. Anginoz ağrılar ÜİX-nə xas irradiasiya ilə müşayiət olunmur, korolitiklər qəbul etmədən öz-özünə keçir.  Zamanla ürək çatışmazlığının əlamətləri – təngnəfəslik, periferik ödemlər yaranır və artır.  Zəiflik, başgicəllənmə, taxikardiya, ritm pozğunluğu (ekstrasistoliya, səyrici aritmiya) xarakterikdir.

İkincili kardiomiopatiyanın simptomatikası əsas xəstəliyin klinik şəkli fonunda inkişaf edir. İkincili kardiomiopatiyalar  xroniki ürək-damar çatışmazlığı, tromboembolik sindrom, mədəciklərin fibrillyasiyası  nəticəsində qəfləti ölümlə (alkoqol kardiomiopatiyası zamanı) ağırlaşır.

İkincili kardiomiopatiyanın diaqnostikası

İkincili kardiomiopatiya bütün hallarda əsas diaqnozun fonunda aşkarlanır. Onun diaqnostikası elektrokardioqrafiya, ritmokardioqrafiya, exokardioqrafiya, döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası, qanın biokimyəvi analizinin nəticələrinə əsaslanır. İkincili kardiomiopatiyanın EKQ-əlamətlərinə T dişciyinin azalması, hamarlaşması və ya mənfi olması aiddir. EKQ dəyişiklikləri ilə kardial sindromun ifadəliliyi arasında aydın əlaqə izlənilmir. Veloerqometriya zamanı fiziki yüklənməyə tolerantlığın azalması müşahidə edilir, lakin koronar çatışmazlığın əlamətləri nəzərə çarpmır. Rentenoloji və elektrokardioqrafik müayinələrdə ürək boşluqlarının genişlənməsi, sərhədlərinin böyüməsi müəyyən edilir.

Qanın biokimyəvi analizində mikroelementlərin miqdarı, qlükoza, lipoproteidlər, eletrolitlər, qalxanabənzər vəzinin hormonları, katexolaminlər, miokard nekrozu markerlərinin səviyyələri təyin edilir. İkincili kardiomiopatiyanın diaqnozunun verifikasiyası üçün əlavə olaraq fonokardioqrafiya, ritmoqrafiya, Holter monitorinqi, tallium-201 ilə miokardın sintiqrafiyası, MRT, miokardın biopsiyası və sairədən istifadə olunur.

İkincili kardiomiopatiya miokardit, ürəyin işemik xəstəliyi,  aterosklerotik və miokarditik kardiosklerozla differensiasiya edilir.

İkincili kardiomiopatiyanın müalicəsi

İkincili kardiomiopatiyanın klinik formalarının müxtəlifliyi və patologiyanın polietioloji xarakterli olması ilə əlaqədar onun müalicəsinə müxtəlif profilli mütəxəssislərin – kardioloq, endokrinoloq, qastroenteroloq, ginekoloq, infeksionist, revmatoloqun cəlb olunması məqsədəuyğundur. İkincili kardiomiopatiyanın müalicəsi metabolik proseslərin yaxşılaşmasına, ürək atımının maksimal dərəcədə artmasına, ürək əzələsinin yığılma qabiliyyətinin azalmasının proqressivləşməsinin qarşısının alınmasına yönəldilir.

Ürəyin yüklənməsini azaltmaq üçün spirtli içkilər, siqaret, intensiv fiziki yüklənmələrdən imtina etmək lazımdır. İkincili kardiomiopatiyaların ifadəli əlamətlərinə qarşı β-adrenoblokatorlar, antiaritmik vasitələr, antikoaqulyantlar, kalium duzları, B qrup vitaminlər, ürək qlikozidləri təyin edilir. Miokardial metabolizmin aktivatorlarının (inozin, ATF) tətbiqi müsbət nəticələr verir.  Balneoterapiya, mülayim dərəcəli MBT miokardın funksiyalarını yaxşılaşdırır, yüklənmələrə tolerantlığı yüksəldir.

Həyat üçün təhlükə daşıyan ritm pozğunluqları elektrokardiostimulyator və ya kardioverter-defibrillyatorun implantasiyasına göstəriş sayılır. İkincili kardiomiopatiyaların medikamentoz terapiyaya tabe olmayan ağır variantları ürək transplantasiyasının həyata keçirilməsinə əsas verir.

İkincili kardiomiopatiyanın proqnoz və profilaktikası

İkincili kardiomiopatiyalı xəstələrin əmək qabiliyyəti bir qayda olaraq, əsas xəstəliklə əlaqədar; ürək çatışmazlığının inkişaf etdiyi hallarda isə miokardın zədələnməsi nəticəsində pozulur. İkincili kardiomiopatiyanın proqnozu  birincili xəstəliyin gedişi və ürək ağırlaşmalarının inkişafına əsasən müəyyən edilir.

İkincili kardiomiopatiyanın profilaktikası ürək əzələsinin distrofik dəyişiklikləri ilə müşayiət olunan xəstəliklərdə miokardın zədələnməsinin qarşısının alınmasından ibarətdir. Bu xəstəliklərin ilkin və adekvat müalicəsi, miokardın metabolik proseslərini yaxşılaşdıran vasitələrin istifadəsi ürək zədələnmələrini ləngidə və ya qarşısını ala bilər.