Kardiomiopatiya

Kardiomiopatiya – ürək əzələsinin iltihabi, şiş və işemik mənşəli olmayan, kardiomeqaliya, proqressivləşən ürək çatışmazlığı və aritmiya ilə səciyyələnən birincili zədələnməsidir. Dilatasion, hipertrofik, restriktiv və aritmogen kardiomiopatiyalar ayırd edilir. Diaqnostika prosesində EKQ, ExoKQ, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, ürəyin MRT və MSKT aparılır. Kardiomiopatiyalarda qoruyucu rejim, medikamentoz terapiya (diuretiklər, ürək qlikozidləri, aritmiya əleyhinə preparatlar, antikoaqulyantlar, antiaqreqantlar təyin olunur; göstərişlərə əsasən kardiocərrahi müdaxilə icra olunur.

Kardiomiopatiya barədə ümumi məlumat

«Kardiomiopatiya» termini miokardın ürək hüceyrələri – kardiomiositlərdə gedən distrofik və sklerotik proseslərlə xarakterizə olunan idiopatik (naməlum mənşəli) xəstəliklərini özündə birləşdirir. Kardiomiopatiyalarda hər zaman mədəciklərin funksional pozğunluqları qeydə alınır. ÜİX, hipertoniya xəstəliyi, vaskulit, simptomatik arterial hipertenziya, birləşdirici toxumanın diffuz xəstəlikləri, miokarditlər,  miokardiodistrofiyalar və digər patoloji vəziyyətlərdə miokardın zədələnməsi ikincili xarakter daşıyır və əsas xəstəliyin səbəb olduğu spesifik ikincili kardiomiopatiyalar kimi qəbul edilir.

Kardiomiopatiyaların təsnifatı

Miokardın anatomik və funksional dəyişikliklərinə əsasən kardiomiopatiyaların 4 tipi ayırd edilir:

• dilatasion (və ya durğun);
• hipertrofik: asimmetrik və simmetrik; obstruktiv və qeyri-obstruktiv;
• restriktiv: obliterasiya edən və diffuz;
• aritmogen sağ mədəcik kardiomiopatiyası.

Kardiomiopatiyaların yaranma səbəbləri

Birincili kardiomiopatiyaların etiologiyası axıra qədər öyrənilməmişdir. Mümkün səbəblərə aşağıdakılar daxildir:

• Koksaki, sadə herpes, qrip virusları və s. tərəfindən törədilən virus infeksiyaları;
• İrsi meyllik (hipertrofik kardiomiopatiyalarda əzələ liflərinin anomal formalaşması və fəaliyyətinə səbəb olan irsən ötürülən qüsur);
• Keçililmiş miokarditlər;
• Kardiomiositlərin toksin və allergenlərlə zədələnməsi;
• Endokrin tənzimin pozulması (somotrop hormon və katexolaminlərin kardiomiositlərə öldürücü təsiri);
• İmmun tənzimin pozulması.

Dilatasion (durğun) kardiomiopatiya

Dilatasion kardiomiopatiya (DKMP) ürəyin bütün boşluqlarının əhəmiyyətli dərəcədə genişlənməsi, hipertrofiya və miokardın yığılma qabiliyyətinin azalması ilə səciyyələnir. Dilatasion kardiomiopatiyanın əlamətləri 30-35 yaşlarda özünü büruzə verir. DKMP-nin etiologiyasında infeksion və toksiki təsirlər, metabolik, hormonal, autoimmun pozğunluqların rol oynadığı ehtimal edilir, 10-20% hallarda kardiomiopatiya ailəvi xarakterli olur.

Dilatasion kardiomiopatiyada hemodinamik dəyişikliklərin ifadəliliyi miokardın yığılma qabiliyyəti və nasos funksiyasının azalma dərəcəsindən asılıdır. Bu zaman əvvəlcə ürəyin sol, sonra isə sağ boşluqlarında təzyiq yüksəlir. Klinik olaraq dilatasion kardiomiopatiya sol mədəcik çatışmazlığı (təngnəfəslik, sianoz, ürək astması və ağciyər ödeminin tutmaları), sağ mədəcik çatışmazlığının əlamətləri (akrosianoz, qaraciyərin böyüməsi və ağrılı olması, assit, ödemlər, boyun venalarının qabarması), nitroqliserinin qəbulu ilə aradan qalxmayan ürək ağrıları, ürəkdöyünmə ilə özünü büruzə verir.

Obyektiv olaraq döş qəfəsinin deformasiyası (ürək donqarı); ürək sərhədlərinin sol, sağ və yuxarı istiqamətlərdə genişlənməsi ilə kardiomeqaliya qeydə alınır; zirvə nahiyəsində ürək tonlarının karlaşması, sistolik küy (mitral və ya trikuspidal qapağın nisbi çatışmazlığında), qalop ritmi müəyyən edilir. Dilatasion kardiomiopatiyalarda hipotoniya  və aritmiyanın ağır formaları (paroksizmal taxikardiya, ekstrasistoliya,  səyrici aritmiya, blokadalar) aşkarlanır.

Elektrokardioqrafiyada xüsusən sol mədəciyin hipertrofiyası, ürək ritmi və ötürücülüyünün pozulması fiksə olunur. ExoKQ miokardın diffuz zədələnməsini, ürək boşluqlarının kəskin dilatasiyasını və onun hipertrofiya üzərində dominantlığını, ürək qapaqlarının intaktlığını, sol mədəciyin diastolik disfunksiyasını göstərir. Rentgenoloji müayinədə ürək sərhədlərinin genişlənməsi müəyyən olunur.

Hipertrofik kardiomiopatiya

Hipertrofik kardiomiopatiya (HKMP) miokardın məhdud və ya diffuz qalınlaşması (hipertrofiya) və mədəcik kameralarının (xüsusilə sol) kiçilməsi ilə xarakterizə edilir. HKMP autosom-dominant tip üzrə ötürülən irsi patologiya olub, kişilərdə (hər yaşda) daha çox inkişaf edir.

Hipertrofik kardiomiopatiyada mədəcik miokardının simmetrik və ya asimmetrik hipertrofiyası qeydə alınır. Asimmetrik hipertrofiya mədəciklərarası çəpərin daha çox qalınlaşması, simmetrik HKMP isə mədəcik divarlarının bərabər hipertrofiyası ilə səciyyələnir.

Mədəciklərin obstruksiya əlamətlərinə görə hipertrofik kardiomiopatiya 2 formaya ayrılır: obstruktiv və qeyri-obstruktiv. Obstruktiv kardiomiopatiyada (subaortal stenoz) sol mədəcik boşluğundan qanın axını pozulur. Qeyri-obstruktiv HKMP zamanı axın yollarını stenozu müşahidə edilmir. Hipertrofik kardiomiopatiyanın spesifik təzahürlərinə aortal stenozun əlamətləri: kardialgiya, başgicəllənmə, halsızlıq, ürəkdöyünmə, təngnəfəslik, solğunluq aiddir. Sonrakı mərhələlərdə durğun ürək çatışmazlığı əlamətləri izlənilir.

Perkussiyada ürəyin böyüməsi (əsasən sol istiqamətə), auskultasiyada ürək tonlarının karlaşması, III-IV qabırğalararası və zirvə nahiyəsində sistolii küylər, aritmiyalar müəyyən edilir. Ürək təkanının aşağı və sola yerdəyişməsi, periferiyada kiçik və asta nəbz aşkarlanır. EKQ-də dəyişiklikləri miokardın, xüsusən ürəyin sol şöbələrinin hipertrofiyası, T dişciyinin inversiyası, patoloji Q dişciyinin qeydiyyatı ilə ifadə olunur.

Qeyri-invaziv diaqnostik üsullar arasında exokardioqrafiya daha informativdir. Onun köməyilə ürək boşluqlarının ölçülərinin kiçilməsi, mədəciklərarası çəpərin qalınlaşması və hərəkətliliyinin pozulması (obstruktiv kardiomiopatiyada), miokardın yığılma qabiliyyətinin zəifləməsi, mitral qapağın taylarının anomal sistolik prolapsı aşkar edilir.

Restriktiv kardiomiopatiya

Restriktiv kardiomiopatiya (RKMP) – miokardın nadir rast gəlinən zədələnməsidir. Miokardın yığılma qabiliyyətinin dəyişmədiyi və ifadəli hipertrofiyanın müşahidə olunmadığı halda endokardın prosesə qoşulması (fibrozlaşması), mədəciklərin qeyri-adekvat diastolik boşalması və ürək hemodinamikasının pozulması ilə gedir.

RKMP-nın inkişafında kardiomiositlərə toksiki təsir edən ifadəli eozinofiliya böyük rol oynayır. Restriktiv kardiomiopatiya zamanı endokard qalınlaşır, miokardda infiltrativ, nekrotik, fibroz dəyişikliklər baş veri. RKMP-nın inkişafı 3 mərhələyə bölünür:

• I mərhələ — nekrotik – miokardın ifadəli eozinofil infiltrasiyası, koronarit və miokarditin inkişafı ilə xarakterizə olunur;
• II mərhələ — trombotik – endokardın hipertrofiyası, ürək boşluqlarında divaryanı fibrinoz çöküntü, miokardın damar trombozu ilə təzahür edir;
• III mərhələ — fibrotik – miokardın yayılmış intramural fibrozu və tac arteriyalarının qeyri-spesifik obliterasiya edən endarteriti ilə səciyyələnir.

Restriktiv kardiomiopatiya 2 tip üzrə gedə bilər: obliterasiya edən (mədəcik boşluğunun fibrozlaşması və obliterasiyası) və diffuz (obliterasiyasız). Restriktiv kardiomiopatiyalarda sürətlə proqressivləşən, durğun qan dövranı çatışmazlığının əlamətləri: yüngül fiziki gərginlik zamanı halsızlıq, ifadəli təngnəfəslik, artan ödemlər, assit, hepatomeqaliya, boyun venalarının şişməsi qeydə alınır.

Ürəyin ölçüləri adətən böyümür, auskultasiyada qalop ritmi eşidilir. EKQ-də qulaqcıqların səyriməsi, mədəcik aritmiyaları fiksə olunur, T dişciyinin inversiyası ilə ST seqmentinin enməsi izlənilə bilər. Rengenoloji müayinədə ağciyərlərdə venoz durğunluq halları, ürəyin ölçülərinin bir qədər böyüməsi və ya dəyişməməsi müşahidə olunur. Exoskopik şəkildə trikuspidal və mitral qapaqların çatışmazlığı, mədəciklərin obliterasiya olunmuş boşluqlarının ölçülərinin kiçilməsi, ürəyin nasos və diastolik funksiyalarının pozulması əks olunur. Qanda eozinofiliya aşkarlanır.

Aritmogen sağ mədəcik kardiomiopatiyası

Aritmogen sağ mədəcik kardiomiopatiyasının (ASMK) inkişafı sağ mədəcik kardiomiositlərinin fibroz və ya piy toxuması ilə proqressiv şəkildə əvəz olunması, mədəcik ritminin müxtəlif pozğunluqları, o cümlədən  mədəciklərin fibrillyasiyası ilə xarakterizə edilir. Xəstəlik kardiomiopatiyaların nadir rast gəlinən və az öyrənilən formasıdır. ASMK-nin mümkün etioloji amillərinə irsiyyət, apoptoz, virus və kimyəvi agentlər aiddir.

Aritmogen kardiomiopatiya yeniyetmə dövründən başlayaraq, inkişaf edə bilər. Patologiya ürəkdöyünmə, paroksizmal taxikardiya, başgicəllənmə və ya bayılmalarla təzahür edir. Gələcəkdə aritmiyaların həyat üçün təhlükə törədən formaları: mədəcik ekstrasistoliyası və ya taxikardiya, mədəcik fibrillyasiyası, qulaqcıq taxiaritmiyası, qulaqcıqların səyrimə və titrəməsi yaranır.

Aritmogen kardiomiopatiyalarda ürəyin parametrləri dəyişmir. Exokardioqrafiyada sağ mədəciyin mülayim genişlənməsi, ürəyin zirvə nahiyəsinin və ya aşağı divarının diskineziyası və lokal qabarması vizualizasiya olunur. MRT üsulu ilə miokardın struktur dəyişiklikləri: divarının lokal nazilməsi, anevrizmalar aşkarlanır.

Kardiomiopatiyaların ağırlaşmaları

Kardiomiopatiyaların bütün formalarında ürək çatışmazlığının proqressivləşməsi qeydə alınır. Ürəyin ötürücülüyünün pozulması, arterial və ağciyər tromboemboliyaları, aritmiyalar (səyrici aritmiya, mədəcik ekstrasistoliyası, pasroksizmal taxikardiya), qəfləti ürək ölümünün inkişafı mümkündür.

Kardiomiopatiyaların diaqnostikası

Kardiomiopatiyaların diaqnostikasında xəstəliyin klinik şəkli və instrumental müayinələrin nəticələri nəzərə alınır. EKQ-də adətən miokardın hipertrofiyasının əlamətləri, ritm və ötürücülüyün müxtəlif pozğunluqları, mədəcik kompleksinin ST seqmentinin dəyişməsi fiksə olunur. Ağciyərlərin rentgen müayinəsində miokardın dilatasiyası, hipertrofiyası, ağciyərlərdə durğunluq aşkarlana bilər.

Kardiomiomatiyalar zamanı miokardın disfunksiya və hipertrofiyasını, onun ifadəliliyini və aparıcı patofizioloji mexanizmi (diastolik və ya sistolik çatışmazlıq) müəyyən edən ExoKQ məlumatları öz infromativliyi ilə seçilir. Göstərişlərə əsasən invaziv müayinə – ventrikuloqrafiya aparılır. Ürəyin bütün şöbələrinin vizualizasiyasının müasir üsulları sırasına ürəyin MRT və MSKT daxildir. Ürək boşluqlarının zondlanması morfoloji müayinə üçün kardiobioptatların götürülməsinə imkan verir.

Kardiomiopatiyaların müalicəsi

Kardiomiopatiyaların spesifik terapiyası mövcud deyil, bu səbəbdən bütün müalicəvi tədbirlər həyatla uzlaşmayan ağırlaşmaların qarşısının alınmasına yönəldilir. Stabil fazada kardiomiopatiyaların müalicəsi ambulator şəraitdə kardioloq tərəfindən aparılır; ağır ürək çatışmazlığı pasiyentlərin kardioloji şöbəyə periodik planlı hospitalizasiyasına, aradan qaldırıla bilinməyən taxikardiya paroksizmləri, mədəcik ekstrasistoliyası, səyrici aritmiya, tromboemboliya, ağciyər ödemi təcili hospitalizasiyaya göstəriş sayılır.

Kardiomiopatiyalı pasiyentlər fiziki aktivliyi azaltmalı, heyvan mənşəli yağlar və xörək duzunun məhdudlaşdırılması ilə pəhrizə riayət etməli, zərərli vərdişlər və ətraf mühit amillərini uzaqlaşdırmalıdır. Bu tədbirlər ürək əzələsinin yüklənməsini əhəmiyyətli dərəcədə azaldır, ürək çatışmazlığının proqressivləşməsini zəiflədir.

Kardiomiopatiyalarda ağciyər və sistem venoz durğunluğunu azaltmaq üçün diuretiklər, ürək ritminin korreksiyası məqsədilə aritmiya əleyhinə preparatlar təyin edilir. Miokardın yığılma qabiliyyətinin və nasos funksiyasının pozulması zamanı ürək qlikozidlərindən istifadə olunur. Tromboembolik ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün antikoaqulyantlar və antiaqreqantlar tətbiq edilir.

Ağır hallarda cərrahi müalicə aparılır: septal miopatiya (mədəciklərarası çəpərin hipertrofiyalaşan sahəsinin rezeksiyası) ilə mitral qapağın protezlənməsi və ya ürək transplantasiyası.

Kardiomiopatiyaların proqnozu

Proqnostik cəhətdən kardiomiopatiyaların gedişi qeyri-qənaətbəxşdir: ürək çatışmazlığı sürətlə proqressivləşir, aritmiya, tromboembolik ağırlaşmalar və qəfləti ölüm riski yüksəkdir. Dilatasion kardiomiopatiyanın diaqnostikasından sonra 5 illik sağ qalma ehtimalı 30% təşkil edir. Planlı müalicə aparıldıqda xəstənin vəziyyəti bir müddət stabilləşə bilər. Ürək transplantasiyasından sonra pasiyentlərin 10 ildən artıq yaşadığı hallar müşahidə edilir.

Hipertrofik kardiomiopatiyada subaortal stenozun cərrahi müalicəsinin müsbət nəticə verməyinə baxmayaraq, əməliyyat zamanı və ya ondan dərhal sonra pasiyentin ölmə ehtimalı yüksək olur (əməliyyat olunmuş hər 6-cı xəstə dünyasını dəyişir). Kardiomiopatiyadan əziyyət çəkən qadınlar ana ölümünün yüksək riski ilə əlaqədar hamiləlik planlaşdırmamalıdır.

Kardiomiopatiyaların spesifik profilaktikası işlənilib hazırlanmamışdır.