Konstriktiv perikardit

Konstriktiv perikardit – perikard təbəqələrinin fibroz qalınlaşması və perikard boşluğunun obliterasiyası ilə səciyyələnir, ürəyin sıxılmasına və mədəciklərin diastolik dolmasının pozulmasına gətirib çıxarır. Konstriktiv perikardit halsızlıq, fiziki yüklənmələr zamanı təngnəfəslik, üzün şişkinliyi və sianozu, boyun venalarının qabarması, hepatomeqaliya, assit, ödemlərlə təzahür edir. Diaqnoz laborator müayinələr, EKQ, ExoKQ, rentgenoqrafiya, ürəyin KT və MRT, miokardın biopsiyası, ürək boşluqlarının zondlanmasının nəticələrinə əsasən təsdiqlənir. Konstriktiv perikardit zamanı cərrahi müalicə – perikardektomiya göstəriş sayılır.

Konstriktiv perikardit barədə ümumi məlumat

Konstriktiv perikardit adheziv perikarditlər sırasına aid edilir, perikard patologiyasının ən ağır forması hesab olunur. Konstriktiv perikardit ürək-damar sistemi xəstəliklərinin 1%-dən az hissəsini təşkil edir. Kişilərdə daha çox (3-5 dəfə artıq) müşahidə olunur, adətən xəstəlik 20-50 yaşlarında inkişaf edir. Kardiologiyada konstriktiv perikarditin «sıxıcı perikardit», «zirehli ürək» kimi sinonimlərinə rast gəlinir.

Konstriktiv perikarditin yaranma səbəbləri

Konstriktiv perikardit müxtəlif genezli kəskin və ya xroniki eksudativ perikarditdən sonra inkişaf edə bilər. Xəstəliyin ən geniş yayılmış etioloji amili (30% xəstələrdə) vərəm, daha az hallarda isə bakterial, virus və göbələk infeksiyasıdır. Konstriktiv perikarditin yaranması döş qəfəsinin travmaları, yaralanmalar, divararalığının şüalanması, neoplaziyalar (limfoqranulomatoz, süd vəzisini xərçəngi) ilə bağlı ola bilər. Həmçinin xəstəlik kardiocərrahi müdaxilədən bir neçə həftə və ya ay keçdikdən sonra formalaşa bilər.

Pasiyentlərin bir qismində konstriktiv perikardit birləşdirici toxumanın diffuz xəstəliklərinin (revmatoid artrit, qırmızı qurd eşənəyi) və terminal böyrək çatışmazlığının (xroniki hemodializdə olan xəstələrdə) ağırlaşması kimi inkişaf edir. Hazırda idiopatik (naməlum səbəbli) konstriktiv perikarditlərin sayı artmaqda davam edir.

Konstriktiv perikarditin patogenezi

Konstriktiv perikarditdə kobud çapıq toxumasının yaranması perikardın qalınlaşması və ölçülərinin kiçilməsinə gətirib çıxarır, bu da ürəyin sıxılması, diastola fazasında mədəciklərin normal genişlənməsi və dolmasının pozulması ilə nəticələnir. Uzun sürən konstriktiv perikarditdə kalsiumun toplanmasına rast gəlinir, bu proses məhdud və ya tam («zirehli ürək») formada, atrioventrikulyar şırım boyunca, boş və yaxud ağciyər venalarının ətrafında kirəcləşmiş fibroz zolaqlar şəklində müşahidə olunur.

Konstriktiv perikarditlərdə həmçinin ürək əzələsi və ətraf orqanlar: plevra, diafraqma, subdiafraqmal periton, qaraciyər və dalağın kapsulu, tac arteriyalarının kötükləri sklerotik zədələnməyə məruz qalır, diffuz miofibroz və koronar çatışmazlıq inkişaf edir. Qalınlaşmış və kirəcləşmiş perikard diafraqma, plevra və divararalığına birləşə, yuxarı və aşağı boş, portal venaları sıxa bilər.

Diastola mərhələsində sağ mədəciyin dolmasının məhdudlaşması və sağ qulaqcığa venoz qayıdış sistem venalarında təzyiqin yüksəlməsinə və sağ mədəcik çatışmazlığına səbəb olur. Sol mədəciyin hissəvi dolması vurğu həcmi, ürək atımı və arterial təzyiqin azalmasına gətirib çıxarır. Əzələ liflərinin yüklənməsinin zəiləməsi ilə əlaqədar miokardın atrofiyası və ürək kütləsinin azalması müşahidə edilir.

Konstriktiv perikarditin əlamətləri

Əksər hallarda konstriktiv perikardit tədricən proqressivləşir, onun gedişi 4 mərhələyə bölünür: gizli, başlanğıc, ifadəli klinik əlamətlər və distrofik. Bir neçə ay, bəzən isə illərlə davam edən latent dövrdə keçirilmiş kəskin və ya xroniki perikarditin qalıq əlamətləri, perikard böşluğunda yüngül bitişmələrin formalaşması qeydə alınır, onlar ürəyin fəaliyyətinə və ümumi hemodinamikaya mənfi təsir göstərmir.

Ürəyin sıxılması və hemodinamikanın tədricən pozulması konstriktiv perikarditin başlanğıc dövründə ümumi halsızlıq, fiziki yüklənməyə qarşı dözümsüzlük; yerimə və fiziki gərginlik zamanı yorğunluq və təngnəfəsliklə özünü büruzə verir. Üz, boyun, qulaq seyvanının dəri örtüklərinin şişkinliyi və sianozu, boyun venalarının qabarması, mərkəzi venoz təzyiqin artması, taxikardiya, zəif dolğunluqlu nəbz, ürəyin karlaşmış tonları izlənilir. Xəstəliyin başlanğıc dövrü hepatomeqaliya, sağ qabırğa altında ağırlıq hissi, qarında köp, iştahsızlıq, dispepsiya, arıqlama ilə müşayiət olunur.

Konstriktiv perikarditin ifadəli klinik təzahürlər dövrü halsızlıq, mərkəzi venoz təzyiqin kəskin və davamlı yüksəlməsi (> 250-300 mm. su. süt.), üz və boynun ödemi, sianozu («konsul başı»), assitlə xarakterizə olunur. Konstriktiv perikarditdə ortopnoe adətən müşahidə olunmur, lakin assit nəticəsində diafraqmanın hündürdə dayanması və hidrotoraks zamanı onun inkişafı mümkündür.

Distrofik mərhələ xəstənin ümumi vəziyyətinin əhəmiyyətli dərəcədə pisləşməsi, kəskin arıqlama, orqanlarda degenerativ dəyişikliklər, qaraciyərin ağır funksional pozğunluqları, ifadəli astenik sindrom, aşağı və yuxarı ətraflar, üz və bədənin ödemləri ilə səciyyələnir. Skelet əzələlərinin atrofiyası, iri oynaqların kontrakturaları, trofik xoralar inkişaf edir, əksər xəstələrdə ürək ritminin pozulmasına rast gəlinir.

Konstriktiv perikarditin mümkün ağırlaşmalarına səyrici aritmiya (70% xəstələrdə), ürək çatışmazlığı, qaraciyərin kardial sirrozu, nefrotik sindrom, eksudativ enteropatiya aiddir. Xəstəliyin uzunmüddətli gedişində «zirehli ürək» qeydə alınır.

Konstriktiv perikarditin diaqnostikası

«Konstriktiv perikardit» diaqnozu anamnestik məlumatlar, fizikal baxış, laborator müayinə, EKQ, ExoKQ, rentgenoqrafiya, ürəyin KT və MRT, miokardın biopsiyası, ürək boşluqlarının zondlanmasının nəticələrinə əsasən qoyulur.

Xəstənin fizikal müayinəsi hepatomeqaliya, ifadəli assit, periferik ödemlər, üzun şişkinliyi və sianozu (yuxarı boş vena sindromu), boyun venalarının nəfəsalma zamanı güclənən qabarmasını (Kussmaul əlaməti) aşkara çıxarır. Yüksək mərkəzi venoz təzyiq, davamlı taxikardiya, nəbz təzyiqinin azalması, kiçik və yumşaq (bəzən paradoksal) nəbz, zirvə təkanının olmaması, əlavə perikard tonu xarakterikdir.

EKQ-dəyişikliklər miokardın iltihabi və çapıq proseslərinə qoşulmasını, ürək əzələsinin atrofiyası və qulaqcıqların hipertrofiyasını təsdiqləyir. ExoKQ nəticələrinə əsasən miokardın qalınlaşması, perikardial bitişmələr, mədəciklərarası çəpərin paradoksal hərəkəti, ürəyin ölçülərinin böyüməməsi müəyyən edilir.

Ürəyin rentgenoqrafiyası orqanın ölçülərinin kiçilməsini, ağciyər köklərinin şəklinin zəifləməsini, perikardda kalsium ocaqlarını, yuxarı boş venanın genişlənməsini, ekstrakardial bitişmələri plevral ekssudatı təyin etməyə imkan verir. Konstriktiv perikarditli xəstələrin əksəriyyətində qanın biokimyəvi analizində qaraciyərin funksional pozğunluqlarının əlamətləri: hipoalbuminemiya, proteinuriya, bilirubin və sidik cövhərinin səviyyəsinin yüksəlməsi, bromsulfalein sınağının göstəricilərinin artması izlənilir.

Konstriktiv perikarditin diaqnozunun dəqiqləşdirilməsi məqsədilə MSKT və MRT, ventrikuloqrafiya, miokardın biopsiyası, ürək boşluqlarının zondlanmasından istifadə olunur; ağır hallarda diaqnostik torakotomiya vasitəsilə perikarda birbaşa baxış həyata keçirilir.

Konstriktiv perikardit miokatd xəstəlikləri (ağır formalı miokardit,  dilatasion və restriktiv kardiomiopatiya, ürəyin işemik xəstəliyi, essensial arterial hipertenziya), amiloidoz, hemoxromatoz, sarkoidoz və sistemli sklerodermiya zamanı ürəyin zədələnmələri; xroniki ağciyər ürəyi; trikuspidal qapağın çatışmazlığı, mitral stenoz; sağ qulaqcığın miksoması; qaraciyərin sirroz və xərçəngi, qapı və ya qaraciyər venalarının trombozu ilə differensiasiya edilir.

Konstriktiv perikarditin müalicəsi

Konstriktiv perikarditlərdə konservativ terapiya qeyri-effektivdir, yeganə radikal müalicə üsulü perikardektomiyadır. Onun mahiyyəti ürəkətrafı kisənin çıxarılması, ürək və damarların kompressiyadan azad olunmasından ibarətdir. Əməliyyatdan əvvəl az duzlu pəhriz və diuretiklər təyin edilir. Kirəcləşən və ürəyə yapışan perikardın tam kəsilməsi ürək divarlarının perforasiyası, koronar arteriya və boş venaların travmatik zədələnməsi, qanaxma təhlükəsi ilə müşayiət olunur. Perikardektomiya zamanı letallıq 5%-ə bərabərdir.

Vərəm mənşəli konstriktiv perikarditdə vərəm əleyhinə əməliyyatdan əvvəl və sonra preparatların qəbulu göstəriş sayılır. Perikardektomiyadan sonra durğun proseslərin likvidasiyası və miokardın funksional vəziyyətinin yaxşılaşdırılması məqsədilə medikamentoz və fiziki reabilitasiya aparılır.

Xəstənin ümumi vəziyyəti əməliyyatdan dərhal və ya normal ürək fəaliyyətinin bərpası üçün tələb olunan müddət keçdikdən sonra yaxşılaşır. Miokard və qaraciyərdə geridönməyən dəyişikliklər inkişaf etdikdə perikardektomiya bir o qədər effektiv sayılmır.

Konstriktiv perikarditin proqnozu

Müalicə olunmayan konstriktiv perikarditlərdə və ya perikardektomiyanın müsbət nəticə vermədiyi hallarda uzaq proqnoz qeyri-qənaətbəxşdir. Konstriktiv perikarditlərin cərrahi müalicəsi xəstənin 10-15 il yaşamasını təmin edə bilər. Dekompensasiyaya rast gəlinmədikdə xəstə fiziki əməklə məşğul ola bilər. Ürək çatışmazlığının qalıq əlamətləri müşahidə olunduqda əlillik qrupu təyin edilir.