Limfostaz

Limfostaz – limfatik mayenin toxumalarda ləngiməsi və limfa dövranının pozulması ilə müşayiət olunan limfatik sistemin patologiyasıdır. Limfostaz zamanı toxumaların qalınlaşması, davamlı ödemlər, ətrafların nəzərə çarpan böyüməsi (limfedema), dəridə xoralar yaranır. Limfostazın səbəbinin müəyyənləşdirilməsi üçün ətrafların damarlarının, qarın boşluğunun və kiçik çanağın USM-i, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, limfoqrafiya, limfossintiqrafiyanın aparılması tələb olunur. Patologiyanın müalicəsi qeyri-cərrahi (massaj, kompression terapiya, hirudoterapiya, dərmanlar) və cərrahi (limfovenoz anastomozların rekonstruksiyası) ola bilər.

Limfostaz barədə ümumi məlumat

Limfostaz (limfatik ödem, limfedema) limfanın əmələgəlmə prosesi, limfanın orqanlardan və ətrafların toxumalardan kapilyarlar və limfatik magistral damarlar vasitəsilə əsas limfatik kollektora və torakal kanala axını pozulduqda inkişaf edir. ÜST-nin statistikasına görə dünya əhalisinin təxm. 10%-i limfostazdan əziyyət çəkir. Patologiya zamanı ətrafların daimi proqressivləşən ödemləri və ətrafların ölçülərinin böyüməsi, dərialtı toxumanın qalınlaşması, dərinin kobudlaşması, hiperkeratoz, çatlar və xoralar qeyd olunur. Limfostazın filayaqlığa (ətrafların hipertrofiyası) qədər proqressivləşmə pasientin fiziki və psixoloji əziyyət çəkməsinə səbəb olur, əlilliyə gətirib çıxarır. Xəstəliyin müalicəsi ilə flebologiya və limfologiya sahəsində çalışan mütəxəssislər məşğul olur.

Limfostazın səbəbləri

Limfostazın inkişafı çoxsaylı faktorlarla əlaqəli ola bilər. Limfa dövranının pozulması və limfanın toxumalarda ləngiməsinə ürək çatışmazlığı, böyrək patologiyaları, hipoproteinemiya, limfa damarları limfa axınını təmin edə bilmədikdə rastlanır. Patologiya varikoz xəstəliyinin dekompression formalarında xroniki venoz çatışmazlıq, posttromboflebik sindrom, arteriovenoz fistullar nəticəsində yarana bilər. Toxuma mayesinin həddən artıq xaric olması limfa damarlarının kompensator olaraq genişlənməsinə, onların tonusunun azalmasına, qapaq çatışmazlığının və limfovenoz çatışmazlığın inkişafına gətirib çıxarır.

Limfostazın səbəbi limfa sisteminin qüsurları, limfa damarlarının zədələnmələri (mexaniki və cərrahi travmalar, yanıqlar) zamanı limfa damarlarının keçiriciliyinin pozulması, şişlərin təzyiq göstərməsi və ya iltihabi infiltrat nəticəsində limfa axınının qarşısının alınması ola bilər. Limfadenit və limfangit zamanı bir damarın obliterasiyası digər damarların genişlənməsinə və qapaqların çatışmazlığına gətirib çıxarır; limfastazla müşayiət olunur.

Süd vəzilərinin xərçəngi səbəbindən icra olunmuş genişmiqyaslı mastektomiya 10-40% hallarda yuxarı ətrafların limfedemasının inkişafı ilə ağırlaşır. Adətən, mastektomiya icra olunarkən aksilyar limfodisseksiya (qoltuqaltı limfadenektomiya) – regionar metostaz zonası olan limfa düyünlərin kəsilib çıxarılması həyata keçirilir. Limfostazın inkişaf ehtimalı qoltuqaltı limfodisseksiyanın həcmindən birbaşa asılıdır. Patologiyanı həm də prostatın xərçəngi, limfoma, qasıq-bud limfadenektomiya, regionar limfa dövranı nahiyələrinin şüa terapiyası təşviq edə bilər.

Bəzi klinik hallarda limfostazın inkişafı ilə müşayiət olunan limfa dövranı pozulması residivləşən streptokok limfangitlərdə (fleqmona, qızılyel), parazitar infeksiyalarda müşahidə olunur. Tropik iqlimli ölkələrdə moskitlər tərəfindən yayılan limfatik filarioza (elefantizm, fil xəstəliyi) rast gəlinir. İnfeksiya limfa düyünlərinin zədələnməsi və böyüməsi, hərarət, güclü ağrılar, ayaqların, qolların, süd vəzilərinin və ya genital üzvlərin hipertrofiyası ilə təzahür edir.

Limfostazın formalarının təsnifatı

Etiofaktorundan asılı olaraq limfostaz birincili və ya ikincili inkişaf edə bilər. Birincili limfostaz limfa yollarının anadangəlmə anomaliyaları (damarların hipoplaziyası, ageneziyası və ya obstruksiyası, qapaqların çatışmazlığı, irsi sindromlar) ilə əlaqəli olaraq limfa sisteminin çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur. Patologiyanın bu formasında bir və hər iki ətraf zədələnə bilər; limfedemanın təzahürü uşaqlıqda özünü göstərir və yeniyetməlik dövründə artır.

İkincili limfostaz haqda başlanğıcda normal formalaşmış limfatik sistemin xəstəliklərində və travmalarında danışılır. Patologiya daha çox bir ətrafda, adətən, pəncənin üst nahiyəsində və baldırın aşağı hissəsində inkişaf edir; tez-tez posttravmatik və ya iltihab təbiətli olur.

Limfedema əsasən qadınlarda rastlanır. Pasientlərin 91%-ində aşağı ətrafların limfostazı inkişaf edir. 15-30 yaşda limfa mənşəli ödemlər yarandıqda cavanların limfedeması, 30 yaşdan sonra gecikmiş limfedemadan danışılır. Limfostazın inkişafında 3 ardıcıl mərhələ ayırd edilir: 1 – yumşaq keçici ödem, 2 – geridönməz ödem, 3 – filayaqlıq (geridönməz ödem, kistalar, fibroz).

Limfostazın simptomları

Limfostazın nisbətən yüngül gedişli mərhələlərində ətrafların sistemli şəkildə təzahür edən keçici ödemləri qeyd olunur. Bu ödemlər axşamlar nəzərə çarpır və səhərə doğru, istirahətdən sonra müstəqil şəkildə itir. Ödemlər fiziki yüklənmədən və ya uzunmüddətli məhdud hərəkətlilikdən, həmçinin ayaqüstü vəziyyətdə uzun müddət dayandıqda genişlənməyə meyillidir. Birləşdirici toxumanın proliferasiyası və geridönməz dəyişiklikləri bu mərhələdə baş vermir. Buna görə də limfoloqa vaxtında müraciət etdikdə və konservativ terapiya aparılması xəstəliyin davamlı reqressiyasına gətirib çıxarır.

Orta ağırlıqlı limfostaz itməyən ödemlər, birləşdirici toxumanın inkişafı, dərinin qalınlaşması və gərilməsi ilə xarakterizə olunur; ağrı ilə müşayiət olunur. Barmaqlarla ödemli toxumaya təzyiq göstərdikdə barmaq izi uzun müddət qalır. Davamlı limfatik ödem zədələnmiş ətrafların çox yorğunluğuna, qıcolmalara gətirib çıxarır.

Limfedemanın ağır gedişində limfa axınının geridönməz pozulması, toxumalarda fibroz-kistoz dəyişikliklər və filayaqlıq qeyd olunur. Limfostaz o qədər güclü olur ki, ətraf öz konturlarını və normal fəaliyyət qabiliyyətini itirir. Limfostazın bu mərhələsində kontraktura, deformasiya edən osteoartroz, trofik xora, ekzema, qızılyel iltihabının inkişafı qeyd oluna bilər. Patologiyanın ən ağır nəticəsi pasientin ağır sepsisdən ölümü ola bilər. Xəstəlik zamanı limfosarkomanın inkişaf ehtimalı yüksəlir.

Limfostazın diaqnostikası

Limfostaz əlamətləri meydana çıxdıqda patologiyanın səbəbini aydınlaşdırmaq məqsədilə damar cərrahına (fleboloq, limfoloq) müraciət etmək lazımdır. Aşağı ətrafların zədələnmələrində kiçik çanaq və qarın boşluğu orqanlarının USM-i; qolların limfedemasında döş boşluğunun rentgenoqrafiyası həyata keçirilir.

Limfatik blokun lokalizasiyasının və damarların keçiriciliyinin müəyyənləşdirilməsi məqsədilə rentgenoloji limfoqrafiya, Tc-99m ilə limfossintiqrafiya, MRT, KT tətbiq olunur. Bu metodlar limfa axarlarında dəyişiklikləri müəyyənləşdirməyə, qıvrılmış hissələri, limfoangioektaziyaları, qapaq çatışmazlığını aşkarlamağa imkan verir.

Limfostazı dərin venaların trombozlarından və postflebitik sindromdan differensiasiya edirlər. Bu patologiyalar zamanı limfedema birtərəfli, ödem yumşaq olur; hiperpiqmentasiya, varikoz ekzema və venaların varikoz genişlənməsinin olması müəyyənləşdirilir. Venoz patologiyanın istisnası məqsədilə ətrafların venalarının USDQ-ı həyata keçirilir.

Limfostazın müalicəsi

Limfostazın müalicəsində məqsəd ətraflardan və ya başqa orqanlardan limfa axınını bərpa etməkdir. Limfostaz zamanı əllə limfodrenaj massajı, aparatla pnevmokompressiya, fizioterapiya (maqnitoterapiya, lazeroterapiya, hidromassaj), kompression trikotajın seçilməsi və istifadəsi göstərişdir. Pasientə duzlar məhdudlaşdırılmış pəhrizə əməl etmək; müalicəvi bədən tərbiyəsi, üzgüçülük və Skandinaviya yürüyüşü ilə məşğul olmaq tövsiyə olunur. Patologiyanın dərman müalicəsində limfotrop təsirli flebotoniklər, enzimlər, angioprotektorlar, immunostimulyatorlar təyin olunur. Trofik xoralarda və ekzemada yerli müalicə aparılır.

Limfostaz zamanı limfangitin inkişaf etməməsi üçün ayaqlara hərtərəfli qulluq tələb olunur. Bu məqsədlə xüsusi gigiyenik vasitələrin istifadəsilə aparatla pedikür və ayaqlara müalicəvi qulluq daha məsədəuyğundur. Göbələk infeksiyası inkişaf etdikdə antimikotik vasitələr istifadə olunur; göbələk əleyhinə preparatlarla ayaqlar işlənir.

Limfostazın cərrahi müalicəsinə kompleks konservativ müalicənin effektsizliyi, limfedemanın proqressivləşməsi, güclü fibroz və deformasiya olunmuş limfatik kisələrin olması əsas verir. Patologiya zamanı mikrocərrahiyyənin köməyilə limfovenoz anastomozların yaradılması, liposaksiya və dermatofassiolipektomiyaya müraciət olunur.

Birincili limfedema zamanı tam limfoid toxuma kompleksi köçürülür. Radikal cərrahiyyə imkanını istisna edən güclü filayaqlıqda limfanı sağlam toxumalardan çıxarmaq üçün zədələnmiş nahiyənin tunelləşdirilməsi, rezeksion müdaxilə aparılır.

Limfostazın profilaktika və proqnozu

Limfedemanın müalicəsindən imtina toxumalarda daha da böyük limfatik ödemlərə, ətrafların hərəkətliliyinin pozulmasına, xroniki infeksiyaların inkişafına rəvac verir. Limfostazın hansı mərhələdə diaqnostika olunmasından asılı olmayaraq pasientlərdən angiocərrah müşahidəsində olmaq tələb olunur. Xəstəlik zamanı kurs şəkilli dəstəkləyici müalicə bütün ömür boyunca aparılmalıdır.

Əl və ayaqların dərisinə hərtərəfli qulluq, istənilən növ yaraların vaxtında müalicəsi və onların infeksiyalaşmasının dəf edilməsi ətraflarda limfa dövranının pozulmasının qarşını almağa imkan verir. Patologiyanın dekompensasiyasından qaçmaq üçün böyrəklərin, ürəyin, venoz damarların müalicəsi aparılmalıdır.

Postoperativ limfedemaların profilaktikası məqsədilə son illərdə mammologiyada radikal mastektomiyanın gedişində total limfodisseksiyadan imtina olunur və siqnal limfa düyünlərin eksiziyası məhdudlaşdırılır.