Magistral damarların transpozisiyası
Magistral damarların transpozisiyası – anadangəlmə ürək patologiyası olub, əsas damarların yerdəyişməsi: aortanın ürəyin sağ, ağciyər arteriyasının isə sol şöbələrindən ayrılması ilə xarakterizə edilir. Magistral damarların klinik əlamətlərinə sianoz, təngnəfəslik, taxikardiya, hipotrofiya, ürək çatışmazlığı aiddir. Diaqnoz FKQ, EKQ, döş qəfəsi orqanlarının rentgenoloji müayinəsi, ürək boşluqlarının kateterizasiyası, ventrikuloqrafiyanın nəticələrinə əsasən qoyulur. Magistral damarların transpozisiyasının cərrahi müalicəsi palliativ müdaxilə (ballon atrioseptostomiya) və radikal əməliyyatlarla (Mastard, Senninq, Jatene, Rastelli, arterial yerdəyişmə) həyata keçirilir.
Magistral damarların transpozisiyası barədə ümumi məlumat
Magistral damarların transpozisiyası – anadangəlmə ürək qüsurudur. Onun anatomik əsasını aorta və ağciyər arteriyasının anomal yerləşməsi təşkil edir. Magistral damarların transpoziyası ürəyin anadangəlmə ürək qüsurlarının 7–15%-ni təşkil edir; qızlarla müşayisədə oğlanlarda 3 dəfə çoxqeydə alınır. Magistral damarların transpoziyası mədəciklərarası çəpərin qüsuru, aortanın koarktasiyası, açıq arterial axacaq, Fallo tetradası ilə birgə «böyük beşliyə» – ən çox rast gəlinən anadangəlmə ürək anomaliyaları sırasına daxildir.
Magistral damarların transpoziyası həyatla uzlaşmayan göy tipli kritik ürək qüsurlarına aid olub, həyatın ilk həftələrində cərrahi müdaxilənin aparılmasını tələb edir.
Magistral damarların transpozisiyasının yaranma səbəbləri
Magistral damarların inkişaf anomaliyaları embriogenezin ilk 2 ayında xromosom aberrasiyaları, qeyri-qənaətbəxş irsiyyət və ya xarici amillərin təsirindən formalaşır. Ekzogen amillərə hamilənin keçiridyi virus infeksiyaları (KRVİ, məxmərək, su çiçəyi, qızılca, epidemik parotit, herpes, sifilis), toksikozlar, radioaktiv şüalanma, dərman vasitələri, alkoqol intoksikasiyası, polihipovitaminoz, ananın xəstəlikləri (şəkərli diabet), 35 yaşdan yuxarı qadın orqanizmində yaşla əlaqədar gedən dəyişiklikləri misal göstərmək olar. Magistral damarların transpozisiyası Daun sindromlu uşaqlarda müşahidə olunur.
Magistral damarların transpozisiyasının inkişaf mexanizmi sona qədər öyrənilməmişdir. Nəzəriyyələrdən birinə əsasən qüsura kardiogenez prosesində aorta-pulmonal arakəsmənin anomal əyilməsi səbəb olur. Daha müasir təsəvvürlərə görə magistral damarların transpozisiyası arterial kötüyün şaxələnməsi zamanı subaortal və subpulmonal konusun qeyri-düzgün böyüməsi nəticəsində baş verir. Normada ürəyin mayası qoyularkən infundibulyar arakəsmənin rezorbsiyası aorta qapağının ağciyər arteriyası qapağından arxa və aşağı tərəfdə, sol mədəciyin üstündə formalaşmasına gətirib çıxarır. Magistral damarların transpozisiyası zamanı rezorbsiya prosesi pozulur, bu da aorta qapağının sağ mədəcik, ağciyər arteriyası qapağının isə sol mədəcik üzərində yerləşməsi ilə müşayiət olunur.
Magistral damarların transpozisiyasının təsnifatı
Kompensəedici rol oynayan yanaşı kommunikasiyaların sayı və kiçik qan dövranının vəziyyətindən asılı olaraq, magistral damarların transpozisiyasının aşağıdakı variantları ayırd edilir:
- Magistral damarların hipervolemiya və ya normal ağciyər qan dövranı ilə müşayiət olunan transpozisiyası:
- qulaqcıqlararası çəpərin qüsuru və ya açıq oval pəncərə ilə (sadə transpozisiya)
- mədəciklərarası çəpərin qüsuru ilə
- açıq arterial axacaq və əlavə kommunikasiyalarla.
- Magistral damarların ağciyər qan dövranının azalması müşayiət olunan transpozisiyası:
- sol mədəciyin çıxarıcı traktının stenozu ilə
- mədəciklərarası çəpərin qüsuru və sol mədəciyin çıxarıcı traktının stenozu ilə (mürəkkəb transpozisiya)
Magistral damarların transpozisiyası 80% hallarda bir və ya bir neçə əlavə kommunikasiyalarla müştərək şəkildə müşahidə edilir; 85-90% xəstələrdə kiçik qan dövranının hipervolemiyası qeydə alınır. Magistral damarların transpozisiyası üçün aortanın ağciyər kötüyünə paralel yerləşməsi xarakterikdir. Normada isə bu arteriyalar kəsişir. Adətən aorta ağciyər kötüyündən öndə, az hallarda damarlar eyni səviyyədə paralel və ya aorta ağciyər kötüyündən arxada yerləşir. 60% müşahidələrdə D-transpozisiya – aortanın ağciyər kötüyündən sağda lokalizasiyası, 40% hallarda isə L-transpozisiya – aortanın sol tərəfdə yerləşməsinə rast gəlinir.
Magistral damarların transpozisiyası zamanı hemodinamikanın xüsusiyyətləri
Hemodinamik dəyişikliklər baxımından magistral damarların transpozisiyasının 2 forması ayırd edilir: tam və korreksiya olunmuş. Aorta və ağciyər arteriyasının korreksiya olunmuş formasında mədəcik-arterial və qulaqcıq-mədəcik diskordantlığı müşahidə edilir. Başqa sözlə, magistral damarların korreksiya olunmuş transpozisiyası mədəciklərin inverisiyası ilə müşayiət olunur, bununla əlaqədar ürəkdaxili hemodinamika fizioloji formada baş verir: aortaya arterial, ağciyər arteriyasına isə venoz qan daxil olur. Magistral damarların korreksiya olunmuş transpozisiyası zamanı hemodinamik dəyişikliklərin xarakter və ifadəliliyi yanaşı gedən qüsurlardan – mədəciklərarası çəpərin qüsuru, mitral çatışmazlıq və s. asılıdır.
Magistral damarların tam transpozisiyası üçün mədəcik-arterial diskordantlığı, ürəyin digər şöbələrinin konkordant əlaqəsi səciyyəvidir. Tam transpozisiya zamanı sağ mədəcikdən venoz qan aortaya keçərək, böyük qan dövranı ilə toxumalara yayılır, sonra isə yenidən ürəyin sağ kameralarına qayıdır. Arterial qan sol mədəcik tərəfindən ağciyər arteriyasına qovularaq, kiçik qan dövranına daxil olur, oradan da ürəyin sol şöbələrinə tökülür.
Magistral damarların bətndaxili inkişaf dövründə transpozsiyası fetal qan dövranını demək olar ki, pozmur. Bu da döldə ağciyər dövranının olmaması, qanın sirkulyasiyasının açıq oval pəncərə və ya açıq aortal pəncərədən keçməklə böyük dövran üzrə yerinə yetirilməsi ilə bağlıdır. Doğuşdan sonra magistral damarların tam transpozisiyasının rast gəlindiyi uşaqların həyatı kiçik və böyük qan dövranı arasında venoz və arterial qanın qarışmasını təmin edən kommunikasiyalardan (açıq oval pəncərə, mədəciklərarası çəpərin qüsuru, açıq arterial axacaq, bronxial damarlar) asılıdır. Əlavə qüsurlar olmadıqda uşaqlar doğulduqdan dərhal sonra ölür. .
Magistral damarların transpozisiyası zamanı qanın şuntu hər 2 istiqamətdə baş verir: kommunikasiyasının ölçüsü nə qədər böyük olarsa, hipoksemiyanın dərəcəsi bir o qədər zəif olur. Mədəciklərarası və ya qulaqcıqlararası çəpərin arterial və venoz qanın kifayət qədər qarışmasını təmin etdiyi, eləcə də ağciyər arteriyasının mülayim stenozunun kiçik qan dövranının izahi hipervolemiyasının qarşısını aldığı hallar daha qənaətbəxş sayılır.
Magistral damarların transpozisiyasının əlamətləri
Bu tip uşaqlar vaxtında, normal və ya bir qədər artıq bədən çəkisi ilə doğulur. Doğuşdan dərhal sonra ağciyər qan dövranının fəaliyyətə başlaması ilə əlaqədar hipoksemiya artır, bu da klinik olaraq, total sianoz, təngnəfəslik, taxikardiya ilə ifadə olunur. Magistral damarların açıq arterial axacaq və aortanın koarktasiyası ilə müşayiət edilən transpozisiyasında differensə olunan sianoz aşkarlanır: bədənin yuxarı hissəsində sianoz aşağıya nisbətən daha aydın nəzərə çarpır.
Həyatın ilk aylarında ürək çatışmazlığının əlamətləri: kardiomeqaliya, qaraciyərin ölçülərinin böyüməsi, bəzən assit və periferik ödemlər inkişaf edir və proqessivləşir. Baxış prosesində barmaq falanqalarının deformasiyası, ürək donqarı, hipotrofiya, motor inkişafın ləngiməsi aşkar edilır. Ağciyər arteriyasının stenozunın olmadığı hallarda kiçik qan dövranın hipervolemiyası pnevmoniyaların tez-tez təkrarlanmasına gətirib çıxarır.
Anadangəlmə ürək qüsurları ilə müşayiət olunmayan magistral damarların korreksiya olunmuş transpozisiyası uzun müddət simptomsuz gedir, uşaq normal inkişaf edir. Kardioloqun müayinəsində adətən paroksizmal taxikardiya, atrioventrikulyar blokada, ürəkdə küylər müəyyən edilir. Magistral damarların korreksiya olunmuş transpozisiyası digər anadangəlmə ürək qüsurları ilə birgə rast gəlindikdə anomaliyanın klinik şəkli damarların xüsusiyyətləri və hemodinamik pozğunluqların dərəcəsindən asılı olur.
Magistral damarların transpozisiyasının diaqnostikası
Uşaqda magistral damarların transpozsiyasının olması adətən doğum evində təyin olunur. Fizikal müayinədə ürəyin hiperaktivliyi, medial istiqamətdə yerini dəyiçən ifadəli ürək təkanı, genişlənmiş döş qəfəsi aşkarlanır. Auskultatitiv məlumatlar hər iki tonun güclənməsi, sistolik küy və ya açıq oval axacaq və ya mədəciklərarası çəpərin qüsuruna xas küylə səciyyələnir.
1-1,5 aylıq uşaqlarda EKQ-də ürəyin sağ şöbələrinin yüklənmə və hipertrofiyasının əlamətləri müəyyən edilir. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasının təhlili zamanı magistral damarların transpzisiyasının spesifik əlamətlərinə aşağıdakılar aiddir: kardiomeqaliya, ürəyin kölgəsinin xarakterik yumurtaşəkilli konfiqurasiyası, ön-arxa proyeksiyada dar, yan proyeksiyada isə genişlənmiş damar dəstəsi, aorta qövsünün solda yerləşməsi (əksər hallarda), ağciyər şəklinin ağciyər arteriyasının stenozu zamanı zəifləməsi və ya çəpər qüsurlarında güclənməsi.
Exokardioqrafiyada magistral damarların anomal ayrılması, ürək divarlarının hipertrofiyası və kameraların dilatasiyası, yanaşı qüsurlar, ağciyər arteriyasının stenozu vizualizasiya olunur. Qanın qaz tərkibinin analizi və pulsoksimetriyanın köməyilə qanın oksigenlə doyma dərəcəsi və oksigenin parsial təzyiqi qiymətləndirilir: magistarl damarların transpozsiyası zamanı SО2<30%, PaO2 < 20 mm cv.süt. Ürək boşluqlarının zondlaması prosesində sağ qulaqcıq və mədəcikdə qanın oksigenlə doyma dərəcəsinin artması, sol kameralarda isə azalması; aorta və sağ mədəcikdə bərabət təzyiq aşkarlanır.
Rentgenokontrast müayinələrdə (ventrikuloqrafiya, atrioqrafiya, aortoqrafiya, koronaroqrafiya) kontrast maddənin ürəyin sol kameralarından ağciyər arteriyasına, sağ şöbələrindən isə aortaya patoloji axını; yanaşı qüsurlar, tac arteriyalarının anomal ayrılması vizualizasiya olunur. Magistral damarların transpozisiyası Fallo tetradası, ağciyər arteriyasının atreziyası, trikuspidal qapağın atreziyası, ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziyasından differensiasiya etmək lazımdır.
Magistral damarların transpozisiyasının müalicəsi
Magistral damarların tam transpozisiyasının qeydə alındığı bütün pasiyentlərdə təcili cərrahi müalicə göstəriş sayılır. Geridönməyən ağciyər hipertenziyasının inkişafı əməliyyata əks-göstərişdir. Yenidoğulmuşlarda cərrahi əməliyyatdan əvvəl arterial axacağın bağlanmasının qarşısını alan və adekvat qan dövranını təmin edən prostaqlandin E1-lə medikamentoz terapiyadan istifadə olunur.
Kiçik və böyük qan dövranı arasındakı təbii qüsurun ölçüsünün böyüdülməsi və ya süni qüsurun yaradılması məqsədilə həyatın ilk günündə palliativ müdaxilələr: endovaskulyar ballon atrioseptostomiya (Park-Raşkind əməliyyatı) və açıq atrioseptektomiya (Blelok-Henlon üsulu ilə qulaqcıqlararası çəpərin rezeksiyası) aparılır.
Magistral damarların transpozisiyası zamanı icra olunan hemokorreksiyaedici müdaxilələr sırasına Mastard və Seninq əməliyyatları – sintetik yamaq vasitəsilə arterial və venoz qan axınının qulaqcıqdaxili dəyişdirilməsi daxildir. Bu zaman magistral arteriyaların topoqrafiyası əvvəlki kimi qalır, qulaqcıqdaxili tunellə qan ağciyər venalarından sağ qulaqcığa, boş venalardan sol qulaqcığa daxilm olur.
Magistral damarların transpozisiyasının anatomik korreksiya üsullarına arterial yerdəyişmənın müxtəlif variantları aiddir: Jatane əməliyyatı (magistral damarların ortotopik replantasiyası, açıq arterial axacağın bağlanması), Rastelli əməliyyatı (mədəciklərarası çəpərin qüsurunun plastikası və ağciyər arteriyasının stenozunun aradan qaldırlması), arterial yerdəyişmə ilə mədəciklərarası çəpərin plastikası.
Spesifik postoperasion ağırlaşmalara sinus düyününün zəifliyi sindromu, ağciyər və qapı venalarının dəliyinin stenozu, mədəciklərin çıxarıcı traktlarını stenozunu misal göstərmək olar.
Magistral damarların transpozisiyasının proqnozu
Magistral damarların tam transpozisiyası həyatla uzlaşmayan kritik ürək qüsurudur. Kardiocərrahi əməliyat aparılmadıqda yenidoğulmuşların 50%-i həyatın ilk ayında, uşaqların 2/3-dən çox hissəsi isə ağır hipoksiya, qan dövranı çatışmazlığı, asidozun artması səbəbindən 1 yaşına qədər dünyasını dəyişir.
Magistral damarların sadə transpozisiyasının cərrahi korreksiyası 85-90%, mürəkkəb qüsurların müalicəsi isə 67% hallarda uzaq qənaətbəxş nəticələrin əldə olunmasına imkan verir. Əməliyyat keçirmiş pasiyentlər kardiocərrahın müşahidəsi altında olmalıdır. Fiziki yüklənmələr məhdudlaşdırılmalı, infeksion endokarditin profilaktikası aparılmalıdır. Fetal ExoKQ vasitəsilə magistral damarların transpozisiyasının prenatal diaqnostikası mühüm əhəmiyyət kəsb edir.