Miksoma

Miksoma – ürəyin xoşxassəli, birincili boşluqdaxili şişidir. Miksoma bədən temperaturunun yüksəlməsi, təngnəfəslik, ortopnoe, öskürək, qanhayxırma, ürəkdöyünmə, zəiflik, anemiya, arıqlama, başgicəllənmə, huşun müvəqqəti itməsi, ağciyər ödemi, tromboemboliyaya səbəb ola bilər. Diaqnostika prosesində EKQ, transtorakal və transezofageal ExoKQ, fonokardioqrafiya, ürəyin rentgenokontrast müayinəsindən istifadə olunur. Miksoma cərrahi yolla xaric edilir.

Miksoma barədə ümumi məlumat

Ürək miksoması – qulaqcıq – və ya mədəcikdaxili böyümə ilə xarakterizə olunan birincili şişdir. Böyüklərdə ürəyin xoşxassəli şişləri arasında 50%, uşaqlarda isə 15% hallarda rast gəlinir. Miksomaların 75%-i sol, 20%-i isə sağ qulaqcıqda yerləşir;  az hallarda şiş mədəcikləri və ya qapaq aparatını zədələyir. Miksoma daha çox 40-60 yaşlı şəxslərdə, xüsusən qadınlarda müşahidə olunur.

Miksoma – çoxlu miqdarda selikdən ibarət birləşdirici toxuma şişidir. Ürəkdən əlavə, miksoma əzələarası toxuma, ətraflar, aponevroz və fassiyalar nahiyəsi, bəzən isə sidik kisəsi və sinir kötüklərində aşkarlana bilər.

Ürək miksomasının yaranma səbəbləri

Miksomanın etiologiyası sona qədər öyrənilməmişdir. Onların təxminən 7-10%-i autosom-dominant tip üzrə irsən ötürülən ailəvi xarakter daşıyır. Belə hallarda miksoma əsasən dərinin diffuz piqment dəyişiklikləri (çoxsaylı nevus, çillər, dodaqların hiperpiqmentasiyası), hemangioma, dərialtı neyrofibroma, böyrəküstü vəzilərin qabıq maddəsinin hiperplaziyası, süd vəzisinin miksoid fibroadenoması, akromeqaliya və ya giqantizmlə müşahidə olunan hipofiz şişləri, xaya şişləri ilə səciyyələnən Karney sindromunun tərkibinə daxil olur.

Sporadik miksomalar adətən solitardır, xaric edildikdən sonra demək olar ki, heç bir zaman residivləşmir; irsi formalar isə multilokulyar olub, cərrahi əməliyyatdan sonra əksər hallarda yenidən yaranır. Miksomanın mukoid embrional toxumadan inkişaf etməsi ehtimal olunur. Şişin daha çox qulaqcıqlararası çəpərdə lokalizasiya olunması bu zonanın doğuşdan sonra saxlanılan toxuma proliferasiyasına meylliyi ilə əlaqədardır.

Kardiologiyada miksomaların ürəyin travmaları nəticəsində, septal qüsurların plastikası, mitral qapağın ballon dilatasiyası, transseptal punksiyadan sonra yaranması istisna olunmur.

Miksoma kövşək jeleyəbənzər konsistensiyalı, salxımşəkilli və ya papillyar quruluşa malik ayaqcıqlı polipoid şişdir. Diametri 1-15 sm arasında dəyişir, kütləsi isə 250 qrama çata bilər. Miksoma poliqonal şiş hüceyrələrinin yerləşdiyi, mukopolisaxaridlərdən təşkil olunmuş matriksdən ibarətdir. Şişin daxilində çox saylı kapilyarlara və daha iri damarlara rast gəlinir, nekroz, qansızma, kirəcləşmə ocaqları müşahidə edilir.

Ürək miksomasında ürəkdaxili hemodinamikanın xüsusiyyətləri

Miksomanın stenozlaşdırıcı təsiri onun lokalizasiya və ölçülərindən asılıdır: belə ki, sol qulaqcığın miksoması sol atrioventrikulyar dəliyin obstruksiyasına səbəb olmaqla, ağciyər venalarından qan axınını çətinləşdirir; sağ qulaqcığın şişi isə sağ atrioventrikulyar dəliyi obturasiya edərək, yuxarı boş vena sindromunun inkişafına gətirib çıxarır. Sol mədəciyin miksoması sol mədəciyin çıxarıcı traktını stenozlaşdırır; sağ mədəciyin şişi isə ağciyər kötüyü dəliyini daraldır.

Ürək miksoması sürətli böyümə ilə xarakterizə olunur, sol qulaqcığın obstruksiya əlamətləri şişin diametrinin təxminən 7sm, sağ qulaqcıqda isə törəmənin ölçüsü 10-12 sm-dən iri olduğu hallarda meydana çıxır. Qulaqcıqların miksoması mitral və ya trikuspidal stenozun, mədəciklərin miksoması isə aortanın qapaqaltı və ya ağciyər arteriyasının stenozlarının klinik şəklini xatırladır.

Ürək miksomasının əlamətləri

Miksomanın klinikasında 3 əsas sindrom üstünlük təşkil edir: sistem təzahürləri sindromu, tromboembolik sindrom, ürəkdaxili obstruksiya sindromu. Ümumi simptomatika pasiyentlərin 90%-də inkişaf edərək, febrilitet, ümumi halsızlıq, arıqlama ilə səciyyələnir. Qanda anemiya, EÇS-nin yüksəlməsi, trombositopeniya, disproteinemiya, C-reaktiv zülalın və immunoqlobulinlərin səviyyəsinin artması müşahidə olunur. Miksoma fonunda poliartralgiya, torlu livedo, Reyno sindromu inkişaf edə bilər.

Damar mənfəzinin şiş fraqmentləri və ya tromb kütlələri ilə tutulması nəticəsində yaranan tromboembolik sindroma ürək miksomasının 40-50% hallarında rast gəlinir. Ürəyin sol kameralarının miksomasında böyük qan dövranı arteriyaları, xüsusən serebral (işemik insult) və koronar (miokard infarktı) arteriyalar zədələnir. Torlu qişanın arteriyalarının tromboemboliyası zamanı görmə qabiliyyətinin müvəqqəti və ya daimi itirilməsi baş verir. Müsariqə damarlarının emboliyası mezenterial damarların okklüziyasına gətirib çıxarır. Ürəyin sağ kameralarında lokalizasiya olunan miksoma ağciyər arteriyasının tromboemboliyası və xroniki ağciyər hipertenziyasının formalaşmasına səbəb olur. Tromboemboliya qəfləti ölümlə nəticələnə bilər.

Ürəkdaxili obstruksiya sindromu ağciyər hipertenziyası, təngnəfəslik, qanhayxırma, ortopnoe, taxikardiya, başgicəllənmə, huşun qısamüddətli itirilməsi, periferik ödemlərin inkişafı ilə müşayiət olunur.

Ürək miksomasının diaqnostikası

Auskultativ şəkil və fonokardioqrafiyanın məlumatları variabelli ola bilər. Bədənin və şişin qapağa nəzərən vəziyyətinin dəyişməsi zamanı adətən ürək küylərində dəyişiklik müşahidə edilir. EKQ-əlamətləri qeyri-spesifik olub, yalnız ürəyin funksional vəziyyəti barədə məlumat verir. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında ürəyin mitral forması, ağciyərlərdə venoz durğunluq əlamətləri, bəzən miksomanın kalsinoz ocaqları müəyyən edilir.

Miksomanın diaqnostikasında transtorakal və ya transezofageal exokardioqrafiya həlledici rol oynayır. Ürəyin USM vasitəsilə həcmli törəmə aşkar edilir, onun lokalizasiya və ölçüləri, ayaqcığın birləşdiyi nahiyə və hərəkətliliyi təyin olunur. Əldə edilən məlumatlar atrioqrafiya, ürəyin KT və MRT köməyilə dəqiqləşdirilir. Cərrahi əməliyyatın planlaşdırıldığı 40 yaşdan yuxarı bütün pasiyentlərdə koronoqrafiya aparılır.

Ürək miksoması müştərək mitral və trikuspidal qüsurlar, infeksion endokardit, Ebşteyn anomaliyası, konstriktiv perikardit, kollagenozlar, kardial və digər lokalizasiyalı bədxassəli şişlərlə differensiasiya edilir. Miksomanın əməliyyatönü mərhələdə histoloji verifikasiyasına ehtiyac yarandıqda ürəyin kateterizasiyası və endokardial biopsiya icra edilir.

Ürək miksomasının müalicəsi

Miksomanın radikal müalicəsi boşluqdaxil şişin cərrahi yolla xaric edilməsindən ibarətdir. Tromboembolik ağırlaşmalar və qəfləti ölüm riskinin yüksək olması ilə əlaqədar əməliyyat diaqnoz təsdiqləndikdən sonra təcili sürətdə aparılmalıdır.

Miksoma mülayim hipotermiya və süni qan dövranı şəraitində orta boylama sternotomik kəsikdən xaric edilir. Əməliyyat prosesində yalnız şiş deyil, onun birləşmə yeri də kəsildiyindən əksər hallarda qulaqcıqlararası çəpər qüsurunun perikardial yamaqla plastikası tələb olunur. Əməliyyat zamanı şiş fraqmentləri ilə intraoperasion emboliyanın qarşı alınmalıdır. Bu məqsədlə ürək boşluqlarının barmaq reviziyası istisna olunur; şiş vahid blokla kardioplegiya və aortanın sıxılması ilə xaric edilir; miksoma kəsildikdən sonra ürək boşluqları yuyulur.

Miksomanın mitral və ya trikuspidal qapaqları zədələməsi zamanı onların plastika və ya protezlənməsi icra olunur.

Ürək miksomasının proqnozu

Miksomalı xəstələrdə qəfləti ölüm riski 30% təşkil edir. Xəstəliyin təbii gedişində orta ömür müddəti əlamətlərin yarandığı andan 2 ili ötmür. Pasiyentlərin ölümünə şiş emboliyası və ya ürəyin qapaq dəliklərinin okklüziyası səbəb olur.

Əməliyyatdan sonra əksər pasiyentlərdə tam sağalma və ya vəziyyətin yaxşılaşması qeydə alınır. Şişin postoperasion residivləri izoləolunmuş ürək miksomasında 1-2%, irsi sindromlarda isə 12-22% hallarda yaranır. Solitar miksoma zamanı şişin təkrar formalaşması onun birləşdiyi sahənin tam kəsilməməsi ilə əlaqədardır.