Miokardial əzələ körpücükləri

Miokardial əzələ körpücükləri — ürək əzələsində koronar arteriyaların bir hissəsinin qeyri-fizioloji yerləşməsi ilə səciyyələnən irsi anomaliyadır. Lokal hemodinamik dəyişikliklər nadir hallarda, xüsusən damarların səthi lokalizasiyası zamanı ağır nəticələrə gətirib çıxarır. Adətən simptomsuz gedir. Buna baxmayaraq, arteriyanın tunel hissəsində damar divarının xarakterik ağırlaşmalarla: ÜİX, miokard infarktı, qəfləti ürək ölümü  ilə nəticələnən aterosklerotik zədələnmələri üçün əlverişli şərait yaranır. Müalicə yalnız pasiyentin həyat keyfiyyətinin pisləşdiyi və həyati təhlükəli ağırlaşmaların inkişaf etdiyi təqdirdə dərman terapiyası, endovaskulyar prosedurlar, açıq cərrahi manipulyasiyalarla yerinə yetirilir.

Miokardial əzələ körpücükləri barədə ümumi məlumat

Normada koronar arteriyalar ürək divarının üst qatında (epikard) yerləşir, bəzən əzələdaxili tunelin yaranması – damarın bir hissəsinin miokardın daxilindən keçməsi müşahidə edilir. Statistik məlumatlara əsasən miokardial körpücüklərin ümumi populyasiyada rastgəlmə tezliyi 0,2- 1% təşkil edir. 70%-ə qədər hallar sağ mədəciklərarası arteriya, 16% – dolanan, 14% isə – sağ koronar arteriya qüsurunun payına düşür. Patologiyanın simptomsuz gedişlə əlaqədar əksər pasiyentlər həkimə müraciət etmədiyindən bu tip anomaliyalı şəxslərin dəqiq sayı məlum deyil. Müstəqil tədqiqatlar miokardial körpücüklərin tezliyi ilə xəstənin yaşı və bədən çəkisi arasında dəqiq korellyasiyanın olmasını sübut etmişdir. Anomaliyanın ağırlaşmış gedişi daha çox kişi cinsinin nümayəndələrində qeydə alınır.

Miokardial əzələ körpücüklərinin yaranma səbəbləri

Miokardial körpücüklərin başlıca səbəbi bətndaxili inkişaf dövründə tac damarlarının formalaşmasının pozulmasıdır. Normada damarlar ürəyin səthində yerləşir, epikardın birləşdirici və piy toxuması ilə əhatə olunur. Miokardial körpücüklər zamanı onlar hissəvi olaraq, miokardın daxilindən keçməsi müşahidə olunur. Arteriyaların tunel hissəsinin uzunluğu 10-15mm-dən az olduqda belə variantlar norma sayılır. Arteriyanın intramural seqmentinin uzun olduğu və onun dərində yerləşdiyi hallarda qan dövranı pozula bilər.

Damarların qeyri-tipik lokalizasiyasının provokasiyaedici amilləri dəqiq müəyyənləşdirilməmişdir. Ehtimal olunur ki, əzələ qüsurlarının inkişafının əsasında ürək əzələsi zülalının MYH6 miokardın bəzi hissələrində proliferasiyanın həddindən artıq sürətlənməsinə səbəb olan monogen mutasiyası dayanır. Ümumi etioamillərin:  hamiləliyin 10-cu həftəsinə qədər ananın keçirdiyi kəskin infeksiyalar, zərərli vərdişlər, valideynlərin yaşlı olmasının rolu istisna edilmir.

Miokardial əzələ körpücüklərinin patogenezi

Bəzi mütəxəssislərin fikrincə miokardial körpücüklər zamanı normal qan dövranının pozulması sistola fazasında koronar arteriyaların xaricdən qan cərəyanının tam kəsilməsinə qədər sıxılması ilə bağlıdır. Lakin sistola mərhələsində miokarda qanın bütün həcminin yalnız 15%-i daxil olduğundan bu fenomen öz təsdiqini tapmamışdır. Arteriyanın tunel hissəsində damar divarının quruluş xüsusiyyətlərinin daha böyük rol oynaması ehtimal edilir. İntramural seqmentin nazik divara malik olması və endotelin disfunksiyasının inkişafına meylliyi trombların əmələ gəlməsi üçün əlverişli şərait yaradır.

Sistolik sıxılma qanın turbulent axınının formalaşmasına, damarların zədələnməsinə (xüsusən ürək həddindən artıq yükləndikdə, ÜYT yüksək olduqda) gətirib çıxarır. Tac arteriyalarında trombositar aqreqatın yaranması böyük ehtimalla miokard infarktı ilə nəticələnir. Bundan əlavə körpücük hüceyrələrində əksər hallarda lipid və zülal mübadiləsi pozulur. Disbalans damarların daxili qişasında xolesterinin, lipoproteidlərin bəzi fraksiyalarının toplanması və aterosklerotik zədələnmə ilə müşayiət olunur, bu da arteriyanın mənfəzini əhəmiyyətli dərəcədə daraldır.

Miokardial əzələ körpücüklərinin təsnifatı

Miokardial əzələ körpücüklərinin norma və ya patologiya sayılması barədə dəqiq fikirlər olmadığından onun təsnifatına uzun müddət tələbat yaranmırdı. Anomaliyanın ürək əzələsinin işemiyasının inkişafında rolunun sübut olunmasından sonra morfoloji xüsusiyyətlər və klinik təzahürlərə əsaslanan kompleks təsnifat irəli sürülür:

1. Yerləşmə dərinliyinə görə:

• Səthi tip — damar üzərində əzələ toxumasının qalınlığı 1mm-dən azdır.
• Dərin tip — arteriyanın tunel hissəsi üzərində miokardın qalınlığı 1-8 mm arasında dəyişir.
• Sağ mədəcik tipi — damar miokardın dərin qatlarında, bilavasitə endokardın altında yerləşir.

2. Sistolik sıxılma dərəcəsinə əsasən:

• I dərəcə — tac arteriyasının mənfəzinin kiçilməsi < 50%.
• II dərəcə — tac arteriyasının mənfəzinin kiçilməsi 50-70%.
• III dərəcə — tac arteriyasının mənfəzinin kiçilməsi >70%.

3. Klinik gedişinə görə:

• Simptomsuz miokardial körpücüklər.
• Stenokardiyanın əlamətləri.
• İnfarkt və onun nəticələri.

Miokardial əzələ körpücüklərinin əlamətləri

Anomaliya əksər hallarda simptomsuz gedişə malik olub, təsadüfən müəyyən edilir və ya ümumiyyətlə aşkarlanmır. Klinik əlamətlər adətən 30 yaşa qədər müşahidə olunmur. Yaş artdıqca tunelləşən arteriya müəyyən şəraitlərdə (ürəyin həddindən artıq yüklənməsi, hipertrofiyası, alkoqol kardiomiopatiyası, stress vəziyyətlər), xüsusən tac arteriyalarının aterosklerotik zədələnməsi fonunda miokardın oksigenə tələbatı ilə damarın ötürücülük qabiliyyəti arasında uyğunsuzluğun yaranmasına səbəb ola bilər.

Əlamətlər ÜİX-nin simptomlarını xatırladır. Döş sümüyü arxasında fiziki aktivliklə assosiasiyalı tutmaşəkilli ağrılar müşahidə edilir. Ağrı dəyişkən intensivlikli, sıxıcı, yandırıcı xarakterli olub, çox zaman aşağı çənə, sol qol və çiyinə irradiasiya edir. Uzun müddətli sakitlik vəziyyətində ağrı sindromu öz-özünə itir, nitroqliserinin təsiri cüzi olur. Bəzi xəstələr sürətli yerimə, pilləkən qalxarkən təngnəfəslik, arterial təzyiqin kəskin sıçrayışlarından, aritmiyadan şikayət edir.

Miokardial əzələ körpücüklərinin ağırlaşmaları

Müasir tədqiqatların nəticələrinə əsasən patologiya üçün ağır neqativ fəsadların inkişafı xarakterik deyildir. Tək-tək hallarda miokardial körpücüklər ateroskleroz fonunda ürəyin işemik xəstəliyi ilə ağırlaşır. Bir sıra xəstələrdə aritmiya aşkarlanır. Patologiyanın nadir rast gəlinən ən təhlükəli fəsadı huşun və tənəffüsün itməsi ilə müşayiət olunan, təxirəsalınmaz tibbi yardım göstərilmədikdə letal sonluqla nəticələnən qəfləti koronar ölüm sindromudur.

Miokardial əzələ körpücüklərinin diaqnostikası

Adətən xəstə həkimə döş qəfəsində ağrı hissiyyatı, ürək fəaliyyətində fasilələrin olması səbəbindən müraciət edir. Kardioloq və ya terapevt anamnez toplayır, ağrı və təngnəfəsliyin davamlılığı və xüsusiyyətləri, ritm pozğunluğunun xarakteri, əlamətlərin hərəki aktivliklə əlaqəsi, dərman vasitələrinin (xüsusən nitriqliserinin) effektivliyi, risk amillərinin olmasını aydınlaşdırır. Auskultasiyada taxikardiya, aritmiya aşkarlana bilər. Anomaliya spesifik əlamətlərə malik olmadığından laborator və instrumental üsullar diaqnostikanın vacib hissəsi sayılır.

• Koronar angioqrafiya. Əzələ körpücüklərinin müayinəsinin ən sadə və informativ üsuludur. Bu zaman anomaliya  özünü 2 əsas effektlə büruzə verir: «sağma» (koronar arteriyanın mənfəzinin sistola mərhələsində daralması, diastola fazasında tam açılması) və «pilləkən» (tunelləşən arteriyanın kontrast maddə ilə tədricən fazalı dolması).
• Kompüter tomoqrafiya. Angioqrafiyanın məlumatları bir mənalı olmadıqda diaqnozun təsdiqlənməsi üçün KT icra edilir. Bu üsul koronar sistolik qan cərəyanının həcminin hətta cüzi azalmalarını aşkar etməyə, tac sisteminin fraksiya ehtiyatını, miokardial kompressiyanın dərəcəsini qiymətləndirməyə imkan verir.
• Laborator üsullar. Miokardın zədələnmə və nekrozunu, koronar arteriyaların yaranma riskini müəyyənləşdirməyə kömək edir. Kardiomiositlərin membranının tamlığının pozulması nəticəsində meydana çıxan spesifik fermentlərin (kreatinfosfokinaza, troponin-I, troponin-T, aminotransferaza, mioqlobin) miqdarının artması ürək əzələsinin zədələnməsinə dəlalət edir. Aterosklerotik dəyişiklikləri qiymətləndirmək üçün ümumi xolesterin, aşağı və yuxarı sıxlıqlı lipoproteinlər, triqliseridlərin səviyyəsi yoxlanılır.

Miokardial körpücüklər ilk növbədə ÜİX və miokard infarktı ilə differensiasiya edilir, çünki döş sümüyü arxasında yaranan ağrılar ürək əzələsinin nekrozunun təzahürü ola bilər. Bundan əlavə perikardit, miokardit, qazanılmış ürək qüsurları, plevrit, pnevmoniya, onurğa sütununun döş şöbəsinin osteoxondrozu, qabırğalararası nevralgiya inkar edilməlidir.

Miokardial əzələ körpücüklərinin müalicəsi

Koronar damarların anomal yerləşməsinin terapiyasının zəruriliyi diskutabelli məsələdir. Simptomatikanın izlənilmədiyi hallarda korreksiya tədbirləri əksər müşahidələrdə öz təsdiqini tapmamışdır. Ağrı sindromu və miokardın üzvi zədələnmələri zamanı anomaliyanın patomorfologiya, patogenez, klinik təzahürləri əsasında tərtib olunan 3 müalicə strategiyasından biri seçilir:

• Medikamentoz üsullar. Angioqrafiya üsulu ilə miokardial körpücüklərin təsdiqləndiyi hallarda ilkin yardım vasitəsi sayılır. Əsas məqsəd xəstənin həyat keyfiyyətinin yaxşılaşdırılması, ağırlaşmalar və letal sonluğun qarşısının alınmasından ibarətdir. Dərman terapiyası ürək yığılmalarının gücü və tezliyini azaldan preparatlarla aparılır. Taxikardiyanı aradan qaldıran, diastola fazasında koronar arteriyaların qanla dolmasını yaxşılaşdıran, miokardın yığılma qabiliyyətini azaldan beta-blokatorlar təyin edilir. Bu qrup preparatlara qarşı yüksək həssaslıq olduqda kalsium kanallarının blokatorlarının istifadəsi mümkündür. Nitratların yeridilməsi qeyri-rasionaldır, bu da onların ürək yığılmalarını tezləşdirmə ehtimalı ilə izah olunur. Medikamentoz terapiya fiziki aktivlik rejiminin korreksiyası fonunda tətbiq edilir.
• Dəridən keçən endovaskulyar prosedurlar. Cərrahi müdaxilə yalnız medikamentoz terapiyanın effekt vermədiyi hallarda icra olunur. Ən optimal üsul koronar arteriyanın stentlənməsi sayılır, onun çatışmazlığı əməliyyatdan bir neçə ay sonra postoperasion ağırlaşmaların yaranma ehtimalı ilə bağlıdır – implantat nahiyəsində qan dövranının xüsusiyyətləri ilə əlaqədar massiv tromblaşma mümkündür. Həmçinin stentin qoyulması müəyyən çətinliklər törətdiyindən cərrahi alətlərlə koronar arteriyanın perforasiya riski yaranır. Sadalanan faktorları nəzərə alaraq, anomaliyanın cərrahi müalicəsində daha radikal üsullara üstünlük verilir.
• Açıq cərrahi müdaxilələr. Ağırlaşmış miokardial körpücüklərin terapiyasında prioritet yanaşma hesab olunur. Əsas variantlara açıq koronar şuntlama və supraarterial miotomiya aiddir. Birinci halda qan cərəyanının əlavə yolunun yaradılması normal perfuziya və hüceyrələrin zəruri maddələrlə təchizatını təmin edir. İkinci növ əməliyyatların mahiyyəti koronar arteriya üzərindəki əzələ liflərinin kəsilməsi, onların toxuma kompressiyasından azad edilməsindən ibarətdir. Cərrahi manipulyasiyalar miokard işemiyasını aradan qaldırmağa, stenokardiya tutmalarının qarşısını almağa, işemiya riskini əhəmiyyətli dərəcədə azaltmağa imkan verir.

İnvaziv müdaxilədən sonra reabilitasiya fiziki və psixoloji vəziyyətin bərpasına yönəldilir. Sarğı dəyişdirilir, antibiotiklər və ağrıkəsici vasitələr təyin edilir, ödemlərin profilaktikası aparılır. Hospitalizasiya müddəti endovaskulyar manipulyasiyalardan sonra maksimum 5 gün, açıq əməliyyatlardan sonra isə minimum 2 həftə təşkil edir.

Miokardial əzələ körpücüklərinin proqnoz və profilaktikası

Miokardial əzələ körpücükləri üçün ağır təxirəsalınmaz vəziyyətlərin inkişafı xarakterik deyil. Adətən pasiyentlər həyatlarının sonuna qədər anomal lokalizasiyalı ürək arteriyasının olmasından şübhələnmir. Damarın zəif kompressiyalarında proqnoz qənaətbəxşdir. İşemiya əlamətlərinin meydana çıxması, xəstənin həyat keyfiyyətinin pisləşməsi mütəxəssislərin müntəzəm müşahidəsini, terapiyanın təyinini tələb edir.

Patologiyanın spesifik profilaktikası tərtib edilməmişdir. Sağlam həyat tərzi sürmək, düzgün qidalanmaq, müntəzəm olaraq kardioloq müayinəsindən keçmək, həddindən artıq psixi və fiziki yüklənmələrdən uzaq durmaq tövsiyə olunur.