Miokardiodistrofiya

Miokardiodistrofiya – miokardın metabolik pozğunluqlar nəticəsində yaranan ikincili zədələnməsi olub, ürək əzələsinin distrofiya və disfunksiyasına gətirib çıxarır. Miokardiodistrofiya kardialgiya, ürək ritmində fasilələr, mülayim taxikardiya, tez yorulma, başgicəllənmə, təngnəfəsliklə müşahidə olunur. Diaqnoz anamnestik məlumatlar, elektrokardioqrafiya, fonokardioqrafiya, rentgenoqrafiya, exokardioqrafiya, MRT, sintiqrafiya, qanın biokimyəvi analizinin nəticələrinə əsasən qoyulur. Miokardiodistrofiyanın müalicəsi kardiotrofiklərlə patogenetik terapiya və antiaritmik, antihipertenziv preparatlar, ürək qlikozidləri və s. ilə simptomatik terapiyanın aparılmasından ibarətdir.

Miokardiodistrofiya barədə ümumi məlumat

«Miokardiodistrofiya» (ikincili kardiomiopatiya, miokardın distrofiyası) ifadəli metabolik pozğunluqlar  və miokardın yığılma qabiliyyətinin əhəmiyyətli dərəcədə azalması ilə müşayiət olunan ürək əzələsinin qeyri-iltihabi və qeyri-degenerativ zədələnmələrini özündə birləşdirir. Miokardiodistrofiya hər zaman ikincili proses olub, dismetabolik, elektrolit, fermentativ, neyrohumoral və vegetativ pozğunluqlarla səciyyələnir. Miokardiodistrofiya zamanı miositlərin və ürəyin ötürücü sisteminin distrofiyası ilə əlaqədar ürək əzələsinin əsas funksiyaları – yığılma, oyanma, avtomatizm və keçiricilik pozulur.

Miokardiodistrofiya, xüsusən erkən mərhələlərdə geridönən xarakter daşıyır, bu da onu ürəyin hemoxromatozu və amiloidozu zamanı miokardın degenerativ dəyişikliklərindən fərqləndirir.

Miokardiodistrofiyanın yaranma səbəbləri

Miokardiodistrofiyaya miokardda maddələr və enerji mübadiləsini pozan müxtəlif xarici və daxili amillər səbəb olur. Miokardiodistrofiya kəskin və xroniki ekzogen intoksikasiyalar (alkoqol, dərman, peşə və s.), fiziki agentlərin (radiasiya, vibrasiya) təsirindən inkişaf edə bilər. Əksər hallarda miokardiodistrofiya endokrin və metabolik pozğunluqlar (tireotoksikoz, hipotireoz, hiperparatireoz, şəkərli diabet, piylənmə, avitaminoz, Kuşinq sindromu, patoloji klimaks), sistem xəstəlikləri (kollagenozlar, neyro-əzələ distrofiyası), infeksiyalar (xroniki tonzillit və s.), həzm sistemi xəstəliklərinin (qaraciyərin sirrozu, pankreatit, malabsorbsiya sindromu) gedişini müşayiət edə bilər.

Yenidoğulmuşlar və az yaşlı uşaqlarda miokardiodistrofiya perinatal ensefalopatiya, bətndaxili infeksiyalar, hipoksiya fonunda ürək-damar sisteminin dezadaptasiya sindromu ilə əlaqədar yarana bilər. İdmançılarda miokardiodistrofiya həddindən artıq fiziki gərginlik nəticəsində (idmançı ürəyi) formalaşır.

Müxtəlif qeyri-qənaətbəxş amillər kardiomiositlərdə elektrolit, zülal, enerji mübadiləsinin pozulmasına, patoloji metabolitlərin toplanmasına səbəb olur. Bu dəyişikliklər əzələ liflərinin yığılma funksiyasının, ritm və keçiriciliyin pozulmasına, ürək çatışmazlığına gətirib çıxarır. Etioloji amil aradan qaldırıldıqda miositlərdə trofik proseslər tamamən bərpa oluna bilir, lakin uzunmüddətli təsir nəticəsində kardiomiositlərin bir hissəsi məhv olur, onlar birləşdirici toxuma ilə əvəz olunur – kardioskleroz  formalaşır.

Miokardiodistrofiyanın klinik formaları

Anemiya fonunda miokardiodistrofiya

Hemoqlobin səviyyəsi 90-80q/l-ə qədər azaldıqda miokardda dəyişikliklər baş verir. Bu fonda ürək əzələsində enerji çatışmazlığı ilə müşayiət olunan hemik hipoksiya inkişaf edir. Anemik miokardiodistrofiya dəmirdefisitli və hemolitik anemiya, kəskin və xroniki qanitirmə, DDL-sindromu zamanı yarana bilər.

Anemiya ilə assosiasiyalı miokardiodistrofiyanın klinik əlamətlərinə dəri örtüklərinin avazıması, başgicəllənmə, təngnəfəslik, taxikardiya, yuxu arteriyalarının sürətli pulsasiyası aiddir. Perkussiyada ürək sərhədlərinin genişlənməsi aşkarlanır, bu əlamət miokardın hipertrofiyasına dəlalət edir. Auskultasiyada yüksək tembrli ürək tonları, ürək və damarlar üzərində sistolik küylər, boyun damarları proyeksiyasında venoz küy eşidilir. Uzunmüddətli anemiya və onun qeyri-adekvat müalicəsi zamanı ürək çatışmazlığı inkişaf edir.

Tireotoksikoz fonunda miokardiodistrofiya

Tireoid hormonların miqdarının çox olduğu hallarda ürək əzələsində adenozintrifosfor turşusu (ATF) və kreatinfosfatın (KF) sintezi azalır, bu da enerji və zülal çatışmazlığı ilə müşayiət olunur. Eyni zamanda tireoid hormonlar simpatik sinir sisteminin aktivliyini stimulə etməklə, ÜYT, qanın dəqiqəlik həcmi, qan cərəyanının sürəti, sirkulyasiya edən qanın həcmini artırır. Bu zaman ürəkdaxili hemodinamika energetik cəhətdən təmin olunmadığından miokardiodistrofiya inkişaf edir.

Tireotoksikoz fonunda yaranan miokardiodistrofiyanın klinikasında aritmiyalar (sinus taxikardiyası, paroksizmal taxikardiya, səyrici aritmiya) üstünlük təşkil edir. Uzun müddət davam edən tireotoksikoz ürək nahiyəsində ağrı, ödemlər, hepatomeqaliya ilə təzahür edən xroniki (əsasən sağ mədəcik tipli) qan dövranı çatışmazlığına gətirib çıxarır. Bəzən tireotoksikoz zamanı miokardiodistrofiyanın əlamətləri ön plana keçir, bu səbəbdən pasiyentlər ilk növbədə kardioloqa, sonra isə endokrinoloqa müraciət edir.

Hipotireoz fonunda miokardiodistrofiya

Hipotireozla assosiasiyalı miokardiodistrofiyanın patogenetik əsasında ürək əzələsində metabolizmin zəifləməsinə səbəb olan tireoid hormonların çatışmazlığı dayanır. Bununla yanaşı damar keçiriciliyinin yüksəlməsi nəticəsində miositlərdə mayenin ləngiməsi baş verir, bu proses dismetabolik və elektrolit dəyişikliklərlə (natriumun miqdarının artması, kaliumun azalması) müşayiət olunur.

Hipotireoz fonunda inkişaf edən miokardiodistrofiya ürək nahiyəsində daimi sızıltılı ağrı, aritmiya (sinus bradikardiyası), blokadalarla (qulaqcıq, atrioventrikulyar, mədəcik) səciyyələnir.

Alkoqol mənşəli və toksiki miokardiodistrofiya

Hesab olunur ki, 10 il müddətində 80-100ml etil spirtinin gündəlik qəbulu alkoqol miokardiodistrofiyasına  gətirib çıxarır. Lakin etanolu parçalayan bir sıra fermentlərin irsi çatışmazlığı, stress, tez-tez təkrarlanan virus infeksiyaları ilə əlaqədar miokardiodistrofiya daha erkən – hətta alkoqoldan az miqdarda istifadə etdikdə belə 2-3 il ərzində yarana bilər. Alkoqol mənşəli miokardiodistrofiya əsasən 20-50 yaşlı kişilərdə rast gəlinir.

Toksiki miokardiodistrofiya immunodepressantlar (sitostatiklər, qlükokortikosteroidlər), QSİƏP, bəzi antibiotiklər, trankvilizatorların uzunmüddətli qəbulu, eləcə də xloroform, fosfor, dəm qazı və s. ilə zəhərlənmələr nəticəsində inkişaf edir. Miokardiodistrofiyanın bu variantları kardialgik (ağrı), kəskin aritmik, qarışıq və durğun formalarda gedə bilər.

Miokardiodistrofiyanın kardial forması döş qəfəsində sıxıcı və ya sızıltılı ağrılar, müvəqqəti istilik hissi və ya ətrafların üşüməsi, tərləmə ilə xarakterizə olunur. Xəstələr ümumi halsızlıq, tez yorulma, fiziki yüklənmələrə qarşı rezistentliyin azalması, baş ağrılarından şikayət edir.

Miokardiodistrofiyanın aritmik forması taxikardiya, ürəyin ritm və ötürücülüyünün pozulması (sinus taxi- və bradikardiyası, ekstrasistoliya,  His dəstəsinin ayaqcıqlarının blokadaları), bəzən qulaqcıqların titrəmə və fibrillyasiya paroksizmləri ilə müşayiət olunur. Miokardiodistrofiyanın qarışıq formasında aritmiya və kardialgiyalar qeydə alınır. Durğun miokardiodistrofiyanın təzahürləri ürək çatışmazlığı nəticəsində meydana çıxır, onlara öskürək, gərginlik zamanı təngnəfəslik, ürək astması tutmaları, ayaqlarda ödemlər, hidroperikard, hidrotoraks, hepatomeqaliya, assit aiddir.

Tonzillogen miokardiodistrofiya

Tonzillitdən əziyyət çəkən pasiyentlərin 30-60%-də miokardın zədələnməsi müşahidə olunur. Tonzillogen miokardiodistrofiya adətən tez-tez təkrarlanan, yüksək hərarət və intoksikasiya ilə gedən anginalar nəticəsində inkişaf edir. Onun klinikasında intensiv xarakterli kardial ağrılar, ifadəli halsızlıq, qeyri-ritmik nəbz, təngnəfəslik, ocaqlı və ya diffuz tərləmə, subfebrilitet, artralgiya üstünlük təşkil edir.

Fiziki gərginliklə assosiasiyalı miokardiodistrofiya

İndividual imkanlardan artıq fiziki yüklənmələri yerinə yetirən idmançılarda aşkarlanır. Belə hallarda miokardın zədələnməsinə orqanizmdə gizli xroniki ocaqlar –sinusit, tonzillit, adneksit və s.; məşqlər arasında adekvat istirahətin olmaması və s. səbəb ola bilər. Miokardın bu formasının patogenezini izah edən bir sıra nəzəriyyələr irəli sürülmüşdür: hipoksik, neyrodistrofik, steroid-elektrolit.

Fiziki gərginliklə assosiasiyalı miokardiodistrofiya əsasən ümumi xarakterli əlamətlər: halsızlıq, əzginlik, tez yorulma, əhval-ruhiyyənin pozulması, idmana marağın itməsi ilə təzahür edir. Ürəkdöyünmə, ürək nahiyəsində sancma hissi yarana bilər.

Klimakterik miokardiodistrofiya

45-50 yaşlı qadınlarda dishormonal proseslər nəticəsində inkişaf edir. Klimakterik miokardiodistrofiya ürək nahiyəsində sıxıcı, deşici və ya sızıltılı xarakterli ağrılarla özünü büruzə verir. Ağrı sol qola irradiasiya edir. Kardialgiya istilik hissi, taxikardiya, güclü tərləmə ilə müşayiət olunur. Ürək çatışmazlığı klimakterik miokardiodistrofiyanın arterial hipertenziya  ilə müştərək rast gəlindiyi hallarda inkişaf edə bilər.

Miokardiodistrofiyanın diaqnostikası

Miokardiodistrofiyalı pasiyentlərin anamnezində adətən toxuma hipoksiyası sindromu və metabolik proseslərin pozulması ilə müşayiət olunan xəstəliklər və ya patoloji vəziyyətlər aşkarlanır. Ürəyin obyektiv müayinəsində qeyri-müntəzəm nəbz vurğuları, ürək tonlarının karlaşması, zirvə nahiyəsində I tonun zəifləməsi, sistolik küy müəyyən edilir.

Elektrokardioqrafiyada müxtəlif aritmiyalar, miokardın repolyarizasiya proseslərinin pozulması, ürək əzələsinin yığılma qabiliyyətinin zəifləməsi qeydə alınır. Yüklənmə və farmakoloji sınaqlar mənfi nəticələr göstərir. Fonokardioqrafiya elektrik və mexaniki sistola müddətinin nisbətinin dəyişməsi, ürəyin əsası və zirvə nahiyəsində sistolik küy və qalop ritminin əmələ gəlməsi, ürək tonlarının karlaşmasını aşkar edir. Exokardioqrafiyanın köməyilə ürək kameralarının genişlənməsi, miokardın quruluşunun dəyişməsi, o cümlədən üzvi patologiyalar təyin edilir.

Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında müəyyən olunan ürəyin miopatik konfiqurasiyası miokardın dərin zədələnməsinə dəlalət edir. Sintiqrafiya ürək əzələsinin metabolizm və perfuziyasını qiymətləndirməyə, funksional kardiomiositlərin sayının azalmasından xəbər verən ocaqlı və diffuz xarakterli toplanma defektlərini aşkar etməyə imkan verir.

Şübhəli, eləcə də qeyri-invaziv müayinələrin qeyri-informativ olduğu hallarda ürək əzələsinin biopsiyasından istifadə edilir. Miokardiodistrofiyanın differensial diaqnozu ÜİX, miokardit, aterosklerotik kardioskleroz, ağciyər ürəyi, ürək qüsurları ilə aparılır.

Miokardiodistrofiyanın müalicəsi

Miokardiodistrofiyanın kompleks terapiyası əsas xəstəliyin müalicəsindən, patogenetik (metabolik) və simptomatik terapiyadan ibarətdir. Bununla əlaqədar miokardiodistrofiya zamanı müalicəvi taktika kardioloqla dar ixtisaslı mütəxəssislərin – hematoloq, otolarinqoloq, endokrinoloq, revmatoloq, ginekoloq-endokrinoloq, idman həkiminin birgə iştirakı ilə tərtib olunur. Xəstələrə qoruyucu fiziki rejimə riayət; alkoqol və siqaretdən imtina; zərərli peşə təsirlərinin uzaqlaşdırılması məsləhət görülür.

Miokardiodistrofiyanın metabolik terapiyası B qrup vitaminlər, kokarboksilaza, ATF, kalium və maqnezium preparatları, inozin, anabolik steroidlər, ürək əzələsinin trofikasını və metabolik prosesləri yaxşılaşdıran digər preparatlarla aparılır.

Ürək çatışmazlığında diuretiklər, ürək qlikozidləri; aritmiyalarda aritmiya əleyhinə preparatlar göstəriş sayılır. Klimakterik miokardiodistrofiya zamanı ƏHT, sedativ və hipotenziv preparatlar təyin edilir. Tonzillogen miokardiodistrofiyanın etiotrop terapiyası tonzillitin intensiv müalicəsini (hətta tonzillektomiyaya qədər) tələb edir.

Miokardiodistrofiyanın proqnoz və profilaktikası

Miokardiodistrofiya zamanı ürək əzələsində gedən dəyişikliklərin reqressi əsas xəstəliyin müalicəsinin vaxtında və adekvat şəkildə aparılmasından asılıdır. Uzunmüddət davam edən miokardiodistrofiya miokardioskleroz və ürək çatışmazlığı ilə nəticələnir.

Miokardiodistrofiyanın profilaktikası əsas xəstəliyin aradan qaldırılması, idmanla məşğul olarkən yaş və fiziki hazırlığın nəzərə alınması, alkoqoldan imtina edilməsi, peşə zərərlərinin uzaqlaşdırılması, balanslaşdırılmış qidalanma prinsipinə riayət olunması, infeksiya ocaqlarının sanasiyasına əsaslanır. Kardiotrop terapiya kurslarının ildə 2-3 dəfə aparılması məsləhət görülür.