Morqani-Adams-Stoks sindromu
Morqani-Adams-Stoks sindromu – ifadəli ritm pozğunluqlarından əziyyət çəkən xəstələrdə ürək atımının kəskin azalması və baş beynin işemiyası nəticəsində yaranan simptomokompleksdir. Sinkope tutmaları, qıcolma, mədəciklərin fibrillyasiyası, asistoliyası ilə təzahür edir. Diaqnoz xarakterik klinik şəkil, EKQ dəyişikliklər, EKQ Holter monitorlaşmasının nəticələrinə əsasən qoyulur. Morqani-Adams-Stoks sindromu epilepsiya, isterik tutmalardan differensiasiya edilir. Müalicə simptomatikanın yarandığı anda reanimasion tədbirlərin aparılmasından və sonradan ürəyin normal fəaliyyətinin terapevtik bərpasından ibarətdir.
Morqani-Adams-Stoks sindromu barədə ümumi məlumat
Morqani-Adams-Stoks sindromu ilk dəfə 1761-ci ildə italiyalı anatom və həkim D.Morqani tərəfindən təsvir olunmuşdur. 1791- 1878 illər ərzində xəstəlik irland kardioloqları R.Adams və V. Stoks tərəfindən öyrənilmişdir. Hər 3 mütəxəssisin əməyi nəzərə alınmaqla sindrom onların şərəfinə adlandırılmışdır. Patologiya ürək xəstəliklərindən, ilk növbədə ürəkdaxili keçiriciliyin blokadaları və sinus düyününün zəifliyi sindromundan əziyyət çəkən pasiyentlər arasında yayılmışdır. Əsasən 45-55 yaşdan yuxarı şəsxlərdə aşkarlanır. Kişilər xəstələrin ümumi sayının təxminən 60%-ni təşkil edir. Morqani-Adams-Stoks sindromu daha çox hipodinamiyaya meylli və kardiotoksik maddələrin təsirinə məruz qalan əhalisi ilə seçilən inkişaf etmiş ölkələrdə qeydə alınır.
Morqani-Adams-Stoks sindromunun yaranma səbəbləri
Xəstəliyin inkişafına ötürücü sistemin üzvi dəyişiklikləri, eləcə də xarici patogenetik amillərin təsirindən baş verən pozğunluqlar səbəb olur. Onlara antiaritmik vasitələrin (novokainamid, amiodaron) doza həddinin aşılması, peşə fəaliyyətində xlor üzvi birləşmələrlə (vinilxlorid, tetraxlormetan) intoksikasiya, miokardın avtomatizm sisteminin iri düyünlərini (sinatrial, atrioventrikulyar) zədələyən distrofik və işemik dəyişiklikləri aiddir. Bundan əlavə sindrom AV-mərkəzin yaşla bağlı degenerasiyası nəticəsində formalaşa bilər. Tutmanın birbaşa etioloji amilləri aşağıdakılardır:
- Keçiriciliyin blokadası. Ən geniş yayılmış etioloji forma olub, natamam AV-blokadanın tam blokadaya transformasiyası ilə əlaqədar inkişaf edir. Bu zaman qulaqcıqlarla mədəciklər arasında dissosiasiya baş verir. Qulaqcıqlar SA-düyündən, mədəciklər isə AV-mərkəz və ya ektopik ocaqlardan yayılan impulsların təsirindən yığılır. Bundan əlavə sinus ritmi və ürək yığılmalarının yüksək göstəriciləri fonunda hissəvi atrioventrikulyar blokada da provokasiya edici amil qismində iştirak edir.
- Ritm pozğunluğu. Tutma ÜYT-nin həddindən artıq güclənməsi və ya azalması zamanı aşkarlanır. Adətən sinkope ürək yığılmalarının tezliyinin dəqiqədə 200 vurğudan çox və ya 30 vurğudan az olduğu pasiyentlərdə qeydə alınır. Beyin damar aparatının diffuz zədələnmələrində nəbz 40-45 vurğu/dəq olduqda huş itirilir. Patologiyaya həmçinin qulaqcıqların fibrillyasiyası (xüsusən ilk dəfə baş verən) səbəb ola bilər. Aritmiyanın daimi formaları nadir hallarda Morqani-Adams-Stoks sindromuna gətirib çıxarır.
- Yığılma qabiliyyətinin itirilməsi. Ventrikulyar fibrillyasiya zamanı müşahidə edilir. Miokardın əzələ lifləri ayrı-ayrılıqda yüksək tezliklə, xaotik yığılır. Bu ürək atımını mümkünsüz edərək, qan dövranının dayanması və klinik ölümlə nəticələnir. Elektrolit balansının pozulması zamanı baş verə, idiopatik mənşəyə (tam sağlamlıq fonunda) malik ola, fiziki amillərin təsirindən yarana bilər.
Morqani-Adams-Stoks sindromunun patogenezi
Sindromun patogenezinin əsasında ürək atımının kəskin azalması dayanır, məhz bu pozğunluq qan dövranının ləngiməsinə, orqan və toxumaların qan, oksigen, qida maddələri ilə kifayət qədər təmin olunmamasına səbəb olur. Hipoksiyaya ilk növbədə sinir strukturları, o cümlədən baş beyin məruz qalır. MSS-nin fəaliyyəti pozulur, huş itirilir. Bir müddətdən sonra əzələ qıcolmaları izlənilir, bu da toxumaların ifadəli oksigen aclığına dəlalət edir. Uzunmüddətli tutmalar (xüsusən mədəciklərin fibrillyasiyasının səbəb olduğu) posthipoksik ensefalopatiya, poliorqan çatışmazlığı ilə fəsadlaşa bilər. Minimal qan cərəyanın saxlanıldığı hallarda (blokada, aritmiya) xəstəlik yüngül gedir. Əksər pasiyentlərdə tutmalar uzaq nəticələrə gətirib çıxarmır.
Morqani-Adams-Stoks sindromunun təsnifatı
Tutmanın yaranma səbəbi və formalaşma mexanizmini nəzərə alan patogenetik sistematizasiyadan planlı müalicə və profilaktika tədbirlərinin seçilməsində istifadə olunur. Təcili yardım zamanı Morqani-Adam-Stoks sindromunu koronar ritm pozğunluqlarının növləri üzrə təsnif etmək daha məqsədəuyğundur, bu, optimal müalicə taktikasının daha tez müəyyənləşdirilməsinə imkan verir. Patologiyanın aşağıdakı növləri ayırd edilir:
- Adinamik tip. Sinus düyününün dayanması, II və III dərəcəli blokadalar (mədəciklərin yığılması 20-25-ə endikdə) zamanı qeydə alınır. Asistoliya – ürəkdaxili impulsun yayılmasının qəfil və tam pozulması ilə səciyyələnir. Alternativ ektopik zonaların qoşulması üçün xeyli vaxt tələb olunur, bu da qan dövranının dayanmasına səbəb olur.
- Taxiaritmik tip. ÜYT dəqiqə ərzində 200 və daha artıq olduqda aşkarlanır. Sinus taxikardiyası, titrəmə, ventrikulyar səyrimə, supraventrikulyar taxikardiya, qulaqcıqların fibrillyasiyasının impulsun mədəciklərə dolayı yolla yayılması ilə müşahidə olunan Volf-Parkinson-Uayt sindromunda müəyyən edilir.
- Qarışıq tip. Qulaqcıq və ya mədəcik taxikardiyası epizodları asistoliya dövrləri ilə növbələnir. Tutma ÜYT-nin yüksək göstəricilərdən sürətlə bradikardiyaya qədər enməsi və ya ürəyin müvəqqəti dayanması zamanı inkişaf edir. Bu forma diaqnostika üçün ən mürəkkəb və proqnostik cəhətdən ən qeyri-qənaətbəxş variant sayılır.
Morqani-Adams-Stoks sindromunun əlamətləri
Klassik tutma sürətli inkişaf və dəyişikliklərin müəyyən ardıcıllıqla baş verməsi ilə xarakterizə olunur. Aritmiya və ya blokadanın yaranma anından başlayaraq 3-5 saniyə ərzində pasiyentdə bayılmaönü vəziyyət formalaşır. Qəflətən başgicəllənmə, baş ağrıları, diskoordinasiya, dezorientasiya, dərinin solğunluğu və soyuq tərlə örtülməsi meydana çıxır. Nəbzin palpator qiymətləndirilməsi zamanı kəskin ifadəli taxikardiya, bradikardiya və ya qeyri-müntəzəm ritm aşkar olunur.
İkinci mərhələ 10-20 saniyə davam edir. Xəstə huşunu itirir. Arterial təzyiq, əzələ tonusu azalır. Akrosianoz nəzərə çarpır. Kiçik klonik qıcolmalar inkişaf edir. Mədəciklərin fibrillyasiyası zamanı Herinq əlaməti – döş sümüyünün xəncərəbənər çıxıntısı nahiyəsində spesifik uğultu qeydə alınır. 20-40 saniyədən sonra qıcolmalar güclənir, epileptoid xarakter alır, qeyri-iradi sidik ifrazı və defekasiya baş verir. 1-5 dəqiqə sonra ritm bərpa olunmadıqda nəbz, tənəffüs, buynuz qişanın reflekslərinin itməsi ilə kliniki ölüm müşahidə olunur. Bəbəklər genişlənir, AT təyin olunmur, dəri avazıyır və mərmərləşir.
Qısa zaman ərzində simptomatikanın reduksiyası ilə tutmanın abortiv gedişi mümkündür. Beynin qabıq maddəsinin ifadəli hipoksiyaya uğramağına vaxt qalmır. Patologiyanın bu variantının əsas əlamətlərinə başgicəllənmə, halsızlıq, görmə qabiliyyətinin müvəqqəti pozulması, huşun qaranlıqlaşması aiddir. Klinik təzahürlər tibbi müdaxilə olmadan bir neçə saniyə ərzində itir. Morqani-Adams-Stoks sindromunun variantlarının diaqnostikası çətinlik törədir, bu da analoji simptomatikanın digər vəziyyətlər, o cümlədən serebrovaskulyar xəstəlik zamanı rast gəlinməsi ilə əlaqədardır.
Morqani-Adams-Stoks sindromunun ağırlaşmaları
Sindrom bir sıra ağırlaşmalara gətirib çıxarır, onlardan ən əsası kliniki ölümdür. Qan dövranının uzunmüddətli dayanması baş beynin qabıq maddəsi hüceyrələrinin bir hissəsinin məhvi ilə nəticələnir. Uğurlu reanimasiyadan sonra bu, ensefalopatiya, somatik pozğunluqlar, əqli imkanların azalmasına səbəb olur. Ağırlaşmalar sırasına həmçinin yeni krizin başlanmasından əvvəl daima qorxu içində yaşayan pasiyentin psixoemosional fonunun pozulması daxildir, bu fonda həyat keyfiyyəti və işin produktivliyi azalır. Huşun itirilməsi və yıxılma zamanı xəstənin aldığı travmalar da Morqani-Adams-Stoks sindromu ilə assosiasiyalı patoloji vəziyyətlərə aid edilir.
Morqani-Adams-Stoks sindromunun diaqnostikası
İlkin diaqnoz təcili yardım briqadası, yekun diaqnoz isə elektrokardioqrafiya və EKQ Holter monitorlaşmasının nəticələrinə əsasən kardioloq tərəfindən qoyulur. Differensial diaqnostika epilepsiya tutması, isteriya ilə aparılır. Həqiqi epilepsiya Morqani-Adams-Stoks sindromundan tonik qıcolmaların klonik qicolmalarla əvəzlənməsi, üzün hiperemiyası, xəbərdaredici əlamətlərin olması ilə fərqlənir. İsterik mənşəli patologiyalarda huş itirilmir, sinus ürək ritmi müşahidə edilir. Morqani-Adams-Stoks sindromu üçün bu və ya digər xarakterli aritmiyalar, klinik şəklin sürətli inkişafı səciyyəvidir. Diaqnostika prosesində aşağıdakı üsullardan istifadə olunur:
- Fizikal müayinə. Tipik əlamətlər qeydə alınır, vəziyət sürətlə inkişaf edir (bir neçə on saniyələr ərzində). Anamnezdə kardioloji profilli xəstəliklərə rast gəlinir, tutmadan əvvəl psixoemosional oyanıqlıq, sarsıntı epizodları mümkündür. AT kəskin azalır və ya ümimiyyətlə təyin edilmir, ürək ritmi qeyri-müntəzəmdir. Pozğunluğun tipi yalnız EKQ nəticələrinə əsasən aydınlaşdırılır.
- İnstrumental müayinə. Aparat diaqnostikasının əsas üsulu elektrokardioqrafiyadır. Əlamətlərin yarandığı V4-V2 aparmalarında genişlənmiş mənfi T dişciyi qeydə alınır. Deformasiyalaşan mədəcik komplekslərini izlənilə bilər. Blokadalar üçün P dişciyi ilə QRS kompleksinin dissosiasiyası, ST seqmentinin çəp enən depressiyası xarakterikdir. Fibrillyasiya EKQ-də normal aktivliyin olmaması, kiçik və ya iri dalğavari xətlərin yaranması ilə təzahür edir. EKQ Holter monitorlaşması tranzitor blokadanı aşkar etməyə imkan verir.
- Laborator müayinə. Xəstəliyin səbəbi və onun fəsadlarını təyin etmək məqsədilə aparılır. Kliniki ölüm epizodundan sonra pH səviyəsinin turşuluğa doğru dəyişməsi, elektrolit çatışmazlığı, qanda mioqlobin aşkarlanır. Koronar xəstəliklərdə kardiospesifik markerlərin: troponin, KFK MB səviyyəsi yüksələ bilər.
Morqani-Adams-Stoks sindromunun müalicəsi
Morqani-Adams-Stoks sindromunun müalicəsi tutmanın aradan qaldırılması və residivlərin profilaktikasına yönəldilir. Tutma anında xilasedici tədbirlər profil və ixtisasından asılı olmayaraq, hadisə yerində olan tibb işçisi tərəfindən həyata keçirilir. Kombinəolunmuş reanimasion tədbirlər aparılır. Müalicə planına aşağıdakılar daxildir:
- Tutmanın dayandırılması. Ürəyin dayanması zamanı tətbiq olunan alqoritm yerinə yetirilir. Prekardial zərbə, dolayı masaj, tənəffüsün itdiyi hallarda ağızdan ağıza üsulu və ya müvafiq aparatla ASV məsləhət görülür. Mədəciklərin fibrillyasiyası elektrik defibrillyasiyasına göstəriş sayılır. Damardaxilinə adrenalin, atropin, kalsium xlorid, inotrop vasitələr yeridilir. Taxiaritmiyalarda antiaritmik preparatlar: amiodaron, novokainamiddən istifadə olunur.
- Tutmanın qarşısının alınması. Tutmaların yaranması taxiaritmik paroksizmlərlə bağlı olduqda miokardın fəaliyyətinin və ürək ritminin stabilizasiyası məqsədilə xüsusi preparatlar təyin edilir. Blokadalar zamanı medikamentoz terapiya qeyri-effektiv olduğundan asinxron və ya demand-kardiostimulyatorun implantasiyası mütləqdir. Resiprok taxikardiyalarda AV-düyününün ötürücü yollarından birinin cərrahi yolla dağılılması mümkündür.
Morqani-Adams-Stoks sindromunun proqnoz və profilaktikası
Tutmanın tez bir zamanda aradan qaldırıldığı halların, eləcə də onun abortiv varinatının proqnozu qənaətbəxşdir. Klinik şəklin formalaşdığı andan 1 dəqiqə ərzində ürək ritminin və baş beynin qan təhcizatının normalizasiyası uzaq ağırlaşmalarla müşayiət olunmur. Asistoliya və ya mədəciklərin asistoliyasının uzunmüddətli dövrü koronar ritmin bərpa olunma ehtimalını azaldır, baş beynin işemik zədələnmə riskini yüksəldir.
Kardioloji xəstəliklərin aradan qaldırılması üzrə ümumi məsləhətlərə siqaret və spirtli içkilərdən imtina, hipodinamiyanın istisnası, idmanla məşğul olma, sağlam qidalanma prinsiplərinə riayət aiddir. Ürəyin funkional pozğunluğunun ilkin əlamətləri müşahidə edildikdə müayinə və müalicə məqsədilə mütləq həkimə müriaciət etmək lazımdır.