Postperikardiotom sindrom

Postperikardiotom sindrom – perikardın autoimmun xarakterli iltihabi xəstəliyi olub, açıq ürək əməliyyatlarının fəsadı sayılır. Onun əsas əlamətləri əməliyyatdan 1-6 həftə sonra qızdırma, döş qəfəsində ağrıların yaranmasıdır. Diaqnostika prosesində iltihabi prosesin laborator əlamətləri, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, EKQ, ürəyin USM və MRT-nin nəticələri nəzərə alınır. Patologiyanın müalicəsində qeyri-steroid vasitələr (QSİƏP) və ya kortikosteroidlərdən istifadə edilir. Xəstəliyin ağırlaşmaları müşahidə edildikdə əksər hallarda kardiocərrahi müdaxilə tələb olunur.

Postperikardiotom sindrom barədə ümumi məlumat

Postperikardiotom sindrom (PPTS) – perikardın cərrahi yolla kəsilməsindən – perikardiotomiyadan sonra yaranan patoloji vəziyyətdir. PPTS ilk dəfə XX əsrin 50-ci illərində açıq mitral komissurotomiya keçirən pasiyentdə aşkar olunmuşdur. Xəstəlik adətən tək epizodla gedir, lakin onun sonralar residivləşməsi də mümkündür. Kardiocərrahiyyədə bu ağırlaşmaya əsasən Fallo tetradası, qulaqcıqlararası və ya mədəciklərarası çəpər qüsuru səbəbindən aparılan müdaxilələr, ürək transplantasiyasından sonra təsadüf edilir. Bu tip əməliyyatların 2-30%-i postperikardiotom sindromla ağırlaşır. PPTS daha çox 2 yaşdan böyük uşaqlar və böyüklərdə rast gəlinir. Patologiyanın digər variantı Dresslerin postinfarkt sindromudur. Ürəkətrafı kisənin travmatik zədələnməsinin olmamasına baxmayaraq, bu sindrom da autoimmun iltihab mənşəli sayılır.

Postperikardiotom sindromun yaranma səbəbləri

PPTS-nin formalaşma səbəbi kardiocərrahi əməliyyatlardan sonra baş verən autoimmun reaksiyadır. O, hüceyrə immunitetinin anadangəlmə və ya qazanılmış dəyişiklikləri nəticəsində yaranır. Perikard qatlarının zədələnməsindən sonra orqanizm ürək toxumaları ilə əlaqəyə girən anticisimlər sintez etməyə başlayır, bu da ləng tipli hiperhəssaslıq reaksiyalarına və autoimmun iltihaba gətirib çıxarır.

Ürəyin anadangəlmə və qazanılmış qüsurlarının korreksiyası, elektrokardiostimulyatorun implantasiyası, koronar arteriyaların stentlənməsi, aorto-koronar şuntlama, perikardial punksiya, radiotezlikli ablasiya, döş qəfəsinin küt travmaları, aorta xəstələlikləri üzrə əməliyyatlardan sonra sindromun inkişafı qeydə alınmışdır. PPTS-un risk amili Koksaki B, sitomeqalovirus, adenovirusla infeksiyalaşmadır.

Postperikardiotom sindromun patogenezi

Perikard toxumalarının zədələnməsi hüceyrə membranı (antisarkolem), əzələ lifləri (antifibrillyar) və hüceyrə nüvələrinə qarşı anticisimlərin sintezinə səbəb olur. Orqanizmin öz toxumaları ilə anticisimlər arasındakı reaksiya patalogiya ocağına immun hüceyrələr – makrofaqlar, eozinofillər, neytrofil leykositlərin cəlb olunması ilə müşayiət edilir. Nəticədə ürəkətrafı kisənin hüceyrələrini dağıdan iltihab mediatorları, lizosomal fermentlər, oksigenin aktiv formalarının ifrazı ilə müşahidə olunan  iltihabi reaksiya başlanır.

PPTS-un inkişafının daha bir amili operasion travmaya qarşı  orqanizmin sistemli cavab reaksiyasıdır. Endotoksemiya, miokard hüceyrələrinin zədələnməsi, histamin, serotonin, kinin, eykozanoid, sitokin, komplement komponentlərinin konsentrasiyasının artması toxumaların oksigen aclığına, damar keçiriciliyinin yüksəlməsinə, intoksikasiyaya gətirib çıxarır, bu da yerli iltihabi prosesi gücləndirir.

İltihab ocağında damar keçiriciliyinin artması ilə əlaqədar iki perikard qatı arasında fibrinlə zəngin maye toplanır. Bu zülal ürəkətrafı kisənin divarlarında çöküntülər əmələ gətirir. Plevra boşluğunda da  analoji reaksiya baş verir. Plevra və perikard qatlarının sürtünməsi postperikardiotom sindromun əsas əlaməti sayılan – ürək nahiyəsində ağrıların yaranmasına səbəb olur.

Postperikardiotom sindromun əlamətləri

Postperikardiotom sindrom əməliyyatdan 1-6 həftə sonra inkişaf edir. Pasiyentlərdə bədən hərarəti 38-40°C-yə qədər yüksəlir. Qızdırma dövrünün müddəti 3 həftəyə qədər olur. Xəstələr döş qəfəsinin sol yarısında küt ağrılardan şikayət edir. Ağrı fiziki aktivliklər bağlı olmur, lakin dərin nəfəsalma zamanı, eləcə də bədənin horizontal vəziyyətində güclənə bilər. İştah pozğunluğu, halsızlıq, əsəbilik meydana çıxır. Bəzən oynaq ağrıları, cüzi fiziki yüklənmə zamanı və ya sakitlik halında təngnəfəslik müşahidə edilir.

Eksudatın həcmi artıqca ağrı sindromunin intensivliyi azalır. Toplanan mayenin ürəyi sıxması nəticəsində ürəkdöyünmə tezləşir, təngnəfəslik artır, boyun venaları qabarır. Prosesə ödemlər, qaraciyərin böyüməsi ilə əlaqədar sağ qabırğaaltı nahiyədə daimi ağırlıq hissi qoşula bilər. Bundan əlavə postperikardiotom sindrom udqunmanın çətinləşməsi, daimi quru öskürək, ürəkbulanma, disfoniya, hıçqırma tutmalarına səbəb ola bilər. Uşaqlarda qusma sindromun ağır gedişinin əlamətidir.

Postperikardiotom sindromun ağırlaşmaları

Postperikardiotom sindrom perikard boşluğunda ekssudatla müşayiət olunur, vaxtında tibbi yardım göstərilmədikdə həyat üçün təhlükə daşıyan ağırlaşma – ürəyin tamponadası inkişaf edə bilər. Orqanın sıxılması miokardın yığılma qabiliyyətinin pisləşməsinə və nəticədə kəskin ürək çatışmazlığına gətirib çıxarır. Bu ağırlaşmanın yaranma tezliyi 10% təşkil edir. Toplanılan mayenin həcmi az olduqda eksudatın qatılaşması və fibrin qatlarının yaranması konstriktiv perikarditə səbəb ola bilər. Perikarditin bu növü PPPS-li xəstələrin 5%-də qeydə alınır və o, ağır ürək çatışmazlığı ilə müşahidə olunur.

Postperikardiotom sindromun diaqnostikası

Pasiyentin fizikal müayinəsində perikard və plevranın sürtünmə küyü, ödemlər, hepatomeqaliya aşkarlanır. Sistolik AT-nin 10mm cv.süt. və daha artıq azalması, eynizamanda nəfəsalma zamanı mil arteriyasında nəbz dolğunluğunun azalması ilə müşayiət olunan paradoksal nəbz müəyyən edilə bilər. PPTS-un laborator diaqnostikasına aşağıdakı müayinələr daxildir:

• Qanın ümumi və biokimyəvi analizi. Leykositlərin miqdarının artması, leykositlərin yetişməmiş formaları (leykositar formalının sola meylliliyi), EÇS-nin yüksəlməsi qeydə alınır. Bu əlamətlər iltihabi prosesin ağırlığını xarakterizə edir. Bəzən eozinofillərin çoxalması (allergik reaksiyanın əlaməti) müşahidə olunur. C-reaktiv zülal, fibrinogen, interleykin-6 konsentrasiyaları artır. Bu məlumatlar kəskin iltihabi prosesə dəlalət edir.
• Antimiokardial anticisimlərin təyini. Müayinə xəstəliyin autoimmun xarakterini təsdiqləyir. Qan və perikardial mayedə hüceyrə qişası (sarkolemma), əzələ liflərinin komponentlərinə (aktin, miozin, tropomiozin), hüceyrə nüvələrinə qarşı anticisimlərin yüksək titri müəyyən edilir. PPTS üçün perikardial ekssudatda limfositlər, albuminin yüksək miqdarda toplanması səciyyəvidir, antikoaqulyantlarla müalicə prosesində eritrositlər izlənilə bilər. Bakterioskopiya və qidalı mühitə əkilmə zamanı patogen mikroorqanizmlər aşkarlanmır.

PPTS-un diaqnostikasında vizualizəedici üsullar daha informativ sayılır. Onlar ekssudatın miqdarını, lokalizasiyasını, tamponada təhlükəsini, ağciyər toxumasının vəziyyətini qiymətləndirməyə imkan verir. Xəstəliyin instrumental diaqnostikasının əsas üsulları aşağıdakılardır:

• Ürəyin USM(ExoKQ). Bu metodun köməyilə perikard boşluğunda maye müəyyən edilir,  onun miqdarı və yerləşməsi qiymətləndirilir, ürək divarlarının hərəkət amplitudunun azalması (hipokinez), ürək kameralarının paradoksal yığılması, aşağı boş venanın diametrinin artması aşkar olunur.  Transtorakal ExoKQ-dən əlavə transezofageal ExoKQ tətbiq edilir, bu üsulla daha dəqiq diaqnostika məlumatlar əldə edilir. USM aparılmasında çətinliklər yarandıqda və ya məlumatların interpretasiyası zamanı ürəyin MRT və ya MKST aparılır.
• Döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası. Rentgenoqrammada ürəyin kölgəsinin ekssudatın miqdarına proporsional böyüməsi,  iltihab zamanı pnevmonit əlamətləri, plevra boşluğunda mayenin toplanması müəyyən olunur.
• EKQ. PPTS üçün tranzitor dəyişikliklər – ST seqmentinin yüksəlməsi, PR seqmentinin depressiyası, bir neçə aparmalarda mənfi T dişciyinin formalaşması, dişciklərin hündürlüyünün proqressiv azalması xarakterikdir. İltihab aradan qaldıqca EKQ əvvəlki vəziyyətinə qayıdır.

Amerika Kardioloji Assosiasiya tərəfindən patologiyanın diaqnostik kriteriyaları irəli sürülmüşdür. Xəstədə aşağıda qeyd edilən əlamətlərdən minimum ikisinin rast gəlindiyi hallarda postperikardial sindrom ehtimal olunur: qızdırma; perikardit və ya plevritin törətdiyi ağrı; ürəkətrafı kisədə mayenin miqdarının artması; qanda C-reaktiv zülalın yükəlməsi ilə müşayiət olunan eksudativ perikardit. PPTS konstriktiv perikardit, durğun ürək çatışmazlığı, infeksion endokardit və perikardit, virus və ya digər etiologiyalı miokarditlə differensiasiya edilir.

Postperikardiotom sindromun müalicəsi

PPTS-li pasiyentlərin müalicəsi adətən ambulator şəraitdə aparılır.  Plevral eksudatın miqdarının artması, ürəyin tamponadası təhlükəsi xəstənin kardiologiya və ya torakal cərrahiyyə şöbəsinə hospitalizasiyasına göstəriş sayılır. Qızdırma dövründə və EKQ dəyişikliklərinin davam etdiyi hallarda yataq rejimi mütləqdir. Qidalanma isə bağlı xüsusi məhdudiyyətlər yoxdur, vitaminlərlə zəngin məhsullar məsləhət görülür. Müalicə klinik təzahürlərin ifadəliliyi və inkişaf sürəti, xəstəliyin ağırlığı, pasiyentin ümumi vəziyyəti nəzərə alınmaqla təyin edilir. Adətən medikamentoz terapiya tətbiq edilir, bəzi hallarda cərrahi müdaxilə göstəriş sayılır:

• Farmakoterapiya. Medikamentoz terapiyanın əsasını QSİƏP təşkil edir. Ağır hallarda və ya residivlər müşahidə edildikdə qlükokortikoid hormonlarla 7 günlük kurs təyin olunur və preparatlar tədricən kəsilir. Qlükokortikoid hormonlar QSİƏP-lə müqayisədə daha tez nəticə verir.
• Kardiocərrahi üsullar. Medikamentoz terapiya effekt vermədikdə, perikardial ekssudatın miqdarı və ağırlaşmaların yaranma riski artdıqda cərrahi əməliyyat: perikardiosentez, perikardiostomiya, dəri səthindən keçməklə ballon perikardiotomiya, perikardektomiya tələb olunur. Bu tip əməliyyatların məqsədi perikard boşluğundan ekssudatın xaric edilməsi və onun təkrar toplanmasının profilaktikasından ibarətdir.

Postperikardiotom sindromun proqnoz və profilaktikası

Sindromun yüksək inkişaf tezliyinə baxmayaraq, əksər hallarda proqnoz qənaətbəxşdir. Müalicənin təsirindən iltihabi reaksiyanın təzahürləri tədricən itir. 15% pasiyentlərdə ağır fəsadlar müşahidə edilir. Əməliyyat olunan xəstələrin 2%-də bəzən müdaxilədən bir neçə il sonra sindrom residivləşir.

PPTS-nin profilaktikası üçün kardiocərrahi əməliyyatların texnikasına riayət olunmalıdır: perikardın bağlanması üçün fasiləli tikişin qoyulması, onun boşluğunun postoperasion drenajlanması, ürək kisəsinə qanın düşməsinin qarşısının alınması.

Yetkin pasiyentlərdə əməliyyatdan sonra kolxisinin təyininin effektivliyi barədə məlumatlar mövcuddur, lakin onların geniş miqyaslı təsdiqi tələb olunur.