Qalxanabənzərətraf vəzilərin adenoması
Qalxanabənzərətraf vəzilərin adenoması – parathormonun hipersekresiyası və hiperparatireozun təzahürü ilə müşayiət olunan qalxanabənzərətraf vəzilərin hormonal-aktiv xoşxassəli şişidir. Patologiya zamanı sümük (osteoporoz, patoloji sınıqlar), böyrək (nefrolitiaz), mədə-bağırsaq (mədə xorası, pankreatit), ürək-damar (arterial hipotoniya) klinik sindromları ilə özünü göstərə bilən hiperkalsiemiya inkişaf edir. Qalxanabənzərətraf vəzilərin adenomasının diaqnostikası laborator analizlər (parathormon, Ca, fosfor, qələvi fosfatazalar, Ca-un sutkalıq ekskresiyasının səviyyəsi müəyyənləşdirilir), rentgenoloji müayinə (ümumi uroqrafiya, sümüklərin rentgenoqrafiyası, densitometriya), radioizotop skanlama, paratiroid vəzilərin USM, MRT və KT-i; selektiv angioqrafiya; materialın sitoloji müayinəsi ilə biopsiyasına əsasən aparılır. Müalicə qalxanabənzərətraf vəzinin adenomalarının ləğv edilməsindən ibarətdir.
Qalxanabənzərətraf vəzilərin adenoması barədə ümumi məlumat
Qalxanabənzərətraf vəzilər qalxanabənzər vəzin arxa səthində yerləşmiş kiçik endokrin törəmələrdir. Adətən, insanda iki cüt (yuxarı və aşağı) qalxanabənzərətraf vəzi olur, lakin bir sıra hallarda tiroid vəzin içərisində, orta divarda, retroezofagial sahədə, damar dəstəsinin yaxınlığında və s. əlavə paratiroid törəmələr aşkar oluna bilər. Daxili sekresiya vəzisi olan qalxanabənzərətraf vəziləri paratiroid hormonlar sintez edir. Həmin hormonlar kalsitonin və vitamin D ilə birgə orqanizmin kalsium-fosfor mübadiləsində iştirak edir.
Qalxanabənzərətraf vəzilərin (paratiroid) adenoması izafi paratiroid hormon sintez edən solitar və ya çoxsaylı şişlərdir. Paratiroid hormonunun belə izafi miqdarı qan zərdabında kalsiumun miqdarının yüksəlməsinə gətirib çıxarır. Endokrinologiyada paratiroid adenoma 80-89% hallarda birincili hiperparatireozun inkişaf səbəbidir. Xəstəlik qadınlarda 2-3 dəfə çox diaqnostika olunur; paratiroidomalı xəstələrin yaş həddi 20-50 arasında dəyişir. Qalxanabənzərətraf vəzilərin adenomasının çəkisi 25-90 q, diametri 1,5-10 sm ola bilər.
Qalxanabənzərətraf vəzilərin adenomasının səbəbləri
Müasir konsepsiyalara görə qalxanabənzərətraf vəzilərin adenoması iki tip mutasiyalarla (mitotik kontrol mexanizmində və ya paratiroid hormonun sekresiyası prosesinin son kontrolunun mutasiyaları) bağlı ola bilər.
Bu və ya başqa mutasiya kalsiumun paratiroid hüceyrələrə nəqlində iştirak edən zülalları kodlaşdıran genlərə təsir göstərir. Nəticədə mutant hüceyrələr – paratirositlər yüksək mitotik və sekretor aktivliyə malik olur, kontrolsuz bölünməyə başlayır və paratiroid hormonları avtonom sintez edən paratiroid vəzin adenomalarına başlanğıc verir. Baş və boyun nahiyəsinin travmaları və şüalandırılması qalxanabənzərətraf vəzilərin adenomasının inkişafına zəmin yaradır.
Histomorfoloji strukturundan asılı olaraq qalxanabənzərətraf vəzilərin xoşxassəli epitelioması, əsas açıq rəngli hüceyrələrin (sulu-hüceyrəli adenoma) adenoması, əsas tünd rəngli hüceyrələrin adenoması, asidofil hüceyrələrin adenoması, adenolipoma (lipoadenoma) ayırd edilir. Qalxanabənzərətraf vəzilərin adenomasından xərçəng 2% hallarda inkişaf edir.
Qalxanabənzərətraf vəzilərin adenomaları, adətən, sarımtıl-qəhvəyi rəngli, yumşaq konsistensiyalı və aydın konturlu şişəbənzər düyünlər olur; tez-tez içərisində kista təyin olunur. Əksər hallarda qalxanabənzərətraf vəzin adenomaları aşağı cütdən birini zədələyir; nadir hallarda paratireoadenoma iki və daha artıq vəzidə rast gəlinir və qalxanabənzərətraf vəzilərin diffuz hiperplaziyaları ilə differensial diaqnostikanın aparılmasını tələb edir.
Qalxanabənzərətraf vəzilərin adenomasının simptomları
Qalxanabənzərətraf vəzin adenomalarının klinik təzahürləri dəyişkən ola bilər. Bu patologiyanın səbəb olduğu hiperparatireozun böyrək, sümük, ürək-damar, mədə-bağırsaq formaları ayırd edilir.
Tipik ümumi simptomları nasazlıq, iştahasızlıq, arıqlama, ürəkbulanma, qusma, qəbizlik, sümüklərdə diffuz ağrılar, artralgiyalar, əzələ zəifliyindən (xüsusən ətrafların proksimal əzələlərində) ibarətdir. Qalxanabənzərətraf vəzin adenomalarının inkişafı polidipsiya və poliuriya, psixi pozulmalarla (yaddaşın pisləşməsi, depressiya, qıcolmalar, komatoz vəziyyətlər) müşayiət oluna bilər.
Paratireoadenomalar zamanı pasientlərin əksəriyyətində hiperparatireozun sümük forması inkişaf edir. Sümük sisteminin zədələnməsi generalizəolunmuş fibroz-kistoz ostitlər, osteoporoz, borulu sümüklərin və fəqərə cisimlərinin patoloji sınıqları, dişlərin laxlaması və düşməsi ilə təzahür edir. Qalxanabənzərətraf vəzin adenomaları ilə assosiasiya olunmuş hiperparatireozun böyrək forması sidik daşı xəstəliyi və ya diffuz nefrokalsinoz şəklində gedə bilər.
Birincili hiperparatireozun mədə-bağırsaq forması zamanı tez-tez ağırlaşmalarla yanaşı gedən mədə və ya onikibarmaq bağırsağın xoraları, güclü ağrı sindromu, qusma və steatoreya ilə pankreatit, xolesistit qeyd oluna bilər. Paratireoadenomalarda ürək-damar sistemi tərəfindən pozulmalar, adətən, arterial hipertoniya, ürək qapaqlarının və koronar arteriyaların kalsifikasiyası baş verir.
Hiperkalsiemiya nəticəsində qalxanabənzərətraf vəzin adenomaları olan pasientlərdə oynaqların zədələnməsi (xondrokalsinoz), gözün buynuz qişasına duzların toplanması (haşiyəli keratit), dəridə quruluq və qaşınma, qulaq seyvanlarının kalsifikasiyası qeyd oluna bilər. Ürək əzələlərinə kalsiumun həddən artıq toplanması kəskin miokard infarktı; böyrək kanalcıqlarının nekrozu zamanı kəskin böyrək çatışmazlığı inkişaf edir.
Qanda kalsiumun səviyyəsi 3,5 mmol/ l-dən yüksək olduqda hiperkalsiemik kriz inkişaf edə bilər. Bu zaman davamlı qusma, epiqastriumda ağrılar, oliqouriya və anuriya, huşun pozulması, ürək-damar çatışmazlığı, ağır mədə-bağırsaq qanaxmaları, damardaxili trombozlar qeyd olunur.
Qalxanabənzərətraf vəzilərin adenomasının diaqnostikası
Qalxanabənzərətraf vəzin adenomaları fonunda inkişaf etmiş birincili hiperparatireozu olan pasientlərin müayinəsi endokrinoloq, qastroenteroloq, kardioloq, nefroloq və nevroloq iştirakını tələb edir. Paratireoadenamaların tipik biokimyəvi markerləri hiperkalsiemiya, hipofosfatemiya, qələvi fosfatazaların aktivliyinin artmasıdır. Pasientlərin 2/3-ində fosfor, kalsium, hidroksiprolinin sidiklə ekskresiyasının artması aşkar olunur. Periferik qanda paratireoid hormon, osteokalsinin, sümük toxuması rezorbsiya markerlərinin səviyyəsi mütləq təyin olunmalıdır; bir sıra hallarda venaların selektiv kateterizasiyasına və vəzidən axan qanda parathormonun miqdarının təyininə müraciət olunur.
Hiperparatireozun təbiətinin dəqiqləşdirilməsi və adenomanın aşkarlanması məqsədilə qalxanabənzərətraf və qalxanabənzər vəzin USM-i, termoqrafiya, ssintiqrafiya, arterioqrafiya, KT və MRT icra olunur. Nazik iynəli biopsiya və punktatın sitoloji müayinəsi diaqnozu təsdiqləməyə və qalxanabənzərətraf vəzin adenomalarının formasını müəyyənləşdirməyə imkan verir.
Sümük sistemi zədələnmələrinin ağırlıq dərəcəsini dəyərləndirmək üçün pəncə, əl, baldır, kəllə sümüklərinin rentgenoqrafiyası, densitrometriya aparılır. Sümük toxumasının diffuz demineralizasiya əlamətləri və ya fibroz-kistoz ostitlərin aşkarlanması xarakterikdir. Ümumi uroqrafiya, böyrəklərin və sidik kisəsinin USM-ində tək və ya çoxsaylı daşlar aşkar olunur. Həzm orqanlarının vəziyyəti abdominal (sidik kisəsi, mədəaltı vəzi) USM, EQDS vasitəsilə qiymətləndirilir. Ürək-damar simptomatikası zamanı EKQ, ExoKQ, EKQ və AT-nin sutkalıq monitorinqi icrası göstərişdir.
Qalxanabənzərətraf vəzin adenomaları zamanı hiperparatireozun sümük formasını fibroz displaziya, başa çatmamış osteogenez, Pecet xəstəliyi, yaşlıların osteoporozu, mieloma xəstəliyi, akromeqaliya, sarkoidoz, hipertireozdan fərqləndirmək lazımdır.
Qalxanabənzərətraf vəzilərin adenomasının müalicəsi
Paratireoadenomalar zamanı cərrahi müalicə göstərişdir; lakin əməliyyatönü dövrdə hiperkalsiemiya ilə mübarizəyə yönəlmiş konservativ müalicənin aparılması mühümdür.
Pasienti kalsium tərkibli məhsulların qəbulu məhdudlaşdırılmış pəhrizə keçirilir. Natrium xlorid izotonik məhlulu və bifosfonatın venadaxili infuziyası, tezləşdirilmiş diurez təyin olunur. Hiperkalsiemik kriz inkişaf etdikdə qlükoza, natrium bikarbonat, ürək qlikozidləri, kortikosteroidlərin yeridilməsi vacibdir.
Əməliyyatdan əvvəl müvafiq hazırlıqlardan sonra qalxanabənzərətraf vəzilərin adenomaları açıq üsulla, kiçik kəsik və ya videoendoskopik metodla kəsilir. Qalxanabənzərətraf vəzilərin adenomalarının cərrahi müalicəsi prosesində bütün vəzilərə baxmaq, qanda kalsiumun səviyyəsini, ürək fəaliyyətini, geridönən sinirlərin vəziyyətini və pasientin səsinin saxlanmasını daim kontrol etmək lazımdır. Qalxanabənzərətraf vəzilərin çoxsaylı adenomaları və ya total hiperplaziyaları zamanı onların subtotal və ya total kəsilməsi, paratireoid toxumanın autotransplantasiyası göstərişdir.
Qalxanabənzərətraf vəzilərin adenomasının proqnozu
Postoperativ dövrdə EKQ-nin daimi kontrolu, qanda kalsiumun kontrolu həyata keçirilir. Adətən, qalxanabənzərətraf vəzin adenoması ləğv olunduqdan sonra qanda kalsiumun səviyyəsi 2 gün ərzində normallaşır. Bir sıra hallarda müvafiq müalicə tələb edən tranzitor hipokalsiemiyanın inkişafı mümkündür.
Sümük toxumasını bərpa etmək üçün vitamin D3, müalicəvi gimnastika, onurğanın və ətrafların massajı, estrogenlər (qadınlara menopauza dövründə) təyin olunur. Daxili orqanların ağır zədələnmələri zamanı proqnoz qeyri-kafi ola bilər.