Qazanılmış ürək qüsurları

Qazanılmış ürək qüsurları – ürəyin qapaq aparatının quruluş və funksiyasının pozulması ilə müşayiət olunan, ürəkdaxili qan dövranının pisləşməsinə gətirib çıxaran xəstəliklər qrupudur (qapağın stenozu, çatışmazlığı, müştərək və kombinəolunmuş qüsurlar). Kompensasiya olunmuş ürək qüsurları gizli gedə bilər, dekompensasiya olunmuş formalar isə təngnəfəslik, ürəkdöyünmə, ürəkdə ağrılar, bayılmaya meylliklə təzahür edir. Konservativ müalicə effekt vermədikdə cərrahi əməliyyat icra olunur. Qazanılmış ürək qüsurları əlillik və letal sonluqla nəticələnə bilər.

Qazanılmış ürək qüsurları barədə ümumi məlumat

Ürək və qan damarlarının morfoloji dəyişiklikləri ürəyin fəaliyyəti və hemodinamikanın pozulmasına səbəb olur. Ürək qüsurları anadangəlmə və qazanılmış olur. Anadangəlmə qüsurlar prenatal dövrdə ürək və magistral qan damarlarının inkişaf pozğunluqları və ya doğuşdan sonra qan dövranının bətndaxili xüsusiyyətlərinin saxlanılması nəticəsində yaranır. Anadangəlmə ürək qüsurlarına yenidoğulmuşların 1-1,2%-də həm yüngül, həm də həyat üçün təhlükəli formada rast gəlinir. Bətndaxili formalaşan ürək qüsurları arasında daha çox ürək boşluqlarının qeyri-düzgün formalaşması və ya birincili ümumi damar kötüyünün aorta və ağciyər arteriyasına bölünmə prosesinin pozulması ilə əlaqədar inkişaf edən mədəciklərarası və qulaqcıqlararası çəpər qüsuru, magistral damarların stenoz və anomal yerləşməsi müşahidə edilir.

Doğuşdan sonra qan dövranının bətndaxili xüsusiyyətlərinin saxlanıldığı hallarda açıq arterial (Botal) axacaq və ya oval dəliyin qapanmaması (açıq oval pəncərə) kimi ürək qüsurlarına təsadüf edilir. Anadangəlmə ürək qüsurları izoləolunmuş və ya kompleks şəklində (məsələn, Fallo triadası və tetradası) rast gəlinə bilər. Anadangəlmə ürək qüsurları arasında həmçinin qapaq aparatının: ağciyər kötüyü və aortanın, sol və sağ qulaqcıq-mədəciklərin qapaqlarının bətndaxili inkişaf qüsurları qeyd olunur.

Qazanılmış ürək qüsurlarının 50%-dən çoxu ikitaylı (mitral) qapağın, təxminən 20%-i isə aortanın aypara qapağının payına düşür. Qulaqcıq-mədəcik dəliyi və qapaqların aşağıdakı qüsurları ayırd edilir: stenoz, çatışmazlıq, prolaps. Qapaq çatışmazlığı tayların sklerozlaşması (deformasiya və qısalması) nəticəsində onların kip örtülməməsi ilə xarakterizə olunur.

Atrioventrikulyar dəliyin stenozuna (daralması) qapaq taylarının iltihabdan sonra yaranan və dəliyin sahəsini azaldan çapıq bitişmələri səbəb olur. Stenoz və çatışmazlıq eyni qapaq aparatında müşahidə edildikdə, belə ürək qüsurları kombinəolunmuş, dəyişikliklər bir neçə qapağı əhatə etdikdə isə müştərək adlandırılır.

Qapağın prolapsı onun qabarması, tayların şişməsi və ürək boşluğuna qabarması ilə səciyyələnir. Qazanılmış ürək qüsurları əsasən revmatizm və revmatik endokardit (75% hallarda), az bir hissəsi isə ateroskleroz, sepsis, travmalar, birləşdirici toxumanın sistem xəstəlikləri və s. nəticəsində yaranır.

Ürək qüsurlarının təsnifatı

Qazanılmış ürək qüsurları aşağıdakı əlamətlər üzrə təsnif edilir:

1. Etiologiya: revmatik, infeksion endokarditlə assosiasiyalı, aterosklerotik, sifilitik və s.
2. Zədələnmiş qapaqların lokalizasiyası və onların sayı: izoləolunmuş və ya lokal (1 qapağın zədələnməsi), kombinəolunmuş (2 və daha artıq qapağın zədələnməsi); mitral, trikuspidal, aorta və ağciyər kötüyü qapaqlarının qüsurları.
3. Qapaq aparatının morfoloji və funksional zədələnmələri: atrioventrikulyar dəliyin stenozu, qapaq çatışmazlığı və onların müştərəkliyi.
4. Qüsurun ifadə və ürəkdaxili hemodinamikanın pozulma dərəcələri: ürək daxili qandövranına əhəmiyyətli təsir göstərməyən, mülayim və ya kəskin ifadəli.
5. Ümumi hemodinamikanın vəziyyəti: kompensasiya olunmuş (qan dövranı çatışmazlığı olmadan), subkompensasiya olunmuş (fiziki yüklənmələr, qızdırma, hamiləlik və s. ilə bağlı tranzitor dekompensasiya ilə) və dekompensasiya olunmuş (qan dövranı çatışmazlığının inkişafı ilə).

Sol qulaqcıq-mədəcik qapağının çatışmazlığı

(Mitral çatışmazlıq)

Mitral çatışmazlıq zamanı ikitaylı qapaq sol mədəciyin sistola mərhələsində sol qulaqcıq-mədəcik dəliyini tam şəkildə örtmədiyindən qanın qulaqcığa requrgitasıyası (geriyə axını) baş verir. Mitral qapağın çatışmazlığı nisbi, üzvi və funksional olur.

Mitral qapağın nisbi çatışmazlığının etiologiyasında atrioventrikulyar dəliyin ətrafında əzələ halqasını təşkil edən dairəvi liflərin zəifləməsinə gətirib çıxaran miokardit, miokardiodistrofiya və ya qapağın sistolik bağlanmasında iştirak edən papillyar əzələlərin zədələnməsi başlıca rol oynayır. Nisbi çatışmazlıq zamanı mitral qapaq dəyişmir, sol atrioventrikulyar dəlik böyüdüyündən taylarla kip bağlanmır.

Üzvi çatışmazlıq adətən revmatik endokardit fonunda baş verir. Xəstəlik mitral qapaq taylarında birləşdirici toxumanın inkişafına, sonralar isə tayların, eləcə də onlara birləşən vətər tellərinin qısalmasına səbəb olur. Bu dəyişikliklər sistola fazasında tayların kip qapanmamasına, qanın sol qulaqcığa geriyə axınına şərait yaradan dəliyin əmələ gəlməsinə gətirib çıxarır.

Funksional çatışmazlıq zamanı mitral qapağın bağlanmasını tənzimləyən əzələ aparatının fəaliyyəti pozulur. Həmçinin funksional çatışmazlıq qanın sol mədəcikdən qulaqcığa requrgitasiyası ilə səciyyələnir, əksər hallarda mitral qapağın prolapsı ilə müşayiət olunur.

Mitral qapağın zəif nəzərə çarpan və ya mülayim çatışmazlıqlarının kompensasiya mərhələsində pasiyentlər heç nədən şikayətlənmir və xarici görünüşcə sağlam şəxslərdən fərqlənmir; AT və nəbz dəyişmir. Bu mərhələ uzun müddət davam edə bilər, lakin ürəyin sol kameralarının miokardının yığılma qabiliyyəti zəiflədikdə əvvəlcə kiçik, sonra isə böyük qan dövranında durğunluq yaranır. Dekompensasiya mərhələsində sianoz, təngnəfəslik, taxikardiya, aşağı ətraflarda ödemlər, ağrılı və ölçüləri artan qaraciyər, akrosianoz, boyun venalarının qabarması izlənilir.

Sol qulaqcıq-mədəcik dəliyinin daralması

(Mitral stenoz)

Sol atrioventrikulyar (qulaqcıq-mədəcik) dəliyin daralmasında uzun müddət davam edən revmatik endokardit əsas rol oynayır, az hallarda stenoz anadangəlmə olur və ya infeksion endokarditlə əlaqədar inkişaf edir. Qapaq taylarının bitişməsi, bərkiməsi, qalınlaşması, vətər tellərinin qısalması mitral dəliyin daralmasına gətirib çıxarır. Dəyişikliklər nəticəsində mitral qapaq mərkəzi hissəsində yarığabənzər dəlik olan qıfabənzər forma alır. Bəzən stenoza qapaq həlqəsinin çapıqlı-iltihabi daralması səbəb olur. Uzun sürən mitral stenozlarda qapaq toxumaları kirəcləşə bilər.

Kompensasiya mərhələsində şikayətlər olmur. Dekompensasiya zamanı və kiçik qan dövranında durğunluq yarandıqda öskürək, qanhayxırma, ürəkdöyünmə, aritmiya, ürək nahiyəsində ağrılar meydana çıxır. Baxış prosesində akrosianoz və yanaqlarda «kəpənək» formasında sianotik qızartı nəzərə çarpır, uşaqlarda fiziki inkişafın ləngiməsi, «ürək donqarı», infantilizm müşahidə edilir. Mitral stenoz  zamanı sol və sağ qolda nəbz fərqlənə bilər. Sol qulaqcığın ifadəli hipertrofiyası körpücükaltı arteriyanı sıxdığından sol mədəciyin dolması zəifləyir, vurğu həcmi azalır – bununla bağlı sol tərəfdə nəbz az dolğunluqlu olur. Əksər xəstələrdə səyrici aritmiya qeydə alınır. AT adətən norma həddində olur. Az hallarda sistolik təzyiqin bir qədər enməsi, diastolik təzyiqin isə cüzi yüksəlməsinə rast gəlinir.

Aorta qapağının catışmazlığı

Aorta qapağının çatışmazlığı (aortal çatışmazlıq) normada aorta dəliyini bağlayan aypara qapağın tam örtülməməsi nəticəsində qanın diastola mərhələsində aortadan sol mədəciyə qayıtması ilə xarakterizə olunur. 80% pasiyentlərdə aorta qapağının çatışmazlığı revmatik endokarditdən sonra, digərlərində isə infeksion endokardit, aortanın sterosklerotik və ya sifilitik zədələnmələri, travmalarla əlaqədar inkişaf edir.

Qapağın morfoloji dəyişiklikləri qüsurun etiologiyasından asılıdır. Revmatik zədələnmələrdə qapaq taylarında gedən iltihabi və sklerotik proseslər onların büzüşmə və qısalmasına səbəb olur.  Ateroskleroz və sifilis zamanı aorta zədələnə bilər, belə hallarda damar genişlənərək, dəyişilməmiş qapaq taylarını aralayır; bəzən qapaq tayları çapıq deformasiyasına məruz qalır. Septik proses qapaq taylarının parçalanmasına, taylarda qüsurun formalaşmasına, onların çapıqlaşma və qısalmasına gətirib çıxarır.

Subyektiv əlamətlər uzun müddət təzahür etməyə bilər, bu da qüsurun sol mədəciyin hiperfunksiyası hesabına kompensasiya olunması ilə bağlıdır. Bir müddətdən sonra ürək nahiyəsində təkanlar və ağrılarla (stenokardik tipli) özünü büruzə verən nisbi koronar çatışmazlıq inkişaf edir. Onun əlamətləri miokardın kəskin hipertrofiyası və diastola fazasında aortada aşağı təzyiqlə əlaqədar tac arteriyalarının qanla dolmasının pisləşməsi nəticəsində meydana çıxır.

Aortal çatışmazlığın tez-tez rast gəlinən təzahürlərinə baş ağrıları, baş və boyun nahiyəsində pulsasiya, başgicəllənmə, aşağı diastolik təzyiq zamanı beyin qan dövranın pozulması ilə bağlı ortostatik bayılma aiddir.

Sol mədəciyin yığılma qabiliyyətinin proqressiv zəifləməsi ağciyər qan dövranında durğunluq və təngnəfəslik, halsızlıq, ürəkdöyünmə və s. simptomlarla müşayiət olunur. Baxış prosesində diastola mərhələsində arteriyaların qanla zəif dolması ilə əlaqədar dərinin avazıması, akrosianoz qeydə alınır.

Sistola və diastolada arterial təzyiqin kəskin sışrayışları periferik arteriyalarda (körpücükaltı, yuxu, gicgah, bazu və s.) pulsasiya, başın ritmik hərəkəti (Müsse əlaməti), dırnağın üzərindən basdıqda dırnaq falanqalarının rənginin dəyişməsi (Kvinke əlaməti və ya kapilyar nəbz), bəbəklərin sistolada   daralması, diastolada genişlənməsinə (Landolfi əlaməti) səbəb olur.

Xəstələrdə sistola mərhələsində aortaya daxil olan qanın həcminin çoxalması və yüksək nəbz təzyiqi ilə əlaqədar nəbz tezləşir, diastolik təzyiq azalır, sistolik və nəbz təzyiqi isə artır.

Aorta dəliyinin stenozu

Aorta dəliyinin daralması və ya stenozu (aortal stenoz) sol mədəciyin yığılması zamanı qanın aortaya qovulmasına mane olur. Ürək qüsurunun bu forması revmatik və ya septiki endokarditdən sonra, ateroskleroz, anadangəlmə anomaliyalar fonunda inkişaf edir. Aorta dəliyinin stenozu aypara qapağın taylarının bitişməsi və ya aorta dəliyinin çapıq deformasiyası nəticəsində yaranır.

Aorta dəliyinin ifadəli stenozunda və arteriyalara qovulan qanın miqdarının azaldıqda dekompensasiya əlamətləri meydana çıxır. Miokardın qanla təhcizatının azalması ürəkdə stenokardik ağrılar; beyin qan dövranının pozulması – baş ağrıları, başgicəllənmə, bayılma ilə təzahür edir. Fiziki və emosional aktivlik zamanı klinik əlamətlər daha ifadəli olur.

Arteriyaların qanla zəif dolması ilə əlaqədar pasiyentlərin dəri örtükləri solğun, nəbz kiçik və seyrək, sistolik AT aşağı, diastolik AT norma səviyyəsində və ya yüksək, nəbz təzyiqi isə aşağı olur.

Sağ qulaqcıq-mədəcik qapağının çatışmazlığı

(trikuspidal çatışmazlıq)

Trikuspidal ürək qüsuru sağ qulaqcıq-mədəcik qapağının (üçtaylı) üzvi və nisbi çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur. Üzvi çatışmazlığa revmatik və ya septiki endokarditlər, üçtaylı qapağın papillyar əzələlərin cırılması ilə müşayiət olunan travmalar səbəb olur. İzoləolunmuş trikuspidal çatışmazlıq nadir hallarda qeydə alınır, o, əsasən ürəyin digər qapaq qüsurları ilə müştərək şəkildə inkişaf edir.

Üzvi çatışmazlıq sağ mədəciyin genişlənməsi və sağ atrioventrikulyar dəliyin gərilməsi nəticəsində yaranır. Trikuspidal qapaq çatışmazlığında böyük qan dövranının venoz sistemində ifadəli durğunluq ödemlər və assit, sağ qabırğaaltı nahiyədə ağırlıq hissi, hematomeqaliya ilə assosiasiyalı ağrılara   gətirib çıxarır. Dəri örtükləri göyərir, bəzən sarı çalarlı olur. Boyun və qaraciyər venalarının  qabarması, pulsasiyası müşahidə edilir (müsbət vena nəbzi sindromu). Venaların pulsasiyası qanın sağ mədəcikdən tam örtülməyən atrioventrikulyar dəlik vasitəsilə qulaqcığa atılması ilə bağlıdır. Qanın requrgitasiyası qulaqcıq daxilində təzyiqi yüksəldir, qaraciyər və boyun venalarının boşalmasını çətinləşdirir.

Periferik nəbz adətən dəyişmir və ya kiçik, tezləşmiş olur. AT azalır, mərkəzi venoz təzyiq  200—300 mm su sütununa qədər yüksəlir.

Böyük qan dövranında uzunmüddətli venoz durğunluq əksər hallarda ağır ürək çatışmazlığı, böyrək, qaraciyər, mədə-bağırsaq traktının fəaliyyətinin pozulması ilə nəticələnir. İfadəli morfoloji dəyişikliklər qaraciyərdə müşahidə edilir: orqanda birləşdirici toxumanın inkişafı qaraciyərin ürək fibrozuna səbəb olur, bu xəstəlik ağır metabolik pozğunluqlarla müşayiət edilir.

Kombinəolunmuş və müştərək ürək qüsurları

Qazanılmış ürək qüsurları arasında (xüsusən revmatik mənşəli) çox zaman qapaq aparatının qüsurlarının (stenoz və çatışmazlıq) kombinasiyasına, eləcə də ürəyin 2 və ya 3 qapağının (aorta, mitral və trikuspidal) eyni vaxtda müştərək zədələnmələrinə  rast gəlinir.

Kombinəolunmuş ürək qüsurlarından mitral qapaq çatışmazlığı və mitral dəliyin stenozuna (onlardan birinin əlamətlərinin dominantlığı ilə) daha çox rast gəlinir. Kombinəolunmuş mitral qüsur qısa müddət ərzində təngnəfəslik və sianozla təzahür edir. Mitral çatışmazlıq stenoza nisbətən ifadəli olduqda AT və nəbz demək olar ki, dəyişmir, əks halda kiçik nəbz, aşağı sistolik və yüksək АД müəyyən edilir.

Ürəyin kombinəolunmuş aorta qüsuruna (aortal stenoz və aortal çatışmazlıq) adətən revmatik endokardit səbəb olur. Aorta qapağının çatışmazlığı (nəbz təzyiqinin yüksəlməsi, damar pulsasiyası) və aortal stenoz (seyrək və kiçik nəbz, aşağı nəbz təzyiqi) üçün xarakterik əlamətlər aortanın kombinəolunmuş qüsurunda az ifadəliliyi ilə seçilir.

2 və ya 3 qapağın müştərək zədələnməsi hər bir qüsura xas olan əlamətlərlə özünü büruzə verir. Müştərək ürək qüsurlarında cərrahi korreksiyanın imkanlarının təyini və proqnozun dəqiqləşdirilməsi məqsədilə mütləq dominant zədələnmə aşkar edilməlidir.

Qazanılmış ürək qüsurlarının diaqnostikası

Ürək qüsuruna şübhə yarandıqda xəstənin sakitlik halında vəziyyəti, onun fiziki yüklənməyə qarşı dözümlülüyü müəyyənləşdirilir, revmatik və ya ürəyin qapaq aparatının zədələnməsinə gətirib çıxaran digər anamnez dəqiqləşdirilir.

Fizikal müayinə (baxış, palpasiya) zamanı sianoz, periferik venaların pulsasiyası, təngnəfəslik, ödemlər nəzərə çarpır. Perkussiyada ürəyin sərhədləri (hipertrofiyanı təyin etmək üçün), palpasiya ilə qaraciyərin ölçüləri (ürək çatışmazlığının diaqnostikası) müəyyən edilir. Ürək küyləri və tonlarına qulaq asılır (qüsurun növünü aydınlaşdırmaq üçün), ağciyərlərin auskultasiyası aparılır.

Ürək ritmi, aritmiya, blokada, işemiya əlamətlərinin diaqnostikası üçün EKQ və  EKQ-nin sutkalıq monitorinqi icra olunur. Aortal çatışmazlıqdan şübhələndikdə kardioloq-reanimatoloqun iştirakı ilə yüklənmə sınaqları tətbiq edilir. Ürəyin küy və tonlarını qeydə alan fonokardioqrafiyanın köməyilə ürək fəaliyyətinin pozulmaları, o cümlədən ürək qapaqlarının qüsurları aşkar edilir.

Ağciyər durğunluğunun diaqnostikası (Kerli xəttləri), miokardın hipertrofiyasının təsdiqlənməsi, ürək qüsurunun növünün dəqiqləşdirilçəsi məqsədilə ürəyin rentgenoqramması qida borusunun kontratslaşdırılması ilə 4 proyeksiyada aparılır. Exokardioqrafiya vasitəsilə ürək qüsuru, atrioventrikulyar dəliyin sahəsi, requrgitasiyanın ifadəliliyi, qapaqların, xordaların vəziyyəti və ölçüləri, ürək atımının fraksiyası müəyyən edilir.  Ürəyin MRT və MSKT ilə daha dəqiq məlumatlar almaq mümkündür.

Laborator müayinələr arasında revmatoid sınaqlar, qlükoza və xolesterinin yoxlanılması, qan və sidiyin ümumi analizləri mühüm diaqnostik əhəmiyyət kəsb edir.

Qazanılmış ürək qüsurlarının müalicəsi

Konservativ müalicə ilkin xəstəliyin (revmatizm, infeksion endokardit və s.) residivlərinin və ağırlaşmaların profilaktikasına, ritm və ürək çatışmazlığının korreksiyasına yönəldilir. Cərrahi müalicənin müddətini təyin etmək məqsədilə ürək qüsurlarının aşkarlandığı bütün xəstələr kardiocərrah tərəfindən konsultasiya olunmalıdır.

Mitral stenozda bitişmiş mitral komissurotomiya aparılır, onun mahiyyəti bitişmiş qapaq taylarının ayrılması və qulaqcıq-mədəcik dəliyinin genişləndirilməsi ilə stenozun hissəvi və ya tam likvidasiyası, hemodinamikanın ağır pozğunluqlarının aradan qaldırılmasından ibarətdir. Mitral qapaq çatışmazlığı onun protezlənməsinə göstəriş sayılır.

Aortal stenoz zamanı aortal komissurotomiya, aypara qapağın çatışmazlığında isə protezlənmə həyata keçirilir. Müştərək qüsurlarda (dəliyin stenozu və qapaq çatışmazlığı) adətən dağılmış qapaq süni qapaqla əvəz olunur, bəzən protezlənmə komissurotomiya ilə birgə icra edilir. Hazırda kombinəolunmuş qüsurların müalicəsi zamanı onların birmomentli protezlənməsi  tətbiq olunur.

Qazanılmış ürək qüsurlarının proqnozu

Ürəyin qapaq aparatının miokardın zədələnməsi ilə müşayiət olunmayan cüzi zədələnmələri uzun müddət kompensasiya fazasında qala, pasiyentin əmək qabiliyyətini pozmaya bilər. Dekompensasiyanın inkişafı və qüsurun proqnozu bir neçə amillərdən asılıdır: təkrarlanan revmatik hücumlar, intoksikasiya, infeksiya, fiziki yüklənmə, emosional gərginlik, qadınlarda – hamiləlik və doğuş.

Qapaq aparatı və ürək əzələsinin proqressivləşən zədələnməsi ürək çatışmazlığına, kəskin inkişaf edən dekompensasiya isə pasiyentin ölümünə gətirib çıxarır.

Mitral stenozun gedişi proqnostik cəhətdən qeyri-qənaətbəxşdir, bu da sol qulaqcıq miokardının kompensator imkanlarının azlığı ilə əlaqədardır. Mitral stenozda qan dövranı çatışmazlığı və kiçik qan dövranında durğunluq əlamətləri müşahidə edilir.

Ürək qüsurlarından əziyyət çəkən xəstələrdə əmək qabiliyyətinin perspektivləri fərdi xarakter daşıyaraq, fiziki yüklənmənin ölçüsü, pasiyentin vəziyətindən asılı olur. Dekompensasiya əlamətləri qeydə alınmadıqda əmək qabiliyyəti pozulmaya bilər, qan dövranı çatışmazlığı inkişaf etdikdə yüngül işlər və ya əmək fəaliyyətinin dayandırılması göstərişdir. Ürək qüsurlarının rast gəlindiyi pasiyentlərə mülayim fiziki aktivlik, siqaret və spirtli içkilərdən imtina, MBT, kardioloji kurortlarda (Masesta, Kislovodsk) sanator müalicə məsləhət görülür.

Qazanılmış ürək qüsurlarının profilaktikası

Qazanılmış ürək qüsurlarının profilaktikası revmatizm, septik vəziyyətlər, sifilisin qarşısının alınmasına yönəldilir. Bu məqsədlə infeksiya ocaqları sanasiya olunmalı, orqanizm möhkəmləndirilməlidir.

Formalaşmış qüsurlarda ürək fəaliyyətinin profilaktikası üçün rasional hərəki rejim (piyada gəzintilər, müalicəvi gimnastika), qida rasionun zülallarla zənginləşdirilməsi, xörək duzunun qəbulunun məhdudlaşdırılması, aktiv idman məşqləri və kəskin iqlim dəyişikliklərindən (xüsusən yüksək dağ rayonları) imtina etmək tövsiyyə olunur.

Revmatik prosesin aktivliyi və ürək fəaliyyətinin kompensasiyasına nəzarət etmək üçün xəstələr kardioloqun dispanser müşahidəsində olmalıdır.