Qulaqcıqlararası çəpər qüsuru

Qulaqcıqlararası çəpər qüsuru – sağ və sol qulaqcıqlar arasında patoloji əlaqənin olması ilə xarakterizə edilən anadangəlmə ürək anomaliyasıdır. Təngnəfəslik, tez yorulma, fiziki inkişafın ləngiməsi, ürəkdöyünmə, dərinin solğunluğu, ürəkdə küylər, «ürək donqarı», tez-tez təkrarlanan respirator xəstəliklərlə təzahür edir. Qulaqcıqlararası çəpər qüsurunun diaqnostikası EKQ, FKQ, ExoKS, ürək boşluqlarının kateterizasiyası, atrioqrafiya, angiopulmonoqrafiyanın nəticələrinə əsaslanır. Qüsurun müalicəsi onun tikilməsi, plastikası və rentgenendovaskulyar okklüziyadan ibarətdir.

Qulaqcıqlararası çəpər qüsuru barədə ümumi məlumat

Qulaqcıqlararası çəpər qüsuru (QÇQ) –  sol və sağ qulaqcıq boşluqlarını ayıran arakəsmədə qanın patoloji atımına, ürəkdaxili və sistem hemodinamikasının pozulmasına gətirib çıxaran bir və ya bir neçə dəliyin olması ilə səciyyələnir. Kardiologiyada qulaqcıqlararası çəpər qüsuru anadangəlmə ürək anomaliyalarının 5-15%-ni təşkil edir və qadınlarda 2 dəfə çox qeydə alınır.

Mədəciklərarası çəpər qüsuru, aortanın koarktasiyası, açıq arterial axacaqla yanaşı qulaqcıqlararası çəpərin qüsuru da ən çox rast gəlinən anadangəlmə ürək qüsurları sırasına daxildir. Qulaqcıqlararası çəpər qüsuru izoləolunmuş və ya digər ürəkdaxili anomaliyalarla: mədəciklərarası çəpərin qüsuru, ağciyər venalarının anomal drenajı, mitral və ya trikuspidal çatışmazlıqla müştərək şəkildə müşahidə edilə bilər.

Qulaqcıqlararası çəpər qüsurunun yaranma səbəbləri

Qüsurun formalaşması embrional dövrdə birincili və ya ikincili qulaqcıqlararası arakəsmənin və endokardial yastıqların inkişafının pozulması ilə əlaqədardır. Orqanogenezin pozulmasına genetik, fiziki, ekoloji və infeksion amillər səbəb ola bilər. Yaxın qohumlarda anadangəlmə ürək qüsurlarının olması uşağın qulaqcıqlararası çəpər qüsuru ilə doğulma ehtimalını əhəmiyyətli dərəcədə artırır. Qulaqcıqlararası çəpərin ailəvi qüsurlarının atrioventrikulyar blokada və ya bilək sümüklərinin inkişafdan qalması (Holt-Oram sindromu) ilə birgə rast gəlinməsi barədə məlumatlar mövcuddur.

İrsi meyllikdən əlavə hamilə qadının virus xəstəlikləri (məxmərək, su çiçəyi, herpes, sifilis və s.), şəkərli diabet və digər endokrinopatiyalar, hestasiya dövründə bəzi medikamentlər və spirtli içkilərin qəbulu, peşə zərərləri, ionlaşdırıcı radiasiya, hamiləlik ağırlaşmaları (toksikoz, düşük təhlükəsi və s.) qulaqcıqlarası çəpər qüsuruna gətirib çıxara bilər.

Qulaqcıqlararası çəpər qüsurunda hemodinamikanın xüsusiyyətləri

Qulaqcıqlararası çəpər qüsurunda sol və sağ qulaqcıqlarda  təzyiq fərqi ilə əlaqədar qanın soldan sağa arteriovenoz şuntlanması baş verir. Atılan qanın həcmi arakəsmədəki dəliyin ölçüsü, atrioventrikulyar dəliklərin müqavimətinin nisbətindən, mədəciklərin dolma həcmindən asılıdır.

Sol-sağ şuntlanma kiçik qan dövranı, sağ qulaqcığın həcmi yüklənməsi, sağ mədəciyin fəaliyyətinin güclənməsi ilə müşayiət olunur. Ağciyər arteriyasının qapaq dəliyinin sahəsi ilə sağ mədəcik atımının həcmi arasındakı uyğunsuzluq nəticəsində ağciyər arteriyasının nisbi stenozu formalaşır.

Kiçik qan dövranının uzunmüddətli hipervolemiyası tədricən ağciyər hipertenziyasının inkişafına gətirib çıxarır.  Bu, yalnız ağciyər qan dövranının normadan 3 dəfə və daha yüksək olduğu hallarda müşahidə edilir. Qulaqcıqlararası çəpər qüsuru fonunda ağciyər hipertenziyası adətən 15 yaşdan böyük uşaqlarda ağciyər damarlarının gec mərhələlərdə sklerotik dəyişiklikləri zamanı meydana çıxır. Ağır ağciyər hipertenziyası sağ mədəcik çatışmazlığı və şuntun dəyişməsinə səbəb olur, bu da əvvəlcə tranzitor (fiziki yüklənmə, gücvermə, öskürək və s. zamanı),  sonra isə sakit vəziyyətdə daimi sianozla müşayiət olunan dayanıqlı venoarterial atımla (Eyzenmenger sindromu) özünü büruzə verir.

Qulaqcıqlararası çəpər qüsurunun təsnifatı

Qulaqcıqlararası çəpər qüsurları dəliklərin sayı, ölçüsü və lokalizasiyasına görə fərqlənir.

Birincili və ikincili qulaqcıqlararası çəpərin inkişafdan qalmasının xarakteri və dərəcəsinə əsasən birincili, ikincili qüsurlar, eləcə də arakəsmənin tamamilə olmadığı forma (tək qulaqcıqlı üçkameralı ürək) ayırd edilir.

Birincili QÇQ birincili qulaqcıqlararası çəpərin natamam inkişafı, birincili qulaqcıqlararası əlaqənin saxlanılması ilə səciyyələnir. Əksər hallarda onlar iki- və üçtaylı qapaqların taylarının ayrılması, açıq atrioventrikulyar kanalla müşayiət edilir. Qulaqcıqlararası çəpərin birincili qüsuru iri ölçü (3-5sm), aşağı kənarının olmaması ilə xarakterizə edilir və çəpərin aşağı hissəsində qulaqcıq-mədəcik qapaqları üzərində lokalizasiyalaşır.

İkincili QÇQ ikincili çəpərin inkişafdan qalması nəticəsində əmələ gəlir. Onlar adətən kiçik ölçülərə (1-2sm) malik olur və qulaqcıqlararası çəpərin mərkəzində və ya boş venaların dəlikləri nahiyəsində yerləşir. Qulaqcıqlararası çəpərin ikincili qüsurları çox zaman ağciyər venalarının sağ mədəciyə anomal drenajı ilə birgə müşahidə edilir. Bu tipli qüsurlarda qulaqcıqarası çəpərın aşağı kənarı saxlanılır.

Bir sıra hallarda qulaqcıqlararası çəpərin kombinəolunmuş qüsurları (birincili və ikincili, QÇQ və venoz sinusun qüsuru) qeydə alınır.  Həmçinin qulaqcıqlararası çəpər qüsuru mürəkkəb anadangəlmə ürək anomaliyalarının (Fallo triadası və pentadası) tərkibinə daxil ola və ya ağır ürək qüsurları – Ebşteyn anomaliyası, ürək kameralarının hipoplaziyası, magistral damarların transpozisiyası ilə müştərək şəkildə rast gəlinə bilər.

Ümumi (yeganə) qulaqcığın formalaşması birincili və ikincili çəpərin natamam inkişafı və ya olmaması və qulaqcıqlararası çəpərin bütün sahəsini əhatə edən iri qüsurun yaranması ilə əlaqədardır. Divarların quruluşu və hər iki qulaqcıq seyvanı saxlanılır. Üçkameralı ürək atrioventriulyar qapaqların anomaliyası və aspleniya ilə müşayiət oluna bilər.

Qulaqcıqlararası kommunikasiyanın digər forması oval dəliyin qapağının natamam inkişafı və ya onun qüsuru nəticəsində yaranan açıq oval pəncərədir. Lakin açıq oval pəncərə çəpərin toxuma çatışmazlığı ilə bağlı həqiqi qüsuru olmadığından bu anomaliya qulaqcıqlararası çəpərin qüsurlarına aid edilmir.

Qulaqcıqlararası çəpər qüsurunun əlamətləri

Qulaqcıqlararası çəpər qüsurları uzunmüddətli hemodinamik kompensasiya ilə gedə bilər. Onların klinikası öz müxtəlifliyi ilə fərqlənir. Simptomatikanın ifadəliliyi qüsurun ölçüsü, lokalizasiyası, davametmə müddəti və ikincili ağırlaşmaların inkişafından asılıdır. Həyatın ilk ayında qulaqcıqlararası çəpərin qüsurunun yeganə təzahürü ağlama və narahatlıq zamanı yaranan tranzitor sianozdur, bu da  adətən perinatal ensefalopatiya ilə bağlı olur.

Qulaqcıqlararası çəpərin orta və iri ölçülü qüsurlarında əlamətlər uşaq doğulduqdan sonra ilk 3-4 ay ərzində və ya birinci ilin sonunda meydana çıxır, simptomatika dəri örtüklərinin dayanıqlı avazıması, taxikardiya, çəki artımı və fiziki inkişafda geriləmə ilə səciyyələnir. Qulaqcıqlararası çəpərdə qüsur olan uşaqlar üçün kiçik qan dövranının hipervolemiyası ilə assosiasiyalı uzunmüddətli yaş öskürək,   davamlı təngnəfəslik, yaş xışıltılarla müşahidə olunan respirator xəstəliklərin – residivləşən bronxit, pnevmoniyanın tez-tez təkrarlanması xarakterikdir. Həyatın ilk 10 illiyində başgicəllənmələr, bayılmalara meyllik, fiziki yüklənmə zamanı tez yorulma və təngnəfəslik qeydə alınır.

Qulaqcıqlararası çəpərin kiçik ölçülü (10-15mm-ə qədər) qüsurları fiziki inkişafın pozulması və tipik əlamətlərə səbəb olmadığından qüsurun ilkin klinik əlamətləri yalnız ikinci-üçüncü onilliklərdə inkişaf edə bilər. Ağciyər hipertenziyası və ürək çatışmazlığı təxminən 20 yaşda formalaşır, bu dövrdə sianoz, aritmiya, bəzən qanhayxırma izlənilir.

Qulaqcıqlararası çəpər qüsurunun diaqnostikası

Pasiyentlərin obyektiv müayinəsində dəri örtüklərinin avazıması, «ürək donqarı», boy və çəkidə mülayim dərəcəli geriləmə aşkarlanır. Perkusiyada ürək sərhədlərinin sol və sağ istiqamətdə genişlənməsi; auskultasiyada döş sümüyündən solda II-III qabırğalar arası nahiyədə mülayim intensiv sistolik küy müəyyən edilir. Sistolik küy mədəciklərarası çəpər qüsuru və ya ağciyər arteriyasının stenozundan fərqli olaraq, heç bir vaxt kobud olmur. Ağciyər arteriyasının üzərində II tonun ayrılması və onun ağciyər komponentinin aksentləşməsi aşkar edilir. Austultativ məlumatlar fonokardioqrafiyada  təsdiqlənir.

Qulaqcıqlararası çəpərin ikincili qüsurlarında EKQ-dəyişikliklər ürəyin sağ şöbələrinin yüklənməsini əks etdirir. His dəstəsinin sağ ayaqcığının natamam blokadası, AV-blokadalar, sinus düyününün zəifliyi sindromu qeydə alına bilər. Döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası ağciyər şəklinin güclənməsini, ağciyər arteriyalarının şişkinliyini, sağ qulaqcıq və mədəciyin hipertrofiyası nəticəsində ürəyin kölgəsinin böyüməsini müşahidə etməyə imkan verir. Rentgenoskopiyada qulaqcıqlararası çəpərin qüsurunun spesifik əlaməti – ağciyər köklərinin tezləşmiş pulsasiyası üzə çıxır.

Rəngli doppleroqrafiya ilə ExoKQ-müayinə qanın soldan sağa şuntlanmasını, quılaqcıqlararası çəpərdə qüsurun olmasını, onun ölçü və lokalizasiyasını təyin edir. Ürək boşluqlarının zondlanması zamanı ürəyin sağ kameraları və ağciyər arteriyasında təzyiqin və qanın oksigenlə doyma dərəcəsinin artması izlənilir. Diaqnostikanın çətinlik törətdiyi hallarda atrioqrafiya, ventrikuloqrafiya, vidaci venaların fleboqrafiyası, angiopulmonoqrafiya, ürəyin MRT-dən istifadə olunur.

Qulaqcıqlararası çəpər qüsuru mədəciklərarası çəpər qüsuru, açıq arterial axacaq,  mitral çatışmazlıq, ağciyər arteriyasının izoləolunmuş stenozu, Fallo triadası, ağciyər venalarının sağ qulaqcığa anomal drenajı ilə differensiasiya edilməlidir.

Qulaqcıqlararası çəpər qüsurunun müalicəsi

Qulaqcıqlararası çəpər qüsurlarının müalicəsi yalnız cərrahi yolla aparılır. Qanın hemodinamik əhəmiyyətli arteriovenoz şuntlanmasının aşkarlanması kardiocərrahi əməliyyata göstəriş sayılır. Uşaqlarda qüsurun korreksiyası üçün optimal yaş dövrü 1-12 yaş arasıdır. Ağciyər damarlarının sklerotik dəyişiklikləri ilə əlaqədar yaranan ağciyər hipertenziyası və qanın venoarterial atımı cərrahi müalicəyə əks-göstərişdir.

Qulaqcıqlararası çəpər qüsurlarının müalicəsi müxtəlif üsullarla həyata keçirilir:  hipotermiya və süni qan dövranı şəraitində tikilmə, perikardial loskut və ya sintetik yamaq vasitəsilə plastika.  Rentgenendovaskulyar okklüziya 20mm-dən böyük olmayan qüsurlarda tətbiq edilir.

Qulaqcıqlararası çəpər qüsurlarının cərrahi korreksiyası qənaətbəxş uzaq nəticələrlə maşayiət olunur: xəstələrin 80-90%-da hemodinamikanın normallaşması və şikayətlərin olmaması qeydə alınır.

Qulaqcıqlararası çəpər qüsurunun proqnozu

Qulaqcıqlararası çəpərin kiçik ölçülü qüsurları həyatla uzlaşır, onlar hətta yaşlı insanlarda aşkarlana bilər. Kiçik dəliklər həyatın ilk 5 ilində spontan bağlana bilər. Qulaqcıqlararası çəpərin iri qüsurlarının təbii gedişində yaşama müddəti orta hesabla 35-40 il təşkil edir. Pasiyentlərin ölümü sağ mədəcik çatışmazlığı, ritm və ötürücülüyün pozulması (paroksizmal taxikardiya, səyrici aritmiya və s.), bəzən isə yüksək dərəcəli ağciyər hipertenziyası səbəbindən baş verə bilər.

Qulaqcıqlararası çəpərdə qüsuru olan pasiyentlər (əməliyyat olunmuş və olunmamış) kardioloq və kardiocərrahın müşahidəsi altında olmalıdır.