Revmatizm

Revmatizm – müxtəlif lokalizasiyalı, xüsusən ürək və damarların  birləşdirici toxumasının iltihabi infeksion-allergik zədələnməsidir. Tipik revmatik qızdırma bədən hərarətinin yüksəlməsi, uçucu xarakterli çoxsaylı simmetrik artralgiyalar, poliartritlə xarakterizə edilir. Bir müddətdən sonra həlqəvari eritema, revmatik düyünlər, revmatik xoreya, ürək qapaqlarının zədələnməsi ilə gedən revmokardit müşahidə oluna bilər. Revmatizmin laborator kriteriyaları arasında müsbət C-reaktiv zülal, streptokokk əleyhinə anticisimlərin titrinin yüksəlməsi mühüm əhəmiyyət kəsb edir. Revmatizmin müalicəsində QSİƏP, kortikosteroid hormonlar, immunodepressantlardan istifadə olunur.

Revmatizm barədə ümumi məlumat

Revmatizm (sinonimləri: revmatik qızdırma, Sokolski-Buyo xəstəliyi) üçün xroniki gediş, residivlərə meyllik, yaz və payız aylarında kəskinləşmələr səciyyəvidir.  Qazanılmış ürək qüsurlarının 80%-i ürək və damarların revmatik zədələnməsinin payına düşür. Revmatik prosesə əksər hallarda oynaqlar, seroz qişalar, dəri, mərkəzi sinir sistemi məruz qalır. Revmatizmin rastgəlmə tezliyi 0,3%- 3% təşkil edir. Xəstəlik əsasən uşaq və yeniyetmə yaşlarda (7-15 yaş) inkişaf edir; məktəbəqədər yaşlı uşaqlar və böyüklərdə revmatizmə az təsadüf olunur; revmatik qızdırma kişilərlə müqayisədə qadınlarda 3 dəfə artıq qeydə alınır.

Revmatizmin yaranma səbəbləri və inkişaf mexanizmi

Revmatik həmlə adətən A qrupundan olan β-hemolitik streptokokk tərəfindən törədilən streptokokk infeksiyasından: skarlatina, tonzillit, doğuş qızdırması, kəskin otit, faringit, qızıl yel xəstəliyindən sonra baş verir. Streptokokk infeksiyası keçirən pasiyentlərin 97%-də dayanıqlı immun cavab reaksiyası formalaşır. Qalan şəxslərdə dayanıqlı immunitet yaranmır və β-hemolitik streptokokkla təkrar infeksiyalaşma zamanı mürəkkəb autoimmun iltihabi reaksiya inkişaf edir.

Revmatizmin risk amillərinə zəif immunitet, yaşın az olması, qeyri-qənaətbəxş sosial şərait (qidalanma, yaşayış sahəsi), iri kollektivlər (məktəb, internat, yataqxana), soyuqlama, ağırlaşmış ailəvi anamnez aiddir.

β- hemolitik streptokokklara qarşı orqanizmdə antistreptokokk anticisimlər (antistreptolizin-O, antistreptokinaza, antistreptohialuronidaza, antidezoksiribonukleaza B) sintez olunur, onlar streptokokk antigenləri və komplement sistemin komponentləri ilə birgə immun komplekslər əmələ gətirirlər. Bu komplekslər qanda sirkulyasiya edərək, orqan və toxumalara yayılır, əsasən ürək-damar sistemində lokalizasiyalaşır. İmmun komplekslərin lokalizasiya olunduğu sahələrdə birləşdirici toxumanın aseptik autoimmun iltihabı yaranır. Streptokokk antigenləri ifadəli kardiotoksik xüsusiyyətlərə malikdir, bu da miokard əleyhinə autoanticisimlərin sintezinə səbəb olmaqla iltihabı daha da dərinləşdirir. Təkrar infeksiyalaşma, soyuqlama, stress zamanı patoloji reaksiya revmatizmin residivləşən proqressivləşən gedişinə gətirib çıxarır.

Birləşdirici toxumanın dezorqanizasiya prosesləri bir neçə mərhələyə bölünür: mukoid şişmə, fibrinoid dəyişikliklər, qranulomatoz və skleroz. Mukoid şişmənin erkən, geridönən mərhələsində kollagen liflərin ödemi, şişkinliyi və ayrılması baş verir. Bu mərhələdə zədələnmə aradan qaldırılmadıqda kollagen liflərin və hüceyrə elementlərinin fibrinoid nekrozu ilə xarakterizə olunan geridönməyən fibrinoid dəyişikliklər əmələ gəlir. Revmatik prosesin qranulomatoz mərhələsində nekroz zonasının ətrafında spesifik revmatik qranulomalar formalaşır. Sklerozun yekun mərhəlsi qranulomatoz iltihabın sonu hesab olunur.

Revmatik prosesin hər bir mərhələsi 1-2 ay, bütün sikl isə təxminən 6 ay davam edir. Revmatizmin residivləri çapıq nahiyəsində növbəti toxuma zədələnmələrinin yaranmasına səbəb olur. Ürək qapaqlarının sklerozlaşması tayların zədələnməsinə, öz aralarında bitişməsinə gətirib çıxarır və qazanılmış ürək qüsurlarının ən çox rast gəlinən səbəbi sayılır. Təkrarlanan revmatik həmlələr destruktiv dəyişiklikləri daha da dərinləşdirir.

Revmatizmin təsnifatı

Revmatizm aşağıdakı xarakteristikalar üzrə təsnif olunur:

• Xəstəliyin fazaları (aktiv, qeyri-aktiv)

Aktiv fazada 3 dərəcə ayırd edilir:  I – minimal aktivlik, II– mülayim aktivlik, III – yüksək aktivlik. Revmatizmin aktivliyinin klinik və laborator əlamətlərinin olmaması qeyri-aktiv fazaya dəlalət edir.

• Gediş xüsusiyyətləri (kəskin, yarımkəskin, ləng gedişli, latent, residivləşən revmatik qızdırma)

Revmatizmin kəskin gedişi qəfil başlanğıc, ifadəli əlamətlər, polisindrom zədələnmə, prosesin yüksək aktivlik dərəcəsi, effektiv və sürətli müalicə ilə xarakterizə edilir. Revmatizmin yarımkəskin gedişində həmlələr 3-6 ay davam edir, simptomatika zəif ifadəli, prosesin aktivliyi mülayim olur. Müalicənin effektivliyi azalır.

Ləng gedişli forma 6 aydan çox davam edən revmatik həmlə, monosindrom təzahür,  minimal aktivliklə səciyyələnir. Latent gedişlərdə klinik-laborator  və instrumental əlamətlər izlənilmir, revmatizm retrospektiv olaraq formalaşmış ürək qüsuruna əsasən təyin edilir.

Revmatizmin inkişafının fasiləsiz residivləşən variantı üçün dalğavari, parlaq kəskinləşmə və natamam remissiyalarla gediş, təzahürlərin polisindromluğu, daxili orqanların sürətli proqressivləşən zədələnməsi xarakterikdir.

• Zədələnmələrin klinik-anatomik xüsusiyyətləri:

1. ürəyin zədələnməsi (revmokardit, miokardioskleroz), ürək qüsurunun inkişafı ilə və ya qüsursuz;
2. digər sistemlərin prosesə qoşulması ilə (oynaqlar, ağciyər, böyrəklər, dəri və dərialtı toxumanın revmatik zədələnməsi, neyrorevmatizm)

• Klinik təzahürlər (kardit, polikardit, həlqəvari eritema, xoreya, dərialtı düyünlər)
• Qan dövranının vəziyyəti (bax: xroniki ürək çatışmazlığının dərəcələri).

Revmatizmin əlamətləri

Revmatizmin əlamətləri polimorf olub, prosesin kəskinliyi və aktivliyi, eləcə də müxtəlif orqanların prosesə cəlb olunmasından asılıdır. Revmatizmin tipik klinikası ilə keçirilmiş streptokokk infeksiyası (tonzillit, skarlatina, faringit) arasında birbaşa bağlılıq mövcuddur. Simptomatika infeksiyadan 1-2 həftə sonra inkişaf edir. Xəstəlik kəskin formada – subfebril hərarət (38—39°С), halsızlıq, yorğunluq, baş ağrıları, tərləmə ilə başlanır. Revmatizmin erkən təzahürlərinə artralgiya – orta və ya iri oynaqlarda (pəncə-baldır, diz, dirsək, çiyin, mil-bilək) ağrılar aiddir.

Revmatizm zamanı artralgiya çoxsaylı, simmetrik və uçucu (ağrılar bir oynaqda itərək, digərində yaranır) xarakterə malik olur. Şişkinlik, ödem, lokal hiperemiya və hərarətin yüksəlməsi, zədələnmiş oynaqların hərəkətinin kəskin məhdudlaşması qeydə alınır. Revmatik poliartritin gedişi adətən xoşxassəli olur: bir neçə gündən sonra əlamətlər zəifləyir, oynaqlar deformasiyalaşmır, lakin mülayim ağrılar uzun müddət saxlanıla bilər.

1-3 həftədən sonra revmatik kardit meydana çıxır: ürək nahiyəsində ağrılar, ürəkdöyünmə, ürək fəaliyyətində fasilələr, təngnəfəslik; astenik sindrom (halsızlıq, əzginlik, yorğunluq). Revmatizm fonunda ürəyin zədələnməsi 70-85% pasiyentlərdə müşahidə edilir. Revmokardit zamanı ürəyin bütün və ya ayrı-ayrı qişaları iltihablaşır. Adətən endokardla miokard eynizamanda zədələnir (endomiokardit), bəzən prosesə perikard da cəlb olunur (pankardit), bununla yanaşı miokardın izoləolunmuş zədələnməsi mümkündür (miokardit). Revmatizmin bütün hallarında miokard patoloji prosesə məruz qalır.

Diffuz miokarditdə təngnəfəslik, ürəkdöyünmə, aritmiya, kardial ağrılar, fiziki yüklənmə zamanı öskürək, ağır hallarda qan dövranı çatışmazlığı, ürək astması və ya ağciyərlərin ödemi yaranır. Nəbz kiçik və taxiaritmikdir. Diffuz miokarditin qənaətbəxş gedişi miokarditik kardioskleroz hesab olunur.

Endokardit və endomiokardit zamanı əsasən mitral (sol qulaqcıq-mədəcik) qapaq, bəzən isə aortal və trikuspidal (sağ qulaqcıq-mədəcik) qapaqlar zədələnir. Revmatik perikarditin klinikası digər etiologiyalı perikarditlərlə analojidir.

Revmatizm xəstəliyində mərkəzi sinir sistemi zədələnə bilər, onun spesifik əlaməti revmatik və ya kiçik xoreyadır: hiperkinezlər – əzələ qruplarının qeyri-iradi yığılması, emosional və əzələ zəifliyi meydana çıxır. Bir sıra xəstələrdə revmatizmin dəri əlamətlərinə: həlqəvari eritema (7-10%), revmatik düyünlərə rast gəlinir. Həlqəvari eritema  (annulyar səpgi) bədən və baldırda həlqəşəkilli, solğun çəhrayı səpgilər, revmatik dərialtı düyünlər isə orta və ya iri oynaqlar nahiyəsində sərt, girdə, ağrısız, az hərəkətli, tək və ya çoxsaylı düyünlərdən ibarətdir.

Böyrəklər, qarın boşluğu, ağciyərlər və digər orqanların zədələnməsi revmatizmin ağır gedişli formalarında müşahidə edilir,  lakin hazırda belə hallara çox az təsadüf olunur. Ağciyərlərin revmatik zədələnməsi revmatik pnevmoniya və ya plevrit (quru və ya ekssudativ) şəklində gedir. Böyrəklərin revmatik zədələnmələrində sidikdə eritrositlər, zülal aşkarlanır, nefritin klinikası izlənilir. Qarın boşluğu orqanlarının zədələnməsi abdominal sindromun inkişafı: qarında ağrılar, qusma, qarın əzələlərinin gərginliyi ilə xarakterizə olunur.  Revmatik həmlələr soyuqlama, infeksiya, fiziki gərginliklə əlaqədar təkrarlanır, ürəyin zədələnmə əlamətlərinin üstünlüyü ilə gedir.

Revmatizmin ağırlaşmaları

Revmatizm xəstəliyinin ağırlaşmalarının inkişafı prosesin ağırlıq dərəcəsi, gedişin ləng və ya fasiləsiz residivləşən xarakterli olmasından asılıdır. Revmatizmin aktiv fazasında qan dövranı çatışmazlığı və səyrici aritmiya inkişaf edə bilər.

Revmatik miokardit miokardioskleroz, endokardit isə ürək qüsurları (mitral çatışmazlıq, mitral stenoz və aortal çatışmazlıq) ilə nəticələnə bilər. Endokardit həmçinin tromboembolik ağırlaşmalara (böyrək, dalaq, torlu qişanın infarktı, baş beynin işemiyası və s.) gətirib çıxara bilər. Revmatizm xəstəliyində plevra, perikard boşluğunda bitişmələr formalaşa bilər. Revmatizmin ölümcül təhlükəli fəsadları magistral damarların tromboemboliyası və dekompensasiya olunmuş ürək qüsurlarıdır.

Revmatizmin diaqnostikası

Revmatizmin obyektiv diaqnostik kriteriyalarına ÜST tərəfindən tərtib edilmiş (1988-ci il) böyük və kiçik təzahürlər, eləcə də xəstəlikdən əvvəl streptokokk infeksiyasının keçirilməsinin təsdiqi aiddir. Revmatizmin böyük təzahürləri  (kriteriyaları) sırasına poliartrit, kardit, xoreya, dərialtı düyünlər, həlqəvari eritema daxildir.  Revmatizmin kiçik kriteriyaları 3 qrupa bölünür: klinik (qızdırma, artralgiya), laborator (EÇS-nin yüksəlməsi, leykositoz, müsbət C-reaktiv zülal) və instrumental (EKQ-də P-Q intervalının uzanması).

Streptokokk əleyhinə anticisimlərin (antistreptolizin, antistreptokinaza, antihialuronidaza) titrinin yüksəlməsi, əsnəkdən götürülən yaxmanın əkilməsi, yaxın keçmişdə skarlatina ilə xəstələnmə streptokokk infeksiyasının keçirilməsini təsdiqləyir.

2 böyük və ya 1 böyük və 2 kiçik kriteriyanın olması və streptokokk infeksiyasının sübut olunması revmatizmi təsdiqləyir. Əlavə olaraq ağciyərlərin rentgenoqrammasında ürəyin sərhədlərinin böyüməsi, miokardın yığılma qabiliyyətinin zəifləməsi, ürəyin kölgəsinin dəyişməsi müəyyən edilir. Ürəyin USM (ExoKQ) vasitəsilə qazanılmış qüsurların əlamətləri aşkar edilir.

Revmatizmin müalicəsi

Revmatizmin aktiv fazasında pasiyentin hospitalizasiyası  və yataq rejimi tələb olunur. Müalicə revmatoloq və kardioloq tərəfindən aparılır, hiposensibilizə edici və iltihabəleyhinə preparatlar (prednizalon, triamsinolon), qeyri-steroid iltihabəleyhinə vasitələr (diklofenak, indometasin, fenilbutazon, ibuprofen), immunodepressantlar (hidroksixloroxin, xloroxin, azatioprin, 6-merkaptopurin, xlorbutin) tətbiq edilir.

Potensial infeksiya ocaqlarının (tonzillit, karies, haymorit) sanasiyası onların instrumental və antibakterial müalicəsindən ibarətdir.

Revmatizmin müalicəsində penisillin sırasından olan antibiotiklərin istifadəsi köməkçi xarakter daşıyır, infeksiya ocağı və ya streptokokk infeksiyasının əlamətləri aşkarlandıqda göstəriş sayılır.

Remissiya mərhələsində sanator-kurort müalicəsi (Kislovodsk və ya Krımın cənub sahillərində)  məsləhət görülür. Revmatizmin residivlərinin qarşısını almaq məqsədilə payız-yaz aylarında QSİƏP-lə 1 aylıq profilaktik kurs təyin olunur.

Revmatizmin proqnoz və profilaktikası

Revmatizmin vaxtında müalicəsi həyati təhlükəni istisna edir. Revmatizmin proqnozunun ağırlığı ürəyin zədələnməsinə (qüsurun olması və ağırlığı, miokardiosklerozun dərəcəsi) əsasən müəyyən edilir. Revmokarditlərin fasiləli proqressivləşən gedişi proqnostik cəhətdən daha qeyri-qənaətbəxş sayılır.

Revmatizmin uşaqlarda yaranması, müalicənin gecikdirilməsi ürək qüsurlarının formalaşma təhlükəsini yüksəldir. 25 yaşdan yuxarı şəxslərdə ilkin revmatik həmlə zamanı gediş nisbətən qənaətbəxş olur, qapaq dəyişiklikləri adətən baş vermir.

Revmatizmin birincili profilaktikası streptokokk infeksiyasının aşkarlanma və sanasiyası, bədənin möhkəmləndirilməsi, sosial-məişət şəraitinin yaxşılaşdırılmasına yönəldilmişdir. Revmatizmin residivlərinin qarşısının alınması (ikincili profilaktika) dispanser nəzarət şəraitində aparılır, payız-yaz fəslində iltihab və mikrob əleyhinə preparatların profilaktik qəbulundan ibarət olur.