Sinus düyününün zəifliyi sindromu

Sinus düyününün zəifliyi sindromu (SDZS, sinus düyününün disfunksiyası sindromu) – sinus-qulaqcıq düyününün funksiyasının zəifləməsi və ya tamamilə dayanması nəticəsində yaranan ritm pozğunluğudur. SDZS zamanı impulsun yaranması və sinus düyünündən qulaqcıqlara ötürülməsi pozulur, bu da ürək ritminin seyrəkləşməsi (bradikardiya) və yanaşı gedən ektopik aritmiyalarla təzahür edir. SDZS-li pasiyentlərdə ürək fəaliyyətinin qəflətən dayanması mümkündür.

Sinus düyününün zəifliyi sindromu barədə ümumi məlumat

Sinus düyününün zəifliyi sindromundan əsasən yaşlı pasiyentlər (60-70 yaşdan yuxarı) əziyyət çəkir, lakin SDZS həmçinin uşaqlar və yeniyetmələr arasında da müşahidə olunur. Ümumi populyasiyada aritmiyanın yayılması 0,03-0,05% təşkil edir. Sinus düyününün üzvi zədələnməsi ilə bağlı həqiqi disfunksiyasından əlavə avtomatizm funksiyasının vegetativ və medikamentoz pozğunluqlarına da təsadüf olunur. Onlar ürəyin medikamentoz denervasiyası və ya impulsların yaranma və ötürülməsini zəiflədən preparatların qəbulunun kəsilməsi ilə aradan qalxır

Sinus (sinus-qulaqcıq) düyünü impulsların generatoru və ürəyin birinci dərəcəli aparıcı ritmi sayılır. O, sağ qulaqcıqda yuxarı boş venanın dəliyi zonasında yerləşir. Normada sinus düyünündə elektrik impulsları dəqiqədə 60-80 tezliklə əmələ gəlir. Sinus düyünü avtomatzm funksiyasını yerinə yetirən ritmogen peysmeyker hüceyrələrindən ibarətdir. Sinus-qulaqcıq düyününün fəaliyyəti vegetativ sinir sistemi tərəfindən tənzimləndiyindən ürək ritminin pozulmaları orqanizmin hemodinamik tələbatına müvafiq şəkildə: ürək yığılmalarının  fiziki gərginlik zamanı  tezləşməsi, sakitlik və yuxu saatlarında zəifləməsi ilə təzahür edir.

Sinus düyününün zəifliyi sindromu inkişaf etdikdə sinus-qulaqcıq düyününün ürək ritminin formalaşmasında aparıcı pozisiyası müvəqqəti və ya daimi itirilir.

Sinus düyününün zəifliyi sindromunun təsnifatı

Klinik təzahürlərə əsasən sinus düyününün zəifliyi sindromunun aşağıdakı formaları və gediş variantları ayırd edilir:

1. Latent forma – klinik və EKQ-əlamətlərinin olmaması; sinus düyününün disfunksiyası elektrofizioloji müayinə zamanı aşkarlanır; elektrokardiostimulyatorun implantasiyası göstəriş sayılmır.
2. Kompensasiya olunmuş forma:

bradisistolik variant – zəif ifadəli klinik təzahürlər, başgicəllənmə və halsızlıqdan şikayətlənmə. Əmək qabiliyyəti məhdudlaşa bilər; elektrokardiostimulyatorun implantasiyası göstəriş sayılmır.

• braditaxisistolik variant – bradisistolik variantın simptomlarına paroksizmal taxiaritmiyalar əlavə olunur. Sinus düyününün zəifliyi sindromunun dekompensasiya hallarında arimtiya əleyhinə terapiyanın təsiri altında elektrokardiostimulyatorun implantasiyası göstərişdir.

3. Dekompensasiya olunmuş forma:

• bradisistolik variant – davamlı ifadəli sinus bradikardiyası müəyyən olunur; beyin qan dövranının pozulması (baş gicəllənmə, bayılma, tranzitor parezlər), bradiaritmiyanın törətdiyi ürək çatışmazlığı ilə təzahür edir. Əmək qabiliyyəti əhəmiyyətli dərəcədə pozulur; asistoliya və sinus düyününün funksiyasının bərpa müddətinin (SDFBM) 3 saniyədən artıq olması implantasiyaya göstərişdir.
• braditaxisistolik variant (Şort sindromu) – dekompensasiya olunmuş formanın bradisistolik variantına pasroksizmal taxiaritmiyalar (supraventrikulyar taxikardiya, qulaqcıqların səyrimə və titrəməsi) əlavə olunur. Əmək qabiliyyəti tamamilə itirilir; elektrokardiotimulyatorun implantasiyasına göstərişlər bradisistolik variantla analojidir.

4. Səyrici aritmiyanın daimi bradisistolik forması (aşkarlanan SDZS fonunda):

• taxisistolik variant – əmək qabiliyyətinin məhdudlaşması; elektrokardiostimulyatorun implantasiyası göstərişlərə rast gəlinmir.
• bradisistolik variant – əmək qabiliyyətinin məhdudlaşması; serebral simptomatika və ürək çatışmazlığı elektrokardiostimulyatorun implantasiyasına göstəriş sayılır.

Səyrici aritmiyanın bradisistolik forması sinus düyününün disfunksiyasının istənilən formasından sonra inkişaf edə bilər. EKQ-nin sutkalıq monitorinqində sinus düyününün zəifliyinin əlamətlərinin qeyd olunmasından asılı olaraq, latent (SDZS əlamətləri aşkarlanmır), intermittə edici (SDZS əlamətləri simpatik tonusunun azalması, parasimpatik tonusun isə artması zamanı, məsələn, gecə saatlarında) və manifest gediş  (SDZS əlamətləri hər EKQ Holter monitorlaşmasında müəyyən edilir).

Sinus düyününün zəifliyi sindromu kəskin və xroniki (residivlərlə) formada gedir. Kəskin gediş adətən miokard infarktında müşahidə edilir. Sinus düyününün zəifliyi sindromunun residivləşən gedişi stabil və ya ləng proqressivləşən olur. Etioloji amillərə əsasən sinus düyününün zəifliyi sindromunun birincili və ikincili formaları ayırd edilir: birincili SDZS sinus-qulaqcıq zonasının üzvi zədələnmələri, ikincili forma isə onun tənziminin pozulması ilə əlaqədar baş verir.

Sinus düyününün zəifliyi sindromunun yaranma səbəbləri

Sinus düyününün zəifliyi sindromunun birincili formalarına aşağıdakı xəstəliklər zamanı sinoatrial zonanın üzvi zədələnmələri səbəb olur:

• kardial patologiyalar – ÜİX, hipertoniya xəstəliyi, ürək qüsurları, kardiomiopatiyalar, miokarditlər, cərrahi travmalar və ürək transplantasiyası;
• idiopatik degenerativ və infiltrativ xəstəliklər;
• hipotireoz, sümük-əzələ aparatının distrofiyası, qocalıq amiloidozu, sklerodermik ürək, ürəyin bədxassəli şişləri, üçüncülü sifilis mərhələsi və s.

Sinus düyünü və sinoatrial zonanı qidalandıran arteriyanın stenozu ilə əlaqədar işemiya, iltihab, ilfiltrasiya, qansızma, distrofiya, lokal nekroz, interstisial fibroz və skleroz sinus-qulaqcıq düyününün funksional  hüceyrələrinin yerində birləşdirici toxumanın inkişafına gətirib çıxarır. Sinus düyününün zəifliyi sindromunun ikincili forması sinus düyününə təsir edən xarici (ekzogen) amillərdən yaranır. Ekzogen amillərə hiperkaliemiya, hiperkalsiemiya, sinus düyününün avtomatizmini zəiflədən dərman preparatları (b-adrenoblokatorlar, klofelin, dopegit, rezerpin, kordaron, verapamil, ürək qlikozidləri və s.) ilə müalicə aiddir.

Xarici amillər arasında sinus düyününün vegetativ disfunksiyası (SDVD) xüsusi yer tutur. SDVD əsasən sinus ritminin seyrəkləşməsi və sinus düyününün refrakterliyinin uzanmasına səbəb olan azan sinirin hiperaktivasiyası (reflektor və ya uzunmüddətli) ilə əlaqədar müşahidə olunur. Azan sinirin tonusu fizioloji proseslər: yuxu, sidik ifrazı, defekasiya, öskürək, udqunma, ürəkbulanma və qusma, Valsalva sınağı zamanı yüksələ bilər. Azan sinirin patoloji aktivasiyası udlaq, sidik-cinsiyyət və həzm traktının xəstəlikləri, hipotermiya, hiperkaliemiya, sepsis, kəllədaxili təzyiqin artması ilə bağlı ola bilər.

Sinus düyününün zəifliyi sindromu daha çox yeniyetmələr və cavanlarda rast gəlinir, bu da onlarda nevrotizasiyanın yüksək olması ilə izah olunur. Davamlı  sinus bradikardiyası həmçinin vaqus tonusunun ifadəli üstünlüyü ilə əlaqədar peşəkar idmançılarda müşahidə oluna bilər, lakin bu, sinus düyününün zəifliyi sindromu sayılmır,  cünki ürək yığılmalarının tezliyi yüklənməyə proporsianol şəkildə baş verir. Bununla yanaşı idmançılarda miokardın distrofiyası ilə assosiasiyalı digər ritm pozğunluqları ilə müştərək formada həqiqi SDZS inkişaf edə bilər.

Sinus düyününün zəifliyi sindromunun əlamətləri

Sinus düyününün zəifliyi sindromunun klinik gedişinin variantları müxtəlifdir. Pasiyentlərin bir qismində SDZS klinik təzahürlər olmadan gedir. Digərlərində isə ifadəli ritm pozğunluğu qeydə alınır, ağır hallarda bu fonda baş ağrıları, başgicəllənmə, Morqani-Adams-Stoks tutmaları meydana çıxır. Ürəyin dəqiqəlik və vurğu həcminin azalması, onun kardial astma, ağciyər ödemi, koronar çatışmazlıqla (stenokardiya, bəzən miokard infarktı) müşayiət olunması zamanı hemodinamik dəyişikliklər yarana bilər.

Sinus düyününün zəifliyi sindromunun klinik simptomları 2 əsas qrupda cəmləşdirilir serebral və kardial. Zəif ifadəli ritm pozğunluqlarında serebral simptomatika yorğunluq, əsəbilik, unutqanlıq, emosional labilliklə xarakterizə olunur. Yaşlı pasiyentlərdə intellekt və yaddaşın zəifləməsi baş verir. SDZS-nin proqressivləşməsi və beyin qan dövranının çatışmazlığı zamanı serebral  simptomatika artır.

Bayılmaönü vəziyyət və bayılma izlənilir, onlardan əvvəl qulaqlarda küy, kəskin halsızlıq, ürək fəaliyyətinin dayanması hissi yaranır. Morqani-Adams-Stoks sindromu zamanı kardial genezli bayılmalar xəbərdaredici əlamətlər və qıcolmalar olmadan baş verir (uzunmüddətli asistoliya halı istisna sayılır).

Dəri örtükləri solğunlaşır, soyuyur, soyuq tərlə örtülür, AT kəskin azalır. Bayılmalara öskürək, başın qəfil fırladılması, dar yaxalıqlı geyimlər səbəb ola bilər. Adətən bayılmalar öz-özünə keçib gedir, lakin lənf gedişli bayılma vəziyyətlərində təxirəsalınmaz yardım tələb oluna bilər. İfadəli bradikardiya başgicəllənmənin artması, yaddaşın ani itməsi, parez, sözlərin «udulması», əsəbilik, insomniya, yaddaşın azalması ilə səciyyələnən dissirkulyator ensefalopatiyaya gətirib çıxara bilər.

Sinus düyününün zəifliyi sindromunun kardial əlamətləri zəifləmiş və ya aritmik nəbz, döş sümüyü arxasında ağrılarla (koronar qan cərəyanının çatışmazlığı ilə əlaqədar) başlayır. Aritmiyalar ürəkdöyünmə, təngnəfəslik, halsızlıq, xroniki ürək çatışmazlığı ilə müşayiət olunur.

SDZS-nin proqressivləşməsi zamanı əksər hallarda qəfləti ürək ölümünün inkişaf ehtimalını artıran ventrikulyar taxikardiya və ya fibrillyasiya qeydə alınır. Sinus düyününün zəifliyi sindromunun digər üzvi zədələnmələri arasında böyrək hipoperfuziyası ilə əlaqədar oliqouriya; mədə-bağırsaq traktı tərəfdən pozğunluqlar, daxili orqanlar və əzələlərin zəif oksigenasiyası nəticəsində əzələ zəifliyi, fasiləli axsama müşahidə oluna bilər.

Obyektiv müayinələrdə fiziki gərginlik zamanı davam edən sinus bradikardiyası, sinoaurikulyar blokada və ektopik ritmlər (qulaqcıqların səyrimə və titrəməsi, paroksizmal taxikardiya, supraventrikulyar, bəzən isə mədəcik ekstrasistoliyası) aşkar edilir. Ektopik ritm dövründən sonra normal sinus ritm  uzun fasilədən sonra bərpa olunur.

Sinus düyününün zəifliyi sindromunun diaqnostikası

Sinus düyününün zəifliyi sindromunun ən xarakterik əlaməti 75% hallarda təsadüf olunan bradikardiyadır, bu səbəbdən ürək ritminin ifadəli azaldığı hər bir pasiyentdə SDZS-nin olmasından şübhələnmək lazımdır. Bradikardiya EKQ vasitəsilə müəyyən edilir. Aşağıdakı elektrokardioqrafik dəyişikliklər: sinus bradikardiyası, sinoatrial blokada, sinus düyününün fəaliyyətinin dayanması, postekstrasistolik dövrdə sinus düyününün depresiyası, taxi-bradikardiya sindromu, aparıcı ritmin qulaqcıqdaxili miqrasiyası sinus düyününün zəifliyi sindromuna dəlalət edə bilər.

Tranzitor bradikardiyanın diaqnotikasında 24-72 saat müddətində EKQ Holter monitorlaşmasından  istifadə olunur. Monitorlaşma böyük ehtimal və tezliklə yuxarıda sadalanan fenomenləri fiksə etməyə, onların yüklənmə ilə əlaqəsini və drman preparatlarına reaksiyasını izləməyə, sinus düyününün zəifliyi sindromunun simptomsuz gedişini aşkarlamağa imkan verir.  SDZS-nun diaqnostikasında atropin sınağı tətbiq edilir: sinus düyününün zəifliyi sindromunda 1ml 0,1%-li atropin yeridildikdən sonra sinus ürək ritminin tezliyi  dəqiqədə 90 vurğudan yüksək olmur.

SDZS-nun diaqnostikasının növbəti mərhələsi EFM-elektrofizioloji müayinədir. Transezofageal elektrodun (tranezofageal EKQ) yeridilməsi ilə ritmin dəqiqədə 110-120 vurğuya qədər stimulyasiyası aparılır, bundan sonra EKQ-də sinus düyünü tərəfindən yığılma ritminin bərpa olunma sürəti qiymətləndirilir. Fasilənin 1,5sm-dən çox olması sinus düyününün zəifliyi sindromundan xəbər verir.

Sinus düyününün funksional dəyişikliyi aşkarlandıqda  onunla aparıcı ritmin üzvi zədələnməsi ilə bağlı həqiqi SDZS, sinus düyününün vegetativ və ya medikamentoz disfunksiya arasında differensial diaqnostika  aparılır.  Kardiopatologiyaları müəyyən etmək məqsədilə ürəyin USM, MRT və MSKT icra olunur.

Sinus düyününün zəifliyi sindromunun müalicəsi

Müalicəvi tədbirlərin həcmi keçiriciliyin pozulma dərəcəsi, ritm pozğunluğunun kəskinliyi, klinik simptomatikanın ifadəliliyindən asılıdır. Klinik təzahürlərin minimal olduğu və ya ümumiyyətlə müşahidə edilmədiyi hallarda əsas xəstəliyin terapiyası və kardioloqun dinamik müşahidəsi məqsədəuyğundur.  Bradi- və taxiaritmiyaların mülayim təzahürlərində medikamentoz terapiyanın efektivliyi az olur.

Sinus düyününün zəifliyi sindromunun əsas müalicə üsulu davamlı elektrokardiostimulyasiyadır. SDZS-nin bradikardiya ilə bağlı ifadəli klinikası, SDFBM-nın 3-5 saniyəyə qədər uzanması, xroniki ürək çatışmazlığı əlamətlərinin olması demand-rejimində işləyən – ürək yığılmaları tezliyi kritik göstəricilərə qədər endikdə impulslar yaradan elektrokardiostimulyatorun implantasiyasına əsas verir.

Elektrokardiostimulyasiyanın mütləq göstərişlərinə aşağıdakılar aiddir:

• Morqani-Edems-Stoks tutmasının ən azı 1 dəfə baş verməsi
• bradikardiya
• başgicəllənmə, presinkopal vəziyyət, koronar çatışmazlıq, yüksək arterial hipertenziya;
• bradikardiyanın antiaritmik preparatların təyinini tələb edən aritmiyanın digər növləri ilə müştərəkliyi. Keçiriciyin pozulması zamanı aritmiya əleyhinə dərmanların istifadəsi qadağandır.

Sinus düyününün zəifliyi sindromunun proqnozu

Sinus düyününün zəifliyi sindromu adətən proqressivləşən gedişə malik  olur, bu səbəbdən müalicə aparılmadıqda klinik simptomatika dərinləşir. Ürəyin üzvi xəstəlikləri SDZS-nin proqnozuna mənfi təsir edir.

SDZS-nin proqnozu sinus düyününün disfunksiyasının təzahürlərinə əsasən müəyyən edilir.  Sinus bradikardiyası ilə taxiaritmiyanın müştərəkliyinin ən qeyri-qənaətbəxş variant; sinus fasilələri ilə müşayiət olunması bir qədər yüngül, izoləolunmuş sinus bradikardiyasının olması isə qənaətbəxş sayılır. Hər bir formada tromboembolik ağırlaşmalar müşahidə oluna bilər, bu da SDZS-li xəstələrin 30-50%-nin ölüm səbəbi hesab olunur.

Sinus düyününün zəifliyi sindromu hər il letallıq faizini ümumilikdə 4-5% artırır. Qəfləti ürək ölümü xəstəliyin istənilən dövründə baş verə bilər. SDZS-nin təbii gedişində pasiyentlərin yaşama müddəti variabelli olub, bir neçə həftədən 10 il və daha çox təşkil edə bilər.

Sinus düyününün zəifliyi sindromunun profilaktikası

Sinus düyününün zəifliyi sindromunun profilkatikası əsas etioloji vəziyyətlərin vaxtında aşkarlanması və terapiyası, sinus düyünüyün avtomatizm və ötürücülüyünə təsir edən antiaritmik preparatların ehtiyatla təyinindən ibarətdir. SDZS-li pasiyentlərdə qulaqcıqların fibrillyasiyasının qarşısını almaq üçün elektrokardiostimulyasiyanın aparılması mütləqdir.