Şulman xəstəliyi

Şulman xəstəliyi – dərin fassiyaların, əzələlərin, dərialtı toxumanın, dərinin zədələnməsi ilə xarakterizə olunan, eozinofiliya və hiperqammaqlobulinemiya fonunda gedən birləşdirici toxumanın diffuz xəstəliyidir. Şulman xəstəliyinin kliniki mənzərəsi üçün “apelsin dərisi” tipli dəri qalınlaşması, ətrafların distal nahiyələrinin ödemi, poliartralgiya, oynaqların bükülmüş kontrakturaları, mialgiyalar xarakterikdir. Xəstəliyin diaqnostikası kliniki simptomlar, laborator göstəricilər (hipereozinofiliya, hiperqammaqlobulinemiya), dəri və əzələ biopsiyasının nəticələrinə əsaslanır. Şulman xəstəliyinin müalicəsi kortikosteroidlər, QSİƏP, sitostatiklərin təyini, ekstrakorporal hemokorreksiyadan ibarətdir.

Şulman xəstəliyi barədə ümumi məlumat

Şulman xəstəliyi (diffuz eozinofil fassiti) fassiyanın birincili iltihabi zədələnməsi və sonralar  dermanın, dərialtı toxumanın və əzələlərin sklerodermaya bənzər dəyişiklikləri ilə gedən kollagenozlar qrupuna aid xəstəlikdir. Xəstəlik öz adını amerikan revmatoloq L.E.Şulmanın adından götürmüşdür. Şulman 1974-cü ildə eozinofil fassitini sərbəst nozoloji vahid kimi sistemli sklerodermiya qrupundan ayırmışdı. Şulman xəstəliyi nadir xəstəliklər kateqoriyasına aid edilir. Dünya təbabətində təxminən 150, Rusiya revmatologiyasında isə yalnız bir oxşar kliniki hal qeydə alınıb. Şulman xəstəliyi əsasən 25-60 yaşlarda inkişaf edir, xəstəlik kişilərdə qadınlarla müqayisədə iki dəfə çox rastlanır.

Şulman xəstəliyinin səbəbləri

Şulman xəstəliyinin etiologiyası və risk faktorları kifayət qədər öyrənilməmişdir. Məlumdur ki, xəstəlik tez-tez həddən artıq fiziki yüklənmə (ağırlıq qaldırma, intensiv məşqlər), cərrahi əməliyyatlar, travmalar, allergik reaksiyalar, kəskin infeksiyalar, bədənin həddən artıq soyuması, sinir-psixi yüklənmələrdən sonra inkişaf edir. Genetik meyilliyin rolu öyrənilir: bəzi müəlliflər qohumları ocaqlı sklerodermiya, şəkərli diabet, revmatoid artritdən əziyyət çəkən xəstələrdə eozinofil fassitinin inkişaf etdiyini göstərirlər. Şulman xəstəliyi ilə sistemli qan xəstəlikləri (trombositopeniya, xroniki mieloleykoz və xroniki limfoleykoz, limfoqranulomatoz), həmçinin Şeqren xəstəliyi, polimiozit, autoimmun tireoidit arasında əlaqənin mövcudluğuna dair sübutlar var.

Diffuz eozinofil fassitinin inkişaf mexanizmi immun patologiyalarla əlaqəlidir. Bunu hiperqammaqlobulinemiya, sirkulyasiya edən immun komplekslər, immunoqlobulinlərin, xüsusən, IgG-nin səviyyəsinin yüksəlməsi, həmçinin dərin fassiyaların və ətraf toxumaların autoimmun iltihabı təsdiqləyir. Şulman xəstəliyinin morfoloji əsası yüksək konsentrasiyalı eozinofillərə və onların fibroza transformasiyasından ibarət iltihabi infiltratın yaranmasıdır. Xəstəliyin sistemli sklerodermiya ilə oxşarlığına baxmayaraq, eozinofil fassitli pasientlərdə Reyno sindromu və visseral patologiyalar aşkar olunmur.

Şulman xəstəliyinin simptomları

Diffuz eozinofil fassiti, adətən, provokasiyaedici faktorun təsirindən bir neçə gün sonra kəskin və ya yarımkəskin formada təzahür edir. Xəstəliyin başlanğıc mərhələlərində nasazlıq, subfebril temperatur, mialgiya və artralgiya kimi qeyri-spesifik ümumi simptomlar qeyd olunur. Bu fonda tədricən və ya qəflətən ətrafların distal nahiyəsinin – pəncə, diz, əl və saidin “yastığabənzər” ağrılı ödemi inkişaf edir. Ödem nadir hallarda üz, boyun, barmaqlar, bud və gövdəyə yayılır. Ocaqlar simmetrik və ya asimmetrik yerləşə, tək və ya çoxsaylı ola bilər. Qalınlaşma nahiyələrində dəri gərgin və parlaq olur; ətrafları uzatdıqda və dərini maksimal gərdikdə “apelsin qabığı” simptomu yaranır.

Şulman xəstəliyi olan pasientlər subyektiv olaraq yanma hissi, qaşınma, şişkinlik, dəri dartınmasını hiss edir. Zədələnmiş nahiyələrdə ocaqlı və ya diffuz hiperpiqmentasiya, hiperkeratoz əmələ gəlir. Çünki iltihabi proses vətərlərə, əzələlərə, oynaqların sinovial qişalarına yayılır. Şulman xəstəliyinin kliniki təzahürləri əl barmaqları, diz, dirsək, çiyin oynaqlarının bükülmüş kontrakturaları; oliqo- və ya poliartrit, karpal tunel sindromu şəklində büruzə verir. Bütün bunlar ətrafların hərəkiliyinin məhdudlaşmasına, yeriş zamanı, pilləkanla qalxdıqda, əlləri qaldırdıqda çətinliklərin yaranmasına və s. gətirib çıxarır.

Şulman xəstəliyinin diaqnostikası

Şulman xəstəliyinin vaxtında aşkarlanmamasının çətinliyi ilk növbədə patologiyanın kliniki praktikada nadir rastlanması ilə bağlıdır. Diffuz eozinofil fassiti şübhəsi olan bütün pasientlər diaqnozun təsdiqlənməsi üçün revmatoloqa yönləndirilməlidir. Dəri xəstəliklərini inkar etmək məqsədilə başlanğıc mərhələlərdə dermatoloq konsultasiyası tələb oluna bilər.

Kliniki əlamətlər sırasında Şulman xəstəliyinin təsdiqində laborator göstəricilər, məhz yüksək eozinofiliya, hiper-α2- və γ-qlobulinemiya; EÇS, fibrinogen, seromukoid, seruloplazmin, IgG və IgM-in yüksəlməsi, C reaktiv zülalın və sirkulyasiya edən immun kompleksin olması və s. mühüm rol oynayır. Tək-tək hallarda antinuklear antitel, ANF (antinuklear faktor) və revmatoid faktorun müsbət olması qeyd olunur.

Şulman xəstəliyinin diaqnostikasında dəri, əzələ və əzələ fassiyasının biopsiyasının nəticələri həlledici əhəmiyyət daşıyır. Toxumalarda morfoloji dəyişikliklər fassiyanın qalınlaşması və ödemi, limfositlərin, histositlərin və eozinofillərin perivaskulyar toplanması; gecikmiş mərhələlərdə skleroz və hialinozun yaranması ilə xarakterizə olunur. Şulman xəstəliyinin differensial diaqnostikası dermatomiozit, sistemli sklerodermiya, Buşke skleredeması, fibromiozit, tendovaginit, revmatoid artrit, allergik dermatit və s. ilə aparılır.

Şulman xəstəliyinin müalicəsi və proqnozu

Şulman xəstəliyinin müalicəsi xəstəliyin erkən mərhələlərində daha effektlidir; bununla yanaşı, müalicə uzunmüddətli, sistemli və kompleks olmalıdır. İltihabi prosesin sorulması üçün qlükokortikoidlər (prednizolon), bəzən onların QSİƏP, N-reseptorların blokatorları (simetidin) ilə kombinasiyası təyin olunur. Əlavə olaraq sitostatiklərlə (azatioprinom), fibroz inkişaf etdikdə isə D-pensilliaminlə müalicə tələb oluna bilər. Şulman xəstəliyinin davamlı və ağır gedişatında hemosorbsiya tətbiq olunur. Yerli iltihab əleyhinə və fibrozlaşma əleyhinə müalicə dimeksid aplikasiyası, etilendiamintetrasirkə turşusunun dinatrium duzu ilə ultrafonoforezdən ibarətdir. Şulman xəstəliyinin fəsadlaşması olmadıqda masaj və müalicəvi idman, diatermiya, isti müalicəvi vannalarla kurslar terapiyaya əlavə olunur.

Vaxtında başlanmış və patogenetikaya əsaslanan terapiya nəticəsində müalicənin birinci ilinin sonunda pasientlərin əksəriyyətində vəziyyətin yaxşılaşması qeyd olunur və ya kliniki remissiyaya nail olunur. Ədəbiyyatda Şulman xəstəliyinin spontan reqressiyası halları təsvir olunur. Lakin müalicəyə tabe olmayan gedişli və davamlı qalıq kontrakturanın inkişafı ilə müşayiət olunan, daha az xoşxassəli xarakterli diffuz eozinofil fassitinə rast gəlinir.