Trombofiliya

Trombofiliya – müxtəlif lokalizasiyalı residivləşən damar (xüsusən venoz damarların) trombozlarının inkişafına meyllikdir. Xəstəliyin yaranması qan hüceyrələrinin genetik və ya qazanılmış patologiyaları və yaxud laxtalanma sisteminin qüsurları ilə bağlıdır. Klinik olaraq trombofiliya fərqli lokalizasiyalı trombozlarla təzahür edir. Xəstənin anamnezində təkrarlanan trombozların olması həkimin trombofiliyadan şübhələnməsinə əsas verir, bu da qan və laxtalanma sisteminin müayinələri zamanı öz təsdiqini tapır. Trombofiliyanın müalicəsi onun növündən asılıdır. Müalicə məqsədilə bir qayda olaraq, trombolitiklər, antikoaqulyantlar və dezaqreqantlardan istifadə olunur.

Trombofiliya barədə ümumi məlumat

Trombofiliya – qan sisteminin xəstəliyi olub, hemostazın pozulması və trombların yaranmasına meylliklə təzahür edir. Trombofiliyanın əlamətlərinə əsasən ağır fiziki yüklənmə, cərrahi müdaxilə, travmalardan sonra yaranan və ya hamiləliklə əlaqədar olan müxtəlif lokalizasiyalı çoxsaylı və residivləşən trombozlar aiddir. Tromboemboliya çox zaman letal sonluqla nəticələnən dərin damarların trombozu, miokard və ya böyrək infarktı, ağciyər arteriyasının tromboemboliyasına gətirib çıxarır.

Trombofiliya – geniş yayılmış patologiyadır. Bəzi müəlliflərin müşahidələrinə əsasən trombofiliyanın bu və ya digər formalarına yetkin əhalinin təxminən 40%-də rast gəlinir. Bir sıra amillərin: əhalinin «qocalması», hipodinamiya, xroniki xəstəliklər və s. təsirindən tromboz hallarının daim artması müşahidə olunur.

Trombofiliya tibbin bir neçə sahəsinə aid edilən xəstəlikdir. Trombofiliya zamanı qanın xüsusiyyətlərinin dəyişməsinın öyrənilməsi ilə hematologiya, venoz damarların trombozunun diaqnostika və müalicəsi ilə flebologiya, arterial damarlardan trombların xaric edilməsi ilə damar cərrahları məşğul olur.

Tromların yaranması zamanı normal qan cərəyanı pozulur, bu da təhlükəli ağırlaşmaların inkişafı ilə nəticələnə bilər. Beyin damarlarının trombozu işemik insulta, koronar damarların trombozu miokard infartına səbəb ola bilər, ətrafların əsas arteriyalarının trombozu zamanı amputasiyaya gətirib çıxaran toxuma nekrozu təhlükəsi yaranır.

Bağırsaq müsariqəsinin vena və arteriyalarının (mezenterial damarların) trombozu bağırsağın nekrozuna və onun nekrozlaşmış sahəsinin perforasiyası nəticəsində peritonitin inkişafına səbəb olur. Cift damarlarının mikrotrombozu zamanı döl yumurtasının qidalanmasının pozulması və spontan düşüklərə rast gəlmək mümkündür.

Aşağı ətrafların dərin venalarının trombozu damar divarından qopmuş trombla ağciyər arteriyasının tutulması (ağciyər arteriyasının tromboemboliyası) təhlükəsi ilə müşayiət olunur, xəstəliyin uzaq dövrlərində isə xroniki venoz çatışmazlıq riski yüksəlir. Beynəlxalq statistik məlumatlara əsasən aşağı ətrafların dərin venalarının trombozlarının sayı daima artmaqdadır. Hal-hazırda flebotrombozlar səbəbindən müraciətlərin tezliyi il ərzində 150:100 000 təşkil edir.

Trombofiliyanın risk amilləri

Genetik meyllik (irsi trombofiliya), qanın bəzi qazanılmış xəstəlikləri (trombositoz, eritremiya, antifosfolipid sindromu), ateroskleroz, bədxassəli törəmələr, səyrici anemiya, aşağı ətraf venalarının varikoz genişlənməsi, bir sıra autoimmun xəstəliklər, arterial hipertenziya zamanı trombofiliyanın inkişaf riski artır.

Trombofiliyinin risk amillərinə həmçinin insult və ya infarkt da aid edilir. Bundan əlavə travma və cərrahi müdaxilələrdən sonra, uzunmüddətli hipodinamiya, piylənmə, hamiləlik dövrü, hormonal kontraseptivlərin qəbulu zamanı trombların yaranma ehtimalı yüksəlir. Siqaret çəkən və yuxarı yaş qrupuna aid olan insanlarda trombofiliyaya tez-tez rast gəlinir.

Trombofiliyanın təsnifatı

Trombofiliyalar 2  qrupa ayrılır:
1. Hüceyrə tərkibi və qanın reoloji xüsusiyyətlərinin pozulması nəticəsində formalaşan trombofiliyalar. Bu qrup tromboemboliyaların inkişafına aşağıdakı vəziyyətlər səbəb olur:

• Qanın qatılaşması, formalı elementlərin normadan çox olması (trombositemiya, eritrositoz, polisitemiya);
• Eritrositlərin formasının dəyişməsi (oraqşəkilli hüceyrə anemiyası);
• Plazmanın özlülüyünün artması (krioqlobulinemiya, Valdenstrem xəstəliyi, mielom xəstəliyi).

2. Hemostazın birincili pozğunluqları ilə əlaqədar yaranan trombofiliyalar. Bu qrupa laxtalanma amillərinin çoxluğu və ya çatışmazlığının törətdiyi vəziyyətlər aiddir.

Qanın tərkibinin pozulması və laxtalanma sisteminin qüsurlarının bütün növləri həm anadangəlmə, həm də qazanılmış xarakterli ola bilər.

Trombofiliyanın klinik təzahürləri və diaqnostikası

Trombofiliyanın klinik təzahürləri zədələnmənin lokalizasiyası, qan dövranının pozulma dərəcəsi və yanaşı gedən (fon) patologiyaların olmasından asılıdır. Fərqli lokalizasiyalı çoxsaylı trombozlar, nisbətən cavan xəstələrdə müşahidə olunan müxtəlif orqanların infarktı, ağciyər arteriyasının tromboemboliyası trombofiliyaya dəlalət edir.

Trombofiliyanın diaqnozu müxtəlif lokalizasiyalı residivləşən trombların yaranmasına meyllik, ailəvi anamnez (irsi meyllik), laborator analizlərin xarakterik nəticələrinin əsasında qoyulur. Venoz trombozlu xəstələr bir qayda olaraq, fleboloqa müraciət edir. Anamnezdə təkrari trombozların olması trombofiliyadan şübhələnməyə və müvafiq laborator müayinələrin təyininə əsas verir. Laborator testlər 2 mərhələdə aparılır. Əvvəlcə trombofiliyanın ən geniş yayılmış növləri və qrupları müəyyənləşdirilir, sonra isə diaqnozu təsdiqləyən dar ixtisaslı müayinələr yerinə yetirilir.

Trombofiliyanın müalicəsi

Trombofiliyanın müalicəsi eyni zamanda 2 məqsəd daşıyır: trombozlara qarşı mübarizə və residivləşən trombların yaranmasına səbəb olan əsas xəstəliyin müalicəsi. Trombozların müalicəsi trombolitik və antikoaqulyantların təyinindən ibarətdir.

Hüceyrə tərkibi və qanın reoloji xüsusiyyətlərinin pozulması nəticəsində yaranan trombofiliyalar zamanı pasiyentlərə dezaqreqantlar və antikoaqulyantlar (dipiridamol, asetilsalisil turşusu) təyin olunur. Hirudoterapiya (zəlilərlə müalicə) və hemodilyusiyanın müxtəlif üsulları (trombositoferez, eritrositoferez) tətbiq olunur.

Antikoaqulyantlar və laxtalanma amillərinin çatışmazlığı ilə əlaqədar inkişaf edən trombofiliyaların müalicəsində təzə və ya təzə dondurulmuş plazmanın şırnaqla vurulmasından istifadə olunur. Trombofiliyaya səbəb olan bəzi xəstəliklər (Moşkoviç xəstəliyi, trombotik trombositopenik purpura) zamanı pasiyentin həyatını xilas etmək üçün təcili olaraq əvəzedici transfuzion terapiya (massiv plazmofarez və təzə dondurulmuş plazmanın şırnaqla köçürülməsi) aparılır.

Trombofiliyanın profilaktikası

Trombofiliyanın vaxtında qarşısının alınması və ya müalicəsi tromblaşmaya meylli  şəxslərin erkən aşkarlanması zamanı mümkündür. Xəstəliyin inkişafına səbəb olan amillər (uzunmüddət soyuqda qalmaq, piylənmə, ağır fiziki yüklənmələr, hipokineziya) uzaqlaşdırılmalıdır. Həkim təyinatı olmadan hormonal kontraseptivlərin qəbulu və damardaxili manipulyasiyaların aparılmasından çəkinmək lazımdır.