Üç qulaqcıqlı ürək

Üç qulaqcıqlı ürək – sol qulaqcığı iki kameraya bölən arakəsmənin olması ilə səciyyələnən anadangəlmə ürək anomaliyasıdır. Xəstələr tez-tez təkrarlanan respirator xəstəliklər, fiziki inkişafın ləngiməsi, təngnəfəslik, periferik sianoz, öskürək, ürək çatışmazlığından əziyyət çəkir. Üç qulaqcıqlı ürək auskultasiya, EKQ, rentgenoqrafiya, ExoKQ, ürək boşluqlarının zondlanmasından ibarət kompleks diaqnostika zamanı aşkarlanır. Anomaliya membranoz arakəsmənin xaric edilməsi və qulaqcıqlararası çəpər qüsurunun bağlanması yolu ilə korreksiya olunur.

Üç qulaqcıqlı ürək barədə ümumi məlumat

Üç qulaqcıqlı ürək sol qulaqcıq boşluğunda onu 2 hissəyə bölən fibroz-əzələ diafraqmasının olması ilə xarakterizə edilir. Üç qulaqcıqlı ürək nadir rast gəlinən anadangəlmə ürək qüsuru olub, bütün anadangəlmə ürək anomaliyalarının 0,1-0,4%-ni təşkil edir. Statistik məlumatlara əsasən üç qulaqcıqlı ürək kişilər arasında qadınlara nisbətən bir qədər çox yayılmışdır (1,5:1 nisbəti). Üç qulaqcıqlı ürək izolə olunmuş və ya digər anadangəlmə ürək anomaliyaları, əsasən – qulaqcıqlararası çəpər qüsuru, bəzən Fallo tetradası, trikuspidal qapağın atreziyası, magistral damarların transpozsiyası ilə müştərək şəkildə müşahidə olunur.

Üç qulaqcıqlı ürək birincili qulaqcıq arakəsməsinin embrioloji pozulması nəticəsində formalaşır. Belə hallarda ümumi ağciyər venası qol qulaqcığa normal şəkildə daxil ola bilmir, bu da onun sağ qulaqcıq sinusunun buynuzu tərəfindən «tutulması» ilə izah olunur.

Üç qulaqcıqlı ürəyin təsnifatı

Sol qulaqcığın əlavə fibroz-əzələ arakəsməsi onu ağciyər venalarının açıldığı arxa-yuxarı (dorsokranial)  və mitral qapaq və qulaqcıq seyvanı ilə əlaqəli ön-aşağı (ventrokaudal) boşluqlara ayırır. Üç qulaqcıqlı ürəkdə obturasiya olunan membranlar 3 formada ola bilər: diafraqma şəkilli, tubulyar, saat şüşəsi şəklində. Sol qulaqcıqda fibroz qalınlaşmanın olması üç qulaqcıqlı ürəyin natamam forması kimi qiymətləndirilir.

Sol qulaqcığın kameraları arasında əlaqə membranda dəliyin olmasına əsasən müəyyənləşdirilir, bununla əlaqədar üç qulaqcıqlı ürəyin 3 variantı ayırd edilir.

• I – membranda dəlik və sol qulaqcığın kameraları arasında əlaqə olmur.
• II – membranda bir və bir neçə kiçik dəlik olur, lakin onların diametri kameralar arasında adekvar əlaqənin yaranmasını təmin edə bilmir.
• III – membran qanın sol qulaqcığın arxa yuxarı kamerasından ön-aşağı kamerasına sərbəst axınını təmin edən bir ədəd iri sahəli dəliyə malikdir.

Üç qulaqcıqlı ürək zamanı hemodinamikanın xüsusiyyətləri

Üç qulaqcıqlı ürək zamanı hemodinamik dəyişikliklərin xarakteri və dərəcəsi membranda dəliyin olması, onun ölçüsü, eləcə də yanaşı gedən anadangəlmə ürək qüsurlarından asılıdır. İzoləolunmuş üç qulaqcıqlı ürəklə əlaqədar baş verən hemodinamik dəyişikliklər ağciyər venalarından qan axınının pozulması ilə bağlı olub, mitral stenozda müşahidə edilən pozulmalara analojidir. Hemodinamik dəyişikliklərin ifadəliliyi sol qulaqcığın kameraları arasındakı dəliyin sahəsinə tərs mütənasibdir. İzoləolunmuş üç qualqcıqlı ürək ağciyər qan dövranında durğunluğun erkən yaranması və venoz ağciyər hipertenziyası ilə müşayiət edilir.

Üç qulaqcıqlı ürəyin I anatomik variantında postnatal qan dövranı yalnız qulaqcıqlararası çəpər qüsuru hesabına təmin oluna bilər. Belə hallarda sol qulaqcığın yuxarı kamerasından qan əvvəlcə qulaqcıqlararası qüsur vasitəsilə sağ qulaqcığa, sonra isə elə həmin qüsurdan sol qulaqcığın aşağı kamerasına atılır. Beləliklə, sol mədəcik və aortaya qarışıq veno-arterial qan daxil olur, bu da hipoksemiyaya gətirib çıxarır.

Üç qulaqcıqlı ürəyin klinik gedişində qulaqcıqlararası çəpər qüsurunun olması və onun obturasiya olunan membrana nəzərən yerləşməsi mühüm rol oynayır. Qulaqcıqlararası  qüsur aşağıda yerləşdikdə sağ qulaqcıqla sol mədəciyin ön-aşağı kamerası, yuxarıda yerləşdikdə isə arxa-yuxarı kamera arasında əlaqə yaranır. Qulaqcıqlararası arakəsmədə 2 qüsurun olduğu hallarda sağ qulaqcıq sol qulaqcığın hər iki kamerası ilə əlaqəli olur.

Üç qulaqcıqlı ürəyin əlamətləri

Qüsurun kliniki manifestasiyasının vaxtı ürək kameraları arasındakı daralmış dəliyin sahəsi, qulaqcıqlararası çəpər qüsurundan qan şuntunun həcmi və istiqamətindən asılıdır. Fibroz-əzələ membranında dar dəlik olduqda simptomatika uşaq doğulana kimi meydana çıxır. Belə uşaqlar KRVİ və pnevmoniyaya tez-tez tutulur, onların fiziki inkişafı ləngiyir, qısa zaman ərzində ürək çatışmazlığı inkişaf edir. Üç qulaqcıqlı ürək üçün öskürək, təngnəfəslik, akrosianoz, qanhayxırma, ağciyərlərdə daimi xışıltılar xarakterikdir. Obyektiv müayinədə üz və ətraflarda ödemlər, hepatomeqaliya aşkarlanır. İfadəli stenoz zamanı uşaqlar 6 aydan çox yaşamır.

Sol qulaqcığın əsas və əlavə boşluqları arasındakı dəliyin ölçüsü 6-7mm-dən çox olduqda simptomatika tədricən artır, üç qulaqcıqlı ürək yalnız məktəb yaşlarında və ya daha gec üzə çıxır. Üç qulaqcıqlı ürəyə xas olan təngnəfəslik, taxikardiya, dəri örtüklərinin mülayim sianozla müşahidə edilən avazıması, kardiomeqaliya qazanılmış ürək qüsurları və ya ürək xəstəlikləri barədə yalnış təsəvvür yaradır.

Üç qulaqcıqlı ürəyin diaqnostikası

Üç qulaqcıqlı ürək spesifik əlamətlərə malik olmadığından onun diaqnostikası çətinliklər törədir. Auskultativ şəkil hündür və ayrılmış II ton, presistolik güclənmə ilə mezodiastolik küylə səciyyələnir. EKQ-əlamətləri ürəyin sağ şöbələrinin yüklənmə və hipertrofiyasına uyğun gəlir. Rentgenoqrammanın analizində kardiomeqaliya, venaların qanla dolması ilə əlaqədar kiçik xanalı quruluş və ağciyər arteriyası kötüyünün genişlənməsi ilə ifadə olunan ağciyər şəklinin güclənməsi təsdiqlənir.

Exokardioqrafiya üç qulaqcıqlı ürəyin anatomik və funksional əlamətlərini: sol qulaqcığı iki qeyri-bərabər kameraya ayıran fibroz-əzələ arakəsməsi; qulaqcıqlararası əlaqə, ağciyər hipertenziyasını aşkar etməyə imkan  verir. Ürəyin zondlanmasının köməyilə qüsura xas əlamətlər müəyyən edilir: sağ mədəcik və ağciyər arteriyasında yüksək təzyiq; mitral qapağa yaxın olan kamerada normal təzyiq. Ağciyərlərin angioqrafiyasında ağciyər venaları ilə qan axınının zəifləməsi təyin olunur.

Üşaqlarda üç qulaqcıqlı ürək yenidoğulmuşların respirator distress-sindromu, ağciyər venalarının anomal drenajı, ürəyin sol kameralarının hipoplaziyası, mitral stenoz, sol qulaqcığın miksoması, birincili ağciyər hipertenziyası ilə differensiasiya edilməlidir. Böyüklərdə ilk növbədə ağciyər xəstəlikləri ilə differensial diaqnostika aparılır.

Üç qulaqcıqlı ürəyin müalicə və proqnozu

Üç qulaqcıqlı ürək cərrahi müdaxiləyə mütləq göstəriş sayılır. Anomaliyanın korreksiyası sol qulaqcığı 2 hissəyə bölən fibroz-əzələ membranının kəsilməsi və qulaqcıqlararası çəpər qüsurunun plastikasından ibarətdir. Əməliyyat orta transtorakal torakotomiya ilə süni qan dövranı, hipotermiya və kardioplegiya şəraitində aparılır. Üç qulaqcıqlı ürəyin kritik formalarında cərrahi korreksiya erkən yaşlarda həyata keçirilir. Sol qulaqcığın kameraları arasındakı daralmış dəliyin ballon dilatasiyasının tətbiqi mümkündür.

Sol qulaqcığın kameraları arasında kiçik dəliyin (3mm<) olması həyatın ilk aylarında üşağın ölümü ilə nəticələnə bilər. Dəliyin ölçülərinin 5-7mm-dən böyük olduğu hallar daha qənaətbəxş sayılır, lakin belə vəziyyətlərdə də xəstənin orta ömür müddəti təxminən 20 il təşkil edir. Qüsurun çox az rast gəlinməsi ilə əlaqədar uzaq postoperasion nəticələrin qiymətləndirilməsi çətinliklər törədir.