Üçtaylı qapağın atreziyası
Üçtaylı qapağın atreziyası – ürəyin sağ kameraları arasında qulaqcıq-mədəcik əlaqəsinin olmaması ilə xarakterizə edilən anadangəlmə ürək anomaliyasıdır. Uşağın fiziki inkişafdan geri qalması, sakitlik halında təngnəfəslik, sianoz, ürək çatışmazlığı əlamətləri ilə təzahür edir. Üçtaylı qapağın atreziyasının diaqnostikasında kompleks instrumental müayinələr: EKQ, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, ExoKQ, ürək boşluqlarının zondlanması, atrioqrafiya və ventrikuloqrafiya, qalxan aortoqrafiyadan istifadə olunur. Anomaliyanın korreksiyası məqsədilə bir sıra cərrahi üsullar – atrioseptostomiya, sistem-ağciyər anastomozlarının qoyulması, Hemi-Fonten və Fonten əməliyyatları təklif olunmuşdur.
Üçtaylı qapağın atreziyası barədə ümumi məlumat
Üçtaylı qapağın atreziyası (trikuspidal atreziya) – sağ qulaqcıqla sağ mədəciyi birləşdirən üçtaylı qapağın anadangəlmə inkişaf qüsurudur. Atreziya zamanı üçtaylı qapağın yerində ürəyin sağ kameraları arasında əlaqənin kəsilməsinə səbəb olan sərt membran formalaşır. Uşaqlarda aşkarlanan anadangəlmə ürək qüsurlarının 1,6–3%-i üçtaylı qapağın atreziyasının payına düşür. Sianotik («göy») tipli qüsurlar arasında rast gəlmə tezliyinə görə Fallo tetradası və magistral damarların transpozisiyasından sonra üçüncü yerdə dayanır. Müvafiq müalicə aparılmadıqda üçtaylı qapağın ateriziyası səbəbindən həyatın ilk ilində ölüm halları 75-90%-ə çatır.
Üçtaylı qapağın atreziyasının yaranma səbəbləri
Üçtaylı qapağın atreziyasının etiologiyasında aparıcı rol embriogenezin erkən mərhələlərində (2-8-ci həftələrdə) ürəyin formalaşmasının pozulmasına məxsusdur. Hestasiyanın bu dövründə teratogen amillər qismində virus infeksiyaları (məxmərək, qrip), peşə zərərləri, bəzi dərman vasitələrinin (sulfanilamid, antibiotik, aspirin və s.) qəbulu, ananın xroniki alkoqolizmi iştirak edir.
Anomaliyanın risk amillərinə ananın yaşının 35-dən yuxarı olması, hamiləliyin I trimestrində toksikoz, düşük təhlükəsi, anamnezdə ölü doğuşların olması, endokrin xəstəliklər (şəkərli diabet) aiddir. Həmçinin irsi meylliyi: ailə üzvləri və ya qohumlarda anadangəlmə ürək qüsurlarının olmasını nəzərə almaq lazımdır.
Üçtaylı qapağın atreziyası zamanı hemodinamikanın xüsusiyyətləri
Üçtaylı qapağın atreziyasının anatomik əsasını sağ qulaqcıq-mədəcik dəliyinin obliterasiyası təşkil edir. Bununla əlaqədar sağ mədəciyin axacaq konusunun inkişafdan qalması, sağ mədəciyin hipoplaziyası baş verir. Belə vəziyyətlərdə qulaqcıqlararası çəpər qusuru hesabına qan sağ qulaqcıqdan sol qulaqcığa keçir.
Sonra qan mitral qapaqdan keçməklə sol mədəciyə tökülür, burada o, 2 istiqamətdə hərəkət edə bilər: ya aortaya, ya da mədəciklərarası çəpər qusurundan sağ mədəciyin normal inkişaf etmiş konusuna, oradan isə ağciyər arteriyasına. Mədəciklər arası çəpərdə qusur olmadıqda böyük və kiçik qan dövranı arasındakı əlaqə açıq arterial axacaq və ya kollateral arteriyalar vasitəsilə baş verir.
Beləliklə, üçtaylı qapağın atreziyası zamanı sol mədəcikdə boş venalarla gələn venoz qanla ağciyər venalarındakı arterial qan qarışır. Əksər hallarda qanın böyük hissəsi sonradan aortaya, kiçik həcm isə ağciyərlərə daxil olur. Qanın oksigenlə doyma dərəcəsinin az olması sianozun yaranmasına səbəb olur. Sağ mədəciyin hipoplaziyası ilə bağlı sol mədəcik artıq yüklənməyə məruz qalır, ürəyin nasos funksiyasını demək olar ki, tamamilə təmin edir, bu da son nəticədə ürək çatışmazlığına gətirib çıxarır.
Üçtaylı qapağın atreziyasının təsnifatı
Morfoloji xüsusiyyətlərdən asılı olaraq, üçtaylı qapağın atreziyasının bir neçə formaları ayırd edilir: əzələ (76%), membranoz (7–12%), qapaq (4,8–6%), Ebşteyn anomaliyası (2–8%) və açıq atrioventrikulyar kanal (nadir rast gəlinən hallar).
Üçtaylı qapağın atreziyasının ən geniş yayılmış əzələ formasında sağ qulaqcığın dibi sol mədəciyin sərbəst divarı üzərində yerləşir (qulaqcıq-mədəcik münasibətlərinin diskordantlığı); sağ mədəciyin axacaq sinusununun olmaması ilə əlaqədar onun hipoplaziyası qeydə alınır. Üçtaylı qapağın atreziyasının membran forması sağ qulaqcığın dibinin mədəciklər arası çəpərin atrioventrikulyar hissəsi üzərində lokalizasiyası ilə xarakterizə olunur; sağ mədəcik sinusu olmadığından onun hipoplaziyası izlənilir.
Atreziyanın qapaq formasında sağ qulaqcıq və mədəcik trikuspidal qapağın bitişmiş taylarından yaranan, perforasiya olunmayan fibroz membranla ayrılır (qulaqcıq-.mədəcik münasibətlərinin konkordantlığı); hipoplaziyaya baxmayaraq, sağ mədəcik tam formalaşmışdır.
Ebşteyn anomaliyası bitişmiş qapaqlardan ibarət qapağın sağ mədəcik boşluğuna yerdəyişməsi ilə səciyyələnir. Açıq atrioventrikulyar kanal zamanı ümumi qulaqcıq-mədəcik qapağının tayları tərəfindən qanın sağ qulaqcıqdan sağ mədəciyə tökülməsinin blokadası müşahidə olunur.
Morfoloji formalardan əlavə üçtaylı qapağın atreziyasının aşağıdakı anatomik formaları qeyd edilir:
- Üçtaylı qapağın normal və ya artan ağciyər qan dövranı ilə müşayiət olunan atreziyası: magistral damarların normal yerləşməsi, ağciyər arteriyasının stenozunun olmaması, mədəciklərarası çəpər qüsurunun olması ilə; ağciyər kötüyünün atreziyası və açıq arterial axacaqla; magistral damarların transpozisiyası, ağciyər arteriyasının stenozunun olmaması, mədəciklər arası çəpər qüsurunun, iki- və ya üçtaylı mitral qapağın olması ilə.
- Üçtaylı qapağın reduksiya olunmuş ağciyər qan dövranı ilə müşayiət edilən atreziyası: magistral damarların normal yerləşməsi, mədəciklər arası çəpər qüsurunun və ağciyər arteriyasının stenozunun olması ilə; magistral damarların normal yerləşməsi, ağciyər kötüyünün atreziyası və açıq arterial axacaqla; magistral damarların transpozisiyası, ağciyər arteriyasının stenozunun və mədəciklər arası çəpər qüsurunun, sağ mədəciyin hipoplaziyasının olması ilə; magistral damarların transpozisiyası, mədəciklər arası çəpər qüsurunun, sağ mədəciyin hipoplaziyasının, ağciyər arteriyasının və mitral qapağın stenozunun və olması ilə.
Üçtaylı qapağın atreziyasının əlamətləri
Üçtaylı qapağın atreziyasında klinik təzahürlərin ifadəliliyi qulaqcıqlar və mədəciklər arası əlaqənin ölçüsü və ağciyər qan dövranının həcmindən asılıdır. Bununla bağlı üçtaylı qapağın atreziyasının əlamətləri müxtəlif intensivlik və kombinasiyalarla müşahidə olunur. Belə uşaqlar fiziki inkişaf baxımından öz sağlam yaşıdlarından geri qalır. Anomaliyanın tipik əlamətlərinə sakitlik halında təngnəfəslik, onun cüzi yüklənmələr (aktivlik, əmmə, ağlama) zamanı artması, ümumi sianoz aiddir.
Əksər pasiyentlərdə hipoksemik krizlər – ağciyər qan dövranının qəfil azalması, ürəyin sol şöbəsinə axan oksigenləşməyən qanın həcminin artması, böyük qan dövranında hipoksemiya nəticəsində ifadəli sianozla paroksizmal təngnəfəslik tutmaları baş verir.
Üçtaylı qapağın atreziyası zamanı təngnəfəslik-sianotik tutmaların yaranmasına psixoemosional gərginlik, fiziki aktivlik, qızdırma, diareya ilə gedən interkurrent xəstəliklər və digər amillər səbəb ola bilər. Hipoksemik kriz qəflətən inkişaf edir, belə hallarda uşaqda narahatlıq, təngnəfəslik və sianozun güclənməsi, taxikardiya müşahidə olunur. Ağır vəziyyətlərdə tutmalar qıcolma, huşun itirilməsi, koma və letal sonluğa gətirib çıxara bilər.
Üçtaylı qapağın atreziyasında qısa zaman ərzində xarakterik ödemlər, hepatomeqaliya, hidrotoraks, assitlə təzahür edən böyük qan dövranı çatışmazlığı yaranır. Qüsurun cərrahi korreksiyası aparılmadıqda uşaqların əksəriyyəti həyatın ilk ilində dünyasını dəyişir. Ağciyər qan dövranı normal, şuntun ölçüləri kifayət qədər iri olduqda belə xəstələr 15-30 il, bəzən daha artıq yaşaya bilir.
Üçtaylı qapağın atreziyasının diaqnostikası
Üçtaylı qapağın atreziyasını xarakterizə edən fizikal məlumatlara perkusiyada ürəyin sərhədlərinin genişlənməsi, auskultasiya zamanı müəyyən edilən küylər: III, IV qabırğalararası sahələrdə sistolik küy (ağciyər arteriyasının stenozu və mədəciklər arası çəpərin qüsuru zamanı), II qabırğaarası sahədə sistolik küy (magistral damarların transpozisiyası zamanı), ürəyin zirvəsində diastolik küy aiddir.
EKQ-də ürəyin elektrik oxunun sola əyilməsi, sağ qulaqcıq və sol mədəciyin hipertrofiyası aşkarlanır. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında ağciyər şəklinin güclənməsi, ürəyin kölgəsinin böyüməsi (xüsusən onun sol kameralarında) müəyyən edilir. ExoKQ vasitəsilə trikuspidal qapaqdan exosiqnalların olmaması, çəpərlərin qüsurları, magistral damarların anomal yerləşməsi, açıq arterial axacaq, ağciyər arteriyasının stenozu təyin edilir. Üçtaylı qapağın atreziyası zamanı ürək boşluqlarının zondlanmasının nəticələri kateterin sağ qulaqcıqdan sağ mədəciyə keçməsinin mümkün olmadığını göstərir; buna baxmayaraq, sol qulaqcıq sərbəst şəkildə kateterizasiya olunur; sağ qulaqcıqda təzyiq yüksək olur. Qanın qaz tərkibinin müayinəsi arterial qanda oksigenin miqdarının azaldığını müəyyən edir.
Rentgenokontrast müayinələrdə (atrioqrafiya, ventrikuloqrafiya, aortoqrafiya) kontrast maddənin sağ qulaqcıqdan sol qulaqcığa daxil olması, sağ mədəciyin inkişaf etməyən axacaq sinusunun yerində şəffaf sahə (şəffaf üçbucaq simptomu) izlənilir. Bundan əlavə üçtaylı qapağın atreziyasını müşayiət edən qüsurlar – ağciyər arteriyasının stenozu, mədəciklər arası çəpərin qüsuru, magistral damarların transpozisiyası aşkar edilir.
Üçtaylı qapağın atreziyasının müalicəsi
Medikamentoz müalicə təngnəfəslik-sianotik tutmalarının qarşısının alınması və qan dövranı çatışmazlığının korreksiyasına yönəldilir. Üçtaylı qapağın atreziyasının bütün hallarında cərrahi müalicə tələb olunur, əməliyyatın növü kardiocərrah tərəfindən müəyyən edilir.
Üçtaylı qapağın atreziyası mərhələli şəkildə korreksiya olunur. Birinci mərhələdə ağciyər qan dövranı bərpa olunur, hipoksemiya aradan qaldırılır. İkinci və üçüncü mərhələlərdə ardıcıl surətdə sistem qayıdışın ağciyər qan dövranına yönəldilməsi əldə olunur.
Üçtaylı qapağın atreziyasının korreksiyasının birinci mərhələsində az yaşlı uşaqlarda qulaqcıqlar arası qeyri-adekvat əlaqənin olduğu hallarda qulaqcıqlar arası çəpərin qüsurun genişlənməsinə və qulaqcıqlar arasında təzyiq qradiyentinin azalmasına səbəb olan endovaskulyar balon atrioseptostomiya və ya atrioseptostomiya icra edilir.
Artan ağciyər qan dövranı, respirator disterss-sindromu və asidozla gedən üçtaylı qapağın atreziyası manjetlə ağciyər kötüyünün daraldılmasına göstəriş sayılır. Reduksiya olunmuş ağciyər dövranı müşahidə edildikdə birinci mərhələdə sistem-ağciyər anastomozları (Blelok üsulu ilə aorto-ağciyər anastomozu) qoyulur.
İkinci mərhələdə yuxarı boş vena və ağciyər arteriyasının anastomozlanmasının müxtəlif variantları – ikitərəfli iki istiqamətli kava-pulmonal anastomozun qoyulması və ya Hemi-Fonten əməliyyatı həyata keçirilir.
Üçtaylı qapağın atreziyasının tam hemodinamik korreksiyası Fonten əməliyyatı ilə əldə olunur. Onun köməyilə kiçik və böyük qan dövranları ayrılır, hemodinamik pozğunluqlar likvidasiya edilir. Fonten əməliyyatı sağ mədəciyin qan dövranında iştirakına son qoyur. Sol mədəcik qanı aortaya qovur, ağciyərlərə isə qan passiv şəkildə boş venalardan daxil olur.
Üçtaylı qapağın atreziyasının proqnoz və profilaktikası
Üçtaylı qapağın atreziyasının kompleks cərrahi korreksiyasından sonra 5 illik sağqalma ehtimalı 80 -88%, 10 illik isə 70% təşkil edir. Uzaq dövrlərdə pasiyentlərin ölümü bir qayda olaraq, xroniki ürək çatışmazlığı və ya qaraciyər sirrozu səbəbindən baş verir. Xəstələrin bir hissəsində implantatların okklüziyası və ya stenozu ilə əlaqədar təkrar müdaxiləyə ehtiyac yaranır. Kardiocərrahi müalicə aparılmadıqda belə xəstələr erkən uşaqlıq dövründə həyatlarını itirir.
Anadangəlmə ürək qüsurlarının profilaktikasına tibbi-genetik konsultasiya, antenatal zərərlərin uzaqlaşdırılması, dölün həyatı ilə uzlaşmayan kritik qüsurların aşkarlanması zamanı hamiləliyin pozulmasına göstərişlərin müəyyənləşdirilməsi aiddir. Üçtaylı qapağın atreziyasının qeyri-qənaətbəxş inkişafının qarşısını almaq üçün anomaliyanın erkən diaqnostikası, uşağın xüsusi qulluqla təmin olunması, qüsurun cərrahi korreksiyasının optimal üsul və aparılma vaxtının təyini məsləhət görüülr.
Üçtaylı qapağın atreziyasının rast gəlindiyi bütün pasiyentlər (əməliyyatdan əvvəl və sonra) kardioloqun müşahidəsi altında olmalı, infeksion endokarditin profilaktikası məqsədilə cərrahi və stomatoloji prosedurlardan əvvəl preventiv antibakterial müalicə almalıdır.