Ürəyin kiçik inkişaf anomaliyaları

Ürəyin kiçik inkişaf anomaliyaları — miokard və ona söykənən magistral damarların hemodinamikanın aydın nəzərə çarpan dəyişikliklərinə səbəb olmayan, lakin bəzən patoloji vəziyyətlərə gətirib çıxaran anadangəlmə və ya qazanılmış struktur dəyişiklikləri qrupudur. Qəfləti kardial ölüm, bakterial endokardit, mitral, triskupidal çatışmazlıq, xordaların cırılması ilə ağırlaşa bilər. Ürəkdaxili hemodinamikanın ifadəli pozğunluqlarında dərinin sianozu, təngnəfəslik, tez yorulma, nadir kardial ağrılar qeydə alınır. Müalicə adətən konservativ yolla aparılır, göstərişlər olduqda kardiocərrahi əməliyyatlar həyata keçirilir.

Ürəyin kiçik inkişaf anomaliyaları barədə ümumi məlumat

Ürəyin kiçik anomaliyaları (ÜKA) orqanın birləşdirici toxumasının zədələnməsi nəticəsində yaranan patoloji vəziyyətləri özündə birləşdirir. Visseral birləşdirici toxuma displaziyalarının xüsusi halı kimi qəbul edilir, çox zaman dəri, sümük-əzələ sistemi, digər daxili orqanların displaziyası ilə müştərək şəkildə rast gəlinir. 96-99% hallarda baxış zamanı müəyyən olunmur. ÜKA gizli gedə və ya digər patologiya səbəbindən müayinə prosesində təsadüfən aşkarlana bilər. Yenidoğulmuşlarda yayılma tezliyi 40-69% arasında dəyişir. Ürəyin kiçik anomaliyaları oğlanlarda daha çox qeydə alınır (58%). ÜKA-nın ən çox müşahidə olunan formalarına qulaqcıqlararası çəpər qüsuru (26%) və açıq arterial axacaq (6%) aiddir.

Ürəyin kiçik inkişaf anomaliyalarının yaranma səbəbləri

Ürəyin kiçik anomaliyaları müxtəlif amillərin təsirindən yaranan polietioloji vəziyyət olub, ürək karkasının əsasını təşkil edən birləşdirici toxuma strukturlarının anatomik və funksional qüsurlarına gətirib çıxarır. Əksər hallarda bu tip qüsurlar birləşdirici toxuma displaziyası (BTD) ilə əlaqədar yaranır. ÜKA-nın əsas səbəbləri aşağıdakılardır:

• Differensiasiya olunmayan BTD. Müəyyən irsi xəstəliklərin klinik şəklinə uyğun gəlməyən patoloji hallar qrupudur. Əlamətlərin polimorfluğu ilə seçilir. Ürəyin zədələnməsi ilə yanaşı adətən oynaqların hipermobilliyi, vegetativ-damar distoniyası, daxili orqanların müxtəlif ifadə dərəcəsinə malik pozğunluqlarına rast gəlinir.
• İrsi xəstəliklər. Bu qrupa birləşdirici toxuma hüceyrələrinin differensiasiyasının pozulması, onların normal quruluşunun dəyişməsi, funksiyasının zəifləməsi, enzim, karkas zülallar və qlikoproteinlərin çatışmazlığı ilə xarakterizə olunan gen və xromosom patologiyaları daxildir. Onlara Marfan, Elers-Danlos sindromlarını misal göstərmək olar.
• Hamiləlik patologiyaları. Normadan kənaraçıxmalar bətndaxili inkişaf dövründə, əsasən erkən mərhələlərdə (8-ci həftəyə qədər) orqanların mayasının qoyulmasının pozulması ilə əlaqədar yaranır. Anomaliyaların kiçik ölçülü olması hestasiya dövründə onları aşkar etməyə imkan vermir. Kardial patologiyanın risk amillərinə hamilə qadının zərərli vərdişləri (siqaret, alkoqol, narkotiklərdən istifadə) aiddir.
• Ekzogen təsirlər. Miokardın kəskin ifadə olunmayan kiçik anomaliyaları əvvəllər sağlam ürəyə malik olan uşaqlarda formalaşa bilər. Belə halların yaranmasında ətraf mühitin qeyri-qənaətbəxş vəziyyəti, zərərli kimyəvi birləşmələrin təsiri, infeksion xəstəliklər iştirak edir. Patoloji vəziyyətlər zəif simptomatikalı olub, adətən 3 yaşa kimi aşkarlanır. Yaş artdıqca ümumi vəziyyətin pisləşməsi mümkündür.

Ürəyin kiçik inkişaf anomaliyalarının patogenezi

Kiçik anomaliyalar ürəyin interstisial toxumasının strukturunun pozulması nəticəsində yaranır. Zədələnmənin əsasında dayanan hüceyrə patologiyasının əsas tipi displaziyadır. Birləşdirici toxuma strukturları kardial «skelet» rolunu oynayır, qapaq aparatı və damarların əsasını təşkil edir. Displaziya bu strukturlarda hüceyrələrin differensiasiyası, proliferasiyası, metabolizminə, anomal histoarxitektonikanın inkişafına səbəb olur, nəticədə orqanın funksional pozğunluqlarına gətirib çıxaran müxtəlif anatomik anomaliyalar formalaşır. Əksər hallarda kiçik kardial anomaliyalar digər sistem və toxumaların patologiyaları ilə birgə rast gəlinir.

Ürəyin kiçik inkişaf anomaliyalarının təsnifatı

Kiçik anomaliyalar qrupuna ürək əzələsi və ona söykənən magistral arteriyaların patologiyaları daxildir. Pozğunluq qüsurun lokalizasiyası, hemodinamik pozğunluqların olması və onların ifadə dərəcəsinə əsasən təsnif edilir. Miokard və damarların ürəyin ultrasəs müayinəsinin köməyilə müəyyən edilən 6 qrup dəyişiklikləri ayırd edilir:

• Qulaqcıqlar, qulaqcıqlararası çəpərin anomaliyaları. Qulaqcıqlar arasında birbaşa əlaqə yaradan açıq oval pəncərə, böyük (10 mm-dən artıq) Yevstax qapaqcığı aşağı boş venanın disfunksional qapağı, əlavə trabekulalar.
• Sol mədəcik, mədəciklərarası çəpərin anomaliyaları. Mədəciklərarası divarın kiçik anevrizmaları, sol mədəciyin çıxarıcı traktının dəyişiklikləri, trabekulalar. Bu qüsurların cərrahi korreksiyası adətən kiçik yaşlarda aparılır.
• Aortanın anomaliyaları. Onlara həm aortanın, həm də qapağının anatomik qüsurları aiddir. Aortanın enli və ya dar əsası, Valsalva sinuslarının dilatasiyası, qapaq taylarının 2 ədəd olması (normada 3 ədəd) və ya onun asimmetriyası, prolapsı ayırd edilir.
• Ağciyər arteriyasının anomaliyası. Damarın kök və bifurkasiya sahəsində mənfəzin subkompensasiya olunmuş genişlənməsi, qapağın prolapsı qeydə alınır.
• Trikuspidal qapağın anomaliyası. Tayların sağ mədəciyə enməsi (12 mm-ə qədər), qapaqaltı daralma (hündür, aşağı, borulu).
• Mitral qapağın anomaliyaları. Prolaps, tayların xordalarının aşağı səviyyələrdə birləşməsi, əlavə və anomal lokalizasiyalı məməciyəbənzər əzələlər, anadangəlmə stenoz və çatışmazlıq.

Ürəyin kiçik inkişaf anomaliyalarının əlamətləri

96% pasiyentlərdə qan dövranı sistemi və orqanizm stromal qüsurlardan əziyyət çəkmir, klinik simptomatika müşahidə edilmir. Müxtəlif kardial şöbələrin ifadəli zədələnmələrində qeyri-spesifik əlamətlər yarana bilər: dərinin sianozu (xüsusən burun-dodaq üçbucağında), tez yorulma, təngnəfəslik, nadir kardial ağrılar. Kiçik anomaliyalar əksər hallarda hormonal dəyişikliklər dövründə (cinsi yetişkənlik, hamiləlik) manifestasiya edir. Taxikardiya, aritmiya, döş sümüyü arxasında sıxıcı hisslər, fiziki yüklənməyə qarşı rezistentliyin azalması, ürəkbulanma, baş ağrıları və başgicəllənmə müşahidə edilir. Vegetativ-damar distoniyasının əlamətləri, o cümlədən subfebrilitet izlənilə bilər.

Yenidoğulmuşlarda patologiya tezləşmiş və dərin tənəffüs, qidalandırma, çimizdirmə zamanı ürək yığılmalarının sürətlənməsi ilə təzahür edə bilər. Hər bir qüsur spesifik əlamətlərlə xarakterizə olunur. Sol mədəciyin əlavə xordaları sinus taxikardiyasına səbəb olur. Trikuspidal qapağın kip bağlanmaması ilə əlaqədar qanın requrgitasiyası və ya onun açıq oval pəncərənin rast gəlindiyi hallarda qeyri-fizioloji sirkulyasiyası kiçik qan dövranında durğun hallara gətirib çıxara bilər, bu da hətta cüzi fiziki aktivlik zamanı ifadəli təngnəfəsliklə müşayiət olunur.

Ürəyin kiçik inkişaf anomaliyalarının ağırlaşmaları

Birbaşa patoloji təsirin olmamasına baxmayaraq, kiçik anomaliyalar miokardın zədələyici amillərə qarşı ümumi rezistentliyini azaldaraq, ürək-damar patologiyalarının formalaşma riskini yüksəldir. Məsələn, infeksion endokarditlərin 30%-i mitral qapağın prolapsı fonunda inkişaf edir, massiv requrgutasiya zamanı qəfləti ölüm ehtimalı (xüsusən cavanlarda) 50 dəfə artır. Ayrı-ayrı pasiyentlərdə ritm və keçiriciliyin fatal pozğunluqları, aorta və koronar arteriyaların anevrizmaları, onların cırılması qeydə alınır. Qapaq strukturlarının degenerasiyası ateroskleroz və kalsinozun risk amili sayılır.

Ürəyin kiçik inkişaf anomaliyalarının diaqnostikası

Bəzən ilkin baxış zamanı həkim-kardioloq kiçik anomaliyanın olmasından şübhələnə bilər, lakin belə hallar yalnız xarakterik ifadəli simptomatika müşahidə edildikdə mümkündür. Birləşdirici toxuma displaziyasının səbəb olduğu ürək patologiyaları az yaşlı uşaqlarda yırtıqlar, oynaqların hipermobilliyi, onların anadangəlmə çıxıqları, döş qəfəsinin deformasiyaları, ətrafların və əl barmaqlarının uzun olması ilə müşayiət edilir. Auskultasiyada miokardın dəyişiklikləri sistola mərhələsində küylər və ya eyni zamanda bir neçə səs fenomenlərinin aşkarlanması ilə özünü büruzə verir. Əlavə müayinələr qismində adətən aşağıdakı üsullardan istifadə olunur:

• Exokardioqrafiya. Miokardın struktur qüsurlarının diaqnostikasının əsas üsulu sayılır. Ağciyər arteriyası və ya aortanın əsasının genişlənməsi zamanı struktur və ürəkdaxili hemodinamikanın pozulmasının spesifik əlamətləri, xüsusən – aorta və sol mədəcik boşluğunda yüksək təzyiq qradiyenti müəyyən edilir. Qulaqcıqlar arasında patoloji əlaqə olduqda çəpər nahiyəsində siqnalın kəsilməsi müşahidə olunur. Qapaqların prolapsı onun dərəcəsi (millimetrlərlə) və requrgitasiyanın təxmini həcmi təyin edilir. Exo-KQ vasitəsilə əlavə xordalar, onların ektopik birləşməsi vizualizasiya olunur.
• Elektrokardioqrafiya. Aritmiyaların diaqnostikası və mənşəyinin müəyyənləşdirilməsi məqsədilə icra edilir. Fiziki yüklənmələrlə aparılan testlər miokardın ehtiyat imkanlarını qiymətləndirməyə, ötürücü sistemin gizli patologiyalarını aşkar etməyə imkan verir. İmpulsların anomal ötürülmə yolları transezofageal elektrokardiostimulyasiya vasitəsilə təyin olunur.
• Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası. Ürək və iri damarların vizualizasiyası üçün tətbiq edilir. Rentgenoloji müayinənin köməyilə kameraların genişlənməsinin, qalxan aortanın dilatsiyasının əlamətlərini müəyyən etmək, digər damarların vəziyyətini qiymətləndirmək, patoloji törəmələrin, məsələn anevrizmaların olmasını təsdiqləmək mümkündür.

Ürəyin kiçik inkişaf anomaliyalarının müalicəsi

Müalicə yalnız displastik proseslərin ürək və magistral damarların fəaliyyətinə mane olduğu hallarda aparılmalıdır. Simptomatika müşahidə edilmədikdə ürək-damar xəstəliklərinin ümumi profilaktikası, hər il kardioloqun konsultasiyası və USM məsləhət görülür. Pasiyentlərin vəziyyəti bir neçə istiqamətdə korreksiya oluna bilər:

• Qeyri-medikamentoz terapiya. Ürəyin kiçik inkişaf anomaliyalarında vegetativ təzahürlərin ifadəliliyi ilə əlaqədar xəstənin vəziyyətinin yaxşılaşmasında həyat tərzinin normallaşmasına yönəldilmiş tədbirlər böyük rol oynayır. Pasiyentə və ya onun valideynlərinə yaş xüsusiyyətlərinə uyğun əmək və istirahət rejiminə riayət olunmasının, stress, həddindən artıq fiziki yüklənmələrin uzaqlaşdırılmasının, sağlam balanslaşdırılmış qidalanmanın vacibliyi izah olunur. Əlavə olaraq, masaj, müalicəvi gimnastika, su prosedurları, göstərişlərə əsasən psixoloqun konsultasiyası təyin edilir.
• Medikamentoz müalicə qanın ürəkdaxili sirkulyasiyasının ifadəli pozğunluqlarında və ya orqanın çoxsaylı anomaliyalarında göstəriş sayılır. Adətən kalium və maqnezium preparatları, miokarda oksigenin daşınmasını və onun sərfini yaxşılaşdıran medikamentlər (ubixinon, sitoxrom C, karnitin), vitaminlər (В1, В2, В3, РР), kardioprotektorlarda (trimetazidin, taurin, nikorandil istifadə olunur. Aritmiyalar, ötürücülüyün pozulması zamanı antiaritmik vasitələr (amiodaron, beta-adrenoblokatorlar, prokainamid) tətbiq edilir.
• Cərrahi üsullar pasiyentdə massiv hemodinamik pozğunluqlar, həyat üçün təhlükəli ağırlaşmalar aşkarlandıqda həyata keçirilir. Mədəciklərarası, qulaqcıqlararası çəpərin anomaliyaları süni qan dövranı şəraitində əməliyyat olunur. Kiçik qüsurlar tikilir, iri defektlər sintetik və ya bioorqanik materiallardan təşkil olunan süni baryerlərlə bağlanılır. Qapaqların stenoz və prolapsı onların protezlənməsinə göstəriş hesab olunur.

Ürəyin kiçik inkişaf anomaliyalarının proqnoz və profilaktikası

Kiçik anomaliyalar əksər hallarda xəstənin sağlamlığına təsir göstərmədiyindən proqnoz demək olar ki, həmişə qənaətbəxş olur. Cərrahi müdaxilə dispaziyanın nəticələrini bütövlüklə aradan qaldırmağa və ağırlaşmaların qarşısını almağa imkan verir. Cərrahi üsulların tətbiqindən sonra ümumi letallıq 1%-dən az olur.

Birincili profilaktika dölə və həyatın ilk ilində uşağa zərərli təsirlərin istisna olunmasından, ikincili profilaktika isə il ərzində 1-2 dəfə kardioloqun baxışı və instrumental müayinələrin aparılması ilə mümkün ağırlaşmaların qarşısının alınmasından ibarətdir. Sağlam həyat tərzi, zərərli vərdişlərdən imtina, düzgün qidalanma – yağ və xörək duzunun məhdudlaşdırılması, rasionun meyvə-tərəvəzlə zənginləşdirilməsi məsləhət görülür.