Vulvanın xərçəngi

Vulvanın xərçəngi – xarici cinsiyyət orqanlarının (cinsiyyət dodaqları, uşaqlıq yolu dəhlizi, arxa bitişmə, sidik kanalı və s.) bədxassəli şişidir. Patologiya cinsiyyət orqanları nahiyəsində qaşınma, ağrı, xoralaşma, ekzofit törəmə, qanlı və irinli ifrazatla təzahür edə bilər. Vulvanın xərçənginin diaqnostikası ginekoloji baxış, vulvoskopiya, yaxmanın sitoloji müayinəsi və bioptatın histoloji analizinə əsaslanır. Müalicə məqsədilə cərrahi, kimyaterapevtik və şüa üsullarından istifadə edilir.

Vulvanın xərçəngi barədə ümumi məlumat

Bədxassəli onkoginekoloji xəstəliklərin strukturunda təxminən 2-5% təşkil edir, yayılma tezliyinə görə uşaqlıq boynunun, endometriumun və yumurtalıqların xərçəngindən geridə qalır. Vulvanın xərçəngi əsasən 65-75 yaşlı qadınlarda inkişaf edir; reproduktiv dövrdə nadir hallarda aşkarlanır. Patologiyanın tipik lokalizasiyasına cinsiyyət dodaqları, klitor, uretra, arxa bitişmə aiddir, bəzən proses bartolin vəziləri nahiyəsini zədələyir.

Vulvanın xərçəngi xarici lokalizasiyalı şiş proseslərinə aid olsa da 60%-dən çox pasiyentlər ginekoloqa xəstəliyin artıq III–IV mərhələsində müraciət edir. Bu problemin aktuallığı profilaktik tədbirlərin lazımi səviyyədə aparılmaması, vulvanın fon və xərçəngönü xəstəliklərinin vaxtında müəyyən edilməməsi ilə bağlıdır.

Vulvanın xərçənginin yaranma səbəbləri

Vulvanın xərçənginin etiologiyası kifayət qədər öyrənilməmişdir. Hesab olunur ki, vulvanın xərçənginin inkişafına səbəb olan mexanizmlər klimaks və postmenopauza dövrlərində hormonal dəyişikliklərlə əlaqədar işə düşür, bu da reseptorların estrogenə həssaslığının azalmasına, toxumaların involyutiv dəyişikliklərinə gətirib çıxarır. Əlverişsiz şəraitdə vulvanın toxumalarında proliferativ, displastik proseslər və nəticədə bədxassəli transformasiya baş verir.

Vulvanın xərçəngi adətən cinsiyyət orqanlarının distrofik proseslərindən – vulvanın kraurozu və leykoplakiyası, sklerozlaşdırıcı dəmirovdan sonra inkişaf edir. Ginekologiyada həqiqi xərçəngönü xəstəliyə vulvanın displaziyası (atipik hiperplaziya) aiddir. Vulvanın yaranma ehtimalını artıran amillərə papillomavirus infeksiyası, İİV, melanoma və ya atipik nevus, piylənmə, arterial hipertenziya, şəkərli diabet, gec menarxe, erkən menopauzanı misal göstərmək olar. Vulvanın xərçənginin inkişafında zərərli vərdişlər, cinsi partnyorların tez-tez dəyişdirilməsi, CYKİ xüsusi əhəmiyyət kəsb edir.

Vulvanın xərçənginin təsnifatı

80-90% hallarda vulvanın yüksək differensiasiya dərəcəsinə malik yastı hüceyrəli xərçəngi; 2% pasiyentlərdə vulvanın melanoması aşkarlanır; digər formalara (birincili adenokarsinoma, Pecet xərçəngi, bazal hüceyrəli xərçəng, sarkoma, bartolin vəzinin xərçənginə) isə daha az rast gəlinir. Böyümə tipinə görə vulvanın xərçənginin ekzofit, düyünlü, xoralı, ilfiltrativ-ödemli formaları ayırd edilir.

Beynəlxalq klinik təsnifata əsasən vulvanın xərçənginin yayılması FIGO mərhələləri (0-IV) və TNM kriteriyaları (T-birincili şiş, N-regionar limfa düyünlər, M-uzaq metastazlar) üzrə qiymətləndirilir:

0 mərhələsi (Тis) – vulvanın preinvaziv xərçəngi

I mərhələsi (T1) – şiş yalnız vulvanı və ya aralığı əhatə edir, ölçüləri 2 sm-dən çox olmur:

• IА (T1А) –stromanın invaziyası 1 sm-dən azdır
• IВ (T1B) – stromanın invaziyası 1 sm-dən çoxdur

II mərhələsi (T2) – şişin yayılması vulva və ya aralıqla məhdudlaşır, ölçüləri 2 sm-dən artıq olur.

III mərhələsi (T3 N1) – şiş uşaqlıq yolu, sidik kanalının aşağı hissələri, anus, regionar limfa düyünlərinə (birtərəfli) yayıla bilər.

IVА mərhələsi (Т4 N2) – şiş sidik kisəsi, sidik kanalının yuxarı hissələri, düz bağırsaq, ikitərəfli limfa düyünlərinə yayıla bilər.

IVB mərhələsi (М1) – vulvanın yayılmasının istənilən formasında uzaq metastazlar qeydə alınır.

Vulvanın xərçənginin əlamətləri

Vulvanın xərçəngi zamanı şikayətlər fərqli olur. Erkən tipik əlamətlərə vulva nahiyəsində tutmaşəkilli və gecələr güclənən qaşınma, göynəmə, qıcıqlanma hissi aiddir. Şişin böyüməsindən və toxumaların trofikasının pozulmasından asılı olaraq, selikli qişaların xoralaşması və sulanması baş verir. Vulvanın ödemi və tamlığının pozulması ağrılar, qanlı və irinli (ikincili infeksiyalaşma) ifrazatla təzahür edir. Ağrı sindromu klitorun şişi və toxumaların dərin infiltrasiyası zamanı daha ifadəli olur. Şişin parçalandığı hallarda massiv qanaxmalar, üfunətli gur ifrazat müşahidə edilir. Xərçəngin gecikmiş mərhələlərində qasıq və ətrafların ödemi, sidik ifrazının pozulması, qəbizlik qeyd olunur.

Vuvanın xərçənginin metastazlaşması limfogen yolla baş verir; bu zaman ilk növbədə qasıq, sonra isə qalça və qarınaltı nahiyənin limfa düyünləri zədələnir. Gecikmiş mərhələlərdə vulvanın xərçənginin ümumi təzahürləri: subfebrilitet, yorğunluq, halsızlıq, əmək qabiliyyətinin azalması nəzərə çarpır. Vulvanın xərçəngi vulvit, bartolinit, sifilis, vərəm, vulvanın xoşxasəli törəmələri, dəri xəstəlikləri (dermatomikoz, dermatoz, piqmentli törəmələri) ilə differensiasiya olunur.

Vulvanın xərçənginin diaqnostikası

Vulvanın xərçənginin diaqnostikasına ginekoloji baxışla başlanılır. Kiçik və böyük cinsiyyət dodaqları, klitor, uretra nahiyəsində vizual olaraq kiçik düyünlər, xoralaşma, ziyilli və ya rənginə görə dəyişilməmiş toxumalardan fərqlənən piqmentli törəmələr aşkar edilir. Vulvanın atipik sahələrinin daah dəqiq öyrənilməsi məqsədilə vulvoskopiya  (kolposkopiya) icra olunur.

Diaqnostika prosesində törəmənin səthindən, uşaqlıq yolu və servikal kanaldan yaxma götürülərək, mikroskopik, sitoloji, bakterioloji müayinələr aparılır. Vulvanın xərçənginin diaqnostikasının həlledici üsulu xarici cinsiyyət orqanlarının biopsiyası və materialın histoloji analizi hesab olunur.

Vulvanın xərçənginin mərhələsini, proseslərin dərəcəsini və metastazların olmasını müəyyən etmək üçün kiçik çanaq orqanları, qarın boşluğu və limfa düyünlərinin USM, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası; göstərişlərə əsasən sistoskopiya, anoskopiya, rektoskopiya tətbiq olunur. Zəruri hallarda pasiyent pulmonoloq, proktoloq, uroloq tərəfindən konsultasiya edilir.

Vulvanın xərçənginin müalicəsi

Vulvanın xərçənginin müalicəsində cərrahi üsullar və şüa terapiyasından geniş istifadə olunur; eləcə də fotodinamik terapiya, lazer ablasiyası və kimyaterapiyanın aparılması mümkündür. 0 mərhələsində (in situ) şiş ocağının geniş ekssiziyası (kəsilməsi) və ya vulvanın ablasiyası həyata keçirilir. Daha geniş yayılmış zədələnmələr və invaziv böyümə (I mərhələ) zamanı vulvektomiya ilə birtərəfli  limfadenektomiya göstəriş sayılır. Vulvektomiya klitor, cinsiyyıt dodaqları, qasıq nahiyəsində piy toxumasının xaric olunması ilə səciyyələnir.

Vulvanın xərçəngi  II mərhələdə aşkarlandıqda radikal vulvektomiya və ikitərəfli qasıq-bud limfadenektomiya aparılmalıdır. Əgər şiş klitor nahiyəsində lokalizasiya olunarsa bud və qasıq-qalça limfadenektomiyası icra edilməlidir. Limfa düyünləri prosesə cəlb olunduqda vulvanın xərçənginin cərrahi yolla xaric olunması regionar sahələrin postoperasion şüalanması ilə tamamlanır. III mərhələdə olan rezektabel xərçəngin müalicəsinə radikal vulvektomiya, ikitərəfli qasıq-bud-qalça limfadenektomiyası ilə başlanılır, sonra isə prosesdə iştirak edən bütün sahələrin distansion şüalanması təyin edilir.

IV mərhələdə cərrahi müalicənin mümkünlüyü şişin qonşu strukturlara yayılmasından asılıdır. Bir sıra hallarda radikal vulvektomiya, düz bağırsaq, sidik kisəsi, uşaqlıq yolu, uşaqlıq və artımlarının xaric edilməsi və sonradan metastazlaşma baş verən nahiyələrin şüalanması icra olunur. Vulvanın qeyri-rezektabel xərçəngi zamanı əvvəlcə şüa (kimyəvi-şüa) terapiyası aparılır, bir müddətdən sonra imkan daxilində  cərrahi müdaxilə həyata keçirilir.

Vulvanın xərçəngi zamanı proqnoz

Patologiyanın proqnozu onun mərhələsindən və aparılan müalicənin radikallığından asılıdır. Vulvanın xərçənginin klitor nahiyəsində lokalizasiya olunan forması ən aqressiv gedişli olub, infiltrativ-ödemli böyümə tipinə malikdir; ən qənaətbəxş proqnoz kiçik cinsiyyət dodaqlarının şişlərində qeydə alınır.

Vulvanın xərçənginin kombinəolunmuş terapiyası zamanı 3 illik sağqalma ehtimalı 63-70%, 5 illik yaşama müddəti – 57-60% təşkil edir; yalnız şüa terapiyası aparıldıqda bu rəqəmlər müvafiq olaraq 50% və 30%-ə bərabərdir.