Yumurtalığın androblastoması
Yumurtalığın androblastoması – yumurtalığın hormon hasil edən və nadir rast gəlinən şişidir. Əsasən cavanlarda müşahidə olunur. Akne, aybaşının kəsilməsi, bədən formasının kişi tipinə bənzəməsi, hirsutizm, səsin kobudlaşması və klitorun böyüməsi ilə təzahür edir. Nadir hallarda erkən izoseksual inkişaf (yeniyetmələrdə) və ya uşaqlıq yolundan axan qanlı ifrazat (klimakterik yaş dövründə olan qadınlarda) qeydə alınır. Yumurtalıq androblastoması adətən yüksək differensiasiyalı və xoşxassəli olur. Bəzən bədxassəli gedişə rast gəlinir. Xəstəliyin diaqnozu şikayətlər, ümumi və ginekoloji müayinə, əlavə tədqiqatların nəticələrinə əsasən qoyulur. Müalicə cərrahi yolla aparılır.
Yumurtalığın androblastoması barədə ümumi məlumat
Yumurtalığın androblastoması – kişi cinsi hormonları ifraz edən yumurtalığın şişi sayılır. Müxtəlif məlumatlara əsasən, ovarial toxuma şişlərinin 0,2-0,4%-ni təşkil edir. Adətən yeniyetmə qızlar və cavan qadınlarda rast gəlinir. Yumurtalığın androblastoması yüksək, orta və aşağı differensiyasiyalı olur. Əksər hallarda yumurtalığın yüksək differensiyasiyalı androblastoması xoşxassəli gedişə malik olur. Nadir hallarda, aşağı differensiyasiyalı androblastomada bədxassəli gediş müşahidə olunur. Yumurtalığın androblastomasının xaric edilməsindən sonra bədən tüklərinin sürətli böyüməsi dayanır, ovulyator sikl bərpa olunur, bədən forması yenidən qadın tipinə qayıdır. Yüksək differensiyasıyalı şişlər zamanı proqnoz qənaətbəxşdir. Diaqnostika və müalicə onkologiya və ginekologiya sahəsinin mütəxəssisləri tərəfindən aparılır.
Yumurtalığın androblastomasının etiologiya və quruluş xüsusiyyətləri
Yumurtalığın androblastomasının yaranma səbəbləri məlum deyildir. Hesab olunur ki, bele şişlər hipotalamo-hipofizar sistemin müəyyən dəyişikliklərinin təsirindən və ya lüteinləşdirici hormonun yumurtalıqlarda yerləşən uyğun reseptorlarla qarşılıqlı əlaqəsi nəticəsində qonadanın kişi hissəsinin embrional qalıqlarından inkişaf edir, lakin hansı dəyişikliklərin bu törəmələrin böyüməsinə səbəb olması hələ təyin olunmamışdır. İrsi meyillik aşkar edilməmişdir.
Yumurtalığın androblastoması mezenxima toxumasından yaranan virilizasiyaedici şişlər qrupuna aiddir. Adətən tək və birtərəfli olur, ikitərəfli şişlər 1%-dən aşağı hallarda rast gəlinir. Hüceyrələrin differensiyasiya səviyyəsinə görə yumurtalıq androblastomasının 3 növü ayırd edilir: yüksək, orta və ya aşağı differensiyasiyalı. Yüksək differensiyasiyalı androblastomanın 4 növü mövcuddur: tubulyar adenoma, lipid toplayan androblastoma, leydiqoma, Leydiq və Sertoli hüceyrələrinin şişi.
Tubulyar adenoma və lipid toplayan androblastoma Sertoli hüceyrələrindən ibarətdir. Virilizasiya effekti əsasən Leydiq hüceyrələri, feminizasiya effekti (erkən izoseksual inkişaf zamanı) Sertoli hüceyrələri tərəfindən həyata keçirilir.
Yumurtalığın androblastomasının əlamətləri
Xəstəlik adətən yaşı 40-dan az olan qadınlarda rast gəlinir. Xəstəliyin inkişafının ən qabarıq dövrü həyatın üçüncü on illiyinə təsadüf edir. Nadir hallarda uşaqlar bu xəstəlikdən əziyyət çəkir. Yumurtalığın androblastomasının inkişafı muskulinizasiya əlamətləri ilə müşayiət olunur. 2/3 hallarda hirsutizmə, 1/3 halda isə – аmenoreyaya rast gəlinir. Xəstələrdə 6 ay ərzində aybaşı qanı az miqdarda olur, sonra isə tamamilə kəsilir, bədən forması dəyişilir, akne və həddindən artıq tüklənmə yaranır.
Xəstəliyin gedişi adətən 2 mərhələdən ibarətdir: Yumurtalığın androblastomasının I mərhələsində (defeminizasiya mərhələsi) oliqomenoreya, sonra isə amenoreya inkişaf edir. Süd vəziləri atrofiyaya uğrayır, bədənə yumşaqlıq və qabarıqlıq verən piy qatı əriyir. Yumurtalığın androblastomasının II mərhələsində (maskulinizasiya mərhələsi) klitor böyüyür, həddindən artıq tüklənmə yaranır. Səs kobudlaşır. Bəzi xəstələrdə təpə və alın nahiyələrində dazlaşma müşahidə olunur.
Yumurtalığın androblastomasının hiperestrogenemiya ilə müştərək inkişaf halları qeyd olunmuşdur. Qızlarda cinsə uyğun erkən cinsi yetişkənlik başlayır. Reproduktiv yaş dövründə olan qadınlarda aybaşı siklinin pozğunluqları müşahidə olunur, postmenopauza dövründə olan qadınlarda isə uşaqlıq yolundan axan qanlı ifrazat müşahidə olunur. Xəstəliyin inkişafının bu variantı androblastoma üçün xarakterik deyil və kifayət qədər nadir hallarda rast gəlinir.
Yumurtalığın androblastomasının diaqnostikası
Yumurtalığın androblastomasının diaqnozu şikayətlər, anamnez, ümumi və ginekoloji müayinələr, instumental tədqiqatların nəticələrinə əsasən qoyulur. Adətən xəstələr aybaşının olmaması, həddindən artıq tüklənmə, xarici görkəmin dəyişməsi kimi şikayətlərlə ginekoloq və ya endokrinoloqa müraciət edirlər. Yumurtalığın androblastoması rast gəlinən qadınların ümumi müayinəsi zamanı süd vəzilərinin atrofiyası, hirsutizm və bədən formasının kişi tipli dəyişməsi aşkar olunur. Ginekoloji müayinə zamanı klitorun hipertrofiyası və uşaqlıqdan sağ və ya sol hissədə yerləşən ağrısız, hərəkətsiz, hamar, bərk konsistensiyalı şişəbənzər törəmə aşkar olunur.
Cinsiyyət orqanlarının USM zamanı hiper – və hipoexogen sahələrin növbələşməsi ilə xarakterizə olunan kistoz, solid və ya kistoz-solid tipli, aydın nəzərəçarpan kapsulalı və qeyri-həmcins daxili quruluşlu şişəbənzər törəmələr müşahidə olunur. Yumurtalığın androblastoması olan qadınlarda qanda hormonların analizi testosteronun səviyyəsinin artmasını, lüteinləşdirici və follikul stimullə edici hormonların səviyyəsinin azalmasını aşkar edir. Dehidroepiandrosteronun səviyyəsi normaya uyğun və ya azacıq artmış olur.
Yumurtalığın androblastomasının müalicə və proqnozu
Müalicə cərrahi yolla aparılır. Cərrahi müdaxilənin həcmi xəstənin yaşı nəzərə alınmaqla təyin edilir. Yumurtalığın androblastomasından əziyyət çəkən, reproduktiv yaş dövründə olan xəstələrdə adətən birtərəfli adneksektomiya əməliyyatı aparılır. Əməliyyat zamanı digər yumurtalıq yoxlanılır. Yumurtalığın ölçülərinin böyüməsi zamanı orqan kəsilir, digər yumurtalığın şişini inkar etmək məqsədilə əməliyyatdaxili histoloji müayinə aparılır. Postklimakterik dövrdə panhisterektomiya- histerektomiya ilə birlikdə uşaqlıq artımlarının xaric edilməsi əməliyyatı aparılır.
Bədxassəli gediş, aşağı və orta differensiyasiyalı androblastomanın kapsulunun cırılması zamanı xəstənin yaşından asılı olmayaraq uşaqlığın çıxarılması ilə radikal cərrahi əməliyyat aparılmalıdır.
Əməliyyatdan sonrakı dövrdə kimyaterapiya və şüa terapiyası təyin olunur, ancaq yumurtalığın bədxassəli androblastoması zamanı kombinə olunmuş terapiyanın effektivliyini aparılan müşahidələrin sayının azlığı səbəbindən müəyyən etmək çətinlik törədir.
Proqnoz adətən qənaətbəxşdir. 90-95% yüksək differensiyasiyalı yumurtalıq androblastoması olan xəstələr 10 illik sağ qalmanı üstələyir. I mərhələdə aşkar edilmiş bədxassəli şiş və əməliyyatdan sonrakı dövrdə şüa terapiyasının istifadəsi zamanı 5 illik sağ qalma 75% təşkil edir. II və III mərhələlərin başlanğıcında aparılan müalicə zamanı 5 illik sağ qalma 50%-dən aşağı enir. Yumurtalığın adrenoblastomasının xarakterik xüsusiyyətinə onun erkən residivləşməsi aiddir. Residivlərin 60%-i cərrahi əməliyyatdan sonra bir il ərzində aşkar olunur. Virilizasiya əlamətləri əməliyyatdan sonra 1-1,5 il ərzində itir. Klitorun hipertrofiyası həyatın sonuna kimi saxlanılır.