Açıq atrioventrikulyar kanal
Açıq atrioventrikulyar kanal – mədəciklərarası və qulaqcıqlarası çəpərin, eləcə də hər iki atrioventrikulyar qapağın qüsurlarını özündə birləşdirən mürəkkəb ürəkdaxili anomaliyadır. Açıq atrioventrikulyar kanal fiziki inkişafın ləngiməsi, təngnəfəslik, taxikardiya, yorğunluq, sianozun yaranması, respirator infeksiyalara meylliliyə səbəb olur. Anomaliyanın instrumental diaqnostikası EKQ, ExoKQ, döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası, ürək boşluqlarının kateterizasiyası, atrioqrafiya, ventrikuloqrafiya ilə aparılır. Açıq atrioventrikulyar kanal zamanı cərrahi korreksiya – mədəciklərarası və qulaqcıqlararası çəpər qüsurunun, mitral və trikuspidal qapaqların plastikasısı göstəriş sayılır.
Açıq atrioventrikulyar kanal barədə ümumi məlumat
Açıq atrioventrikulyar kanal – ürəkdaxili arakəsmələrin və qulaqcıq-mədəcik qapaqlarının anomaliyaları ilə xarakterizə olunan müştərək anadangəlmə ürək qüsurudur. Açıq atrioventrikulyar kanal anadangəlmə ürək qüsurlarının 2-6%-ni təşkil edir. Anomaliya adətən 1 yaşa qədər uşaqlarda aşkarlanır.
25–30% hallarda açıq atrioventrikulyar kanal Daun sindromlu xəstələrdə müşahidə edilir. Pasiyentlərin 13-18%-də açıq atrioventrikulyar kanal digər ürək anomaliyaları: ağciyər arteriyasının stenoz və ya atreziyası, Fallo tetradası, aortanın koarktasiyası və s. ilə müşayiət olunur.
Açıq atrioventrikulyar kanalın yaranma səbəbləri
Açıq atrioventrikulyar kanalın formalaşmasının əsasında embrioloji dəyişikliklər dayanır. Anomaliyanın etioloji amillərinə irsi meyllik, xromosom pozğunluqları, hamiləlik toksikozları, hamilə qadının virus infeksiyaları (məxmərək, herpes, su çiçəyi, qrip) və endokrin patologiyaları (şəkərli diabet), teratogen təsirli dərman preparatları və alkoqoldan istifadə aiddir.
Anomaliyanın strukturuna aşağıdakı komponentlər daxildir: qulaqcıqlar və mədəciklərarası çəpərin qüsuuru, mitral və trikuspidal qapaqların quruluşunun pozulması.
Açıq atrioventrikulyar kanalın təsnifatı
Açıq atrioventrikulyar kanalın natamam (hissəvi), tam və aralıq formalara ayrılır. Bu anomaliyaların 70%-i hissəvi açıq atrioventrikulyar kanalın, 30%-im isə tam və aralıq formaların payına düşür.
Natamam forma (qulaqcıqlararası çəpərin birincili qüsuru) qulaqcıqlar arasında əlaqənin yaranması, eləcə də ön mitral və /və ya orta trikuspidal tayların deformasiyası və ya parçalanması ilə xarakterizə olunur.
Tam açıq atrioventrikulyar kanal (ümumi AAVK) qulaqcıqlararası çəpərin birincili qüsuru, atrioventrikulyar qapaqlardan aşağı hissədə mədəciklərarası çəpərin qüsuru, ümumi atrioventrikulyar dəliklə səciyyələnir. Qüsurun aralıq formasında (çəp kanallar, Gerbode qüsurları) sol mədəcik – sağ qulaqcıq əlaqəsi müşahidə edilir.
Açıq atrioventrikulyar kanal zamanı hemodinamikanın xüsusiyyətləri
Açıq atrioventrikulyar kanal zamanı hemodinamik pozğunluqlar qüsurun anatomik formalarından asılıdır. Hissəvi açıq atrioventrikulyar kanal qanın sol-sağ şuntuna səbəb olur; ağciyər hipertenziyası və mitral çatışmazlıq zəif ifadə olunur.
Açıq atrioventrikulyar kanalın tam formasında qanın soldan sağa atılması və kiçik həcmli sağ-sol şuntu müşahidə edilir. Mitral və trikuspidal çatışmazlıq qanın mədəciklərdən qulaqcıqlara sistolik requrgitasiyasına gətirib çıxarır. Belə hallarda qısa zaman ərzində ağciyər hipertenziyası və Eyzenmenger sindromu inkişaf edir. Açıq arterial kanalın aralıq forması qanın sol mədəciyə birbaşa sağ qulaqcıqdan daxil olması, sağ mədəciyin yüklənməsi, ağciyər arteriyasının kötüyünün genişlənməsi ilə müşayiət olunur.
Açıq atrioventrikulyar kanalın əlamətləri
Açıq atrioventrikulyar kanalın klinik təzahürləri həyatın ilk ilində inkişaf edir, zaman keçdikcə xəstələrin vəziyyəti proqressiv şəkildə pisləşir. Fiziki inkişafın ləngiməsi, qidalanma zamanı tez yorulma, iştahın azalması, dəri və selikli qişaların solğunluğu qeydə alınır. Açıq atrioventrikulyar kanalın tam formasında arterial hipoksemiya nəticəsində burun-dodaq üçbucağı, ovuc və pəncə nahiyələrinin dəri örtüklərinin sianozu nəzərə çarpır.
Taxipnoe, taxikardiya, ağciyərlərdə durğun xırıltılılar, qaraciyərin böyüməsi ürək çatışmazlığına dəlalət edir. Anomaliyalı uşaqlar soyuqdəymə xəstəlikləri, bronxit, pnevmoniyaya meylli olur. 4-7 yaşlarda döş qəfəsinin asimmetrik deformasiyası – ürək donqarı müşahidə edilir. Açıq atrioventrikulyar kanalın tam formasının rast gəlindiyi uşaqların əksəriyyəti həyatın ilk ilinin sonuna kimi dünyasını dəyişir.
Açıq atrioventrikulyar kanalın diaqnostikası
Açıq atrioventrikulyar kanal adətən uşaq doğulduqdan sonra ilk gün və aylar ərzində aşkarlanır. Fizikal müayinədə ürəyin sərhədlərinin genişlənməsi, zirvə təkanının güclənməsi, zirvə üzərində sistolik titrəmə müəyyən edilir. Xarakterik auskultativ əlamətlərə lokalizasiya və tembrinə görə fərqlənən 2 sistolik küyün – zirvə nahiyəsində mitral qapağın çatışmazlığının sistolik küyü və II-III qabırğalararası sahədə qulaqcıqlararası çəpər qüsurunun sistolik küyünün eşidilməsi aiddir.
Açıq atrioventrikulyar kanalın diaqnozunu təsdiq etmək üçün EKQ, ürəyin USM, fonokardioqrafiya, ürək boşluqlarının zondlanması, atrio- və ventrikuloqrafiyadan istifadə olunur.
Elektrokardioqrammada ürəyin elektrik oxunun sola doğru əyilməsi, sol qulaqcığın, mədəciklərin hipertrofiyası, His dəstəsinin sağ ayaqcığının blokadası və ya atrioventrikulyar blokada qeydə alınır. Rentgenoqrafiya hər iki mədəciklər və sağ qulaqcığın genişlənməsi hesabına kardiomeqaliyanı, ağciyər şəklinin güclənməsini, ağciyər arteriyası qövsünün mülayim qabarması, mitral çatışmazlığın əlamətlərini aşkar edir.
Exokardioqrafiya açıq atrioventrikulyar kanalın olmasını sübut edir: skanlama zamanı mədəciklərarası, qulaqcıqlararası çəpərlərin qüsuru, mitral qapaq taylarının birləşmə anomaliyaları və parçalanması, qapaq nahiyəsində qanın requrgitasiyası vizualizasiya olunur. Əldə edilmiş məlumatlar ürək boşluqlarının kateterizasiyası və ventrikuloqrafiyanın köməyilə təsdiqlənir.
Kompleks müayinə açıq atrioventrikulyar kanalı qulaqcıqlararası və mədəciklərarası çəpər qüsuru, tək mədəcik, magistarl damarların transpozisiyası ilə differensiasiyasına, eləcə də yanaşı gedən qüsurları – Fallo tetradası, açıq arterial axacaq, ağciyər arteriyasının stenozunu inkar etməyə imkan verir, bu da müalicənin düzgün planlaşdırılmasında mühüm əhəmiyyət kəsb edir.
Açıq atrioventrikulyar kanalın müalicəsi
Açıq atrioventrikulyar kanalın medikamentoz terapiyası infeksion endokarditin profilaktikası və ürək çatışmazlığının aradan qaldırılmasına yönəldilir. Açıq atrioventrikulyar kanalın tam formasında erkən cərrahi müalicə göstəriş sayılır; hissəvi və aralıq formalarda korreksiyaedici əməliyyat 6-10 yaşlarda aparılır.
Açıq atrioventrikulyar kanalın hissəvi formasının korreksiyası mitral qapağın ön tayının bərpası, qulaqcıqlararası çəpərin qüsurunun bağlanması, ehtiyac olduqda trikuspidal qapağın plastikasından ibarətdir.
Açıq atrioventrikulyar kanalın tam formasında mədəciklərarası, qulaqcıqlarası çəpər qüsurlarının, mitral və trikuspidal qapaqların birmomentli plastikası həyata keçirilir. Az yaşlı uşaqlarda bəzi hallarda əməliyyatdan əvvəl palliativ müdaxilə – ağciyər kötüyünün daraldılması icra olunur. Açıq atrioventrikulyar kanalın aralıq formasında mədəciklərarası qüsurun plastikası və trikuspidal qapağın annuloplastikası yerinə yetirilir. Əməliyyatlar süni qan dövranı şəraitində aparılır.
Açıq atrioventrikulyar kanalın proqnozu
Açıq atrioventrikulyar kanalın tam formasının gedişi qeyri-qənaətbəxşdir: qüsur vaxtında korreksiya edilmədikdə pasiyentlərin 95%-i həyatın ilk 5 ilində dünyasını dəyişir. Hissəvi formada cərrahi əməliyyat keçirməyən xəstələrin orta ömür müddəti 15-20 il təşkil edir. Açıq atrioventrikulyar kanalın aralıq formasının gedişi nisbətən qənaətbəxşdir, lakin belə hallarda da cərrahi korreksiya tələb olunur. Açıq atrioventrikulyar kanalın postoperasion nəticələri qənaətbəxşdir.
Kardioloq və ya kardiocərraha vaxtında müraciət etmədikdə ürək ağırlaşmalarının – ağır ürək çatışmazlığı, aritmiya, bakterial endokardit, cərrahi əməliyyatın aparılmasını mümkünsüz edən yüksək ağciyər hipertenziyasının yaranma riski artır.