Akrodermatit

Akrodermatit – patoloji prosesin ətrafların distal nahiyələrinin dərisində lokalizasiyasına görə bir termin altında birləşdirilən, müxtəlif etiopatogenezli bir neçə nozologiyadır. Onların hər birinin əsasında dermanın iltihabı durur. Enteropatik akrodermatit uşaqlarda sink defisiti fonunda yaranır. Atrofik akrodermatit borreliozun (gənə dişləməsindən sonra inkişaf edən infeksion xəstəlik) dəri təzahürüdür. Pustulyoz akrodermatit trofonevrozun, yəni vegetativ sinir sisteminin fəaliyyətinin pozulması nəticəsində mübadilə proseslərinin və toxumaların qidalanmasının pozulmasının nəticəsidir. İstənilən akrodermatitin diaqnostika, müalicə və proqnozu individualdır.

Аkrodermatit barədə ümumi məlumat

Akrodermatit, əsasən, əl və ayaq darağının dərisində səpkilərin meydana çıxması ilə gedən bir neçə nadir dermatitə verilən vahid addır. Buraya davamlı pustulyoz Allopo akrodermatiti (Croker dermatiti, persistəedən Setton dermatiti), dərinin idiopatik proqressivləşən atrofiyası (xroniki atrofik Gerksgeimer – Gartman akrodermatiti, dərinin diffuz idiopatik Buchwald atrofiyası, Pick eritromeliyası), yenidoğulmuşlarda meydana çıxan, gecikmiş və ya qeyri-düzgün diaqnostika zamanı letal sonlanmaya gətirib çıxaran enteropatik və ya sistemli akrodermatit aiddir.

Etiologiyası dəqiq məlum olan yeganə akrodermatit atrofik akrodermatitdir. Onun törədiciləri Spiroxetlər sinfindən olan bakteriyalar –  Borrelia burgdorferi-dir. Rusiyada borrelioz infeksiyalarının epidemioloji proqressiyasının artmasına səbəb olan gənələrin (borrelia spiroxetlərinin daşıyıcıları) yay həmlələrinin aktivləşməsi epidemioloji vəziyyəti ilbəil pisləşdirir; beləkilə, bu xəstəliyin simptomatikasını bilməyin aktuallığı şübhə doğurmur.  Bu qrupun başqa dermatitlərilə tanışlığın mühümlüyü mümkün nəticələrin ağırlığı ilə əlaqəlidir.

Аkrodermatitin səbəbləri

Enteropatik və pustulyoz akrodermatitin etiologiyası tam məlum deyil. Müasir dermatologiya hesab edir ki, yenidoğulmuşların enteropatik akrodermatiti autosom-resessiv yolla irsən ötürülən, az rastlanan genodermatozdur. O, əsasında sonralar mübadilə proseslərinin pozulmasına səbəb olan mədə-bağırsaq traktının enzimopatiyaları (fermentlərin normal fəaliyyətinin pozulması) duran sistem xəstəlikdir. Ferment çatışmazlığı fonunda sink defisiti və dərinin bütün qatlarının iltihabı inkişaf edir. Xəstəliyin irsi xarakterli olması nəzəriyyəsi patologiyanın, əsasən, yaxın qohum evliliyindən doğulmuş uşaqlarda meydana çıxması ilə təsdiqini tapır.

Dermatoloqlar davamlı pustulyoz Allopo akrodermatitin əsasında neyrodistrofiyanın – sinir trofikasının pozulmasının durduğunu düşünürlər. Hansısa səbəbdən (infeksiya, travma) sinir lifləri zədələnir və sinir impulsları son nöqtələrə ötürülə bilmir. Toxumaların, həmçinin dərinin innervasiyası pozulur. Nəticə etibarılə dermada ardıcıl olaraq iltihabın bütün mərhələləri inkişaf edir. İnfeksion başlanğıcın və ya travmaların aradan qaldırmasından sonra vəziyyət dəyişmir, bu isə naməlum etiologiya haqda danışmağa əsas verir. Bundan başqa, bir çox dermatoloqlar akrodermatiti pustulyoz psoriazın səbəbi məlum olmayan növü hesab edir.

Atrofik xroniki akrodermatit öz qrup üzvlərindən fərqli olaraq yaxşı tanınan səbəbə malikdir. Onun törədicisi insan orqanizminə gənələrin dişləməsi nəticəsində düşən Borreliya spiroxetləridir. Başlanğıcda mikrob limfa düyünlərində lokalizasiya olunur, sonra maksimal konsentrasiyaya çatdıqda isə qan damarlarına daxil olur, qan cərəyanı ilə bütün orqanizmə yayılaraq müxtəlif orqan və toxumalarda, həmçinin dəridə iltihabın inkişafına səbəb olur.

Аkrodermatitin təsnifatı

Müasir məlumatlara əsasən akrodermitin müxtəlif etiopatogenetik mexanizmlərə və kliniki təzahürlərə malik 3 sərbəst növü ayırd edilir:

1. Enteropatik akrodermatit – dəri səpkilərinin ilk elementləri müxtəlif ölçülü qovuqlardır (vezikullar və pustullar). Səpkilər südəmər uşağın mədə-bağırsaq traktının fəaliyyətinin pozulması, distrofiya, psixi inkişafının pozulması ilə müşayiət olunur.
2. Pustulyoz Allopo akrodermatit – əsasən əl və ayaq darağının dırnaq falanqalarını zədələyən akrodermatitin lokal formasıdır. İlk element simmetrik meydana çıxan oval pustullardır. Çox nadir hallarda patologiyanın generalizasiyası mümkündür.
3. Atrofik akrodermatit – borreliozun (Laym xəstəliyi) dəri təzahürü, III mərhələsidir; müxtəli ölçülü tünd-qırmızı rəngli eritema ilə özünü göstərir.

Bir qədər fərqli olanı uşaqlarda rastlanan atipik akrodermatit – papulyoz Canotti-Krosti sindromudur. Onun lokalizasiyası akrodermatit üçün tipikdir, lakin ilk element qeyri-tipik papulalardır.

Аkrodermatitin simptomları

Xəstəliyin kliniki mənzərəsi onun növündən asılıdır. Enteropatik akrodermatit uşaqları doğuşdan başlayaraq 1,5 yaşa qədər, adətən, süni qidalanmaya keçirilməsi zamanı zədələyir. Xəstəliyin gec təzahür etməsi halları istisnadır. Bu, ağır proqressivləşən gedişli nadir dermatitdir. Tipik olaraq fizioloji yarıqlar – gözlər, ağız, anus ətrafında qruplaşmış qovuqlar şəklində lokalizasiya olunur. Səpkilər tədricən dəri büküşlərinə – cinsi orqanlara, qasıq, bud, dizaltı çuxur, dirsək büküşü, qoltuqaltına yayılır. İlk elementlər hiperemiya və ödem fonunda meydana çıxır, sonra seroz-irinli qabıqlara, daha sonra isə bu patologiyanı psoriazdan fərqləndirməyə vadar edən pilinq edən (lay-lay qopuq tökülən) ərplərə çevrilir. Evolyusiyanın nəticəsi eroziyalı-xoralı, çətin sağalan səthdir. Paralel olaraq dırnaqlar və selikli qişalar zədələnir. Uşağın ümumi səhhəti pozulur: dispepsiya nəticəsində çəkisini itirir, sinir-trofiki pozulmalar nəticəsində kirpikləri, saçları tökülür, gözləri zədələndiyindən (konyunktivit, blefarit) fotofobiya (işıqdan qorxma) prosesə qoşulur. Körpə inkişafdan qalır, həyat keyfiyyəti kəskin pisləşir.

Pustulyoz akrodermatit başqa kliniki mənzərəyə sahibdir. O, istənilən yaş dövründə, əsasən, kişilərdə inkişaf edir. Səpkilər ayaq və əl barmaqlarının dərisində meydana çıxır və yayılmağa meyilli deyil. Adətən, zədələnmə ətrafların distal hissələri, bəzən, yalnız barmaqla məhdudlaşır. Prosesin generalizasiyası nadir hallarda mümkün olur. Adından da məlum olduğu kimi ilk elementlər pustulalardır (irinli qovuqlar). Lakin akrodermatitin vezikulyoz (ilk element – içərisində şəffaf maye olan qovuq) və eritematoz-skvamoz (“quru”, ləkəli-pullu) formaları da var.

Tipik hallarda proses barmaqların uclarından başlayır, tədricən əldarağının arxa nahiyəsinə keçir. Bu zaman dırnaqlar ödemli, dırnaqətrafı sahə hiperemik olur, dırnaq lövhəsinə təzyiq etdikdə irin xaric olur. Səpkilər kəskin ağrılar, barmaqların çətinliklə bükülüb-açılması ilə müşayiət olunur; buna görə də əldarağı məcburi, yarımaçılı vəziyyət alır. Barmaqlar şişkinləşir, proses əl əzələlərinə də yayılır, qaşınma və yanma hissi simptomatikaya qoşulur. Xoşbəxtlikdən bu forma müalicəyə asan tabe olur. Patoloji proses sonlandıqdan sonra dəridə yüngül gərginlik qalır, sonralar dəri tamamilə normallaşır. Abortif formalı akrodermatitdə xəstəliyin dərinləşməsi baş vermir, adətən, bir barmaqda pustulyoz-vezikulyoz səpkilərin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Bu səpkilər sürətlə, izsiz reqressivləşir. Allopo akrodermatitin bədxassəli formaları (bütün dəri örtüyünü zəbt edən xəstəliyin irinli yayılması) dırnaqların tökülməsi, onların lizisi, ətraf toxumaların nekrozlaşması, nəticədə falanqaların qısalması ilə müşayiət olunur. Xəstəlik uzun müddət, böyük çətinliklə müalicə olunur. Residivlərin yaranması riski var.

Atrofik akrodermatit borreliyalarla yoluxmuş gənənin tüpürcəyi vasitəsilə insan orqanizminə düşmüş Borreliya spiroxetlərinin toksinlərinə qarşı dəri reaksiyası şəklində inkişaf edən infeksion prosesdir. Bu zaman yaş və cins əhəmiyyət daşımır. Dərinin gənə dişləməsinə iki cavab reaskiyası olur. Bunlara gənənin dermaya keçdiyi yerdə dərhal eritemanın yaranması (bəzən bu, xəstəliyin başlanmasının ilk və yeganə simptomu olur) və bir neçə il sonra xəstəliyin daimi proqressivləşməsi fonunda aşağı ətraflarda akrodermatitin inkişafı aiddir. Akrodermatit kliniki olaraq zərif və atrofik dəri fonunda tünd-qəhvəyi rəngli ləkələrə malikdir. Ləkə tədricən qalınlaşır və tündləşir, sonra isə atrofiyalaşır və dermatosklerozla sonlanır. Tədricən akrodermatit maliqnizasiya edə, yəni bədxassəli formaya keçə bilər.

Аkrodermatitin diaqnostikası

Enteropatik akrodermatit kliniki təzahürlər, qanın və sidiyin biokimyəvi analizi (sink balansı), həkim-genetiklə konsultasiyaya əsasən diaqnostika olunur. Mədə-bağırsaq traktında iltihabi xəstəlikləri olan pasientlərdə ikincili sink defisiti ilə differensiasiya olunur.

Pustulyoz akrodermatitin diaqnozu histoloji analizin nəticələrinə əsasən qoyulur; bioptatda dərinin Malpiq qatının iltihabi infiltrasiyası ilə yanaşı akantoz aşkar olunur.  Kliniki olaraq adi piodermiya, histoloji olaraq palmar-plantar psoriaz, Dyurinq herpetik dermatiti, Herb impetiqosu, Endryus (G. С. Andrews) pustulyozu ilə differensiasiya olunur.

Atrofik akrodermatiti dəridən törədicilərin alınması və ya seroloji reaksiyalar vasitəsilə pasientin qanında Borreliya spiroxetlərinə qarşı antitellərin aşkarlanması təsdiq edir.

Аkrodermatitin müalicəsi və proqnozu

Müalicənin effektli olması üçün diaqnozun vaxtında qoyulması və etibarlılığı çox vacibdir. Pozulmaların tənzimlənməsi, səbəbin aradan qaldırılması və immunitetin gücləndirilməsi mühümdür. Xəstəliyin xoşgedişli variantının inkişafında akrodermatitin müalicəsi yaxşı nəticələr verir. Radikal müalicə yalnız xəstəliyin erkən dövrlərində və xoşxassəli gedişində başlanmış müalicə ilə mümkündür.

Enteropatik akrodermatit, uşaq orqanizmində sinkin konsentrasiyasını korreksiya etmək məqsədilə həmin elementin dərman preparatları ilə (BAD (bioloji aktiv əlavələr), vitaminlər, sink tərkibli şamlar) mədə-bağırsaq traktının fəaliyyətini yaxşılaşdıran simptomatik terapiya (vitamin C, E, A; probiotiklər, qamma- və ya immunoqlobulinlər, fermentlər) ilə yanaşı müalicə olunur. İkincili infeksiyalarda daxilə antimikotik preparatlar  və antibiotiklər, xaricə anilin boyaları təyin olunur. Sepsislə mübarizə həddən artıq vacib məqamdır. Belə ki, letal sonlanmanın səbəbi məhz odur.

Pustulyoz Allopo akrodermatiti xəstəliyin gedişinin ağırlığından və prosesin yayılmasından asılı olaraq genişspektrli antibiotiklərin (levofloksasin) kortikosteroidlərlə (qısa kurslarla prednizolon) birgə təyini ilə aparılan müalicəyə yaxşı tabe olur.  Yerli olaraq anilin boyaları, hormonal məlhəmlər, gellər (fluosinolon) istifadə olunur. PUVA terapiya göstərişdir. Atrofik akrodermatitin müalicəsi patogenetikdir – antibiotikoterapiyadır (azitromisin, bədən hər kq-na uyğun olaraq). Paralel olaraq zədələnmiş orqanın (ürək, böyrəklər, oynaqlar) müalicəsini vurğulamaqla borrelyoz da müalicə olunur.

Müasir dermatologiyanın nailiyyətlərini nəzərə alaraq akrodermatitlərin proqnozu kafidir, lakin dəqiq diaqnostikadan və vaxtında başlanmış müalicədən asılıdır. Profilaktika sağlamlığa qarşı diqqət, müntəzəm dermatoloq müşahidəsi və sağlam həyat tərzinin sürdürülməsi ilə aparılır.