PANDAS-sindromu

PANDAS-sindromu – autoimmun mənşəli neyropsixi patologiya olub, streptokokk infeksiyasının iştirakı ilə inkişaf edir. Xəstəliyin simptomokompleksi müxtəlif şəkillərdə- qəfil meydana çıxan narahatlıq və nevrozabənzər sayrışan hallardan, hiperkinezlər və qeyri-iradi səslər çıxartmayadək ola bilər. Diaqnoz psixiatrik müayinə və stafilokokkun mövcudluğunu təsdiqləyən laborator məlumatlara əsasən qoyulur. Müalicəyə antibiotiklər, venadaxili immunoqlobulinlər, psixotrop dərman preparatları daxildir. Bəzən simptomlar müalicəsiz tam keçə bilər.

PANDAS-sindromu haqqında ümumi məlumat

PANDAS- ingilisdilli abrreviatura olub, P-pediatrik, A-autoimmun, N-sinir-psixi, D-pozğunluqlar, A-assosiasiyalaşmış, S-streptokokk infeksiyası deməkdir. Termin ilk dəfə 1998-ci ildə amerika pediatrı S.Şvedo və kolleqaları tərəfindən təklif edilmişdir. Bəzi mənbələrə görə, xəstəlik hər 200 nəfərdən birində rast gəlinir. Dəqiq yayılma tezliyi məlum deyil. Adətən, pubertat dövründə (7-12 yaş) olan uşaqlarda rast gəlinir. Oğlanlarda qızlara nisbətən daha çox rast gəlinir, 2,6-4,7:1 nisbətində.

PANDAS-sindromunun səbəbləri

Ehtimal olunur ki, patologiyanın yaranma səbəbi keçirilmiş A qrupu beta-hemolitik streptokokklar, məsələn kəskin angina, skarlatina və ya xroniki tonzillitdir. Bakteriyanın hüceyrə divarının struktur xüsusiyyətlərinə əsasən autoimmun reaksiyalar- orqanizmin öz hüceyrə və toxumalarına, eləcə də, baş beyin hüceyrələrinə qarşı autoantitellər sintezi baş verir.

Streptokokk bakteriyasının mövcudluğu özlüyündə xəstəlyin yaranmasına səbəb olmur. İmmunogenetik meyillikdən çox şey asılıdır. Sindrom yalnız, B-limfositlərində spesifik D8/17 alloantigenlərinə malik olan şəxslərdə inkişaf edir. Bu markerə, A qrupundan beta hemolitik streptokokklar tərəfindən törədilən digər autoimmun patologiya- kəskin revmatik qızdırmalı xəstələr də malikdirlər.

PANDAS-sindromunun patogenezi

PANDAS-sindromunun patogenezində immun autoaqressiya əsas rol oynayır. Digər patogen xüsusiyyətlərlə (virulentlik, toksin sintezi) yanaşı A qrupundan olan beta hemolitik streptokokklar molekulyar mimikriya fenomeninə də malikdirlər. Streptokokk hüceyrəsinin divarı mərkəzi sinir sisteminin bəzi hüceyrə strukturları ilə oxşar quruluşa malikdir.

Beta hemolitik streptokokka qarşı formalaşmış antitellər, törədicilə yanaşı quyruqlu nüvədə, solğun kürə, zolaqlı cisim və s.-də yerləşən bazal qanqliyaları da hədəfə alır. Baş beynin bu qabıqaltı nüvələri motor (hərəkət koordinasiyası, skelet əzələsinin tonusu) və vegetativ (tənəffüs tezliyi və ürəkdöyünməyə nəzarət, mədə-bağırsaq traktının fəaliyyəti) funksiyaları tənzimləyir.

Bazal qanqliyalar ali sinir fəaliyyəti proseslərində- yaddaş, emosional reaksiyalar, informasiyanın işlənmə sürətində bilavasitə iştirak edir. Sinir sisteminin bu şöbələrinin zədələnməsi PANDAS-sindromunun əsas kliniki şəklinin formalaşmasında iştirak edir. Əksər mütəxəssislərin fikrincə, autoantitellərin beyin toxumasına nüfuz etməsi uşaqlarda hematoensefalik baryerin yüksək keçiriciliyi ilə əlaqədardır.

PANDAS-sindromunun əlamətləri

Xəstəliyin qəfil meydana çıxması və kəskin gedişli olması onu digər etiologiyalı uşaqlıq dövrü neyropsixi pozğunluqlarından fərqləndirir. Kliniki gediş əhəmiyyətli dərəcədə variasiya edir. Uşaq narahat, qıcıqlanmış, emosional qeyri-stabil olur, əhvalı tez-tez dəyişir, diqqət konsentrasiyası pozulur, yeni informasiyaların mənimsənilməsi və öyrənmə qabiliyyəti zəifləyir.

Obsessiv-kompulsiv hallar: təkrarlanan hərəkətlər (göz qırpma, başı yanlara hərəkət etdirmə, çiyinləri sıxma), hərəkət rituallarını həyata keçirmək istəyi (nərdivanlarla enərkən ayaqları çox yuxarı qaldırmaq, ayaqqabı iplərini dəfələrlə bağlayıb-açmaq) tipikdir. Yuxu pozulur.

Əsaslanmamış həyəcan və ya qorxu xarakterikdir. Sözlərin spontan, qeyri-iradi qışqıraraq ifadəsi və ya təkrarlanan şappırtı, marçıldatma, əzələlərin qeyri-iradi yığılması, tiklər, ətrafların və ya başın qeyri-ritmik qarışıq hərəkəti (hiperkinezlər) çox rast gəlinir. Tutmaşəkilli təkrarlanan asqırma, hıçqırma, bir neçə saat çəkən burun dartma mümkündür.

PANDAS-sindromun fərqli xüsusiyyəti- yuxu zamanı əlamətlərin spontan itməsidir. Tutmaların orta davametmə müddəti 10-12 həftə davam edir, ardınca sağalma dövrü olur. Bəzən dalğavari gedişli olur- xüsusilə xroniki tonzillit zamanı və kəskinləşmə sinir-psixi pozğunluqların residivinə səbəb olur.

PANDAS-sindromun ağırlaşmaları

PANDAS-sindromu zamanı həyat üçün təhlükəli spesifik fəsadlar nadir hallarda olur. Xəstəliyin kliniki simptomları uşağın həyat keyfiyyətini xeyli pisləşdirir. Dərslərdən geri qaldığı üçün ya ikinci ilə saxlanılır, ya da evdə təhsilə keçirilir. Xəstəlik xüsusilə, cəmiyyətdə sosiallaşmağa mənfi təsir edir.

Bəzi pozğunluqlar (yüksək gərginlik, kompulsiyalar) nevrotik və ya psixi kənaraçıxmaların inkişafına səbəb ola bilər. Qeyri-iradi hərəkətlər və ya artmış aktivlik bəzən travmalara səbəb olur. Bəzi hallarda suisidə meyillik və ya həddən artıq aqressivlik halları mümkündür və bu zaman pasiyent özü və ətrafdakılar üçün təhlükəli olduğundan izoləolunma və nəzarətə alınmaya ehtiyac ola bilər.

PANDAS-sindromunun diaqnostikası

PANDAS-sindromlu uşağa nəzarət həkim-pediatr, uşaq psixoloqu və nevroloqu tərəfindən aparılır. Klinikanın çox fərqliliyi diaqnozun qoyulmasında çətinlik törədir. Yaş (7-12), streptokokk infeksiyasının olması (udalağın hiperemiyası, badamcıqlarda ərp, boyun limfa düyünlərinin böyüməsi və ağrılı olması) və ya anamnezdə keçirilmiş angina nəzərə alınmalıdır. Diaqnozun təsdiqi üçün əlavə müayinə üsullarına:

• Qanın laborator müayinəsi. Qanın ümumi analizində iltihab əlamətləri- leykositoz, EÇS-in yüksəlməsi müşahidə olunur. Biokimyəvi analizdə streptokokk infeksiyasının seroloji markerləri aşkarlanır- ASO, anti-DNT-aza B və RF yüksəlir.
• İmmunoloji və bakterioloji müayinələr. A qrupundan olan beta hemolitik streptokkların aşkarlanması üçün immunoxromatoqrafik ekspress-müayinə (streptatest) və əsnək və badamcıqlardan yaxmanın əkilməsi aparılır.
• EEQ. 12 saatlıq EEQ monitorinqi ensefaloqramda yuxu zamanı oyanma ocaqlarını, spayk-dalğaları aşkar edir.

Qanda bazal qanqliyalara qarşı spesifik antitellərin təyini diaqnozun təsdiqinə əsas versə də, bu müayinə kliniki praktikada demək olar ki, istifadə edilmir. Differensial diaqnoz Sidenqam xoreyası, Turetta sindromu, gicgah epilepsiyası və s.lə aparılmalıdır. PANDAS-sindromun aşağıdakı kriteriyaları nəzərə alınmalıdır:

• obsessiv-kompulsiv pozğunluqların, tiklərin mövcudluğu;
• prepubertat dövrdə debyutetmə;
• kəskin başlanğıc və tutmaşəkilli gediş;
• A qrupundan olan beta hemolitik streptikikk infeksiyası ilə əlaqə;
• digər nevroloji pozğunluqlar.

PANDAS-sindromunun müalicəsi

Simptomların ağırlıq dərəcəsi və pasiyentin psixi statusundan asılı olaraq müalicə ambulator və ya stasionar şəraitdə aparıla bilər. Aşkar pozğunluqlar zamanı sutkalıq nəzarət tələb oluna bilər. Uşaqların bir qismində pozğunluğun spontan reqressiyası baş verir. Psixoterapiyaya: individual söhbət, tiklərin və təkrarlanan hərəkətlərin idarəsi üçün spesifik üsulları öyrədilməsinə xüsusi yer vermək lazımdır.

Yuxu pozğunluğu dərmansız üsullarla- yuxuya getmə və oyanma saatlarına dəqiq riayət, kofein və kofentərkibli içkilərdən (kola, “energetiklər”) tam imtina, gün ərzində fiziki hərəkətlər qoşulmaqla aktivliyin tənzimlənməsi yolu ilə korreksiya olunur. Aşağıdakı qrup dərman preparatları təyin olunur:

• Etiotrop müalicə. PANDAS-sindromunun yaranma səbəbi A qrupundan olan beta hemolitik streptokokklar olduğu üçün antibakterial preparatlar- fenoksimetilpenisillin, amoksasillin təyin olunur.
• Patogenetik terapiya. Bazal qanqliyaların autoimmun zədələnməsinin qarşısını almaq üçün immunodulyatorlar təyin olunur. Yüngül hallarda QSİƏP təyini yetərlidir. Dezadaptasiya zamanı qlükokortikosteroidlər və ya immunoqlobulinlər göstərişdir. Ağır psixi pozğunluqlar zamanı plazmoferez və ya güclü immunosupressorlar (mukofenolat) təyin olunur.
• Simptomatik terapiya. Obsussiv-kompulsiv simptomların aradan qaldırılması üçün antidepressantlar- serotonin reseptorlarının geri sorulmasının selektiv inhibitorları çox effektivdir. Artmış narahatlıq zamanı benzodiazepanlar və ya atipik antipsixotik preparatlar təyin olunur.

PANDAS-sindromunun proqnozu və profilaktikası

PANDAS-sindromunun proqnozu qənaətbəxşdir. Xəstələrin ömrü ümumi populyasiyadan fərqlənmir. Letal nəticələr kazuistik hesab olunur. Bütün kliniki əlamətlər əksər hallarda müalicəyə tabe olur, bəzi uşaqlarda isə müalicəyə ehtiyac olmadan spontan sağalma halları mövcuddur.

Xroniki tonzillitin kəskinləşməsinin və müvafiq olaraq da neyropsixi tutmaların qarşısını almaq üçün antibiotikoterapiya, damaq badamcıqlarının əllə və ya apparatla yuyulması kursları təyin olunur. Aparılmış tədbirlərə baxmayaraq residivlər təkrarlanarsa persistəedən infeksiya ocağının (damaq badamcıqları) cərrahi çıxarılması- tonzilloektomiya məsləhətdir.