Qalen venasının anevrizması

Qalen venasının anevrizması – arteriovenoz şuntlamanın formalaşması ilə müşayiət olunan, embrional damarların persistensiyası nəticəsində yaranan böyük beyin venalarının inkişaf anomaliyaları qrupudur. Ürək çatışmazlığı, hidrosefaliya, fiziki və zehni inkişafın ləngiməsi ilə özünü göstərir. Xəstəlik üçün nevroloji simptomatika xarakterikdir, kəllədaxili qansızma ilə müşayiət olunan anevrizmanın cırılması mümkündür. Qalen venasının anevrizmasının diaqnozu doppleroqrafiya ilə prenatal USM-skrininq zamanı qoyulur. Yenidoğulmuşlarda diaqnoz KT, MRT, angioqrafiyanın köməyilə təsdiqlənir. Müalicəsi operativdir – venanı qidalandıran damarlar embolizasiya olunur.

Qalen venasının anevrizması barədə ümumi məlumat

Qalen venasının anevrizması beyin böyük venalarının embrional inkişafının pozulması ilə əlaqəli çoxsaylı damar anomaliyalarını özündə birləşdirir. Patologiyaya nadir hallarda rastlanır, əhalinin bütün yaş dövrlərində baş beynin bütün arteriovenoz malformasiyaları 1%-dən az rastlanır. Patologiya oğlanlarda 2 dəfə çox rastlanır. Problemin pediatriyada aktuallığı ölümün (letallığın) yüksək olması ilə əlaqəlidir; bu xəstəlikdən ölüm damar neyrocərrahiyyəsinin inkişafına baxmayaraq, son illər azacıq (50-70%-ədək) azalmışdır. Bundan başqa, Qalen venasının anevrizmasına nadir hallarda rast gəlindiyindən mütəxəssislərin əksəriyyəti mövcud situasiyaya hazırlıqsız olurlar. Bu səbəbdən də cərrahi əməliyyatlar böyük federal mərkəzlərdə aparılır.

Qalen venasının anevrizmasının səbəbləri

Baş beyin toxumasının qidalanması başlanğıcda divarlarının strukturuna görə normal damarların divarlarından fərqlənən embrional damarlar vasitəsilə həyata keçirilir. Bətndaxili dövrün 4-8 həftəsi ərzində bu damarlar yetkin arteriyalar və venalarla əvəz olunur. Müxəlif zədələyici faktorların təsirindən bu proses pozulur, embrional damarlar persistə edirlər. Belə olan halda bütün arteriovenoz malformasiyalar, həmçinin Qalen venasının anevrizmasının əmələ gəlməsi bətndaxili inkişafın ilk trimestrində baş verir.  Bir çox bakteriyalar və viruslar sinir və damar toxumasına yüksək tropluğa malikdirlər. Beyin damarlarının inkişaf patologiyaları dərmanlar, radiasiya və digər faktorların təsirindən də yarana bilər.

Qalen venasının anevrizması damarların patoloji genişlənməsi şəklində də meydana çıxa bilər; lakin, adətən, embrional quruluşlu çoxsaylı arteriovenoz şuntlardan  bəhs olunur. Şuntlama arterial qanın damar mənfəzindən xaric olmasına və nəticədə baş beyin toxumasının qan təchizatının zəifləməsinə gətirib çıxarır. Bundan başqa, venoz kələfin yükü artır. Artıq qeyd olunduğu kimi embrional damarların strukturu adi damarların strukturundan fərqlənir. Adətən, onların əzələ qatı olmur və şuntun cırılması riski də məhz bu amillə bağlıdır. Venoz kələfin yüklənməsi bu kələfi təşkil edən damarların  gərilməsinə gətirib çıxarır; beləliklə, Silvi su kəmərinə mexaniki təzyiq nəticəsində hidrosefaliya formalaşa bilər.

Qalen venasının anevrizmasının təsnifatı və simptomları

Аrteriovenoz malformasiyalar ön kəllə çuxurunda, görmə qabarıqlığının yuxarı və arxa nahiyəsində, Qalen venası sisternasında yerləşir. Qalen venasının anevrizmasının struktur olaraq 3 tipi ayırd edilir: intramural, xoriodal və parenximatoz. İntramural forma arterial kötüyün beynin böyük venasına açılması ilə xarakterizə olunur. Vaskulyar anomaliyaların xorioidal formalarında arteriovenoz şuntlar xorioidal yarıqda yerləşir; ya böyük venalara, ya da patoloji embrional venalara tökülür. Qalen venası anevrizmasının parenximatoz forması baş beynin parenximasında çoxsaylı şuntların olması ilə fərqlənir.

Pasientlərin 50%-ində patologiya doğuşdan özünü göstərir. Aparıcı simptom böyük həcmdə venoz qanın baş beyindən geri qayıtması və ürəyin sol şöbələrinin yüklənməsi nəticəsində yaranmış ürək çatışmazlığıdır. Qalen venasının anevrizması bətndaxili dövrdə formalaşdığından anadangəlmə ürək çatışmazlığı artıq yüksək dekompensasiya riskinə malik olur. Klinikası qidalanma zamanı yorğunluq, generalizəolunmuş ödemlər, ağciyərlərin interstisial ödemi nəticəsində yaranan təngnəfəslik şəklində təzahür edir. Ürək çatışmazlığı gələcəkdə fiziki inkişafın ləngiməsinin səbəblərindən birinə çevrilir.

Hidrosefaliya proqnostik cəhətdən qeyri-kafidir. Çünki bu patologiya Silvi su kəmərinin okkluziyası və ya venoz kələfə böyük həcmdə qan axınından xəbər verir. Uşağın başı anadangəlmə böyük olur, onun səthində venaların genişlənməsi nəzərə çarpır. Qusma, ekzoftalm, ocaqlı nevroloji simptomatika ptoz, çəpgözlük şəklində qeyd oluna bilər. Kəllədaxili təzyiqin yüksəlməsi bəzən qıcolmalarla müşayiət olunur. Patologiya üçün beyin toxumalarının qidalanmasının yetərsizliyi nəticəsində gələcəkdə əqli inkişafın ləngiməsi xarakterikdir. Nadir hallarda Qalen venası anevrizması kəllədaxili qansızma simptomları ilə təzahür edir: huşun itirilməsi, qıcolmalar və s.

Qalen venasının anevrizmasının diaqnostikası

İlkin diaqnostika hamiləliyin ilk trimestrində planlaşdırılmış USM-skrininqlə mümkün olur. Qalen venasının anevrizması başın mərkəzində anexogen törəmə kimi görünür. Diaqnozu təsdiqləmək üçün rəngli doppleroqrafiya istifadə olunur. Metod yüksək dərəcəli etibalılığı ilə fərqlənir. Doğuşa qədər diaqnostika olunmadıqda damar anomaliyalarının mövcudluğunun diaqnostikası problemli olur. Əvvəla xəstəlik nadir nozologiyadır, buna görə də pediatr tərəfindən ürək çatışmazlığı və hidrosefaliyanın çoxsaylı başqa səbəbləri arasında istisna olunur. İkincisi isə doğuşdan etibarən Qalen venasının anevrizmasının klinikası heç də həmişə təzahür etmir.

Кompyuter tomoqrafiya və МRТ diaqnostik məqsədlə çox geniş tətbiq olunur. Şəkillərdə embrional damarlardan ibarət patoloji yumaqlar görmək olar.  Sonrakı müalicə taktikasını planlaşdırmaq üçün angioqrafiya mühümdür. Bu müayinə metodu normal damarlarla topoqrafik münasibətin təşkili və mümkün digər anomaliyaların aşkarlanmasına imkan verir. Angioqrafiyanın nəticələrinə əsasən trombozdan şübhələnmək olar. Buna görə də Qalen venasının anevrizmasının diaqnostikasında damarların kontrast rentgenoloji müayinəsi əsas olaraq qalır. Məhz bu metod damar cərrahına cərrahi müdaxilənin taktikasını planlamağa imkan verir.

Qalen venasının anevrizmasının müalicəsi, proqnozu və profilaktikası  

Hazırda əsas müalicə metodu anevrizmanı qidalandıran damarların endovaskulyar embolizasiyasıdır. Cərrahi əməliyyatın uşağın 2-6 ayında icra edilməsi tövsiyə olunur. Cərrahi əməliyyata hazırlıq dövründə trombozların profilaktikası məqsədilə antikoaqulyantlar, həmçinin ürək çatışmazlıqlarının kompensasiyası üçün kardiotoniklər istifadə olunur. Hidrosefaliya əlamətlərinin mövcudluğu zamanı kəllədaxili təzyiqi normallaşdırmaq məqsədilə şuntlanma göstərişdir. Adətən, ventrikuloperitoneal şuntlama aparılır. Qalen venasının anevrizmasının müalicəsində açıq cərrahi əməliyyat tövsiyə olunmur.

Bir çox hallarda xəstəliyin proqnozu qeyri-kafidir. Neyrocərrahiyyənin müasir metodlarının inkişafı ölüm göstəricisinin 50-70%-ədək azalmasına imkan verib. Buna baxmayaraq, cərrahi əməliyyatdan sonra sağ qalmış uşaqlarda zehni inkişaf ləngiyir, nevroloji simptomatika saxlanır. İlkin profilaktika prenatal aparılır. Qalen venasının anevrizması USM-də aşkarlandıqdan sonra həkimlər və valideynlər hamiləliyin sonrakı gedişatının taktikasını müəyyənləşdirirlər. Həkimlərin əksəriyyəti Qeysəriyyə əməliyyatı vasitəsilə hamiləliyin sonlandırılmasını, postoperativ dövrdə isə yuxarıda qeyd olunmuş müalicəni tövsiyə edirlər. Hazırda bu kliniki hallar zamanı letallıq 80%-ə çatır.