Raxit xəstəliyi
Raxit- sürətlə böyüyən orqanizmin xəstəliyi olub, mineral mübadilə və sümük əmələgəlmənin pozğunluğu ilə xarakterizə olunur. Raxit dayaq-hərəkət sistemi (başın yastı sümüklərinin yumşalması, ənsənin düzləşməsi, döş qəfəsinin deformasiyası, borulu sümüklərin və onurğanın əyilməsi, əzələ hipotoniyası və s.), sinir sistemi və daxili orqanlarda dəyişikliklərə səbəb olur. Diaqnoz laborator və rentgenoloji nəticələrə əsasən qoyulur. Raxitin spesifik müalicəsinə müalicəvi vannalar, masaj, gimnastik hərəkətlər, UBŞ ilə kompleks şəkildə D vitaminin qəbulu daxildir.
Raxit haqqında ümumi məlumat
Raxit- polietioloji mübadilə pozğunluğu xəstəliyi olub, əsasında uşaq orqanizminin mineral maddələrə (fosfor, kalsium və s.) tələbatı və onların transportu və metabolizmi arasında disbalansın olması durur. Raxit xəstəliyindən əsasən 2 aydan 3 yaşadək uşaqların əziyyət çəkdiyini nəzərə alaraq, pediatriyada raxiti “böyüyən orqanizmin xəstəliyi” adlandırırlar. Böyük yaşlı uşaqlarda və böyüklərdə xəstəliyi osteomalyasiya və osteoporoz adlandırırlar.
Raxit xəstəliyinin patogenezi
Raxitin inkişafı üçün əsas rolu D vitaminin ekzo- və ya endogen defisiti: dəridə xolekalsiferolun yetərli qədər sintez olunmaması, qida ilə D vitamininin yetərli miqdarda daxil olmaması və metabolizminin pozulması oynayır və bu isə, qaraciyər, böyrəklər və bağırsaqlarda fosfor-kalsium mübadiləsinin pozulmasına səbəb olur. Bununla yanaşı, raxitin inkişafında digər metabolik pozğunluqlar da- zülal və mikroelement (maqnezium, dəmir, sink, mis, kobalt və s.) mübadiləsinin pozulması, lipidlərin peroksidləşməsinin aktivləşməsi, polivitamin çatışmazlığı (A, B1, B5, B6, C, E) və s. mühüm rol oynayır.
Orqanizmdə D vitamininin vacib fizioloji funksiyalarına (daha dəqiq- onun aktiv metabolitləri olan 25-hidroksixolekalsiferol və 1,25-dihidroksixolekalsiferol) daxildir: kalsium (Ca) və fosfor (P) duzlarının bağırsaqlardan sorulması; Ca və P sidiklə xaric olunmasının qarşısının alınması və böyrək kanalcıqlarından reabsorbsiyasının sürətlənməsi; sümük toxumasının mineralizasiyası; eritrositlərin sintezinin stimulyasiyası və s. D vitaminin hipovitaminozu və raxit zamanı bütün yuxarıda sadaladığımız proseslər zəifləyir, hipofosfatemiya və hipokalsiemiya (qanda P və Ca-un azalması) baş verir.
Hipokalsiemiya nəticəsində əks əlaqə prinsipi üzrə ikincili hiperparatireoz inkişaf edir. Paratireoid hormonların sintezinin artmasına səbə Ca-um sümüklərdən ayrılması və qanda yetərli qədər yüksək səviyyədə olmasıdır.
Turşu-qələvi müvazinətinin asidoza doğru dəyişməsi P və Ca birləşmələrinin sümüklərə toplanmasına maneə yaradır ki, bu da böyüyən sümüklərdə kalsifikasiyanın pozulmasına, onların yumşalmasına və deformasiyalara meyilliyinə gətirib çıxarır. Böyümə nöqtələrində sümük toxumasının yerinə kalsifikasiyalaşmamış osteoid toxuma inkişaf edərək qalınlaşmalar, qabarmalar və s. əmələ gətirir.
Raxit zamanı mineral mübadilə ilə yanaşı digər mübadilə növləri də (karbohidrat, zülal, piy) pozulur, sinir sisteminin və daxili orqanların funksional pozğunluqları inkişaf edir.
Raxitin yaranma səbəbləri
Raxitin inkişafında başlıca səbəb D vitamininin ekzogen defisiti deyil, endogen sintezinin yetərli olmamasıdır. Məlumdur ki, D vitamininin 90%-dən çoxu dəridə insolyasiya (UBŞ) yolu ilə sintez olunur və yalnız 10%-i qida ilə qəbul olunur. Üzün və ya əl barmaqlarınn cəmi 10 dəqiqəlik lokal şüalanması belə orqanizmə zəruri olan vitamin D miqdarını sintez etməyə yetərli olur. Raxit əsasən payız və qışda doğulan, soyuq iqlim qurşağında və təbii insolyasiya səviyyəsi yetərli olmayan, dumanlı və buludlu, qeyri-qənaətbəxş ekoloji mühitdə yaşayan uşaqlarda rast gəlinir.
Qeyd etmək lazımdır ki, D vitamininin hipovitaminozu raxitin yeganə səbəbi deyildir. Kalsium duzlarının, fosfatların və digər osteotrop mikro- və makroelementlərin, vitaminlərin defisiti erkən yaşlı uşaqlarda çoxsaylı raxitogen faktorların təsirilə inkişaf edə bilər. Ca və P-un dölə daha sürətli keçməsi hamiləliyin son aylarına təsadüf etdiyindən, raxitə daha çox yarımçıqdoğulmuş uşaqlar məruz qalırlar.
İntensiv böyümə dövründə mineral maddələrə fizioloji tələbatın artması raxitin inkişafına meyillik yarada bilir. Uşağın orqanizmində vitamin və mineralların defisiti hamilə və ya süd verən ananın, və ya südəmər uşağın özünün rasionunun düzgün olmaması ilə əlaqədar ola bilər. Ca və P-un sorulmasının və daşınmasının pozulmasına ferment sistemlərinin yetkin olmaması və ya MBT, qaraciyər, böyrəklər, qalxanvari və qalxanvariətraf vəzilərin xəstəlikləri (qastrit, disbakterioz, malabsorbsiya sindromu, bağırsaq infeksiyaları, hepatit, öd yollarının atreziyası, XBÇ və s.) səbəb olurlar.
Raxitin inkişafı üçün risk qrupuna qeyri-qənaətbəxş perinatal anamnezə malik uşaqlar daxildirlər. Ana tərəfindən qeyri-qənaətbəxş faktorlara hamiləlik hestozları; hamiləlik dönəmində hipodinamiya; cərrahi, stimulyasiyaolunmuş və ya sürətli doğuşlar; ananın yaşının 18-dən aşağı və 36-dan yuxarı olması; ekstragenital patologiyalar daxildir.
Uşaq tərəfindən raxitin inkişafına səbəb olan faktorlara böyük çəki (4 kq-dan çox) ilə doğulma, çəkinin normadan çox artımı və ya hipotrofiya; süni və ya qarışıq qidalanmaya erkən keçid; uşağın hərəkət rejiminin məhdud olması (çox bərk bələmə, uşaq masaj və gimnastik hərəkətlərinin olmaması, bud-çanaq oynağının displaziyası zamanı uzunmüddətli immobilizasiyaya məruz qalmaq), dərman preparatlarının (fenobarbital, qlükokortikoidlər, heparin və s.) qəbulu daxildir. Gender və irsi faktorlar da məlumdur: belə ki, raxit daha çox oğlanlar, tünd dərili, II (A) qan qrupuna aid uşaqlarda rast gəlinir; I (O) qrupuna aid uşaqlarda raxit nadir hallarda müşahidə olunur.
Raxitin klassifikasiyası
Etioloji amillərə görə raxit və raxitəbənzər xəstəliklər aşağıdakı formalara bölünürlər:
- D-vitamini defisitli raxit (kalsiumpenik, fosforopenik formalar)
- D-vitaminindən asılı (psevdodefisit) raxit zamanı böyrəklərdə 1,25-dihidroxolekalsiferolun sintezinin genetik qüsuru (I tip) və hədəf-orqanların 1,25-dihidroxolekalsiferola genetik rezistentliyi (II tip).
- D-vitamininə rezistent raxit (anadangəlmə hipofosfatemik raxit, Debre-de-Toni-Fankoni xəstəliyi, hipofosfataziya, renal tubulyar asidoz).
- İkincili raxit- MBT, böyrək xəstəlikləri, maddələr mübadiləsinin pozulması və ya dərman preparatlarının təsirilə formalaşan.
Raxitin kliniki gedişi kəskin, yarımkəskin və residivləşən; ağırlıq dərəcəsi- yüngül (I), orta ağır (II) və ağır (III) ola bilər. Xəstəliyin inkişafında: başlanğıc, kliniki əlamətlərin zirvə dövrü, rekonvalessensiya, qalıq əlamətlər dövrləri ayırd edilir.
Raxitin əlamətləri
Raxitin başlanğıc dövrü uşağın həyatının ilk 2-3 ayına, yarımçıqdoğulmuşlarda isə 1 ayın ortasına -sonuna təsadüf edir. Raxitin ilkin əlamətlərinə sinir sistemi tərəfindən dəyişikliklər: ağlağanlıq, qorxaqlıq, narahatlıq, hiperoyanıqlıq, narahat yuxu, yuxuda tez-tez diksinmələr aiddir. Uşaqda tər ifrazı artır, xüsusilə başın tüklü hissəsində və ənsədə. Yapışqan, turş qoxulu tər dərini qıcıqlandırır, büküşlərdə qızarıqlıqlara səbəb olur. Başın yastığa sürtülməsi ənsədə keçəl ocaqlar meydana çıxarır. Sümük-əzələ sistemi tərəfindən əzələ hipotoniyası (əzələlərin fizioloji hipertonusu yerinə), kəllədə sümüklərinin kənarlarının və əmgəyin yumşalması, qabırğalarda qalınlaşmalar (“raxitik təsbeh”) müşahidə olunur. Başlanğıc dövrün davametmə müddəti 1-3 aydır.
Kliniki simptomların zirvə dövrü adətən 5-6-cı aylara təsadüf edir, osteomalyasiya prosesinin proqressivləşməsi müşahidə olunur. Raxitin kəskin gedişinin nəticəsi kəllə sümüklərinin yumşalması (kraniotabes) və ənsənin birtərəfli düzləşməsi; döş qəfəsinin çökməklə (“çəkməçi döş qəfəsi”) və ya qabarma ilə (toyuğabənzər döş qəfəsi) deformasiyası; kifozun (“raxitik donqar”) formalaşması, lordoz, skolioz- mümkündür; borulu sümüklərin O-şəkilli əyilməsi; yastıpəncəlik; düz raxitik dar çanağın formalaşması ilə nəticələnir. Sümük deformasiyaları ilə yanaşı, raxit qaraciyər və dalağın böyüməsi, aşkar anemiya, əzələ hipotoniyası (“qurbağa” qarnı), oynaqların gevşəkliyi ilə müşayiət olunur.
Yarımkəskin gedişli raxit zamanı alın və gicgah qabarlarının hipertrofiyası, əllərdə falanqalararası oynaqların (“mirvari sapları”) və biləyin (“bilərziklər”), qabırğa-qığırdaq birləşmələrinin (“raxitik təsbeh”) qalınlaşması baş verir.
Raxit zamanı daxili orqanlar tərəfindən dəyişikliklər asidoz, hipofosfatemiya, mikrosirkulyasiya pozğunluqları ilə əlaqədardır və təngnəfəsliyi, taxikardiyanı, iştahanın azalmasını, davamsız stulu (diareya və qəbizlik), psevdoassiti əhatə edir.
Rekonvalessensiya dövründə yuxu normallaşır, tərləmə azalır, statik funksiyalar, laborator və rentgenoloji göstəricilər yaxşılaşır. Raxitin qalıq əlamətlər dövrü (2-3 yaş) skeletin qalıq deformasiyaları, əzələ hipotoniyası ilə xarakterizə olunur.
Əksər uşaqlarda raxit yüngül formada davam edir və uşaq yaşlarda diaqnoz olunmur. Raxitdən əziyyət çəkən uşaqlar tez-tez KRVİ, pnevmoniya, bronxit, sidikçıxarıcı yolların infeksiyaları, atopik dermatitlə xəstələnirlər. Raxitin spazmofiliya ilə (uşaq tetaniyası) sıx əlaqəsi mümkündür. Raxit keçirən uşaqlarda, sonralar dişlərin çıxma ardıcıllığı və müddəti pozulur, dişlərin düzülüşünün pozulması, diş emalının hipoplaziyası baş verir.
Raxitin diaqnostikası
Raxitin diaqnozu laborator və rentgenoloji məlumatlara təsdiqlənən kliniki əlamətlərə əsasən qoyulur. Mineral mübadilənin pozulma dərəcəsini dəqiqləşdirmək üçün qanın və sidiyin biokimyəvi müayinəsi aparılır. Raxitə işarə edən vacib laborator əlamətlərə hipokalsiemiya və hipofosfatemiya; qələvi fosfatazanın aktivliyinin artması; limon turşusunun, kalsidiol və kalsitriolun səviyyəsinin azalması aiddir. Qanın qaz tərkibinin öyrənilməsi asidozu göstərir. Sidiyin analizində hiperaminoasiduriya, hiperfosfaturiya, hipokalsiuriya xarakterikdir. Sulkoviç sınağı raxit zamanı mənfidir.
Borulu sümüklərin rentgenoqrafiyasında raxitə xarakterik dəyişikliklər aşkarlanır: metafizlərin qədəhəbənzər genişlənməsi, metafizlə epifiz arasında sərhəddin qeyri-dəqiq olması, diafizlərin qabıq qatının nazilməsi, ossefikasiya nüvələrinin qeyri-dəqiq vizualizasiyası, osteoporoz. Sümük toxumasının vəziyyətini qiymətləndirmək üçün densitometriya və borulu sümüklərin KT müayinəsi təyin oluna bilər. Onurğa, qabırğalar, kəllənin rentgenoqrafiyasının aparılması kliniki əlamətlərin büruzə dərəcəsi və spesifikliyi baxımından məqsədəuyğun deyil.
Raxitin differensial diaqnostikası raxitəbənzər xəstəliklərlə (D-rezistent raxit, D vitaminindən asılı raxit, de Toni-Debre-Fankoni xəstəliyi və böyrək tubulyar asidozu və s.), hidrosefaliya, Uşaq serebral iflici, budun anadangəlmə çıxığı, xondrodistrofiya, qüsurlu osteogenezlə aparılır.
Raxitin müalicəsi
Raxit xəstəliyindən əziyyət çəkən uşağın müalicəsi kompleks tibbi yardım şəklində olub, düzgün gün rejimi, medikamentoz və qeyri-medikamentoz tədbirlər planından ibarətdir. Raxitdən əziyyət çəkən uşaq gün ərzində 2-3 saat təmiz hava almalı, yetərincə günəş şüaları qəbul etməli, əlavə qidalanmaya daha erkən keçirilməli və bəzi prosedurlardan (hava vannaları, bürünmələr) keçirilməlidirlər. Südverən ananın düzgün qidalanması, vitamin-mineral kompleksləri qəbul etməsi mütləqdir.
Raxitin spesifik müalicəsində ağırlıq dərəcəsindən asılı olaraq müalicəvi dozalarda vitamin D təyin olunur: I dərəcədə- gündəlik doza 1000-1500 BV (kurs, 30 gün), II dərəcədə- 2000-2500 BV (kurs, 30 gün), III dərəcədə- 3000-4000 BV (kurs, 45 gün). Əsas müalicə kursunun sonunda D vitamini profilaktik dozada (100-200 BV/gün) təyin olunur. Raxitin müalicəsi D hipervitaminozunu istisna etmək məqsədilə Sulkoviç sınağının və biokimyəvi markerlərin nəzarəti altında aparılmalıdır. Raxit zamanı adətən polihipovitaminozun olduğunu da nəzərə alsaq, uşağa multivitamin komplekslər, kalsium və fosfor preparatları da təyin olunur.
Raxitin qeyri-spesifik müalicəsinə masaj və fizioterapiya növləri, ümumi UBŞ-ma, balneoterapiya (iynəyarpaqlılar və natrium-xlorid vannaları), parafin aplikasiyaları və müalicəvi palçıq daxildir.
Raxitin proqnozu və profilaktikası
Raxitin başlanğıc etapları müalicə asanlıqla tabe olur; adekvat müalicə tədbirləri görüldükdə gecikmiş fəsadlar baş vermir. Raxitin ağır formaları skeletin aşkar deformasiyalarına, uşağın fiziki və sinir-psixi inkişafının ləngiməsinə səbəb ola bilər. Raxit keçirən uşaqlara nəzarət 3 ildən az olmamaqla, kvartallarla aparılır. Raxit peyvəndlərin təyinatı üçün əks göstəriş sayılmır: spesifik müalicənin başlanğıcından 2-3 həftə sonra peyvənd vurula bilər.
Raxitin profilaktikası antenatal və postnatal aparılır. Doğuşa qədərki profilaktikaya hamilənin xüsusi mikronutrientlərlə təmin olunması, açıq havada yetərli müddətdə olmaq, rasional qidalanma daxildir. Doğuşdan sonra vitamin və mineralların qəbulunu davam etdirmək, ana südü ilə qidalandırmaq, gün rejini düzgün tənzimləmək, uşaqda profilaktik masaj hərəkətləri etmək lazımdır. Gündəlik gəzintilər zamanı günəş şüalarının dəriyə düşməsi üçün uşağın üzünü açıq saxlamaq lazımdır. Ana südü ilə qidalanan yenidoğulmuşlarda raxitin spesifik profilaktikası payız-qış-yaz dönəmində D vitamini və UBŞ ilə aparılır.